• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제51권1호
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• pp.37-39
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• 2012

We present a rare case of massive intracerebral hemorrhage resulting from a small, superficially-located supratentorial cavernous malformation, or cavernoma. These lesions rarely lead to massive, life-threatening intracerebral hemorrhages. A 17-year-old female presented with a 3-week history of declining mental status. Brain computed tomography and magnetic resonance imaging revealed a sizable intracranial hemorrhage, within the right occipital region, associated with a small nodule at the hematoma's posterior margin. An emergency operation removed the entire hematoma and nodule. Histological examination of the nodule was compatible with a diagnosis of cavernous malformation. The patient's post-operative course was uneventful.

• 대한후두음성언어의학회지
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• 제25권2호
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• pp.104-106
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• 2014

We describe a case of laryngeal venous malformation in 43 year-old patient, discovered incidentally. Laryngeal venous malformation is a comparatively rare condition in adults. It presents as a dark bluish mass that may cause bleeding, hoarseness or stridor, but he complained only mild throat discomfort. We found dark-bluish tumor on the right arytenoid area, and treated the lesion by Ethanol sclerotherapy. All lesions disappeared after one month without any complication. Sclerotherapy with Ethanol can be an easy and effective treatment for laryngeal venous malformations, so we present the case with a review of the related literatures.

• Journal of Chest Surgery
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• 제25권7호
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• pp.702-706
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• 1992

Abnormalities of ventral foregut budding have been classified as "Bronchopulmonary Foregut Malformation[BPFM]". Two cases of this unusual malformation are presented. The first case was that of a 48-year-old male with a history of hemoptysis and fever. He had intralobar sequestration, located in the right lower lobe and the posterior segment of the right upper lobe, communicated with the lower esophageal fistula. The sequestrated lobe received its blood supply from anormalous feeding artery from the descending thoracic aorta. The second case was that of a 42-year-old woman with intralobar sequestration that communicated with the lower esophagus. The intralobar sequestration was located in the superior segment of the right lower lobe, and in this case, the abnormal feeding artery could not be found. In both cases, there were no other combined congenital anomalies. They were managed with surgical resection successfully and followed up without any significant complications.lications.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제67권3호
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• pp.265-269
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• 2024

Pediatric central nervous system (CNS) vascular malformations are a group of abnormal blood vessel formations within the brain or spinal cord in children. The most crucial point of pediatric CNS vascular malformation is that no golden standard classifications exist. In addition, there is a big gap in knowledge and the viewpoint of clinicians, radiologists, and pathologists. In addition, many genes associated with pediatric CNS vascular malformation, such as Sturge-Weber-Dimitri syndrome with guanine nucleotide-binding protein G(q) subunit alpha (GNAQ) gene mutation, and cavernous malformations with cerebral cavernous malformations 1 (CCM1), CCM2, and CCM3 gene mutation, were recently revealed. For proper therapeutic approaches, we must understand the lesions' characterizations in anatomical, morphological, and functional views. In this review, the author would like to provide basic pediatric CNS vascular malformation concepts with understandable diagrams. Thus, the author hopes that it might be helpful for the proper diagnosis and treatment of CNS pediatric vascular malformations.

• 대한소아치과학회지
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• 제44권3호
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• pp.370-377
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• 2017

Molar-incisor malformation (MIM)은 최근에 알려진 치아 이상으로 제1대구치의 치근 형태 이상이 특징적이며, 제2유구치의 비정형적 치근 형태 및 중절치의 법랑질 결함을 동반하기도 한다. 본 연구는 MIM으로 진단한 3명의 환아에 대하여 보고하고, 이에 관한 문헌 고찰을 하고자 한다. 3명의 환아 모두 제1대구치의 치근 형태 이상을 보였으며, 그 정도는 다양했다. 2명의 환아는 출생 시 의학적 병력을 가지고 있었으며, 한 명의 환아는 일란성 쌍둥이였다. 그러나 쌍둥이 동생의 임상 및 방사선학적 검사 결과 특별한 이상이 없는 정상 치열이었다. 본 연구는 최근에 보고되고 있는 MIM 증례에 관한 기술 및 방사선학적 관찰로, 해당 환아의 임상적 관리 시 이환 치아의 방사선학적 특성 및 미세해부학적 구조 및 수반하는 특성에 관한 고려는 조기 진단 및 포괄적 치료계획 수립에 도움이 될 것으로 생각된다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제12권2호
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• pp.224-229
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• 1996

Head and neck arteriovenous malformation usually forms huge mass, cause profuse bleeding or potenially compromise the airway. This bleeding is vulnerable to be uncontrollable and life­threatening. Sometimes it has a high mortality. Although surgical resection is possible in some cases, the morbidity such as a defects of soft tissue is very high and its reconstruction is very difficult. The authors report an 11 year old female patient in whom occlusion of arteriovenous malformation with glue after transcutaneous embolization made a satisfactory results. At the beginning, she was transferred for massive oral bleeding. The bleeding was persistent and it was not possible to remove the packing in spite of many times of embolizations through feeding arteries. The massive bleeding trom the left upper alveolar mucosa compromised the airway and tracheotomy was done. Whenever the hypovolemic shock was occurred in a short time, blood transfusion and cardiopulmonary resucitation were done. To embolize the vascular mass of arteriovenous malformation, as a final trial before operation, the spinal needle was administered through the left upper gingiva under the fluoroscopy. The glue was injected on the target. The bleeding was stopped and we have noticed the absence of nidus on follow-up angiography after 3 weeks. We experienced that some cases of arteriovenous malformation in head & neck revealing the bleeding could be treated with transcutaneous embolization instead of surgical resection.

• 대한소아치과학회지
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• 제48권3호
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• pp.352-358
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• 2021

Molar-incisor malformation (MIM)은 치관은 정상이나 치근의 비정상적인 형태를 보이는 것이 특징적이다. 제1대구치에 가장 많이 발생하며, 제2유구치나 상악 중절치도 때때로 이환된다. 이 증례 보고에서는 제1대구치를 포함해, 제2유구치에 MIM이 나타난 환자의 증례를 보고하고, 치근이 건전하게 발거된 제2유구치의 micro computed tomography (CT)를 이용한 형태학적 분석을 시행하였다. 발거된 치아에서는 MIM의 외형적 특징인 치관 - 치근 이행부의 cervical constriction을 육안상으로 확인할 수 있었으며, micro CT 분석에서 백악법랑경계부의 광화된 부위 (Cervical Minelarized Diaphragm), 많은 부근관과 막힌 근관 등의 복잡한 근관 형태, 근관 내 석회화 물질, 영구치에 비해 상대적으로 협착된 치관부 치수강이 관찰되었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.151-154
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• 1997

목적 : Turner 증후군의 임상양상은 핵형에 따라 차이가 있으며, 특히 왜소증및 외관상 특징은 X 염색체의 단완의 결실과 관련이 있으며 생식선 부전에 따른 임상증상은 주로 X 염색체의 장완의 결실과 관계가 있다고 알려져 있다. 여러 동반 기형외에도 신기형의 동반도 흔하게 보고되어 왔는데, 과거에는 50% 이상에서 동반된다고 하였으며, 최근에는 염색체 핵형에 따라 차이가 있음이 보고되었다. 이에 저자들은 한국 소아 Turner 증후군 환자에서 신기형의 동반율을 알아보고, 염색체 핵형에 따른 신기형의 동반율에 차이가 있는지 알아 보고자 본 연구를 시작하였다. 방법 : 염색체 검사를 시행하여 Turner 증후군으로 진단된 81명중 복부 초음파 검사를 시행하여 신기형의 유무를 알아냈던 76명을 대상으로 전형적인 45,XO,mosaicism인 경우, X염색체의 구조적 이상이 있는 경우로 나누어 신기형의 빈도를 비교 분석하였다. 결과 : 1) 염색체의 핵형은 전형적인 45,XO가 29례로 38%, mosaicism이 30례로 40%, 구조적 이상을 보인 경우가 17례로 22%이었다. 2) 각 핵형별 신기형의 동반율은 전형적인 Turner 증후군에서 5례로 17%, mosaicism인 경우 1례로 3.3%, 구조적 이상이 있었던 경우 1례로 6%를 보였다. 3) Turner 증후군에서 신기형의 동반율은 76례중 7례로 9.2%이었다. 4) 핵형간(전형적인 45,XO vs mosaicism)의 신기형의 동반율에는 통계적 차이는 없었다. (p>0.05) 결론 : 한국 소아 Turner 증후군 환자에서의 신기형의 동반율은 다른 외국 보고에 비해 매우 낮으며, 전형적인 45,XO형과 mosaicism Turner 증후군 간에 신기 형의 동반율에는 통계적으로 유의한 차이는 없었으나 전형적인 45,XO 형에서 신기형 동반율이 높은 것을 확인할 수 있었다.

• 대한두경부종양학회:학술대회논문집
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• 대한두경부종양학회 2001년도 제18차 학술대회
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• pp.271-271
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• 2001

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제67권3호
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• pp.308-314
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• 2024

Vein of Galen aneurysmal malformation is one of important pediatric arteriovenous shunt diseases, especially among neonates and infants. Here, early history of the disease identification, basic pathoanatomy with a focus on the embryonic median prosencephalic vein, classification and differential diagnoses, and recent genetic studies are reviewed.