원발성 전 종격동 종양은 종격동 종양의 반이상을 차지하고 그 종류도 다양하다. 흉선 상피 종양이 가장 흔하고 악성 흉선종은 드물다. 생식세포종은 두 번째로 흔한 전 종격동 종양으로 보다 어린나이에 발생하며 대부분 양성이다. 임파종은 대부분 전신성 질환의 흉부 침습 형태로 나타나나 원발성 흉부 임파종은 Hodgkin씨 병이 많다. 저자는 대표적인 전종격동 종양의 임상증상과 영상의학적 소견을 소개한다.
Background: Primary hepatic neuroendocrine carcinoma (PHNEC) is rarer than extrahepatic gastrointestinal neuroendocrine carcinoma (NEC). It is difficult to make a correct diagnosis and poses a challenge for management. Materials and Methods: Ten PHNEC patients were admitted to our hospital from June 2006 to June 2011. Laboratory tests and imaging scans were performed for diagnosis and exclusion of extrahepatic NEC. All patients were AFP - and CA199-. Seven patients had solid tumors with cystic changes on ultrasonography, CT and/or MRI. For the initial treatment, four patients received combined-therapy and six monotherapy. Considering overall treatment, six patients received combined-therapy and four patients monotherapy. Staging criteria of primary hepatocellular carcinoma (PHC, AJCC 7th edition) were used to differentiate the stage of all patients: 3 patients were stage I, 2 stageII, 4 patients stageIII and 1 stageIV. All patients were followed up and clinical data were gathered. Results: The median follow-up duration was 38.5 months. The 1-year, 2-year, 3-year and 6-year disease-free survival was 80.0%, 46.2% and 46.2% and 0% respectively. The overall survival rates were 100%, 67.1%, 67.1% and 33.6% respectively. Patients in early-stages (I/II) had similar disease-free and overall survival as those in advanced-stages (III/IV). Patients with monotherapy had significant shorter disease-free and overall survival than the patients with combination-therapy. Conclusions: PHNEC has a unique specificity during its occurrence and development. The staging criteria of PHC might not be suitable for the PHENT. More convenient and effective features need to be found in imaging and laboratory detection. Surgical resection, TACE, chemotherapy and radiofrequency ablation should be performed in combination and actively for patients with PHNEC or recurrence to get the best effectiveness; they might extend the disease-free and overall survival.
Yucel, Birsen;Babacan, Nalan Akgul;Kacan, Turgut;Eren, Ayfer Ay;Eren, Mehmet Fuat;Bahar, Seher;Celasun, Mustafa Gurol;Seker, Mehmet Metin;Hasbek, Zekiye
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제14권11호
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pp.6687-6692
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2013
Background: This study aimed to determine the demographical distribution, survival and prognostic factors for neuroendocrine tumors monitored in our clinic. Materials and Methods: Data for 52 patients who were admitted to Cumhuriyet University Medical Faculty Training Research and Practice Hospital Oncology Center between 2006 and 2012 and were diagnosed and treated for neuroendocrine tumors were investigated. Results: Of the total, 30 (58%) were females and 22 (42%) were males. The localization of the disease was gastroenteropancreatic in 29 (56%) patients and other sites in 23 (44%). The most frequently involved organ in the gastroenteropancreatic system was the stomach (n=10, 19%) and the most frequently involved organ in other regions was the lungs (n=10, 19%). No correlation was found between immunohistochemical staining for proteins such as chromogranin A, synaptophysin, and NSE and the grade of the tumor. The patients were followed-up at a median of 24 months (1-90 months). The three-year overall survival rate was 71%: 100% in stage I, 88% in stage II, 80% in stage III, and 40% in stage IV. The three-year survival rate was 78% in tumors localized in the gastroenteropancreatic region, and 54% in tumors localized in other organs. In the univariate analysis, gender, age, performance status of the patients, grade, localization, surgical treatment, and neutrophil/lymphocyte ratio (${\leq}5$ versus >5) affected the prognosis of the patients. Conclusions: Most of the tumors were localized in the gastroenteropancreatic region, and the three-year survival rate in tumors localized in this region was better than the tumors localized in other sites. Surgical treatment was a positive independent prognostic factor, whereas Grade 3 and a neutrophil/lymphocyte ratio of >5 were negative independent prognostic factors.
Rugved Kulkarni;Irfan Kabir;James Hodson;Syed Raza;Tahir Shah;Sanjay Pandanaboyana;Bobby V. M. Dasari
한국간담췌외과학회지
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제26권1호
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pp.31-39
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2022
In patients with neuroendocrine tumors with liver metastases (NETLMs), complete resection of both the primary and liver metastases is a potentially curative option. When complete resection is not possible, debulking of the tumour burden has been proposed to prolong survival. The objective of this systematic review was to evaluate the effect of curative surgery (R0-R1) and debulking surgery (R2) on overall survival (OS) in NETLMs. For the subgroup of R2 resections, outcomes were compared by the degree of hepatic debulking (≥ 90% or ≥ 70%). A systematic review of the literature was conducted according to the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-analysis (PRISMA) guidelines using PubMed, Medline, CINAHL, Cochrane, and Embase databases. Hazard ratios (HRs) were estimated for each study and pooled using a random-effects inverse-variance meta-analysis model. Of 538 articles retrieved, 11 studies (1,729 patients) reported comparisons between curative and debulking surgeries. After pooling these studies, OS was found to be significantly shorter in debulking resections, with an HR of 3.49 (95% confidence interval, 2.70-4.51; p < 0.001). Five studies (654 patients) compared outcomes between ≥ 90% and ≥ 70% hepatic debulking approaches. Whilst these studies reported a tendency for OS and progression-free survival to be shorter in those with a lower degree of debulking, they did not report sufficient data for this to be assessed in a formal meta-analysis. In patients with NETLM, OS following surgical resection is the best to achieve R0-R1 resection. There is also evidence for a progressive reduction in survival benefit with lesser debulking of tumour load.
Two cases of pulmonary atypical carcinoid tumor were diagnosed by fine needle aspiration cytology. Although the cytologic features of atypical carcinoid tumor have been relatively well described, it is easy to confuse atypical carcinoid tumor with typical carcinoid tumor, small cell carcinoma and adenocarcinoma of the lung. Atypical carcinoid tumor has been recognized as a distinct variant of pulmonary neuroendocrine carcinoma, with characteristic histopathologic and clinical features that separate it from both carcinoid and small cell carelnoma. The distinction of atypical carcinoid tumor from small cell carcinoma has important prognostic and therapeutic implications. The cytologic characteristics of atypical carcinoid tumor included polygonal to fusiform cells with a variable amount of lacy cytoplasm, oval nuclei with coarsely dispersed chromatin and frequent nucleoli, and mild pleomorphism. The malignant cells were arranged either in acinus-like clusterg or in epithelial sheets.
기관지 비정형 카르시노이드 종양은 임파절 및 다른 장기로의 전이율이 높은 질환으로 특별한 증상 없이 우연히 방사선학적 검사상 발견되어 지는 드문 질환으로 알려져 있으며, 수술적 절제술이 우선적 치료로 되어 있다. 저자들은 흥부 방사선적 검사 및 조직 검사로 진단되어 수술적 절제술을 시행한 간전이를 동반한 폐기관지 비정형 카르시노이드 종양 1예를 경험하였기에 보고한다.
폐의 카르시노이드 종양은 기관지 상피의 Kulchitsky 세포에서 유래하는 신경내분비 종양이다. 폐의 카르시노이드는 대개는 중심부에 위치한다. 그러나, 비전형적 카르시노이드는 주변부에 위치하기도 하며 조직학적으로 악성도가 높다 흉막에서 기원한 카르시노이드에 대한 보고는 거의 없는 상태로 저자들은 벽측 흉막에 위치하며 폐실질내로의 침윤이 없이 흉벽을 침윤하는 전형적인 카르시노이드를 보고하는 바이다.
Lee, Ju Yeon;Kim, Ha Youn;Yu, In Kyu;Kim, Seong Min;Son, Hyun-Jin
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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제25권3호
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pp.183-188
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2021
Tumors that metastasize to the pituitary gland are unusual and metastasis of neuroendocrine neoplasm to the sellar region is extremely rare. We report a 59-year-old man with pituitary metastasis from pulmonary carcinoid tumor who presented with left progressive deterioration of visual field. Sellar dynamic magnetic resonance imaging revealed an enhancing sellar mass invading the left cavernous sinus. We report this unusual case with a review of the relevant literature.
Huh, Jimi;Park, Jisuk;Kim, Kyung Won;Kim, Hyoung Jung;Lee, Jong Seok;Lee, Jong Hwa;Jeong, Yoong Ki;Shinagare, Atul B.;Ramaiya, Nikhil H.
Korean Journal of Radiology
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제19권6호
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pp.1066-1076
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2018
Objective: The reliability of size measurements of liver metastases from neuroendocrine tumors (NETs) on contrast-enhanced computed tomography (CT) phases made by different readers may be hampered due to transient, variable rim enhancement in arterial phase (AP) or portal venous phase (PVP) images. We aimed to assess the reliability of tumor size measurements in pre- and post-contrast scans. Materials and Methods: The study coordinator selected target lesions according to Response Evaluation Criteria in Solid Tumors 1.1 guidelines in 44 consecutive patients with pathologically confirmed NET liver metastases. Two blinded readers measured the longest diameters of target lesions on pre-contrast, AP, and PVP images twice with a 4-week interval. Inter- and intra-observer agreements were evaluated using Bland-Altman plots and 95% limit of agreement (LOA) calculations. Results: Of the 79 target lesions (approximate mean size of 3 cm), 45 showed rim enhancement. Inter-observer agreement assessed based on LOA was highest in pre-contrast CT images (-6.1-5.7 mm), followed by PVP (-7.9-7.1 mm) and AP (-8.5-7.4 mm) images. Intra-observer agreement showed the same trend: -2.8-2.9 mm and -2.9-2.9 mm for readers 1 and 2, respectively, on pre-contrast CT, -2.8-2.9 mm and -3.0-3.2 mm, respectively, on PVP, and -3.2-4.2 mm and -3.4-3.2 mm, respectively, on AP images. Mean tumor diameters differed significantly among the phases in the following increasing order: pre-contrast CT, PVP, and AP images. Conclusion: There was better inter- and intra-observer agreement in size measurements of NET liver metastases on pre-contrast scans than on AP and PVP scans. Pre-contrast CT may be the optimal for measuring NET liver metastases if its accuracy is proven.
A 7-year-old, intact female Korean Jindo dog was referred due to ataxia and pain on palpation of the thorax. Radiograph, echocardiography and computed tomogram revealed a mass on the heart base region and osteolytic change of fifth thoracic (T5) vertebra. At necropsy, a firm, encapsulated and round mass was seen arising from the heart base region surrounding the ascending aorta and pulmonary artery. Histopathologically, nests of cuboidal and polyhedral cells having abundantly granular and eosinophilic cytoplasm with round to oval nucleus were separated by fibrous septa. Immunohistochemistry using chromogranin A revealed that tumor cells were originated from neuroendocrine organ and metastasized into some organs including lung, spleen, liver, kidney and T5 vertebra. By electron microscopy, we found the electron-dense and membrane-bound granules in cytoplasm of the tumor cells. This study provides the uncommon evidence that aortic body tumor metastasized to both multiple organs and bone.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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