An important, albeit rare, cause of fetal bradycardia is long QT syndrome (LQTS). Congenital LQTS is an ion channelopathy caused by mutations in genes encoding cardiac ion channel proteins. Fetal onset of LQTS imposes high risk of life-threatening tachyarrhythmias and sudden cardiac death. Here, we report the case of a female newborn with fetal onset of bradycardia and a 2:1 atrioventricular (AV) block. After birth, a 12-lead electrocardiogram (ECG) revealed bradycardia with QT prolongation of a corrected QT (QTc) interval of 680 ms and pseudo 2:1 AV block. Genetic testing identified a heterozygous Gly402Ser (c.1204G>A) mutation in CACNA1C, confirming the diagnosis of LQTS type 8 (LQT8). The patient received propranolol at a daily dose of 2 mg/kg. Mexiletine was subsequently administered owing to the sustained prolongation of the QT interval and pseudo 2:1 AV block. One week after mexiletine inception, the ECG still showed QT interval prolongation (QTc, 632 ms), but no AV block was observed. There were no life-threatening tachyarrhythmias in a follow-up period of 13 months.
Kim, Hyunjoo;Choe, Young June;Cho, Hannah;Heo, Ju Sun
Pediatric Infection and Vaccine
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제28권3호
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pp.149-159
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2021
목적: 산모의 산전 항생제 사용은 여러가지 면에서 태아 및 신생아에 영향을 미칠 수 있다. 본 연구에서는 극소 미숙아 또는 극소 저체중출생아에서 산모의 산전 항생제 투여 기간이 신생아 예후에 미치는 영향에 대해 조사하였다. 방법: 2015년 9월부터 2020년 12월까지 고려대학교 안암병원에서 출생한 재태주수 32주 미만 또는 출생 체중 1,500 gram 미만인 신생아 및 산모를 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 산모의 산전 항생제 투여 기간에 따라 미투여 군, 7일 이하 군, 7일 초과 군의 세 군으로 나누어 산모의 특성, 환아의 특성 및 합병증 등을 비교 분석하였다. 결과: 총 145명 중 93명의 환아가 산전 항생제에 노출되었으며, 그 중 35명(37.6%)는 7일 이하 군, 58명(62.4%)는 7일 초과 군이었다. 7일 초과 군은 미투여 군에 비해 재태 연령에 따른 출생체중의 Z-score가 교란변수 보정 후에도 유의미하게 높았다(beta, 0.258; standard error, 0.149; P<0.001). 다변량 로지스틱 회귀 분석에서 7일 초과 군은 사망(adjusted odds ratio [aOR], 8.926; 95% confidence interval [CI], 1.482-53.775), 그리고 사망, 괴사성 장염, 후기 패혈증의 복합 평가 결과와 연관이 있었다(aOR, 2.375; 95% CI, 1.027-5.492). 결론: 산모의 장기간 산전 항생제 투여는, 극소 미숙아 또는 극소 저체중출생아에서 재태 연령에 따른 출생체중의 Z score을 증가시키며, 사망 뿐 아니라 사망, 괴사성 장염, 후기 패혈증의 복합 평가 결과의 위험도를 증가시킬 수 있다.
목적: 한국에서 최근 신생아사망률(NMR), 영아사망률(IMR)는 주산기, 신생아, 소아과 의료의 발전으로 현저한 개선을 이루었다. 본 연구는 한국에서 최근 5년간 IMR 중에서 NMR가 차지하는 비율을 알아보아, NMR의 개선이 IMR의 감소에 미친 영향을 알아보고자 한다. 방법: 한국 통계청의 출생 자료 및 신생아 및 영아에 관련된 통계와 보고서의 자료를 기초로 하였다. 2005-2009년 간 한국에서 영아사망 중에서 신생아 사망이 차지하는 비율의 변화와 출생 시의 출생체중와 임신나이에 따른 분포별 사망이 영아사망에 차지하는 비율을 조사하였다. 결과: 2005-2009년 간 한국의 총 출생 수는 감소하였으나, 미숙아 수, 저체중출생아(LBWI) 수, 극수제체중출생아(VLBWI) 수는 증가하였다. 연도별 신생아 및 영아 사망 수, NMR, IMR는 감소하였다. 전체 영아사망 중에서 신생아사망이 차지하는 비율은 2005년 57.1%, 2009년 56.3%로 전체적으로 반 이상을 차지하였다. 신생아사망 중에서는 후기 신생아사망 보다는 조기 신생아사망의 비율이 높았다. 연도별로 출생 시 정상체중아, LBWI, VLBWI, 미숙아 사망 수는 감소추세 이었다. 전체 영아사망 중에서 출생 시 정상체중아에서 사망과 출생 시 LBWI 사망의 비는 2005년 42.1:57.9, 2009년 44.2:55.8, 전체 영아사망 중에서 출생 시 만삭아에서 사망과 미숙아 사망의 비는 2005년 42.9:57.1, 2009년 44.6:55.4로 LBWI, 미숙아의 사망이 높았다. 5년간 평균 수치의 출생체중별, 임신나이별 신생아 사망 비율도 관찰하였다. 결론: 한국에서 저출산 시대에 총 출생 수는 감소하고 있지만, 미숙아 LBWI의 빈도는 증가 추세이다. 한국에서 전반적인 연도별 전체 신생아 및 영아사망 수의 감소와 NMR, IMR의 개선과 IMR에서 NMR이 차지하는 비율의 감소 추세 등이 고무적이지만, 아직도 IMR에서 NMR의 비율은 반 정도를 차지하고 있다. 향후 한국에서 IMR의 보다 좋은 개선을 위하여 NMR의 지속적인 감소가 필요할 것으로 사료되며, 이를 위해서 미숙아 LBWI, 이중에서도 고위험 신생아인 VLBWI와 임신나이 32주 미만의 미숙아의 예후를 더욱 향상해야 할 것이다. 본 자료를 향후 신생아 관리의 기초로 활용되기를 기대한다.
2019년 12월 발견되어 2020년 3월 11일 전 세계 대유행이 선포된 코로나바이러스감염증-2019 (coronavirus disease-2019, COVID-19)는 신종 감염병으로서 수많은 감염사례와 사망을 초래하여 사회 전반적으로 영향을 끼치고 있다. 소아청소년 COVID-19는 발병 환자 중 차지하는 비율이 적으며 성인보다는 경증인 경우가 많으나, 일부에서는 중증으로 진행할 수 있다. 신생아 시기부터 감염될 수 있으며, 지역사회 감염의 전파자로서 역할을 할 수 있을 것으로 보인다. 본 종설에서는 현재까지 소아청소년에서의 COVID-19에 대해 알려진 내용을 정리하여 소아청소년 환자들의 진료에 도움을 주고자 한다.
목 적 : TTN은 대부분의 경우 출생 24-72시간 이내에 좋아지는 것으로 알려져 있으나 때로는 72시간 이상 빈호흡이 지속되며 심각한 저산소증과 호흡부전, 기흉 등의 합병증이나 사망에까지 이르기도 한다. 지금까지 이러한 지속성 TTN에 대한 연구가 드물어 이들에 대한 발생 위험인자와 임상경과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2001년 1월 1일부터 2007년 9월 30일까지 서울아산 병원에서 출생한 12,021명의 신생아 중 신생아 중환자실에 입원하여 TTN으로 진단받은 재태연령 $35^{+0}$주 이상의 신생아 107명을 대상으로 환아와 그 어머니의 의무기록을 후향적으로 검토, 분석하였다. 빈호흡에 대한 다른 기저 질환 없이 빈호흡이 생후 72시간 이상 지속되는 경우를 PTTN으로 정의하고 빈호흡이 출생 72시간 이전에 호전되는 경우를 STTN으로 구분하여 TTN의 위험인자와 임상경과를 비교하였다. 대조군은 같은 기간 동안 신생아실에 입원한 정상 신생아 126명을 무작위로 선택하여 비교하였다. 결 과 : 전체 TTN환아 107명 중 55명(51%)이 PTTN에 해당하였다. PTTN군에서 출생 6시간 이내 발생하는 끙끙거림(grunting)의 빈도, 분당 90회 이상의 빈호흡, 산소 치료농도 0.4 이상, 기흉, 보조적 호흡기 치료 등이 빈번하였고 출생 첫날 측정한 총 단백과 알부민, 체중 감소 비율이 STTN군에 비해 낮았다. PTTN의 발생과 가장 관련 있는 예측 위험 인자로는 출생 6시간 이내 발생한 끙끙거림, 최대 호흡수가 90회 이상, 산소 치료농도가 0.4 이상인 경우 등이었다. 결 론 : TTN 환아에서 출생 6시간 이내의 끙끙거림, 최대 호흡수 분당 90회 이상, $FiO_2$ 0.4 이상인 경우 등의 위험 인자가 있는 경우 더 나쁜 임상 경과를 보일 것으로 예측할 수 있을 것이다. PTTN의 발생을 낮추고 질환의 빈도와 증상을 줄일 수 있는 방법에 대한 더 많은 연구가 필요하다.
배경: 미숙아는 흔히 동맥관의 폐쇄가 지연되어 혈역학적으로 의미 있는 좌우단락을 초래함으로 환아의 성장 및 정상 발육에 악영향을 미친다. 저자들은 액와 소개흉술을 통한 미숙아 동맥관 개존증 폐쇄의 효과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2002년 4월부터 2006년 10월까지 동맥관 개존증을 동반한 재태기간 37주 미만의 미숙아 중 인도메타신 부적응증 또는 치료 실패 등으로 수술적 교정을 받은 20명을 대상으로 하였다. 출생 당시 재태기간은 25+3에서 34+6주 사이로 평균 28.8+3.4주이었고, 출생 후 평균 $15.6{\pm}6.3$일째에 수술하였다. 수술 당시의 체중은 680에서 2,100 g 사이로 평균 $1,174{\pm}416\;g$이었는데 이 중 1,500 g 미만은 16명이었고 1,000 g 미만은 9명이었다. 수술은 모두 신생아 중환자실에서 이루어졌는데 측와위에서 왼팔을 현수시킨 자세로 길이 $2{\sim}3\;cm$의 액와 소개흉술을 통하여 접근하였다. 동맥관 크기는 평균 $3.8{\pm}0.3\;mm$로 동맥관의 폐쇄는 주로 클립을 사용하였는데, 2예에서 박리 중 동맥관 파열로 동맥관 분리술(division)을 시행하였다. 결과: 술 전부터 인공호흡기에 의존해 온 환아 12명 중 10명이 술 후 호흡기 증상의 호전과 함께 평균 9.7일 사이에 인공호흡기 이탈이 가능하였다. 수술과 직접적으로 연관된 사망이나 합병증은 없었으나 병원 내 만기 사망이 2예에서 있었는데 1예는 술 후 41일째 폐렴으로, 나머지 1예는 술 후 131일째 패혈증으로 사망하였다. 결론: 액와 소개흉술을 통한 미숙아 동맥관 개존증의 폐쇄는 혈역학적 불안정성을 개선하여 미숙아의 성공적인 성장 및 정상 발달에 도움이 되었다. 수술의 침습도 및 이에 따른 위험성은 매우 적어 조기에 적극적인 외과적 요법이 권장된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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