직업 선택의 과정에 있어 능력, 적성만큼 중요시 해야 할 것은 그 직업에 대해 흥미도이다. 특히 장애인들의 경우 직업을 준비하는 단계에서부터 어느 영역에 직업적 흥미가 있는가를 파악해야 하는 일은 중요하다. Text, Audio/Voice, Image등 멀티미디어 data를 이용, 흥미와 주의 집중을 높혀 직업적 흥미영역에 대한 정확한 data를 얻을 수 있는 시스템 개발이 필요하다.
Supravalvular aortic stenosis was relatively uncommon form of congenital heart disease. This patient had typical "elfin faces" with mental retardation, and supravalvular aortic stenosis. The diagnosis was confirmed by pressure tracing obtained at retrograde left heart catheterization and aortography. The type of supravalvular aortic stenosis was localized hourglass narrowing, which was treated by insertion of prosthetic gusset placed across the area of narrowing under the cardiopulmonary bypass.ry bypass.
Background: Down's syndrome, or trisomy 21, is the commonest congenital chromosome anomaly. With improvement in medical care, these patients increasingly reach adulthood in spite of their physical maldevelopment and mental retardation. And, the number of those who required general anesthesia for dental treatment is increasing. Methods: We reviewed the 26 cases of 22 patients with Down's syndrome who underwent outpatient general anesthesia for dental treatment at the clinic for the disabled in Seoul National University Dental Hospital. Results: The mean age was 22 years. They all had severe mental retardation and some had congenital heart anomaly, epilepsy, hypothyroidism, acute leukemia, autism, cleft palate, and chronic renal failure. For anesthesia induction, 4 cases was needed physical restriction, but others showed good or moderate cooperation. Drugs used for anesthesia induction was thiopental (17 cases) and sevoflurane (9 cases). All patients received nasotracheal intubation and 3 cases needed difficult airway management. Mean total anesthetic time was $166{\pm}60$ min and staying time at PACU was $92{\pm}48$ min. There was no death or long term hospitalization because of severe complications. Conclusion: If general anesthesia is needed, pertinent diagnostic tests and workup about anomaly, and appropriate anesthetic planning are essential for safety.
Purpose: Pathologic aerophagia (PA) may lead to bowel perforation or volvulus in mentally retarded patients. The authors investigated the effects of clonazepam on the management of PA in children with severe to profound mental retardation (MR). Methods: This study was undertaken as a retrospective case analysis of 21 PA patients with MR who were followed for over 12 months and diagnosed as having PA. Patients were assigned to two management groups, that is, to a clonazepam randomized open-labeled, treatment group or a reassurance group. The following were recorded and analyzed; age, response, remission rate to clonazepam treatment, and the side effect of clonazepam. It was defined positive response (response+) as being symptom-free for a whole week within 1 month of commencing treatment and remission(+) as being symptom-free for a whole month within 6 months of treatment. Results: The average age of the 21 PA children with MR was 10 years and 13 patients were female. Symptom duration before diagnosis of PA was 7 months. Clinical features of the clonazepam-trial group (n=11) and the reassurance group (n=10) were non-significantly different. Response(+) was achieved by 2 patients (18.2%) in the clonazepamtrial group and by no patient in the reassurance group. Remission(+) was achieved by 6 patients (54.5%) in the clonazepam-trial group and by one patient (10%) in the reassurance group (p=0.040). Conclusion: When PA children with MR with severe bowel distention are considered for surgical treatment to prevent acute abdomen, a trial of clonazepam could be recommended.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제7권2호
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pp.258-266
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1996
자해 행동은 정신지체, 자폐증 등의 발달 장애와 Lesch-Nyhan 증후군 등의 선천성 유전 질환에서 흔히 나타나는 문제 행동으로 실제 임상에서 이런 자해 행동은 아동과 가족에게 커다란 스트레스가 되고 아동의 사회 적응에 주된 문제가 되기도 한다. 본 저자는 과거에는 전혀 자해 행동을 보이지 않다가 발열, 발진 등의 신체 질환과 동시에 갑자기 심한 자해 행동을 보여 얼굴과 사지에 성형외과적 수술이 필요할 정도로 심각한 손상을 받았으나 전반적인 신체상황이 호전되고 항정신병 약물을 투여한 상황에서 완전히 자해 행동이 사라진 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하려고 한다.
The aim of the present study was to investigate the dental caries experience in disabled people according to the handicapped types in Korea. This study subjects based on the national disabled survey 2004 were collected by designed cluster sampling and interviewed with structured questionnaire in order to examine dental caries and sociodemographic status. The subjects were attending the special schools and private or public welfare institutions for crippled disorder, encephalopathy disorder, mental retardation, visual disturbance, and hearing defect. Oral examination was conducted by 13 trained dentists. 1,307 of handicapped people were finally analysed. ANOVA and Cochran-Mantel-Hanzel analysis were adapted for statistical analysis. The results were as follows; Dental caries prevalence, DMFT(Decayed, missing, filled teeth), and DMFS(Decayed, missing, filled surfaces) of disabled people were higher in crippled disorder and mental retardation than the others. There were significant differences in dental caries prevalence, DMFT, and DMFS according to the disabled. DMFT was significantly higher than national population in every age group except in 12-14 year-old and more than 35 group. It was likely that the experience level of dental caries was significantly different according to the handicapped types in Korea and higher than the people without handicap.
백색증(albinism)이란 신체 내 melanin 합성의 부분적, 혹은 완전한 결핍에 의해 일어나는 질환이다. Melanin은 신체 내에서 머리카락, 눈, 피부 등에 분포하기 때문에 백색증 환자는 밝은 금발이나 갈색의 머리카락과 하얀 피부, 붉거나 갈색의 홍채를 갖는 특징적인 외모를 지닌다. 백색증 환자는 변이된 유전자 및 임상적 특징에 따라 크게 전신성 백색증, 안성 백색증, 부분적 백색증으로 나뉘며 그 밖에 많은 하위군이 존재하고 그에 따른 치료법이나 치과적 주의사항도 달라진다. 본 증례는 치아의 발육지연 여부 평가를 주소로 내원한 정신 지체가 동반된 전신성 백색증 환아로서 치아 발거 등의 관혈적 시술 및 보존수복, 공간 유지장치 등의 치료를 통해 양호한 결과를 보였기에 이를 보고하는 바이다.
The purposes of this study were to investigate the oral health status of the disabled children attending special schools in Seoul and Gyeonggi area, which were to collect baseline data for set up a oral health center in special schools. The study group comprised 915 disabled children aged 12~15 year. They were examined clinically and surveyed on 4 oral health related characteristics according to the type and level of disabilities The results may be summarized as follows: 1. DMFT index was the highest in children with crippled disorder. The plaque control was more required to the children with mental retardation or developmental disorder other than another types of disabilities. 2. About one third of the children with mental retardation or developmental disorder had their teeth brushed at least 3 times daily without any help. Over the half of the children with crippled disorder had their teeth brushed 2 times daily, 33.3% were independent and 38.9% totally dependent on help from others. 3. The more level of disabilities was higher, the more frequency of tooth brushing was lower and degree of dependance of the tooth brushing was higher. 4. There was tendency to visit to dental office more frequently for relief of dental symptoms in children with crippled disorder 5. The inability to call for help from others was the major barrier to dental care for the disabled.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제23권1호
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pp.8-13
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2012
Objectives : Urocanase domain containing 1 (UROC1) has never been studied in prior studies on autism spectrum disorders (ASDs). UROC1 causes urocanic aciduria, one of the symptoms of which is mental retardation. The aim of this study was to investigate the association between the UROC1 gene and ASDs in a Korean population. Methods : A total of 258 control and 214 patients with ASD were used as subjects of this study. SNPs selected from UROC1 were genotyped using Illumina Golden-Gate Genotyping assay with VeraCode$^{(R)}$ technology. Statistical analysis was performed using SAS and Plink software. Results : We found no association of the 12 SNPs in the UROC1 gene with ASDs in a Korean population. Conclusion : Our study suggests that the 12 SNPs (11 SNPs and 1 SNP in the intron and 3'UTR region, respectively) in the UROC1 were not associated with ASDs in a Korean population. Further study on the exon region of UROC1 is needed.
The purposes of this study were 1) to investigate the oral health problem of the disabled according to the handicapped types, 2) to collect the empirical data for developing and establishing the oral health policies for the handicapped, and 3) to find out the major obstacles against the dental services and oral health promotion. The handicapped subjects were collected by designed cluster sampling and interviewed with structured questionnaire in order to measure the oral health knowledge and behaviors. The subjects were attending the special schools and private or public welfare institutions for crippled disorder, encephalopathy disorder, mental retardation, visual disturbance, hearing defect, and developmental disorder. Oral examination was conducted by 13 trained dentists. 1,476 of handicapped people were finally surveyed. The results were as follows; The experiences of visiting dental office during the last one year in 18~64 year-old disabled people were 48.86% in crippled disorder, 52.50% in mental retardation, 58.24% in visual disturbance, 39.29% in hearing defect, respectively. To improve this challenging situation, we should find out the obstacles against the dental service and oral hygiene maintenance by the types of handicap, and develop the oral health policies which could support and advocate the Korean disabled.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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