배경: 최근 관상동맥 우회수술의 조기 성적이 향상됨에 따라 뇌 경색을 비롯한 신경계 합병증이 수술 후 경과를 결정하는 중요한 합병증으로서 비중이 증가하고 있다. 이에 본 연구에서는 관상동맥 우회수술 후에 발생하는 신경계 합병증의 발생 양상을 분석하고 그 위험인자를 규명하고자 하였다. 대상 및 방법: 관상동맥 우회수술을 시행받은 351명의 환자를 대상으로 신경계 합병증의 발생 여부와 형태, 위험인자를 분석하였다. 신경계 합병증은 새로운 뇌 경색이 확진된 경우와 수술후 의식 및 지남력의 완전한 회복이 24시간 이상 지연된 경우로 정의하였다. 결과: 대상 환자중 18명(5.1%)에서 신경계 합병증이 발생하였으며 그 중 뇌 경색이 확진된 환자는 9명(2.6%)이었다. 운동마비를 동반한 뇌 경색이 4명에서 발생하였고 4명은 정신 지체나 지남력 장애의 형태로 나타났으며 뇌사 판정을 받은 환자가 1명 있었다. 나머지 9명은 뇌 경색의 증거는 발견되지 않았으나 의식 및 지남력의 완전 회복이 지연된 환자들이었다. 통계적 분석 결과 180분 이상의 심폐 바이패스, 수술중 상행 대동맥의 죽상경화반이 진단된 경우, 초음파 검사로 진단된 경동맥 협착, 뇌졸중이나 일과성 뇌허혈의 과거력 등이 단변량 및 다변량 분석 모두에서 의미있는 위험인자로 분석되었다. 그밖에 고령(65세 이상), 흉부 단순 촬영상 대동맥의 석회화가 발견된 경우, 수술중 심근 경색 등도 단변량 분석시 의미있는 위험인자였다. 대동맥궁 삽관이나 single clamp technique 등 신경학적 합병증의 예방에 기여할 것으로 기대되었던 수술 수기상의 변형은 합병증 발생 빈도에 별다른 영향을 미치지 않은 것으로 분석되었으며 경동맥 협착의 정도 역시 합병증 발생 빈도와 상관관계가 없었다. 결론: 이상의 결과로 관상동맥 우회수술 후의 신경계 합병증의 발생 원인은 복합적이긴 하지만 근본적으로는 동맥계의 동맥경화성 병변과 밀접한 관계가 있음을 확인하였다. 따라서 합병증의 예방을 위해서는 수술전 동맥경화성 병변에 대한 전신적인 평가와 함께 고위험군 환자들의 경우 적극적인 수술 수기의 변형을 검토할 필요가 있다고 판단된다.
Enterovirus 71 (EV71) has been recognized as a frequent cause of epidemics of hand-foot-and-mouth disease (HFMD) associated with severe neurological symptoms. In the spring of 2009, HFMD was epidemic in Korea. Severe cases with complication, including death, have been reported and it has become a public health issue. Most symptomatic EV71 infections commonly result in HFMD or herpangina. These clinical manifestations can be associated with neurologic syndromes frequently. Neurologic syndromes observed in EV71 include meningitis, meningoencephalomyelitis, poliomyelitis-like paralytic disease, Guillain-Barr$\acute{e}$ syndrome, transverse myelitis, cerebellar ataxia, opsoclonus-myoclonus syndrome, benign intracranial hypertension, and brainstem encephalitis. Examinations for EV 71 were performed from the stools, respiratory secretion or CSF of the children by realtime PCR. Gene analysis showed that most of them were caused by EV71 subgenotype C4a which was prevalent in China, 2008. Public health measures including personal and environmental hygiene, must to target daycare centers, kindergartens, and schools where highly susceptible children congregate. To prevent the spread of infection, preschools where transmission persists for more than 2 incubation periods, have been recommended for closure, and trigger criteria for voluntary closure was instituted. During closure, operators are to thoroughly clean the centers before they are allowed to reopen. In addition, parents are advised to ensure that their children adopt a high standard of personal hygiene and to keep the infected child at home until full recovery. Because the outbreaks occur in a cyclical pattern, surveillance system to predict next outbreaks and adequate public health measures to control need to be planned for future. Control of EV71 epidemics through surveillance and public health intervention needs to be maintained in Korea. Future research should focus on understanding of EV71 virulence, identification of the receptor(s) for EV71, development of antiviral agents and development of vaccine.
From January 1988 to December 1990, 18 adult patients with aortic disease underwent surgical repair using hypothermia and total circulatory arrest. The age at operation ranged from 17 years to 64 years[mean 45.2$\pm$10.7 years]. We disease entities included aortic dissection in 12, aortoannuloectasia in 3 and thoracic aortic aneurysm in 3 cases. Partial cardiopulmonary bypass via femoral vessels along with surface cooling was used upon the induction of deep hypothermia[18~20oC]. Modified Bentall operation was performed in 7 cases, ascending aorta replacement in 6, graft interposition in descending thoracic aorta in 3 and others in 2 cases. The circulatory arrest was maintained for periods of 2 minutes to 86 mimutes[mean 34.7$\pm$5.0 minutes]. Overall hospital mortality was 27.8%[5/18]: brain damage was responsible for the death of 2 patients. 4 patients out of 13 survivors experienced postoperative neurologic dysfunction, which was proved to be self-limited except one case showing left hemiparesis. 12 patients were followed up postoperatively with the mean follow-up period 22.7$\pm$10.1 months. There was no death. No new neurologic problems were observed during follow-up period. All but one patient showing recurrent dissection and aortic regurgitation are in exellent clinical condition. These clinical data suggests that the principle of deep hypothermia and total circulatory arrest can be applied rather safely in adult patients, especially in the treatment of patients with aortic disease, it can be a valuable adjunct with better clinical results.
Yoon, Ji Hye;Kim, Ka Young;Lee, Sang-Yun;Kim, Soo Yeon;Lee, Young Ah;Ki, Chang-Seok;Song, Junghan;Shin, Choong Ho;Lee, Yun Jeong
Journal of Genetic Medicine
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제19권1호
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pp.22-26
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2022
Cerebrotendinous xanthomatosis (CTX) is a rare genetic disease caused by a deficiency of enzymes for the synthesis of bile acid, resulting in the accumulation of cholestanol with reduced chenodeoxycholic acid (CDCA) production and causing various symptoms such as chronic diarrhea in infancy, juvenile cataracts in childhood, tendon xanthomas in adolescence and young adulthood, and progressive neurologic dysfunction in adulthood. Because oral CDCA replacement therapy can effectively prevent disease progression, early diagnosis and treatment are critical in CTX. This study reports the case of CTX in a 10-year-old male who presented with Achilles tendon xanthoma and mild intellectual disability. Biochemical testing showed normal cholesterol and sitosterol levels but elevated cholestanol levels. Genetic testing showed compound heterozygous variants of CYP27A1, c.379C>T (p.Arg127Trp), and c.1214G>A (p.Arg405Gln), which confirmed the diagnosis of CTX. The patient had neither cataracts nor other focal neurologic deficits and showed no abnormalities on brain imaging. The patient received oral CDCA replacement therapy without any adverse effects; thereafter, the cholestanol level decreased and no disease progression was noted. The diagnostic possibility of CTX should be considered in patients with tendon xanthoma and normolipidemic conditions to prevent neurological deterioration.
■ Objectives This study was designed to investigate the effects of Ephedra Herba hexane fraction on lipid levels in serum and lipid accumulation in liver tissue in Hyperlipidemic mice. ■ Methods Hyperlipidemia was induced by providing high fat diet for 4 weeks. Normal group was provided with normal diet. CTL groupwas provided with high fat diet. Ephedra Herba hexane fraction group was provieded with high fat diet and administered orally in the concentration of 1.5mg/kg body weight/day for 2 weeks. In this experiment, effects on total cholesterol, HDL-cholesterol, triglyceride, AST, ALT, fasting blood glucose in serum were measured. In addition histopathological changes in liver tissue were also observed. ■ Results Ephedra Herba hexane fraction did not affects weight gain, serum AST and ALT in hyperlipidemic mice. Oral administration of Ephedra Herba hexane fraction lowered levels of total cholesterol and triglyceride, which were elevated by induction of hyperlipidemia. In addition, Ephedra Herba hexane fraction group showed downward tendency of lipid accumulation compared with CTL group. Finally, administration of Ephedra Herba hexane fraction lowered fasting blood glucose significantly. And Ephedra Herba hexane fraction also ameliorates anti-oxidative stress systems in internal organs which play key role in disease prevention. ■ Conclusion These results suggest that Ephedra Herba hexane fraction can prevent lipid accumulation in liver tissue through regulation of dyslipidemia and hyperglycaemia.
목적 자기공명신경조영술은 말초신경을 시각화하는 데 최적화된 영상 기법이다. 본 주제 범위 문 헌고찰에서는 요천추신경총에서 자기공명신경조영술의 프로토콜을 조사하고, 요추신경총 질환 환자에서 자기공명신경조영술의 임상적 이득에 대해 고찰하고자 한다. 대상과 방법 두 개의 의료 데이터베이스에서 2021년 9월까지 영문으로 출판된 논문에 대해 체계적 문헌검색을 수행하였다. 'Magnetic resonance Imaging', 'lumbosacral plexus', 'neurologic disease'를 포함하는 55편의 논문을 분석하였다. 결과 요천추신경총의 자기공명신경조영술은 말초 신경 질환의 분포 확인, 신경 주변 주사시 유도, 좌골신경통 환자에서는 척추외 원인 평가에 유용하였다. 혈관억제 기법이 적용된 3차원 단시간 반전회복 고속 스핀에코 영상이 주된 자기공명신경조영술 기법이었다. 결론 향후 요천추신경총의 자기공명신경조영술에 대한 기술적 성숙과 임상적 유용성에 대한 검증이 필요하다.
We present a case of Neuro-Behçet's disease with an unpredictable clinical course. A 47-year-old man was admitted to the neurosurgery department of our hospital with a mild headache. Three days after admission, his consciousness suddenly decreased and respiratory distress progressed rapidly. A brain MRI revealed that the previously observed abnormal signal had extended markedly to both the thalamic areas and the entire brain stem, and the surrounding brain parenchyma were compressed by cerebral edema. Based on the patient's symptoms of recurrent oral and genital ulcers, skin lesions, and uveitis, a rheumatologist made a diagnosis of Behçet's disease with CNS involvement. The patient was treated with high-dose methylprednisolone with respiratory assistance in the intensive care unit for 9 days and his neurologic symptoms improved remarkably. Neuro-Behçet's disease must be considered in the differential diagnosis in rapidly deteriorated young neurological patients along with a stroke, low-grade glioma, multiple sclerosis, and occlusive venous disease.
Malla, Hridayesh Pratap;Kim, Min Ki;Kim, Tae Sung;Jo, Dae Jean
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제59권6호
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pp.655-658
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2016
Parkinson's disease (PD) patients frequently have several spinal deformities leading to postural instabilities including camptocormia, myopathy-induced postural deformity, Pisa syndrome, and progressive degeneration, all of which adversely affect daily life activities. To improve these postural deformities and relieve the related neurologic symptoms, patients often undergo spinal instrumentation surgery. Due to progressive degenerative changes related to PD itself and other complicating factors, patients and surgeons are faced with instrument failure-related complications, which can ultimately result in multiple revision surgeries yielding various postoperative complications and morbidities. Here, we report a representative case of a 70-year-old PD patient with flat back syndrome who had undergone several revision surgeries, including anterior and posterior decompression and fusion for a lumbosacral spinal deformity. The patient ultimately benefitted from a relatively short segment fixation and corrective fusion surgery.
Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) and acute hemorrhagic leukoencephalitis (Hurst's disease) are rare autoimmune demyelinating disorders, which show a monophasic illness with preceding infection. We report a 42-year-old woman presented with multiphasic and progressive neurologic deterioration without definite evidences of infection. She developed hypesthetic ataxia, followed by ipsilateral weakness after a weak, and finally encephalopathy after a month. In contrast to the first MRI showing a small longitudinal lesion, the next images revealed massive bilateral frontal lesions with hemorrhagic necrosis and biopsy unveiled inflammatory demyelination.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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