• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권1호
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• pp.25-28
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• 2013

분절형 다낭성 이형성신은 PubMed의 자료 수집에 따르면 산전에 발견된 19명을 포함해 35명의 소아 환자와 1명의 성인 환자의 증례가 보고 되었다. 분절형 다낭성 이형성신에 대한 기록은 부족하며 비전형적으로 나타날 수 있어 진단이 어렵다. 본 연구에서는 분절형 다낭성 이형성신의 37번째 케이스를 보고하는 바다. 본 연구에서 환아의 산전 초음파에서 발견된 다낭성 복부 종양은 신장 초음파와 컴퓨터 단층촬영에 의해 분절형 다낭성 이형성신으로 진단되었다. 영상 검사를 통해 분절형 다낭성 이형성신의 최종 진단이 내려진다면 진단적 생검을 위한 수술은 불필요할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권7호
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• pp.796-799
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• 2006

편측성 다낭성 신 이형성증과 폐의 선천성 낭성 선종양 기형은 각각 독립된 질환으로 배아 시기에 발생 과정의 문제로 생긴다고 알려져 있다. 폐의 선천성 낭성 선종양 기형에서 폐 외의 기형으로 신장 기형이 동반될 수 있으나 생존 가능성이 적어 사산아로 출생되는 경우가 많다. 저자들은 위장관염으로 입원한 21개월 남아에서 우연히 편측성 다낭성 신 이형성증을 발견했고, 이 과정에서 폐의 선천성 낭성 선종양 기형도 발견하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.63-68
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• 2000

목 적 : 다낭포성 신이형성증(multicysticdysplastickidney)은 소아기 낭포성 신질환 중에서 가장 흔하게 볼 수 있으며 출생아 4,300명중 1명에서 나타나는 신장의 선천성 기형 중 하나이다. 본 연구는 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아들을 대상으로 이들의 임상소견과 자연경과를 분석하고 그 치료 및 예후에 대해 알아 보고자 하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2000년 1월까지 14년간 세브란스 병원에서 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아 57명을 대상으로 임상기록을 토대로 하여 후향적 고찰을 시행하였다. 추적관찰은 6개월 내지 1년마다 복부 초음파를 시행하여 낭포의 크기변화를 관찰하였다. 결 과 :대상 환아는 모두 57명이었고 남아가 28명, 여아가 29명으로 성비는 1:1이었으며 병변 부위는 좌측이 27례($47\%$),우측이 30례($53\%$)이었다. 초음파 소견상 반대편 신장은 36례($63\%$)에서 정상이었고 수신증이 12례($21\%$), 대상성 비대가 7례($12\%$), 단순 낭종(simple cyst) 1례, 중복신우(bifid pelvis) 1례 있었다. 신장 핵의학 검사는 40례($70\%$)에서 시행하였고 모두 병변이 있는 쪽의 신장 기능이 전혀 없었다. 배뇨성 방광요관 조영술은 31례($54\%$)에서 시행하였고 반대편 신장에서 방광요관 역류가 2례($3.5\%$)에서 있었다. 추적관찰 기간은 평균 18개월(1-108개월)이었으며 6개월 후 초음파를 시행한 경우는 26례이었고 이중에서 크기에 변화가 없었던 경우는 13례, 크기가 작아졌던 경우는 12례, 크기가 커졌던 경우는 1례 있었다. 1년 후 초음파를 시행한 경우는 13례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 9례, 크기가 작아졌던 경우는 4례이었으며 2년 후 초음파를 시행한 경우는 7례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 4례, 크기가 작아졌던 경우는 3례이었다. 3년 후 초음파를 시행한 경우는 9례였고 크기에 변화가 없었던 경우가 5례, 크기가 작아겼던 경우가 4례이었으며 4년 후 초음파를 시행한 경우는 3례이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 5년 후 초음파를 시행한 경우는 3명이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 수술적 치료를 받았던 경우는 20례($35\%$)로 반복적 요로 감염, 암종과의 감별, 복부 팽만 등이 이유였고 이중 18례에서 신적출술을, 2례에서 근피적 신장루 조성술을 시행받았다. 37례($65\%$)에서는 특별한 치료없이 주기적으로 외래 추적관찰을 하였다. 결 론 :편측성 다낭포성 신이형성증의 대부분은 산전 초음파에서 신장의 이상이 발견되며 주기적인 외래 추적관찰 한 결과 5년 이내 크기가 작아지는 경우가 $40\%$이었고 나머지도 모두 신부전으로 이행하는 예가 없이 신기능이 잘 유지되는 것으로 관찰되어 수술적 치료보다는 주기적인 추적관찰이 요구되며 비교적 예후는 양호한 것으로 사료된다. 그러나 반대편 신장 기능의 이상 여부에 따라 예후가 좌우되므로 본 연구에서도 $37\%$에서 이상 소견을 보여, 다른 동반되는 기형유무는 반드시 확인할 필요가 있을 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권9호
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• pp.1141-1145
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• 2002

Klinefelter 증후군에서는 여러 가지 선천성 기형을 동반하지만 신장의 기형은 드믄 편이며 현재까지 49, XXXXY 증후군에서 다낭성 신이 동반된 경우가 있었고, 47, XXY 증후군에서는 편측성 신 형성부전이 동반된 경우가 보고되었으나 다낭성신 이형성의 보고는 없었다. 따라서 저자들은 신생아기에 발견된 편측 다낭성 신이형성이 동반된 Klinefelter 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.262-266
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• 2008

교차성 신전위는 두 개의 신장이 정중선의 같은 편에 나란히 위치하는 선천성 신장병이다. 대개 기형은 오른쪽에 있고 융합되어 있는 경우가 융합되지 않는 경우의 8배에 달한다. 교차성 신전위는 흔한 질환은 아니지만, 영아에서 복부에 낭성 종물이 만져지고 반대편에 신장이 없는 경우에는 고려해 보아야 한다. 다낭 형성 이상을 동반한 융합된 교차성 신전위는 대부분 초음파로 진단되므로 진단을 위해 더 이상의 검사가 필요하지 않은 경우가 많다. 그러나 방사선 동위원소를 이용한 신주사로 교차성 신전위의 기능여부를 파악해야 하고, 배설성 방광요로조영술로 방광요관 역류나 신우요관이행부의 협착이 있는지 확인해야 한다. 다낭 형성 이상을 동반한 융합된 교차성 신전위에 대한 연구는 거의 없는 실정으로 저자들은 발열, 복통을 주소로 내원한 3세 남아에서 초음파를 시행하여 다낭 형성 이상을 동반한 융합된 교차성 신전위 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 한국임상수의학회:학술대회논문집
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• 한국임상수의학회 2008년도 춘계학술대회
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• pp.106-106
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• 2008

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.53-59
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• 1997

목적 : 한쪽 신장이 완전히 기능이 없는 무형성신이나 거의 기능이 없는 다낭성이형성신 환아에서 하나 남은 신장마저 방광요관역류가 동반되어 손상되는 사례가 최근 많이 보고되고 있어 일측성 무형성신, 저형성신, 다낭성이형성신을 일측성 신발생 이상이라는 하나의 군으로 묶어 일측성 신발생 이상 반대측으로 방광요관역류가 잘 동반되는지를 조사하고자 하였다. 방법 : 1987년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 세브란스 병원, 영동 세브란스 병원에서, 또 1994년 1월1일부터 1996년 12월 31일까지 아주대학 병원에서 일측성 무형성신, 저형성신, 다낭성이형성신으로 진단받은 96명의 소아를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 진단은 방사선 소견에 근거하였으며, 96명의 대상 환아 중 48명의 환아가 배뇨성 방광요도조영술을 시행하였다. 결과 : 1. 일측성 신발생 이상을 가진 96명 환아군의 성별 분포는 남아가 58명으로 60%였고, 여아가 38명으로 40%였다. 2. 일측성 신발생 이상의 분포는 좌측이 45례로 47%였고, 우측이 51례로 53%였다. 3. 일측성 신발생 이상을 진단받게 된 동기를 보면 총 96례 중 산전 진단에 의한 경우가 41례로 가장 많았으며, 요로 감염의 검사 도중이나 다른 동반 기형의 평가 도중 발견된 경우가 각각 18례, 16례로 많았다. 질환별로 볼 때 일측성 무형성신이나 저형성신은 요로 감염의 검사 도중이나 다른 동반 기형의 평가 도중 발견된 경우가 많았으나 다낭성이형성신은 산전 진단으로 발견된 경우가 대부분이었다. 4. 배뇨성 방광요도조영술을 시행한 환아들의 경우 일측성 신발생 이상의 진단 연령은 $1.8{\pm}3.3$세였고, 배뇨성방광요도 조영술의 시행 연령은 $2.5{\pm}3.8$세로 통계적으로 유의한 격차가 있었다(P<0.01). 5. 일측성 무형성신으로 진단받은 18명의 환아 중 9명, 일측성 저형성신으로 진단받은 11명의 환아 중 5명, 일측성 다낭성이형성신으로 진단받은 19명의 환아 중 3명에서 반대측 방광요관역류가 있었다. 6. 방광요관역류가 있었던 환아들은 역류의 정도가 평균 3등급 이상으로 중등도 이상이었다. 반대측 방광요관역류가 있었던 17명의 환아 중 3명은 만성 신부전 상태에 있었고, 6명은 방광요관문합술을 시행받았다. 결론 :한쪽 신장의 기능이 없거나 거의 없다고 여겨지는 일측성 신발생 이상 환아에서 반대측 방광요관역류를 조기에 발견하기위해 선별적 검사로 배뇨성 방광요도조영술을 반드시 시행해야 한다고 결론지을 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제22권1호
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• pp.12-16
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• 2018

Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrome is a rare congenital malformation syndrome that is characterized by a triad of uterine didelphys, blind hemivagina, and ipsilateral renal agenesis. There is a wide variety of phenotypic presentation which is recognized as a spectrum of disease rather than a separate entity. The exact incidence and pathogenesis of HWW syndrome are yet to be investigated. While this disease typically involves adolescent girls who present with abdominal pain or a pelvic mass that is secondary to hematocolpos, nowadays, a majority of potential patients with HWW are being prenatally screened for renal anomalies. Therefore, it is recommended to search for uterovaginal anomalies whenever a multicystic dysplastic kidney or the absence of a kidney is noted in a newborn female, and the role of pediatric nephrologists has become ever more important for early recognition of the disease.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.31-37
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• 1997

목적 : DMSA스캔은 신장의 형태학적 질환의 진단에 유용한 방사선과적 검사이다. 본원에서 DMSA스캔을 시행한 환아중 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아를 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 임상적 소견, 원인질환 및 동반질환을 분석하고 이에 대한 치료 및 예후를 알아보고자 하였다. 방법 : 1980년부터 1995년까지 16년간 본원에 내원하여 DMSA 스캔을 시행한 생후 1일부터 15세 환아중 일측성으로 신기능을 상실한 경우와 5% 이내로 매우 저하되어 있는 61명을 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 내원하게 된 주소, 내원당시의 임상적 소견, 정맥내 신우조영술, 복부초음파, 배뇨성 방광요관조영술, 최종 진단명, 동반되어있는 반대편 신장 및 전신 질환, 내원당시의 혈액검사, 치료, 그리고 추적 관찰후의 결과 등에 대한 항목을 조사하고 상호 연관관계를 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환아의 연령 분포는 평균 3.3세였으며, 특히 1세이하가 전체의 46%였고 성별 분포는 남녀 1.4:1의 비율로 남아가 많았다. 2) 내원하게된 주소는 산전초음파에서 신장 이상이 발견된 경우가 31.2%로 가장 많았으며, 다음으로 반복적 요로감염, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 복통 순이였으며, 다른 질환의 평가중 우연히 신장 이상이 발견된 경우도 26.2%를 차지하였다. 3) 내원당시 임상적 소견은 발열, 농뇨 등의 요로감염 증상이 가장 많았고, 고혈압, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 변비, 무증상, 현미경적 혈뇨 순이였다. 4) 비기능성 신장의 최종진단명은 다낭성 신이형성(multicystic dysplastic kidney)이 36.1%로 가장 많았고, 수신증, 신발육부전, 신형성부전 순이였다. 5) 비기능성 신장의 치료는 47.5%에서 수술적 치료를 시행받았고, 수술적 치료중 신적출술이 75.9%(전체의 36.1%)로 가장 많았으며 그외에는 근피적 방광루조성술, 요관방광문합술, 신적출 및 신이식 순이였고, 32.8%는 치료없이 추적관찰만 했던 환아들이였다. 6) 반대측 신장에 침범된 질환은 수신증이 90.5%로 가장 많았고 신형성부전, 신원거대감소증이 각각 1례였다. 7) 총 61명의 환아중 4명이 만성 신부전으로 이행하였는데 이들은 모두 반대편 신장에도 심한 병변이 동반되었던 경우였으며 그 외의 환아들은 비교적 예후가 좋았다. 결 론 : 신기능을 상실한 신장중 대부분은 선천적인 질환에 의한 경우였으며 양측성으로 침범된 경우 만성신부전으로 이행한 경우도 있었으나 편측으로 침범된 경우 예후가 좋은 편이였으며 양측성인 경우도 조기진단 후 수술 받은 경우 신기능이 잘 유지되었다. 본 연구를 통하여 주산기 신장 병변에 대한 평가는 중요하며, 출생후 민감도가 높은 검사방법으로 조기에 진단하고 처치하면 비교적 예후가 좋다는 것을 알 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.27-32
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• 2006

목적 : 소아의 다낭성 이형성 신은 신생아 4,300명당 1명 꼴로 보고되고 있는 선천성 기형이며, 최근 산전 초음파 검사 기술의 발달로 인해 출생 전 진단되는 경우가 대부분이다. 과거신절제술 시행해오던 것과 달리, 최근 연구보고에 의하면 보존적인 치료와 주기적인 추적관찰이면 충분하다 기술하고 있다. 그럼에도 다낭성 이형성 신의 대표적인 합병증으로 알려져 있는 고혈압과 요로감염, 악성 변화 때문에 논란의 여지는 여전히 남아 있으며, 다낭성 이형성 신의 자연관해에 대해서도 보고자간에 약간의 차이가 있다. 이에 본 연구는 다낭성 이형성 신의 임상양상을 다년간 추적관찰하고 그 예후 관련 임상적 인자를 찾고자 하였다. 방법 : 1993년 12월부터 2005년 8월까지 세브란스병원 소아과에서 다낭성 이형성 신으로 진단된 환자 46명을 의무기록을 통해 조사하였다. 결과 : 환자 46명 중 남녀비는 1.3:1이었으며 병변 부위는 좌측 25례, 우측 21례였다. 신 요로계통의 기형은 22례(44%)에서 확인되었으며 그 중 수신증은 13례(28%), 방광요관 역류가 5례(11%)에서 동반되었다. 1례(2%)에서 신기능 부전의 소견을 보였으며 17례(37%)에서 요로감염 병력이 있었다. 1례(2%)에서 이차성 고혈압이 발생하였으며, 악성 종양의 발생은 없었다. 추적관찰 결과 완전관해 11례(24%), 부분관해 19례(41%), 낭종 크기가 커지거나 그대로인 경우는 13례(28%)였다. 반복되는 요로감염이나 심한 복부팽만 등으로 신절제술을 시행 받은 경우는 3례(7%)가 있었다. 완전관해까지 소요된 기간은 평균 37개월(12-84개월)이었다. 다낭성 이형성 신의 관해에 관련된 예후인자로서 신 요로 계통의 동반기형 유무(P=0.034)가 통계적으로 유의한 연관성을 보였다. 그 외 성별, 병변 부위, 요로감염 병력 등은 통계적으로 유의한 연관성을 보이지 않았다. 또한 출생 후 4주 이내의 초음파상 병변부위 신장 길이도 다낭성 이형성 신의 예후와 통계적으로 유의한 연관성을 보이지 않았다(P=0.106). 결론 : 본 연구에서 소아의 다낭성 이형성 신의 예후는 양호하며, 주기적인 초음파 검사와 보존적인 치료로 추적관찰하는 것이 적절하였으며, 신 요로계통의 기형이 동반되어 있을 경우 다낭성 이형성 신의 관해율이 낮아짐을 확인할 수 있었다.