Purpose: Tuberous sclerosis is an autosomal dominant multisystemic neurocutaneous syndrome characterized by the development of multiple hamartoma distributed through the body, skin, brain, heart, kidney, and lung. The classic triad is seizure, mental retardation, and facial angiofibroma. We experienced a case of a tuberous sclerosis associated with the facial lesion and multiple masses on scalp, forehead, and right lower extremity. Methods: This a 34-year-old male patient had subependymal giant cell astrocytoma in brain and multiple angiomyolipoma in both kidneys. Tangential excision with razor blade and dermabrasion were done on the centrofacial area. We excised other lesions and the mass on scalp was excised and covered with split thickness skin graft. Results: The histopathological finding revealed that the facial lesion was angiofibroma and the others were multiple fibroma. Conclusion: In our case of tuberous sclerosis, we chose the tangential excision to remove the large nodules of angiofibroma, and then dermabrasion was used to smooth the final contour. The patient appeared to have a good results from this treatment modality. But, tuberous sclerosis is an disease that needs long term follow-up to check up the recurrence of skin problem.
A spayed female, 5-year-old, weighing 2.7 kg, domestic short hair cat was referred to Veterinary Medical Teaching Hospital, Seoul National University. The clinical signs of this patient were weight loss, sneezing, respiratory distress, nasal discharge, epistaxis, ocular discharge, left exophthalmos, and left facial edema and deformity. The laboratory tests represented mild leukocytosis. On the skull radiographs, soft tissue density filled nasal cavity with loss of turbinate detail was found. Destructive and lytic changes of the left nasal bone with soft tissue swelling were identified. On the thorax radiographs, there were a tracheobronchial lymph node swelling and a soft tissue round mass in the left caudal lung field. On computed tomographic scan images, asymmetrical destruction of turbinate and nasal septum and increased soft tissue opacity in the nasal cavity were identified. Destruction of the lateral maxillary bone, invasion to the left retrobulbar region, and craniodorsal deviation of the left eye were seen. Also, there was lysis of hard palate and cribriform plate. Invasion to the brain was found. The patient was diagnosed as nasal lymphoma by cytology and histopathology.
흉벽에 발생하는 전이성 악성 종양은 드문 질환이며 주위 장기로부터 전이되는 경우가 대부분으로 유방, 폐, 흉막, 그리고 종격동 등으로부터 주로 전이되는 것으로 알려져 있다. 특히 흉부가 아닌 먼장기로부터 전이되는 경우는 더욱 드문 것으로 알려져 있고 원발성 악성 종양이 없이 흉벽 전이에 의해 발현되는 예는 몇몇의 보고만이 있을 뿐이다. 환자는 51세 남자로 전흉벽 좌상부에 촉지되는 종괴로 절제 수술을 시행 후 전이성 간세포암종으로 진단 받았고 당시 검사상 간에 원발성 간세포암종의 증거는 없는 상태였다. 이에 원발성 종양의 증거 없이 간세포암이 흉벽으로 전이된 예를 치험하였기에 보고하는 바이다.
후복막강 폐격리증은 극히 드문 질환으로 보통은 임신 6개월경에 시행하는 태아 초음파로 발견되며 드물지만 성인에서 우연히 발견된다. 후복막강 폐격리증은 그 위치와 방사선학적인 소견이 신경아세포종 등의 다른 후복막강 종괴와 아주 유사하기 때문에 그 발생 빈도가 극히 드물더라도 후복막강 종괴가 의심될 때 감별을 요한다. 세침 흡입 검사가 수술 전 진단에 도움이 된다고 하지만, 수술적 제거가 환자의 예후나 경과를 생각 했을때 좋은 치료 방법이라고 생각된다.
Serum thyroglobulin measurement and I-131 whole-body scintigraphy (WBS) are well-established methods for the detection of recurrence in the follow-up of patients with thyroid carcinoma. However, inconsistent results are observed frequently, and these two methods are not always able to detect recurrence. In some patients, serum thyroglobulin level is elevated but the WBS is negative, because the recurrent tumor is too small and below the sensitivity of the diagnostic scan, or there is a dissociation between thyroglobulin synthesis and the iodine frapping mechanism. In such cases, various nuclear imaging methods including Tl-201 Tc-99m-sestamibi, and F-18-FDG PET can be used besides anatomical imaging methods. Among them, FDG PET localizes recurrent lesions in WBS-negative thyroid carcinoma with high accuracy. Several studies have suggested that empirical high-dose I-131 therapy resulted in a high rate of visualization in post-therapy scans with evidence of subsequent improvement. An important question is when to operate on patients with recurrent tumor. We believe that surgical removal is the best means of treatment for patients with localized persistent tumor, despite the high-dose I-131 therapy. with tumor in thyroid remnant, and with isolated recurrence in the lymph node, lung or bone. In addition, we recommend palliative resection of locally unresectable mass with subsequent treatment with high-dose I-131 therapy. Before I-131 therapy, the evaluation of sodium-iodide symporter expression in thyroid carcinoma can predict iodine uptake. Retinoic acid is known to induce redifferentiation, and to enhance I-131 uptake in thyroid carcinoma. Retinoic acid therapy may represent an alternative approach before high-dose I-131 therapy.
Metastatic cancer is the most common tumor of the skeleton. The prevalence of pathologic fracture may increase as patient survival is prolonged by improved cancer therapy. With recent advances in orthopaedic procedure and medical management of terminal cancer patients, it is generally agreed that aggressive treatment should be undertaken for patient with pathologic fracture secondary to metastatic disease, and a team approach should be utilized. The authors have reviewed twenty cases of pathologic fracture of the long bone due to metastatic tumor treated in the Department of Orthopedic Surgery, Yonsei University College of Medicine, from April 1989 to April 1994 and the following results were obtained. 1. The mean age at surgery was 58.4 years (ranged from 24years to 86years) and among 20 cases, 10 cases were male and the others were female. 2. The most frequent site of pathologic fracture in long bone is femur(15 cases, 75%), and followed by humerus(4 cases, 20%), tibia(1 case). 3. The frequently encountered primary tumors that metastases to long bone are those of the lung(7 cases, 35%), breast(4 cases, 20%), and prostate(2 cases, 10%). 4. The operative procedure was performed by resection of the tumor mass extensively, and we used polymethylmetacrylate for filling the dead space after resection, in all cases. 5. The mean survival period after operation is 9.2 months(ranged from 1 month to 4 years and 9 month). 6. The results of postoperative pain relief status were graded as fair to excellent in 17 cases(85%).
근골격계와 소화기계에 동반된 다발성 원발성 종양은 매우 드물다. 52세 남자 환자에서 전완부의 점액섬유육종과 직장의 선암이 동반된 동시성 이중성 원발성종양이 발견되었다. 환자는 1년전부터 발생한 전완부의 통증 및 부종을 주소로 내원하였다. 전완부의 병변은 조직학적으로 점액섬유육종으로 확진되었다. 전신적 검사상 결장경 검사에서 직장의 선암이 발견되었으며 CT 검사상 폐로의 전이와 심장내 종양이 발견되었다. 병리학적 확정진단 후에 전완부의 수술적 절제술과 술 전,후 항암화학요법을 시행하였으며, 환자는 술 후 2달 후에 종양 색전에 의한 폐동맥혈전색전증으로 사망하였다. 저자들은 매우 드문 근골격계와 소화기계에 동반된 다발성 원발성 종양 1례를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
Objective : Primary treatment of spinal metastasis has been external beam radiotherapy. Recent advance of technology enables radiosurgery to be extended to extracranial lesions. The purpose of this study was to determine the clinical effectiveness and safety of stereotactic radiosurgery using Cyberknife in spinal metastasis. Methods : From June, 2002 to December, 2007, 129 patients with 167 spinal metastases were treated with Cyberknife. Most of the patients (94%) presented with pain and nine patients suffered from motor deficits. Twelve patients were asymptomatic. Fifty-three patients (32%) had previous radiation therapy. Using Cyberknife, 16-39 Gy in 1-5 fractions were delivered to spinal metastatic lesions. Radiation dose was not different regarding the tumor pathology or tumor volume. Results : After six months follow-up, patient evaluation was possible in 108 lesions. Among them, significant pain relief was seen in 98 lesions (91%). Radiological data were obtained in 83 lesions. The mass size was decreased or stable in 75 lesions and increased in eight lesions. Radiological control failure cases were hepatocellular carcinoma (5 cases), lung cancer (1 case), breast cancer (1 case) and renal cell carcinoma (1 case). Treatment-related radiation injury was not detected. Conclusion : Cyberknife radiosurgery is clinically effective and safe for spinal metastases. It is true even in previously irradiated patients. Compared to conventional radiation therapy, Cyberknife shows higher pain control rate and its treatment process is more convenient for patients. Thus, it can be regarded as a primary treatment modality for spinal metastases.
고립성 골형질세포종은 형질세포종양의 $3{\sim}5%$를 차지하는 드문 질환이며 특히, 늑골에 발생한 고립성 골형질세포종에 관해 국내에서는 아직 보고된 바가 없다. 54세 남자 한자가 검진 시 시행한 단순가슴 사진에서 폐종양으로 의심되는 병변이 있어 타병원에서 전원되었다. 전산화 단층 촬영 및 양전자 방출 단층 촬영 결과 좌측 6번째 늑골의 종양으로 진단되어 수술적 절제를 하였다. 병리 검사 결과 골형질세포종으로 진단되었으며 술 후 선별검사에서 다발성 골수종의 증거는 없었다. 술 후 방사선 치료는 하지 않았으며 2년째 추적 관찰 중이나 새로운 병변은 발견되지 않았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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