• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권1호
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• pp.40-43
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• 2015

Short-chain acyl-CoA dehydrogenase (SCAD) deficiency is an autosomal recessive mitochondrial disorder of fatty acid oxidation associated with mutations in the ACADS gene. While patients diagnosed clinically have a variable clinical presentation, patients diagnosed by newborn screening are largely asymptomatic. We describe here the case of a 1-year-old male patient who was detected by newborn screening and diagnosed as SCAD deficiency. Spectrometric screening for inborn errors of metabolism at 72hrs after birth showed elevated butyrylcarnitine (C4) level of 1.69 mol/L (normal, <0.83 mol/L), C4/C2 ration of 0.26 (normal, <0.09), C5DC+C60H level of 39 mol/L (normal, <0.28 mol/L), and C5DC/C8 ration of 7.36 (normal, <4.45). The follow-up testing at 18 days of age were performed: liquid chromatography tandem mass spectrometry (LC-MS/MS), urine organic acids, and quantitative acylcarnitine profile. C4 carnitine was elevated as 0.91; urine organic acid analysis showed elevated ethylmalonic acid as 62.87 nmol/molCr (normal, <6.5), methylsuccinate 6.81 nmol/molCr (normal, not detected). Sequence analysis of ACADS revealed a homozygous missense mutation, c.164C>T (p.Pro55Leu). He is growing well and no episodes of seizures or growth retardation had occurred.

• 한국발생생물학회지:발생과생식
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• 제12권3호
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• pp.297-303
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• 2008

본 논문은 인공적인 단백질인 MCL-1ES BH3M에 관한 것으로 MCL-1ES BH3M를 과발현시 세포사멸을 유도한다. MCL-1L을 주형으로 재조합 PCR을 통해서 MCL-1ES BH3M를 클로닝하였다. 새롭게 클로닝한 단백질인 MCL-1ES BH3M 단백질은 안정성을 유지하기 위해서 PEST 도메인이 제거되어 있으며, 다른 BCL-2 패밀리 단백질과의 결합을 조절하기 위해서 BH3도메인의 Leu-Arg-Arg-Val-Gly-Asp-Gly 서열을 7개의 Ala 잔기로 인위적으로 돌연변이를 유도하였다. MCL-1ES BH3M를 293T 세포에서 과발현할 경우 세포사멸을 유도하였고, 항-세포사멸 단백질인 MCL-1L을 같이 과발현하더라도 세포사멸을 유도하였다. 또한, 과발현시 Caspase 9과 3를 활성화하였으며 면역염색법을 통해서 MCL-1ES BH3M 과발현시 미토콘드리아에 MCL-1ES BH3M 단백질이 부분적으로 위치하는 것을 확인하였다. 이상의 결과로 MCL-1ES BH3M는 Caspase 9과 3의 활성을 통해서 세포사멸을 유도한다. 결론적으로 본 연구는 세포사멸을 유도하는 새로운 molecule을 클로닝하였고, 이 molecule에 의한 세포사멸 기능을 확인하였다.

• 한국시조학회지:시조학논총
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• 제23집
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• pp.161-188
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• 2005

사설시조의 형태구조를 알아보기 위하여 시조의 형태를 종류별로 알아보고, 평시조, 엇시조, 사설시조를 형태적으로 구분하는 기준을 제시하였다. 그래서 평시조는 3장 6구 12절 이상이라 하였고, 엇시조는 3장 7구 14철 이상이라 하였고, 사설시조는 3장 8구 16절 이상이라 하였다. 이 연구는 1) 시조와 비시조, 2) 엇시조와 사설시조의 구분, 3) 서설시조의 구조 순으로 논의하였다. 1)에서는 2음보에 44조로 된 작품, 시조와 마찬가지로 3장의 형식은 갖추었지만 시조의 틀과 율조에 거리가 먼 작품, 쓰여진 말이나 어구가 우리말이 아니고 한시나 한문 문장으로 되어 있는 작품들은 비시조로 보아서 시조의 범주에서 제외시켰다. 2)에서는 엇시조는 형식을 장별로 보아 1구 2절 이상 늘어난 것만 엇시조로 간주하였고, 사설시조의 경우는 장별로 따졌을 때 어느 한 장에서 2구 4절 이상 늘어나면 사설시조로 간주하였다. 엇시조는 3장 중 어느 한 장에 구 한 개가 늘어난 경우, 사설시조는 3장 중 어느 한 장에 장 한 개가 늘어난 경우라 보면 된다. 3)에서 사설시조의 구조는 시조 1편이 3장 8구 16절 이상 된 것이라 하였다. 시조의 3장중에서 어느 한 장이 2구 4절 이상 늘어났으면 사설시조의 요건을 갖추었다고 본 것이다. 이러한 구절 첨가 현상은 (1) 초장에서 절(음보) 첨가 현상이 일어난 경우 (2) 중장에서 절 첨가 현상이 일어난 경우 (3) 종장에서 절 첨가 현상이 일어난 경우 (4) 초장과 중장에서 동시에 절 첨가 현상이 일어난 경우(5) 중장과 종장에서 동시에 절 첨가 현상이 일어난 경우 (6) 초 중 종 3장 모두에서 동시에 절 첨가 현상이 일어난 경우 등 다양하기 이를 데 없었다. 그리고 사설시조의 구절 수는 3장중 어느 한 장에서 최소 8절부터 최다 87절까지 늘어난 경우가 있어서 그 격차가 너무 크다는 것을 확인하였다.보 20, 검설뽕과 비슷한 성적을 나타내었으나 특이하게 pH 4.7로 단맛과 신맛을 함께 지니고 있었다. 7. NK-T2의 사료가치 검정평가 결과 개량뽕과 비교하여 유충기간과 화용비율, 견충비율은 거의 비슷하였으나, 단견중, 견층중. 2만두 수견량은 약간 떨어지는 결과를 보여 엽질이 비교적 우량하다고 평가되었다. 8. MK-T2로 사육한 5령3일차 누에의 아미노산을 분석한 결과 개량뽕을 급이한 대조구 간에는 서로 거의 유사한 아미노산 조성을 보여주었으나 MK-T2를 급이한 시험구의 경우 대조구와 비교하여 Leu에서 차이를 보여주었으며 Ile는 대조구에서는 검출되지 않았으나 MK-T2 시험구에서는 검출되었다. 9. MK-T2로 사육한 5령3일차 누에 에탄올 추출물의 약리효과 검정결과 누에 에탄을 추출물을 투여한 쥐에서 적출한 신장조직에 대한 HE 염색 및 조직면역화학염색 모두에서 조직학적 병징이 나타나지 않았고 $TGF-{\beta}1$ 단백 발현이 거의 확인되지 않는 수준으로 낮아졌다.며, 앞으로 LTCC가 발전 해야할 방향을 제시하고자 한다.e 121.9 ${\mu}g/100mg$ 함유되어 있었다. 버뮤다그라스(Cynodon dactylon)에서 발견되었다.이 설치 운영하고 있는 측정 장비에 의해 취득한 기상자료를 공동 활용하여 표출하면 더욱 상세한 자료의 획득과 활용이 기대되어 진다. 또한, 금번 논문에서는 산불위험지역의 격자점(15km)내에 최소한 1대의 AWS 설치방안을 제시하였지만, 금후에는 15km내에서도 능선, 계곡 등 구체적인 위치확정을 위한 선행연구가 실시되어야할 것으로 판단된다.의해 원고는 결과발생지인 미국법원의 재판관할을 강제할 수 없을 것이다. 지적재산권을 둘러싼 분쟁에 관한 재판관할과 국제법상의 판결의 승인 및 집행의 통일성을 기하기 위하여 2001년 1월 세계지적재산권기구(World

• 한국미생물·생명공학회지
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• 제26권4호
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• pp.275-282
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• 1998

김치 starter로 개량된 Leu. paramesenteroides Pw의 내산성 변이주 P-100이 획득한 증가된 내산성에 대한 생리적 성질을 규명하기 위하여 수소 이온 투과도, ATPase 활성, 해당 작용 활성, $Mg^2$$^{+}$ 해리도, 그리고 세포질막의 지방산 조성의 변화 등을 야생균주 Pw와 비교하여 측정하였다. 수소 이온 투과도의 경우 150 mM KCl에서 실험한 결과, $t_{1}$2/의 최대값은 야생균주 Pw와 변이균주 P-100에서 각각 6.4분과 7.8분였으며, 3% NaCl의 존재시는 야생균주 Pw는 5.5분, 변이균주 P-100은 6.9분이였다. 야생균주 Pw와 변이균주 P-100의 ATPase 활성 측정결과, 최고 활성은 양 균주 모두 pH 6.0에서 각각 0.5 unit/mg protein, 0.78 unit/mg protein이였다. 해당 과정 활성에 있어서는 pH 7.0을 제외한 전 측정 범위에서 변이균주 P-100이 야생균주 Pw보다 높은 값을 보였으며, 세포막의 산손상에 의한 $Mg^2$$^{+}$ 해리도는 pH 4.0에서 2시간후 야생균주 Pw가 54.5% 그리고 변이균주 P-100이 23.2%로 관찰되었다. 지방산 조성 변화의 결과, 양 균주간에 $C_{8:0}$, $C_{9:0}$, $C_{10:0}$, $C_{11:0}$, $C_{18:0}$, 그리고 $C_{19:0}$,cyclo/ 등의 지방산에서 주된 차이를 보였으며, 내산성의 지표로 간주되는 $C_{18:1}$은 야생균주 Pw와 변이균주 P-100에서 각각 2.1%, 2.4%로 거의 차이가 없었으나, $C_{19:0}$,cyclo/의 경우, 야생균주 Pw는 무검출, 변이균주 P-100에서는 2.3%로 차이를 보였다. 이러한 측정의 결과들을 종합하여 볼 때, 야생균주 Pw에 비하여 변이균주 P-100이 증가된 내산성을 가졌음을 확인 할 수 있었다.있었다.있었다.있었다.다.

• 한국콘텐츠학회논문지
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• 제6권4호
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• pp.146-157
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• 2006

민법상(民法上) 인과관계(因果關係)가 문제되는 경우는 채무불이행(債務不履行)으로 인한 손해배상(損害賠償)(민법(民法) 제393조)과 불법행위(不法行爲)로 인한 손해배상(損害賠償)(민법(民法)제750조, 제763조에 의한 제393조의 준용)이다. 민법상(民法上)의 손해배상제도(損害賠償制度)가 추구하는 목적은 손해(損害)의 공평(公平)한 부담(負擔)을 도모하고자 하는 것이며, 이때의 손해배상(損害賠償)의 범위(範圍)는 선헤(損害)의 범위(範圍)에 의하여 정해지게 되고, 그리고 손해(損害)의 범위(範圍)는 이른바 인과관계(因果關係)의 법리(法理)에 의해 결정된다. 우리나라의 통설과 판례는 채무불이행(債務不履行)과 불법행위책임(不法行爲責任)에 있어서 공통으로 적용되는 민법(民法) 제393조와 관련하여 인과관계론(因果關係論) 가운데 상당인과관계설(相當因果關係說), 그 중에서도 절충설의 입장을 취하고 있다. 독일(獨逸)에서는 손해배상(損害賠償)의 범위(範圍)에 관하여 완전배상주의(完全賠償主義)를 채택하고 있기 때문에 손해배상(損害賠償)의 범위(範圍)를 제한하기 위한 해석론(解釋論)으로 생겨난 것이 상당인과관계설(相當因果關係說)이다. 그러나 독일(獨逸)과는 달리 제한배상주의(制限賠償主義)의 원칙(原則)을 취하고 있는 우리 민법(民法)의 해석론(解釋論)으로 도입하여 손해배상(損害賠償)의 범위(範圍)를 정하는 기준(基準)으로 사용하는 것은 무의미(無意味)하다는 비판(批判)이 유력(有力)하다. 이에 현행 민법 제750조의 규정만으로는 인과관계(因果關係)의 법리(法理)를 규명(糾明)하는데 미흡하다고 할 수 있으므로 보다 명확(明確)하게 하기 위하여 다음과 같이 인과관계(因果關係)와 관련된 조문(條文)을 신설할 것을 제안(提案)하고자 한다.서의 역할 수행에 긍정적인 면을 시사한다.화 패턴이 예측하기 힘든 지수, 자의적인 분류시 다른 결과 발생, 더 종합적인 생물 다양성 잠재력을 평가하기 위해서는 더 많은 다른 경관 생태 지수 필요 등)이 제기되었지만, 이 연구에서 제시된 진보된 경관 특성 평가 방법론을 통해 얻은 종합적인 경관 정보가 지속가능한 경관계획을 할 때 어떻게 잘 활용되어질 수 있는지 예로써 증명하였다. 그 결과 진보된 경관 특성 평가 방법론이 지속가능한 경관 계획을 위한 수단으로 사용될 수 있을 것으로 사료된다.의 Modified Fenton 반응 공정을 이용한 복원기술의 복합화 가능성을 확인하였다.2를 급이한 시험구의 경우 대조구와 비교하여 Leu에서 차이를 보여주었으며 Ile는 대조구에서는 검출되지 않았으나 MK-T2 시험구에서는 검출되었다. 9. MK-T2로 사육한 5령3일차 누에 에탄올 추출물의 약리효과 검정결과 누에 에탄을 추출물을 투여한 쥐에서 적출한 신장조직에 대한 HE 염색 및 조직면역화학염색 모두에서 조직학적 병징이 나타나지 않았고 $TGF-{\beta}1$ 단백 발현이 거의 확인되지 않는 수준으로 낮아졌다.며, 앞으로 LTCC가 발전 해야할 방향을 제시하고자 한다.e 121.9 ${\mu}g/100mg$ 함유되어 있었다. 버뮤다그라스(Cynodon dactylon)에서 발견되었다.이 설치 운영하고 있는 측정 장비에 의해 취득한 기상자료를 공동 활용하여 표출하면 더욱 상세한 자료의 획득과 활용이 기대되어 진다. 또한, 금번 논문에서는 산불위험지역의 격자점(15km)내에 최소한 1대의 AWS 설치방안을 제시하였지만, 금후에는 15km내에서도 능선, 계곡 등 구체적인 위치확정을 위한 선행연구가 실시되어야할