• 제목/요약/키워드: multiple system atrophy

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도파민운반체 영상의 임상적 유용성 (Clinical Usefulness of Dopamine Transporter Imaging)

  • 김종민;김유경;김상은;전범석
    • Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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    • 제41권2호
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    • pp.152-157
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    • 2007
  • Imaging of the dopamine transporter (DAT) provides a marker for the integrity of presynaptic nigrostriatal dopaminergic system. DAT density is reduced in Parkinson disease, multiple system atrophy, and progressive supranuclear palsy. In patients with suspicious parkinsonism, normal DAT imaging suggests an alternative diagnosis such as essential tremor, vascular parkinsonism, or drug-induced parkinsonism. DAT imaging is a useful tool to aid clinician's differential diagnosis in parkinsonism.

Vegetative endocarditis associated with Arcanobacterium haemolyticum in a Holstein cow: a case report

  • Jung, Ji-Youl;Lee, Kyoung-Kap;Kim, Jae-Hoon
    • 대한수의학회지
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    • 제61권3호
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    • pp.24.1-24.5
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    • 2021
  • A 4-year-old Holstein cow with progressive atrophy and ataxia was submitted for diagnosis. The postmortem examination revealed multifocal yellowish nodules in the pulmonary parenchyma and vegetative masses in the mitral and tricuspid valve of the heart. Both kidneys were severely enlarged, with multiple yellow nodules on the parenchyma. Histopathologically, pulmonary abscesses, vegetative endocarditis, suppurative glomerulonephritis, and fibrino-purulent arthritis were observed. The tiny β-hemolytic bacterial colonies were isolated from the lesions and identified as Arcanobacterium haemolyticum by the VITEK 2 system (bioMérieux, USA). This is the first documented report of an A. haemolyticum infection in a Holstein cow in Korea.

Fishing for synucleinopathy models

  • Noor, Suzita Mohd;Norazit, Anwar
    • Fisheries and Aquatic Sciences
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    • 제25권3호
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    • pp.117-139
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    • 2022
  • Synucleinopathies such as Parkinson's disease (PD) are incurable neurodegenerative conditions characterised by the abnormal aggregation of α-synuclein protein in neuronal cells. In PD, fibrillary synuclein aggregation forms Lewy bodies and Lewy neurites in the substantia nigra and cortex on the brain. Dementia with Lewy bodies and multiple system atrophy are also associated with α-synuclein protein abnormalities. α-synuclein is one of three synuclein proteins, and while its precise function is still unknown, one hypothesis posits that α-synuclein propagates from the enteric nervous system through the vagus nerve and into the brain, resulting in synucleinopathy. Studies on synucleinopathies should thus encompass not only the central nervous system but must necessarily include the gut and microbiome. The zebrafish (Danio rerio) is a well-established model for human neuronal pathologies and have been used in studies ranging from genetic models of hereditary disorders to neurotoxin-induced neurodegeneration as well as gut-brain-axis studies. There is significant genetic homology between zebrafish and mammalian vertebrates which is what makes the zebrafish so amenable to modelling human conditions but in the case of synucleinopathies, the zebrafish notably does not possess an α-synuclein homolog. Synuclein orthologs are present in the zebrafish however, and transgenic zebrafish that carry human α-synuclein have been generated. In addition, the zebrafish is a highly advantageous model and ideal replacement for reducing the use of mammalian models. This review discusses the application of the zebrafish as a model for synucleinopathies in efforts to further understand synuclein function and explore therapeutic strategies.

중추신경계질환 동반 여부에 따른 렘수면 행동장애의 임상 특성과 수면다원기록소견 소견 비교 (Comparison of Clinical Characteristics and Polysomnographic Findings between REM Sleep Behavior Disorder with and without Associated Central Nervous System Disorders)

  • 이유진;정도언
    • 수면정신생리
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    • 제12권1호
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    • pp.58-63
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    • 2005
  • 목 적:중추신경계 질환의 병발 여부에 따라 렘수면 행동 장애 환자들을 두 군으로 나눈 후, 인구학적 특성, 임상양상, 수면 변인들을 비교하여 차이점과 특성을 관찰하고자 하였다. 방법:서울대학교병원에서 야간수면다원검사를 통해 렘수면 행동장애로 확진받은 81명을 대상으로 하였다. 의무기록과 수면다원검사 소견을 후향적으로 조사하였고 필요한 경우 전화문진을 통해 자료를 보완하였다. 중추신경계 질환력과 뇌 자기공명검사 소견을 근거로 전체 대상을 중추신경계 질환을 동반한 병발성 렘수면 행동장애군과 그렇지 않은 특발성 렘수면 행동장애군으로 이분하였다. 그 후 두 군 사이의 인구학적 특성, 임상양상, 수면 변인을 비교분석하였다. 결 과:전체 대상군 81명 중 남자는 64명, 여자는 17명이었다. 그리고 전체 대상중에 21명(25.9%)에서 중추신경계 질환이 동반되어 병발성 렘수면 행동장애군으로, 나머지 60명(74.1%)에서 그렇지 않아 특발성 렘수면 행동장애군으로 분류하였다. 동반된 중추신경계 질환은 파킨슨병(11명), 올리브뇌교소뇌위축(olivopontocerebellar atrophy)(3명), 다발신경계위축증(multiple system atrophy)(2명), 파킨슨병을 동반하지 않은 치매(2명), 뇌경색(1명), 뇌교부종(1명), 뇌종양(1명)이었다. 전체 대상에서 수면장애가 병발된 경우는 74.1%로서 주기성 사지운동증과 폐쇄성무호흡증이었다. 주기성 사지운동증(사지운동 지수>5)과 폐쇄성 수면무호흡증(호흡장애지수>5)의 유병율이 병발성 렘수면 행동장애군에서 유의하게 높았다(각각 p<0.001, p=0.0042, Fisher 검증). 심한 정도를 나타내는 주기성 사지운동지수와 호흡장애지수도 병발성 렘수면 행동장애군에서 유의하게 높았다(각각 p<0.001, p=0.017, 독립 t-test). 수면변인 중 서파수면분율과 수면효율은 병발성 렘수면 행동장애군에서 유의하게 낮았다(각각 p<0.001, p=0.017, 독립 t-test). 고 찰:렘수면 행동장애 환자의 25%에서 중추신경계 질환이 동반되어 있음을 확인하였다. 중추신경계 질환이 동반된 렘수면 행동장애에서는 주기성 사지운동증과 폐쇄성 수면 무호흡증 같은 다른 수면장애가 더 흔하게 병발하였고 그 정도 역시 더 심하게 나타났다. 수면구조에서도 특발성 렘수면 행동장애에 비해 서파수면과 수면효율이 모두 더 감소하는 소견을 보였다.

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파킨슨증의 음성진전 : 감별진단을 위한 예비연구 (Voice Tremor in Parkinsonism : A Preliminary Study for Differential Diagnosis)

  • 최성희;김향희;이원용;최홍식
    • 음성과학
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    • 제12권3호
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    • pp.19-33
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    • 2005
  • Tremor is a main factor of parkinsonism. Voice tremor may be the first, later or the only symptom of a neurological disease and its frequency, amplitude, and regularity may differ among the diseases of different neural subsystems. Differential diagnosis between idiopathic Parkinson's disease (IPD) and multiple system atrophy (MSA) has been difficult. This study included three groups: (1) 6 IPD patients; (2) 6 MSA patients; and (3) 20 ageand sex-matched normal controls. The MDVP (Multidimensional Voice Program) was used to analyze the sustained /a/phonation. The results were as follows: (1) frequency perturbation parameters (jitter, sPPQ, Vf0) and FTRI of tremor parameter of two patient groups were statistically different from those of the controls (p < .01); (2) measures were higher in short-term and long-term f0 and amplitude perturbation in MSA than IPD; (3) however, any acoustic parameters between IPD and MSA were not statistically different; except for the rate of frequency tremor, 4$\sim$5 Hz in IPD, 5$\sim$11 Hz in MSA and (4) the pattern of regularity for voice tremor through histogram indicated that amplitude of IPD was irregular while both f0 and amplitude of MSA were irregular. In conclusion, F0, rate of frequency tremor, and pattern of f0 regularity may be predictors for differential diagnosis. These findings might signify that voice tremor of parkinsonism was resulted from modulation of f0.

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Role of post-translational modifications on the alpha-synuclein aggregation-related pathogenesis of Parkinson's disease

  • Yoo, Hajung;Lee, Jeongmin;Kim, Bokwang;Moon, Heechang;Jeong, Huisu;Lee, Kyungmi;Song, Woo Jeung;Hur, Junho K.;Oh, Yohan
    • BMB Reports
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    • 제55권7호
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    • pp.323-335
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    • 2022
  • Together with neuronal loss, the existence of insoluble inclusions of alpha-synuclein (α-syn) in the brain is widely accepted as a hallmark of synucleinopathies including Parkinson's disease (PD), multiple system atrophy, and dementia with Lewy body. Because the α-syn aggregates are deeply involved in the pathogenesis, there have been many attempts to demonstrate the mechanism of the aggregation and its potential causative factors including post-translational modifications (PTMs). Although no concrete conclusions have been made based on the previous study results, growing evidence suggests that modifications such as phosphorylation and ubiquitination can alter α-syn characteristics to have certain effects on the aggregation process in PD; either facilitating or inhibiting fibrillization. In the present work, we reviewed studies showing the significant impacts of PTMs on α-syn aggregation. Furthermore, the PTMs modulating α-syn aggregation-induced cell death have been discussed.

비정형파킨슨증후군 태음인의 어지럼증과 보행장애 치험례 (A Case-Study of Taeeumin Patient with Atypical Parkinsonian Disorders Having Dizziness and Gait Disturbance)

  • 박지은;김국화;이슬;이용재;이정윤
    • 사상체질의학회지
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    • 제34권3호
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    • pp.69-80
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    • 2022
  • A 52-year-old female diagnosed with Atypical Parkinsonian Disorders (APD) about one year ago suffered from dizziness and gait disturbance. The patient was identified as Taeeumin esophagus-cold lung-dry symptomatology pattern and was treated with Jowisengcheong-tang. The patient's symptoms of dizziness and night sweats were assessed using Global Assessment Scale (GAS). And, the Unified Multiple System Atrophy Rating Scale (UMSARS) and the Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS-UPDRS) were used to assess the overall function of the patient. The patient's symptoms of dizziness and night sweats were significantly improved, and UMSARS and MDS-UPDRS scores were decreased. This case showed that Sasang constitutional medicine treatment can improve APD symptoms and improve the quality of life of the patient.

Metabolic Topography of Parkinsonism

  • 김재승
    • Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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    • 제41권2호
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    • pp.141-151
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    • 2007
  • 파킨슨병은 노년층에 가장 흔한 퇴행성 뇌질환 중의 하나로 진행성핵상마비, 다중계 위축, 루이체 치매 등과 같은 비전형 파킨슨병과 임상적으로 감별이 어려울 수 있다. 파킨슨병과 비전형 파킨슨병의 감별은 치료방침 결정과 예후평가뿐만 아니라 파킨슨병의 원인과 병태생리를 연구하고 새로운 치료법 개발에 있어서도 매우 중요하다. 파킨슨병과 비전형 파킨슨병과 같이 파킨슨 증후군을 유발하는 질환은 선조체내 도파민 신경의 퇴행성 변화를 흔히 동반하지만 병태생리학적으로 서로 다른 뇌피질 및 피질하 구조물에서의 신경세포 소실을 동반하고 있다. 따라서 국소 시냅스 활성도와 신경 및 시냅스의 손상, 그리고 원발병변과 기능적으로 연결된 원격부위의 기능이상 등을 대변하는 뇌포도당 대사를 F-18FDG PET으로 평가하는 것은 파킨슨 병의 감별진단과 병태생리를 평가하는데 유용하다.

$^{123)I$-FP-CIT SPECT를 이용한 다중계위축증 및 조기 파킨슨병에서의 평가 (Evaluation of Multiple System Atrophy and Early Parkinson's Disease Using $^{123)I$-FP-CIT SPECT)

  • 오소원;김유경;이병철;김범산;김지선;김종민;김상은
    • Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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    • 제43권1호
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    • pp.10-18
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    • 2009
  • 목적: 본 연구는 다중계위축증(MSA)과 원발성 파킨슨병(IPD)의 감별 진단을 위하여 $^{123}I$-FP-CIT SPECT를 사용하여 선조체내 도파민신경시스템 및 선조체외의 모노아민시스템을 평가하였다. 대상 및 방법: 총 13명의 IPD 환자(남:여=9:4, $65.5{\pm}5.3$세), 8명의 MSA 환자(남:여=6:2, $64.0{\pm}4.5$세), 정상인 12명(남:여=8:4, $63.3{\pm}5.7$세)에게 $^{123}I$-FP-CIT SPECT를 시행하였다. 도파민 운반체 분석을 위해 선조체내 미상핵과 전, 후피각에 관심영역을 설정하고 세로토닌 운반체 분석을 위해 시상하부와 뇌교에 관심영역을 각각 정한 뒤 각 부위에서 $^{123}I$-FP-CIT의 결합잠재능(binding potential, BP=V3")을 계산하였다. V3"는 비특이적 결합에 대한 특이 결합의 비율을 이용하여 구하였고 비특이적 결합 부위는 후두엽 영역에서 계수를 측정하였다. 결과: 선조체 전체 및 미상핵과 전후피각 각각에서의 도파민 운반체의 농도는 MSA와 IPD환자 모두에서 정상인에 비해 현저한 감소를 나타내었다(p<0.05). 특히 IPD환자 군에서는 후측 피각에서의 도파민 운반체 농도에 심한 감소를 보여 전후피각비가 정상군에 비하여 유의하게 증가되었으며($1.55{\pm}0.34$ vs. $1.29{\pm}0.06$, p=0.026), 미상핵/피각비은 증가된 양상을 보였으나 유의수준에 도달하지는 못하였다($1.24{\pm}0.20$ vs. $1.11{\pm}0.06$, p=0.23). MSA의 경우 전후피각비($1.32{\pm}0.19$)와 미상핵/피각비($1.07{\pm}0.25$)에서 정상군과 차이가 없었다. 세로토닌 운반체에 의한 뇌교에서의 섭취는 MSA환자군에서 정상군 및 IPD환자군에 비하여 감소되어 있는 경향을 나타내었으며(정상:$0.33{\pm}0.19$, IPD: $0.29{\pm}0.19$, MSA: $0.22{\pm}0.1$) 시상하부에서는 각 군에서 뚜렷한 차이가 없었다. 결론: 본 연구에서 $^{123}I$-FP-CIT SPECT 영상을 이용하여 IPD와 MSA환자의 선조체 도파민 운반체의 감소정도와 양상을 평가하고, 뇌교 및 시상하부에서의 세로토닌 운반체 섭취의 감소를 평가하였다. $^{123}I$-FP-CIT SPECT에 의한 선조체내 도파민 운반체 변화 및 뇌교에서의 세로토닌 운반체의 변화의 가시화 및 정량화는 MSA와 IPD의 조기 감별에 도움이 유용할 것이다.