Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disorder that's characterized by accumulation of surfactant components in the alveolar space. Idiopathic PAP is recognized as an autoimmune disease that's due to impaired alveolar macrophage function and this caused by autoantibodies against granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF). We report here a case of pulmonary alveolar proteinosis that was deemed interstitial lung disease at the initial diagnosis. A 61-year-old man presented with intermittent blood tinged sputum and dyspnea on exertion. The man was a painter for 30 years and he had a 10 pack-years smoking history. Chest computerized tomography (CT) revealed multifocal ground-glass opacity with interstitial thickening at both lungs. His pulmonary function tests and methacholine test revealed non specific results. He was diagnosed with interstitial lung disease on the basis of the chest CT finding and occupational history. However, seven months later, his symptoms progressed. Follow-up chest CT was performed. Wedge resection via video-assisted thoracoscopic surgery (the anterior basal segment of the left lower lobe) was done. Microscopic examination showed large groups of alveoli with excessive amounts of surfactant and a complex mixture of protein and lipid (fat) molecules. Finally, he was diagnosed as having pulmonary alveolar proteinosis.
Na, Hyoung Jung;Kim, Sueng Up;Kim, Do Hyun;Nam, Dong Hyug;Lee, Sun Min;Kim, Chong Ju;Kie, Jeong-Hae;Hong, Yong Kug
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.62
no.1
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pp.51-55
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2007
In the average adult with a normal immune state, Epstein-Barr virus pneumonia is very rare, especially in the form of interstitial lung disease. According to recent studies, the Epstein-Barr virus is also associated with lymphocytic interstitial pneumonia, AIDS and Langerhans cell histiocytosis, but not with sarcoidosis. BOOP is caused by lung injury due to an infection or drug intoxication, and is related to connective tissue disease or bone marrow transplantation, but is sometimes idiopathic. We experienced a patient with symptoms and signs of interstitial lung disease, with confirmed BOOP and EBV ingection from an open lung biopsy and serologic examination, respectively Herein, this case is reported, with a review of the literature.
Park Jin-Ho;Choi Bo-Hwa;Lee So-Young;Yoo Eun-Sil;Park Young-Seo
Childhood Kidney Diseases
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v.1
no.2
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pp.183-188
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1997
Familial juvenile hyperuricemic nephropathy is an autosomal dominant disease characterized by progressive renal disease and hyperuricemia or gout, affecting young people of either sex equally. There are two biochemical markers of this disorder. The first is hyperuricemia disproportionate to the degree of renal dysfunction; the second is a grossly reduced clearance of uric acid relative to creatinine, dispropotionate to age, sex and degree of renal failure. We experienced 2 family members with hyperuricemia. One family member, a 13-year-old girl who had suffered from tophaceous gout and chronic renal failure. Her younger brother also had hyperuricemia and moderately reduced renal function. Their urinary excretion fractions of uric acid($FE_{uric\;acid}$) were reduced and renal biopsy specimens showed interstitial fibrosis with tubular atrophy and interstitial urate crystal deposition. We have treated these two patients with allopurinol but we have done renal transplantation because she progressed to end stage renal disease at 16 year old age.
Leflunomide, a disease-modifying antirheumatic drug (DMARD) for the treatment of rheumatoid arthritis has been available in Korea since 2003. Leflunomide-associated interstitial pneumonitis has been appearing recently. A 25-year-old woman with a 12-month history of seronegative rheumatoid arthritis (RA) presented with acute respiratory insufficiency. She developed fever, dyspnea, and non-productive cough. Her medication history included methotrexate (15 mg/week. commencing 1 year prior) and leflunomide (20 mg/day, no loading dose, commencing 4 months prior). She was diagnosed with leflunomide-associated interstitial pneumonitis based on history, physical examination, laboratory and radiologic findings. She recovered quickly after leflunomide was withdrawn and steroids and cholestyramine were initiated quickly. We report a case of leflunomide-associated interstitial pneumonitis treated successfully with intravenous high-dose steroid and cholestyramine.
Noh, Young Wook;Baik, Eun Kyung;Ryu, Yon Ju;Kim, Seong-Eun;Lee, Jin Hwa;Sim, Sung Shin;Lee, Shi Nae;Chun, Eun Mi
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.62
no.1
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pp.56-61
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2007
Pulmonary complications of ulcerative colitis are relatively uncommon and may present as a variety of disorders. Ulcerative colitis-related interstitial lung disease is extremely rare. There are a few case reports of nonspecific interstitial pneumonia in ulcerative colitis worldwide but none in Korea. We report a patient with ulcerative colitis related biopsy-proven nonspecific interstitial pneumonia, who responded to prednisolone (1 mg/kg) and mesalazine therapy.
Diffuse lung disease is amenable to diagnosis by means of clinical evaluation, bronchoalveolar lavage, transbronchial biopsy, and lung biopsy. The recently introduced technique of thoracoscopic wedge biopsy provides the potential advantages of greater selection of biopsy sites and reduced postoperative pain compared with those associated with standard open lung biopsy. Video assisted thoracoscopic lung biopsy was performed in 22 patients for the diagnosis of diffuse lung disease during the period from August 1994 to December 1996, and the following results were obtained: 1. The patients were 14 men and 8 women. The average age was 54.6 years. 2. 13 lung biopsy specimens were obtained from the right lower lobe, 4 from he right upper lobe, 3 from the right middle lobe, 3 from the left upper lobe, and 3 from the left lower lobe. 3. A comparison of pulmonary function tests between preoperative and postoperative values showed no significant differences in FVC, FEVI, and FEVl/FVC(p>0.05). All patients were pathologically diagnosed and the most common disease was usual interstitial pneumonia(8/22). In conclusion, thoracoscopic lung biopsy was a safe and effective diagnostic method of diffuse lung disease.
Background: The lung is the most common site of metastasis and usually it manifests as a single or multiple nodules in chest X-ray. But less commonly the cancer spreads through the lymphatics and X-ray shows diffuse reticulonodular densities. Sometimes, patient is presented with respiratory symptoms only with interstitial lung infiltration before the signs of primary tumor and in that cases, the differential diagnosis with other interstitial lung disease is required. We have experienced 5 such cases, who were diagnosed as lymphangitic carcinomatosis by transbronchial lung biopsy. Methods: Clinical manifestation, pulmonary function test, modified thin section CT, bronchoalveolar lavage and transbronchial lung biopsy were done. Results: The primary tumor was gastric cancer in 3, lung cancer in 2. Pulmonary function test showed restrictive pattern with low DLco in 2 patients and obstructive pattern in one. Bronchoalveolar lavage showed lymphocytosis in 4 patients and malignant cells were found in one patient. Transbronchial lung biopsy revealed malignant cells localized to the lymphatics (peribronchial, perivascular and perialveolar). Cell type was adenocarcinoma in 4 and squamous cell carcinoma in one. Conclusion: Rarely lymphangitic carcinomatosis can be presented as diffuse interstitial lung disease and easily diagnosed by transbronchial lung biopsy.
This paper reports a presumptive severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection in a cat. A cat with respiratory disease living with three individuals with coronavirus disease 2019 showed bilateral ground-glass opacities in the lung on X-ray and computed tomography. The clinical swabs were negative for SARS-CoV-2 RNA, but the serum was positive for SARS-CoV-2 antibodies. Interstitial pneumonia and prominent type 2 pneumocyte hyperplasia were noted on histopathology. Respiratory tissues were negative for SARS-CoV-2 RNA or antigen, but the cat was positive for feline parvovirus DNA. In conclusion, the respiratory disease and associated pathology in this cat could have been due to exposure to SARS-CoV-2.
Lee, Sang Hoon;Yeo, Yoomi;Kim, Tae-Hyung;Lee, Hong Lyeol;Lee, Jin Hwa;Park, Yong Bum;Park, Jong Sun;Kim, Yee Hyung;Song, Jin Woo;Jhun, Byung Woo;Kim, Hyun Jung;Park, Jinkyeong;Uh, Soo-Taek;Kim, Young Whan;Kim, Dong Soon;Park, Moo Suk;Korean Interstitial Lung Diseases Study Group
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.82
no.2
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pp.102-117
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2019
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive fibrosing interstitial pneumonia, which presents with a progressive worsening dyspnea, and thus a poor outcome. The members of the Korean Academy of Tuberculosis and Respiratory Diseases as well as the participating members of the Korea Interstitial Lung Disease Study Group drafted this clinical practice guideline for IPF management. This guideline includes a wide range of topics, including the epidemiology, pathogenesis, risk factors, clinical features, diagnosis, treatment, prognosis, and acute exacerbation of IPF in Korea. Additionally, we suggested the PICO for the use of pirfenidone and nintendanib and for lung transplantation for the treatment of patients with IPF through a systemic literature review using experts' help in conducting a meta-analysis. We recommend this guideline to physicians, other health care professionals, and government personnel in Korea, to facilitate the treatment of patients with IPF.
Park, Jin Han;Jang, Ji Hoon;Kim, Hyun Kuk;Jang, Hang-Jea;Lee, Sunggun;Kim, SeongHo;Kim, Ji Yeon;Choi, Hee Eun;Han, Ji-yeon;Kim, Da Som;Kang, Min Kyun;Kang, Eunsu;Kim, Il Hwan;Lee, Jae Ha
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.85
no.4
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pp.341-348
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2022
Background: An accurate diagnosis in patients with interstitial lung diseases (ILDs) by multidisciplinary discussion (MDD) based on histopathologic information is essential for optimal treatment. Transbronchial lung cryobiopsy (TBLC) has increasingly been used as a diagnostic alternative to surgical lung biopsy. This study aimed to evaluate the appropriate methods of TBLC in patients with ILD in Korea. Methods: A total of 27 patients who underwent TBLC were included. TBLC procedure details and clinical MDD diagnosis using TBLC histopathologic information were retrospectively analyzed. Results: All procedures were performed under general anesthesia with the fluoroscopic guidance in the operation room using flexible bronchoscopy and endobronchial balloon blocker. The median procedure duration was less than 30 minutes, and the median number of biopsies per participant was 2. Most of the bleeding after TBLC was not severe, and the rate of pneumothorax was 25.9%. The most common histopathologic pattern was alternative (48.2%), followed by indeterminate (33.3%) and usual interstitial pneumonia (UIP)/probable UIP (18.5%). In the MDD after TBLC, the most common diagnosis was idiopathic pulmonary fibrosis (33.3%), followed by smoking-related ILD (25.9%), nonspecific interstitial pneumonia (18.6%), unclassifiable-ILD (14.8%), and others (7.4%). Conclusion: This first single-center experience showed that TBLC using a flexible bronchoscopy and endobronchial balloon blocker with the fluoroscopic guidance under general anesthesia may be a safe and adequate diagnostic method for ILD patients in Korea. The diagnostic yield of MDD was 85.2%. Further studies are needed to evaluate the diagnostic yield and confidence of TBLC.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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