Incontinentia pigmenti is characterized by irregular linear blisters with erythematous lesions which are developed from birth or later, verrucous papules on the extremities which are noted after a few weeks or months, and the appearance of streaks, spots and swirls of hyperpigmentation. This disorder is known as a systemic disorder caused by a defect at the developmental stage of organs originated from ectoderm or mesoderm. We experienced an incontinentia pigmenti in a male newborn infant who did not have any family history and had cutaneous lesions, which were in bullous and verucous stages, ophthalmic problems, and neurologic abnormalities.
Congenital hyperinsulinism (CHI) is a rare condition that can cause irreversible brain damage during the neonatal period owing to the associated hypoglycemia. Hypoglycemia in CHI occurs secondary to the dysregulation of insulin secretion. CHI has been established as a genetic disorder of islet-cell hyperplasia, associated with a mutation of the ABCC8 or KCNJ11 genes, which encode the sulfonylurea receptor 1 and the inward rectifying potassium channel (Kir6.2) subunit of the ATP-sensitive potassium channel, respectively. We report the case of a female newborn infant who presented with repetitive seizures and episodes of apnea after birth, because of hypoglycemia. Investigations revealed hypoglycemia with hyperinsulinemia, but no ketone bodies, and a low level of free fatty acids. High dose glucose infusion, enteral feeding, and medications could not maintain the patient's serum glucose level. Genetic testing revealed a new variation of ABCC8 mutation. Therefore, we report this case of CHI caused by a novel mutation of ABCC8 in a half-Korean newborn infant with diazoxide-unresponsive hyperinsulinemic hypoglycemia.
This survey was carried out to investigate the nutritional status of 102 rural pregnant women after the 2nd trimester and the effect of pregnant nutritional status on newborn infant's anthropometric measurements. 102 rural pregant women's age was distributed 20 to 34. Pregnant height and prepregnant weight were 157.7$\pm$3.2cm and 50.7$\pm$5.4kg, respectively, which were similar to Korean standard, and pregnant weight gain per week after the 2nd trimester was 0.35$\pm$0.13kg, which was showed normal weight gain. Pregnant blood pressure were 112.6$\pm$12.7mmHg (systolic pressure) and 71.8$\pm$10.6(diastolic pressure), and energy and protein intake were 83.8$\pm$34.3% and 72.2$\pm$24.2% of RDA, respectively. Hemoglobin and blood protein level of 17 pregnant women who selected among total pregnant women were 11.8$\pm$1.0g / dl, 6.5$\pm$0.9g / dl, respectively. Height, weight, and head circumference of 17 newborn infants who delivered from 17 pregnant women were 50.1$\pm$1.9cm, 3.4$\pm$0.6kg, and 31.4$\pm$1.2cm, respectively, which were similar to Korean standard. Infant height, weight, and head circumference at birth were significantly correlated with pregnant higher than dietary intakes and weight gain per week during midpregnancy.
Congenital diaphragmatic hernia [CDH] is a surgical emergency in the newborn infant because it causes severe cardiorespiratory distress. Congenital diaphragmatic eventration [CDE] may also produce severe cardiorespiratory distress in the newborn infant. CDH is an anatomically simple defect that can be easily repaired by reduction of the displaced viscera from the pleural cavity and closure of the diaphragmatic defect. But these infants mortality has not been reduced and still remains very high. The barrier to survival is pulmonary parenchymal and vascular hypoplasia as well as the complex syndrome of persistent fetal circulation. Between May, 1985 and Oct, 1987, 4 neonates with CDH and 1 neonate with CDE were seen in respiratory distress within 12 hrs of birth at St. Francisco general hospital. Each had severe acidosis and hypoxia. And was transferred from a local clinic. They were surgically repaired within 24 hrs of birth. Three neonates lived and two died. Two of the three neonates with CDH operated in the first 6 hrs died. The remaining two [one with CDH, the other with CDE] operated between 6hrs and 24 hrs lived. One case of mortality was combined with bilateral pulmonary hypoplasia and contralateral pneumothorax. The other one case of mortality was combined with complex syndrome of persistent fetal circulation after honeymoon period.
Kim, Sa-Duck;Park, Ho-Ran;Lee, So-Young;Moon, Young-Im;Park, Jin-Hee
Women's Health Nursing
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v.11
no.4
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pp.265-272
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2005
Purpose: To investigate the effect of infant massage on stress, immune function and self-confidence in postpartum mothers. Method: From September, 2003 to February, 2004, 65 women who had delivered babies and were enrolled in the postpartum clinic were assigned to the experimental group or control group. In the experimental group, infant massage was given for 20 minute sessions twice a day from 4 days to 14 days after delivery. The instruments were Parental Stress Index, serum cortisol levels, WBCs, lymphocytes, and Self Confidence Scale. Results: Stress scores, WBCs and lymphocytes showed significant differences by the time, but there weren't significant differences according to the group and interactions between the group and the time. Cortisol and self-confidence scores showed significant differences by the time and the group. Conclusions: Applying massage to their newborn baby influenced cortisol levels of postpartum mothers. Therefore stress, cortisol, and immune functions in postpartum mothers should be generally screened and follow up studies are needed for the effective application of massage in postpartum mothers.
Newborn infants with huge and highly vascular sacrococcygeal teratoma (SCT) are frequently subjected to renal hypoperfusion secondary to high-output cardiac failure. Any underlying renal dysfunction is a significant risk factor for the development of contrast-induced nephropathy (CIN). However, reports on CIN in infants are rare. I report here a case of a premature infant born at 28 weeks and 3 days of gestation with a huge SCT who survived preoperative embolization and surgical resection but presented with persistent non-oliguric renal failure that was suggestive of CIN. During radiological intervention, a contrast medium had been administered at about 10 times the manufacturer-recommended dose for pediatric patients. Despite hemodynamic stabilization and normalization of urine output immediately following surgery, the patient's serum creatinine and cystatin-C levels did not return to baseline until 4 months after birth. No signs of reflux nephropathy were observed in follow-up imaging studies. Dosing guidelines for the use of a contrast medium in radiological interventions should be provided for infants or young patients.
Studies of cry characteristics in the newborn infant were aimed to determine if cry analysis could be succesful in the early detection of the infant at risk for developmental difficulties. Crying presupposes functioning of the respiratory, laryngeal and supralaryngeal muscles. The nervous system controls the capacity, stability, and co-ordination of the movements in these muscles. Hence, the cry provides information about how the Nervous System is functioning. 3 patients(down syndrome, cornelia de lange syndrome, Patent ductus arteriosus) were assessed through a Computerized Speech Lab (CSL). Tests had been chosen to assess Fundamental frequency(mean, maximum, minimum values), Melody contour, NHR, Energy. We compared the data from patients and healthy volunteer. Variations in cry characteristics were documented in a number of medical abnormalities.
Sporadic reports of hypernatremic dehydration in breastfed newborn infants have appeared in medical literature for at least 3 decades. We report the first case of hypernatremic dehydration resulting from inadequate breast-feeding in Korea. A 14-day old baby, born to a mentally retarded mother, was transferred to our hospital with a body weight loss of 460 g since birth(17%) and a serum sodium(Na) level of 179 mEq/L, after initial hydration at another hospital. On admission, a cardiac murmur was heard and an enlarged liver was palpated. Cardiac ultrasonogram revealed ventricular septal defect and ostium secundum atrial septal defect. During hydration, a seizure-like attack developed. Serum Na decreased to 135 mEq/L on the 5th day of admission. Brain ultrasonography and brain magnetic resonance image revealed no remarkable abnormalities. Electroencephalography was normal. She suffered from prerenal azotemia, hyperglycemia and disseminated intravascular coagulation at admission but was treated successfully. Heart failure was also controlled with dobutamine, diuretics and digoxin.
Transient hyperammonemia in a newborn is an overwhelming disease manifested by hyperammonemic coma. The majority of affected newborns are premature and have mild respiratory syndrome. The diagnosis may be difficult to determine. This metabolic disorder is primarily characterized by severe hyperammonemia in the postnatal period, coma, absence of abnormal organic aciduria and normal activity of the enzymes of the urea cycle. Hyperammonemic coma may develop within 2-3 days of life, although its etiology is unknown. Laboratory studies reveal marked hyperammonemia (>$4,000{\mu}mol/L$). The degree of neurologic impairment and developmental delay in this disorder depends on the duration of hyperammonemic coma. Moreover, the infant may succumb to the disease if treatment is not started immediately and continued vigorously. Hyperammonemic coma as a medical emergency requires dialysis therapy. Here, we report a case of severe transient hyperammonemia in a preterm infant (35 week of gestation) presented with respiratory distress, seizure, and deep coma within 48 hours and required ventilatory assistance and marked elevated plasma ammonia levels. He survived with aggressive therapy including peritoneal dialysis, and was followed 2 years later without sequelae.
Purpose: This study aimed to examine the effect of a newborn care education program using ubiquitous learning (UL-NCEP) on exclusive breastfeeding and maternal role confidence of first-time mothers in Vietnam. Methods: This quasi-experimental study with a nonequivalent control group design was conducted at a university hospital in Hue city, Vietnam, between June and July 2018. Eligible first-time mothers were conveniently allocated to the experimental (n=27) and the control group (n=25). Mothers in the control group received only routine care, whereas mothers in the experimental group received UL-NCEP through tablet personal computers in addition to routine care in the hospital. Then, the educational content was provided to mothers by their smartphone for reviewing at home. UL-NCEP was developed based on the World Health Organization's "Essential Newborn Care Course" guidelines. The exclusive breastfeeding rate and maternal role confidence level after birth and at 4 weeks postpartum were assessed in both groups to assess the effect of UL-NCEP. Results: At 4 weeks postpartum, the experimental group showed a significantly higher level than the control, for exclusive breastfeeding rate (p<.05) as well as mean maternal role confidence (p<.05). Conclusion: UL-NCEP was a feasible and effective intervention in increasing first-time Vietnamese mothers' exclusive breastfeeding rate and maternal role confidence level. This program may be integrated into routine care for postpartum mothers to promote mother and infant health among first-time mothers in Vietnam.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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