• 제목/요약/키워드: lupus

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A군 연구균 감염 후 급성 사구체 신염과 동반된 침습성 수막구균감염증 1례 (Case of Combined Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis and Acute Invasive Meningococcal Disease)

  • 전호상;한원호;박동균;차성호
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제11권1호
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    • pp.126-130
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    • 2004
  • 본 저자들은 A군 연쇄구균 감염 후 급성 사구체신염과 동반된 수막구균감염증(수막구균 뇌수막염, 수막구균혈증)에 걸린 7세 남아를 경험하였는데 A군 연쇄구균 감염 후 급성 사구체 신염으로 인해서 C3가 감소하여 수막구균감염증에 감염이 되었는지, 역으로 가능성은 떨어지지만 수막구균감염증의 결과로 C3가 감소하였고 사구체신염이 생긴 것인지 전후 관계가 확실하지 않은 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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미역줄나무 뿌리 추출물인 셀라스트롤의 비만관련 암증식 억제효과 (Anti-proliferative Effects of Celastrol, A Quinine Methide Triterpene Extracted from the Perennial Vine Tripterygium wilfordii, on Obesity-related Cancers)

  • 박선미;문현석
    • 한국식품위생안전성학회지
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    • 제31권1호
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    • pp.59-66
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    • 2016
  • Celastrol은 미역줄나무의 뿌리에서 얻은 추출물로 오래전부터 관절염 및 자가면역 같은 염증반응 질병들을 치료하기 위하여 쓰여져 왔다. 이외에도 많은 연구들에서 celastrol이 신경보호, 항산화 및 알츠하이머 치료에 사용될 수 있으며 특히, 암 치료에 효과적이라고 밝혀 졌다(Table 1). 따라서 많은 연구자들이 생리학적, 생화학적 및 면역학적 관점에서 celastrol의 항암효과를 규명하고자 노력을 기울이고 있으며, 다양한 관점에서 신호전달체계를 조절한다는 사실을 밝혀냈다(Fig. 1). 특히, celastrol은 $NF-{\kappa}B$를 억제함으로서 암의 발달 및 전이를 저해함을 물론, 암의 치료에 동반되는 면역 반응을 조절 할 수 있다(Fig. 2). 또한 세포사멸과 관계된 유전자들을 활성화 시키고, 항세포사멸 유전자들을 억제시킴으로서 세포 주기를 조절한다. 유전자 조절 외에도 heat shock protein과 같은 단백질의 변조와 자가소화작용(autophagy)를 유도한다. 이처럼 celastrol의 다양한 효과는 암의 성공적 치료에 한발 더 가까워지게 만든다. 이외에도 celastrol의 항 비만 효과가 알려지면서 향후 비만 및 비만과 연계된 암 환자들이 가질 수 있는 부작용, 오남용 및 비용절감 측면에서 좋은 결과를 나타낼 것이라 예상 된다. Celastrol의 다양한 기작이 밝혀짐에도 불구 하고 직접적인 결합 부위에 대한 연구 결과는 아직 없으며, 임상적용 하기에 앞서 다양한 동물모델 in vivo 실험이 필요하다. 또한 임상치료 시도에 있어 안전성을 확보 하기 위해서는 celastrol의 단기간 및 장기간의 효과에 대한 깊은 연구가 요구된다.

다발근육염과 피부근육염에서 관찰된 중첩증후군 (Overlap Syndromes in Polymyositis and Dermatomyositis)

  • 박경석;김남희;홍윤호;성정준;남현우;박성호;이광우
    • Annals of Clinical Neurophysiology
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    • 제9권1호
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    • pp.11-15
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    • 2007
  • Background: The term "overlap syndromes" designates a group of diseases in which polymyositis (PM) or dermatomyositis (DM) is associated with some other disorders of connective tissues. The aim of this study was to delineate the clinical features, laboratory findings, and outcome of treatment of "overlap syndromes" Methods: We analyzed the medical records of 16 patients (PM in 10, DM in 6) with well documented "overlap syndromes" between 1997 and 2004. The diagnosis was made when the criteria for two different disorders were fulfilled. Results: All patients were female. Age of onset ranged from 14 to 52 years (mean 29.8 years) with peak incidence in the third and fourth decades. Systemic lupus erythematosus (SLE) was associated in 10, systemic sclerosis in 7, and rheumatoid arthritis in 3 patients. Four of the patients had two different connective tissue diseases simultaneously. The characteristic clinical features were muscle weakness, arthralgia, Raynaud's phenomenon, and myalgia. In laboratory tests, creatine kinase (CK), lactic dehydrogenase (LDH), and transaminases were usually abnormal. Positive antinuclear antibody (ANA), rheumatoid factor (RF), and cryoglobulin were found in 100%, 69%, and 67% of the patients, respectively. Needle electromyography (EMG) showed abnormal findings compatible with myopathy in 15 patients. The pathology of muscle biopsy from 14 patients revealed findings compatible with inflammatory myopathy. Glucocorticoids were administered to 15 patients. The muscle strength improved in all the treated patients, which was well correlated with repeat CK level and EMG findings. Conclusions: The presence of autoantibodies such as ANA, RF, and cryoglobulin in patients with PM or DM highly suggests the possibility of an overlap syndromes. These syndromes reveal a strong female predominance. The myositis associated with them usually shows a good response to glucocorticoids treatment.

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한국에서의 미만성 침윤성 폐질환의 원인별 분포 (The Etiology of the Diffuse Infiltrative Disease of the Lung in Korea)

  • 김준희;최수전;김동순;유지홍;강흥모;유세화;조동일;김재원;한성구;김건열;김영순;박춘식;김우성;김원동;장준;이원영;최병휘;허성호;신동호;이정희
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제38권1호
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    • pp.1-7
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    • 1991
  • To study the frequency of the underlying disease of the diffuse pulmonary infiltrates in korea, we ansalyzed retrospectively 982 patients who were seen at nine university hospitals and one general hospital in Seoul area. The results are folloing: 1) Among the total 982 patients, 490 patients were male and 492 patients were female. The mean age was 44.3 years. 2) The most common etiology was milliary tuberculosis (38%), which was followed by, idopathic pulmonary fibrosis (27%), pulmonary fibrosis associated with collagen-vascular disease (15%), and diffuse pulmonary infiltrates by malignancy (10%). 3) Amon the connective tissue disease which was accompanied by the interstitial lung disease, rheumatoid arthritis was the most common disease (43%), systemic lupus erythematosus was the 2nd (28%), and progressive systemic sclerosis was the 3re (16%). 4) Among 101 cases of malignant disease, lung was the most frequent primary site (31%), which was followed by stomach (28%), thyroid (16%), and breast (6%). 5) For the diagnosis of the underlying disease of pulmonary infiltrates, the transbronchial lung biopsy was performed in 21% of the patients and open lung biopsy was done in 7%.

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Fasting Urine을 사용한 Microalbumin의 참고치에 관한 연구 (Reference Ranges of Microalbumin Using Fasting Urine)

  • 김지영;진광호;배애영;김예나;서상원;이나리;전하영;신숙희
    • 대한임상검사과학회지
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    • 제38권3호
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    • pp.208-211
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    • 2006
  • Microalbuminuria is most frequently caused by kidney damage from diabetes. Moreover, many other conditions can lead to kidney damage, such as high blood pressure, heart failure, cirrhosis, or systemic lupus erythematosus (SLE). The measurement of the microalbumin in urine may be useful for the early diagnosis or as a predictor of nephropathy in diabetes. The most common method for getting a quantitative measurement of urinary protein relies on a 24-hour urine collection. The result of this method is accurate. But 24hr urine collection is difficult to obtain and variations in volume are frequent. Also the patients complain about urine collection. We tried to measure reference values for microalbumin using fasting urine and compare them with the albumin/creatinine ratio using 24hr urine. The concentrations of microalbumin in fasting urine and 24hr urine were $7.1{\pm}3.8mg/L$, $5.7{\pm}2.9mg/L$ (r=0.61, p=0.27), respectively. The albumin/creatinine ratios using fasting urine and 24hr urine were $8.7{\pm}4.2{\mu}g/mg$, $8.7{\pm}4.0{\mu}g/mg$ (r=0.76, p=0.88), respectively. This study indicated that the measurement of microalbumin in fasting urine was an easy and simple method for early diagnosis or to predict nephropathy in diabetes. Thus, setting up the reference value using fasting urine may be useful in the screening test for the diabetic nephropathy patients instead of using the 24hr albumin excretion rate (AER).

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사람 호흡기 상피세포에서 Triptolide의 Nuclear Factor-Kappa B를 통한 Lipopolysaccharide로 유도된 MUC5AC/5B 발현 억제 효과 (Triptolide Inhibits Lipopolysaccharide-Induced MUC5AC/5B Expression via Nuclear Factor-Kappa B in Human Airway Epithelial Cells)

  • 서보현;최태영;최윤석;배창훈;나형균;송시연;김용대
    • Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery
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    • 제61권12호
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    • pp.674-680
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    • 2018
  • Background and Objectives The representative mucin genes in the human airway are MUC5AC and MUC5B, which are regulated by several inflammatory and anti-inflammatory substances. Triptolide (TPL), udenafil, betulinic acid, changkil saponin, and glucosteroid are some of the many anti-inflammatory substances that exist. TPL is a diterpenoid compound from the thunder god vine, which is used in traditional Chinese medicine for treatment of immune inflammatory diseases, such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, nephritis and asthma. However, the effects of TPL on mucin expression of human airway epithelial cells have yet to be reported. Hence, this study investigated the effect of TPL on lipopolysaccharide (LPS)-induced MUC5AC and MUC5B expression in human airway epithelial cells. Subjects and Method The NCI-H292 cells and the primary cultures of human nasal epithelial cells were used to investigate the effects of TPL on LPS-induced MUC5AC and MUC5B expression using real-time polymerase chain reaction, enzyme immunoassay, and Western blot. Results TPL significantly decreased the LPS-induced MUC5AC and MUC5B mRNA expression and protein production. TPL also significantly decreased the nuclear factor-kappa B (NF-kB) phosphorylation. Conclusion These results suggest that TPL down regulates MUC5AC and MUC5B expression via inhibition of NF-kB activation in human airway epithelial cells. This study may provide important information about the biological role of triptolide on mucus-secretion in airway inflammatory diseases and the development of novel therapeutic agents for controlling such diseases.

신증후군 환아에서 신장초음파의 예후적 가치 및 조직검사와의 상관관계에 대한 연구 (Prognostic Value and Histologic Correlation of Sonography in Childhood Nephrotic Syndrome)

  • 전혜원;유기환;홍영숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제2권1호
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    • pp.26-33
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    • 1998
  • 목적 : 신증후군 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가가 병리조직검사와 관련이 있는지 알아보고, 부신피질 호르몬에 대한 반응 여부를 예측하는데 이용될 수 있는지 알아 보고자 다음 연구를 고안하였다. 방법 : 고려대학교 부속 병원 소아과에 입원한 환아 중 입원시 24시간뇨에서 2g 이상의 단백뇨를 보인 환아 69명을 대상으로 하였다. 입원 당시의 신장초음파검사상 신피질 에코도 증가와 신장 조직검사상 간질의 부종이나 섬유화, 세관 위축, 사구체 경화 및 염증 세포 침윤과의 상관 관계를 조사하였다. 그리고 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아에서 신피질 에코도의 증가가 최근에 재발한 신증후군의 부신피질호르몬에 대한 반응도 및 조직검사 소견과 관련이 있는지 조사하였다. 결과 : 1. 대상아 69명중 남아가 49명 여아가 20명이었고, 연령은 1세에서 15세의 분포를 보였으며 7-9세가 20명으로 가장 많았다. 2. 신장조직검사는 46예에서 시행되었으며 미세 변화성 신증후군 20예, 국소성 분절성 사구체 경화증 7예, 막성 사구체 신염 2예, 막성 증식성 사구체 신염 1예, 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염 2예, IgA 신염이 5예, Henoch-Schonlein 자반증 신염 6예, 전신성 홍반성 낭창 1예, Alport 증후군이 2예이었다. 3. 신장조직검사가 시행되었던 46예중 사구체의 전반성 경화나 세뇨관 위축이 있는 경우는 신피질 에코도가 의의있게 증가하였으나 (P<0.05), 간질의 부종이나 섬유화, 염증 세포의 침윤 등은 신피질 에코도의 증가와 관련이 없었다. 4. 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아 30명중 9예에서 입원시 신피질 에코도의 증가를 보였으며 이중 7명이 부신피질호르몬 치료에 반응을 보이지 않아서 신피질 에코도의 증가와 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항성과는 유의한 관계를 보였으나(P<0.05), 신피질 에코도의 증가와 조직검사 소견과는 유의한 관계를 보이지 않았다. 결론 : 단백뇨를 보이는 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 사구체의 전반적인 경화나 세뇨관 위축에 의한 것으로 생각되며, 일차성 신증후군에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항을 나타내는 지표로 이용할 수 있는 것으로 생각된다.

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Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체의 임상적 의의 (The Clinical Significance of Antiphospholipid Antibodies in Korean Children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura)

  • 박은정;백지영;신재일;이재승;김현숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.146-152
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    • 2009
  • 목적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체에 대한 연구가 외국에서 몇몇 보고되고 있지만 국내에서는 소아 환자를 대상으로 한 연구가 거의 없는 실정이며 또한 항인지질 항체가 양성인 그룹과 음성인 그룹을 비교하여 연구한 논문은 아직 없는 상태이다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체가 양성인 환아의 항인지질 항체의 임상적 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 2007년 1월부터 2009년 6월까지 신촌 세브란스 병원 소아청소년과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 62명의 환아를 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였다. 환아의 일반적인 특징으로 성별, 나이, 복통, 관절통과 자반증 등의 임상 증상을 조사하였고, 검사 소견으로는 백혈구수, 혈색소, 혈소판수, 호산구수, C-반응 단백, 혈침 속도, 단백뇨, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM, IgE), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체(ANA), 알부민과 항인지질 항체(루프스 항응고인자, 항카디오리핀 항체, 항${\beta}$ 2GPI 항체) 등을 조사하였다. 결과 : 총 62명의 환아중 남녀 각각 31명이었고 평균 연령은 $6.0{\pm}3.1$세(범위: 1-16세)였다. 루프스 항응고인자 양성인 그룹과 음성인 그룹으로 나누어 비교한 결과 복통, 자반증, 관절통, 신염 등의 임상 증세에서는 두 그룹 간에 통계적으로 유의한 차이가 없는 걸로 나타났으나 검사 소견을 비교하였을 때 양성인 그룹에서 C-반응 단백($4.3{\pm}7.2$ mg/dL vs. $1.3{\pm}1.8$ mg/dL, P=0.035), 혈침 속도($37.5{\pm}26.2 mm/hr vs. $25.1{\pm}22.6$ mm/hr, P=0.039), IgM ($148.1{\pm}48.4$ mg/dL vs. $114.9{\pm}41.5$ mg/dL, P=0.024), C3 ($143.1{\pm}21.9$ mg/dL vs. $129.7{\pm}24.5$ mg/dL, P=0.048), C4 ($30.9{\pm}6.3$ mg/dL vs. $24.9{\pm}7.8$ mg/dL, P=0.002)가 통계학적으로 유의하게 높았다. 결론 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 루프스 항응고인자는 29%에서 양성 소견을 보였으며 양성인 그룹에서 염증 인자인 C-반응단백, 혈침 속도 그리고 IgM, C3, C4 수치가 유의하게 높게 측정되었다. 이것은 루프스 항응고인자가 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 질병의 활성과 병인에 어떤 역할을 수행함을 암시한다고 볼 수 있다.

한국인의 ACE(Angiotensin-converting Enzyme) 유전자의 다형성과 뇌혈관 질환과의 관계에 대한 연구 (Angiotensin-converting Enzyme Gene Polymorphism and Cerebrovascular Disease in Korean population)

  • 이진우;이경진;노삼웅;김재중;배형섭;홍무창;신민규;김영석;배현수
    • 동의생리병리학회지
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    • 제16권4호
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    • pp.724-728
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    • 2002
  • Angiotensin-converting enzyme (ACE) gene polymorphism, which consists of presence (insertion, I) or absence (deletion, D) of a 250-bp fragment, is associated with ischemic heart disease, renovascular disease, systemic lupus erythematosus. Subjects with the DD genotype have higher levels of circulating ACE than subjects with the II genotype and show an increased tendency towards vascular wall thickness and contribute to the development of vascular disease. But the association between I/D polymorphism of the ACE gene and cerebrovascular disease is still controversial. The aim of this study was to determine whether the DNA polymorphism of the ACE are associated with cerebrovascular disease in Korean population. The study group comprised 377 Korean patients admitted to Kyunghee Oriental Medical Center in the year of 2000 for the treatment of brain infarction or brain hemorrhage. Magnetic resonance imaging(MRI) was performed for each patient to determine the stroke phenotype, infarction or hemorrhage. The 183 subjects without evidence of brain infarction or brain hemorrhage were selected from the some ethnical population(control group). Venous blood samples were drawn from each subject for the extraction of DNA. Genotypes of ACE were determined by polymerase chain reaction amplification of the genomic DNA. Case and control genotype frequencies were compared by chi-square testing. Both the patients and the controls were classified respectively into 4 groups: age less than forty years, age forty one to fifty, age fifty one to sixty, age greater than sixty years. There were no significant differences in the distributions of ACE genotypes among the patients with infarction, with hemorrhage and controls (Infarction: D/D 15.8%, I/D 46.7%, I/I 37.5%, Hemorrhage: D/D 15.1%, I/D 46.5%, I/I 38.4%, Control: D/D 18.6%, I/D 50.3%, I/I 31.2%). There was a significant difference in the distribution of ACE genotypes between the age greater than sixty year subgroup of patient with brain hemorrhage and the control (Hemorrhage: D/D 0%, I/D 55.6%, I/I 44.4%, Control: D/D 13.0%, I/D 63.0%, I/I 23.9%; Pearson Chi-Square value 5.956, P<0.05). Furthermore, the frequency of the ACE D/D type declined with increasing age both in the patient and control group (Patient group: age < 50 D/D 21.5%, age > 50 D/D 14.42%; Control group: age < 50 D/D 21.0%, age > 50 D/D 14.2%). In conclusion there is no clear association between ACE polymorphism and cerebrovascular disease in Korean population. Although, there was a tendency for the frequency of the ACE D/D type declined with increasing age in both patients and controls.

소아 용혈성 빈혈 환자에서 원인에 따른 임상적 분석 (A Clinical Study on Childhood Hemolytic Anemia According to Etiological Classification)

  • 권해식;강정철;원성철;오승환;유철주
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권9호
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    • pp.883-888
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    • 2003
  • 목 적 : 용혈성 빈혈은 진단방법의 발전과 관심의 증대로 해마다 빈도가 증가하고 있다. 저자들은 지난 15년간 용혈성 빈혈로 진단받은 환자들을 토대로 원인에 따라 적혈구 내적 요인과 외적 요인으로 나누어 임상적 양상을 후향적으로 조사하여 차이를 분석하였다. 방 법 : 1987년 1월에서 2002년 5월까지 연세대학교 의과대학 세브란스병원 소아과에 내원하여 용혈성 빈혈을 진단 받은 58명의 환자들을 대상으로 진단 당시 연령, 성별, 증상, 혈색소, 망상구 수, 백혈구 수, 혈소판 수, 총 빌리루빈과 간접 빌리루빈, 비장비대 여부, Coombs' 반응, Alanine aminotransferase/Aspartate aminotransferase, 혈액요소질소 및 크레아티닌 치, 소변 검사, 치료 방법, 재원일수, 수혈 횟수를 분석하였다. 결 과 : 전체 환자 58명 중 적혈구 내적 결함에 의한 용혈성 빈혈(group I)이 21례(36%)로 유전성 구상적혈구증 19례, glucose-6-PD 결핍증 2례가 있었고, 적혈구 외적 결함에 의한 용혈성 빈혈(group II)은 34례(59%)로 용혈성요독증후군 9례, 온항체에 의한 자가면역 7례, 한랭 항체에 의한 자가면역 6례, 약물에 의한 경우 4례, 신생아 용혈성 질환 3례, 기계적 손상에 의한 경우 2례, 전신성 홍반성 낭창 2례, 악성종양 1례였다. 미분류는 3례(5%)였다. 성별 분포는 남자 : 여자의 비율이 group I은 2.5 : 1(15명 : 6명), group II는 1 : 1.5(15명 : 22명)이었다. 두 군간의 임상 양상을 비교 분석하였을 때 통계적으로 의미 있게(P<0.05) 차이를 보인 항목으로는 진단 시 혈색소 치, 혈액요소 질소 및 크레아티닌 치, 비장비대 여부로 나타났다. 치료에 있어서 내적 요인에서는 비장절제술만 시행한 경우가 대부분이었으며 외적 요인에서는 스테로이드, 복막투석, 면역글로불린 등 다양한 치료가 시행되었다. 결 론 : 소아 용혈성 빈혈 환자에서 원인에 따른 임상 양상을 비교 분석하여 본 결과, 외적 요인으로 인한 경우 진단 당시 혈색소 치가 더 낮고, 혈액요소질소 및 크레아티닌 치가 더 높은 것이 의미 있게 관찰되었으며, 내적 요인으로 인한 경우 비장비대가 의미 있게 더 많은 것으로 나타났다.