Hypoxic ischemic encephalopathy (HIE) is an important cause of permanent damage to central nervous system cells, most cases with oxygen deprivation in the nenonate due to birth asphyxia. Survival children with HIE develop problems such as cerebral palsy, mental retardation, learning difficulties, and other permanent neuro-developmental disabilities. This article report two cases of the children with HIE who had be traumatized on their teeth from oropharyngeal airway (OPA) in the emergency situation. The patients with the disease accompanying seizure or convulsion, needs special consideration for the prevention from dental trauma in emergency airway management.
This study is a case report of Korean medicine treatment for a patient with quadriplegia and impaired cognition as neurological sequelae after ingestion of herbicides. A 59-year-old man with toxic encephalopathy and hypoxic encephalopathy after the ingestion of herbicides was treated with acupuncture, Hyulbuchuko-tang mixed with Ondam-tang-gami (血府逐瘀湯合溫膽湯加味), cupping, moxibustion, and rehabilitation. Clinical symptoms were measured with the Manual Muscle Test (MMT), Korean Mini Mental Status Exam (K-MMSE), Functional Independence Measure (FIM), and Modified Barthel Index (MBI). After three months of treatment, clinical symptoms improved. The motor function improved (MMT on both sides, Gr. 3+F/4G→Gr. 4-G~4G/4+G), cognition improved (K-MMSE, 13→21), and ADL (Activities of Daily Living) scores also improved (FIM 41→74; MBI 20→63). Korean medical treatment could effectively treat neurological sequelae after ingestion of herbicides in this case.
Apoptosis is one of main types of neural cell death and is reversible and is a major target of therapeutic interventions. However, detailed apoptotic cascades still need to be recognized. In present study, we determined the promotion of HIF-$1{\alpha}$ and survivin in brain samples of a mouse model of hypoxic-ischemia and in neuroblastoma SH-SY5Y cells post hypoxia treatment. Then gain-of-function and loss-of-function strategies were adopted to manipulate the HIF-$1{\alpha}$ in SH-SY5Y cells, and hypoxia-induced survivin upregulation and cell apoptosis were determined. Results demonstrated that the HIF-$1{\alpha}$ and survivin were significantly promoted in a mouse model of hypoxic-ischemia or in SH-SY5Y cells post hypoxia in vitro. Manually upregulated HIF-$1{\alpha}$ could promote the hypoxia-induced survivin upregulation and improve the hypoxia-induced SH-SY5Y cell apoptosis. On the other hand, the HIF-$1{\alpha}$ knockdown by RNAi reduced the hypoxia-induced survivin upregulation and cell apoptosis. Therefore, the present study confirmed the protective role of HIF-$1{\alpha}$ and survivin in the hypoxia-induced SH-SY5Y cell apoptosis, and the survivin upregulation by hypoxia is HIF-$1{\alpha}$-dependent. Promotion of HIF-$1{\alpha}$ and survivin might be a valuable stragegy for therapeutic intervention for hypoxic-ischemic encephalopathy.
Kim, Seongheon;Kim, Yeshin;Kim, Sunghun;Lee, Seo-Young
Annals of Clinical Neurophysiology
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제19권2호
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pp.136-140
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2017
A 77-year-old male with amyotrophic lateral sclerosis had a hypoxic event. After resuscitation, generalized myoclonus appeared and resolved after two days. Five days after the hypoxic event, myoclonic seizures re-emerged right after performing a somatosensory evoked potential and persisted for ten days. Electroencephalogram revealed frequent bi-hemispheric synchronous spike and waves in the central areas. We suggest that somatosensory evoked potential testing may trigger myoclonic status epilepticus. Underlying cortical degeneration associated with amyotrophic lateral sclerosis could attribute to this phenomenon.
Objective : Perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy (HIE) and prolonged febrile seizures (pFS) are common neurologic problems that occur during childhood. However, there is insufficient evidence from experimental studies to conclude that pFS directly induces hippocampal injury. We studied cognitive function and histological changes in a rat model and investigated which among pFS, HIE, or a dual pathologic effect is most detrimental to the health of children. Methods : A rat model of HIE at postnatal day (PD) 7 and a pFS model at PD10 were used. Behavioral and cognitive functions were investigated by means of weekly open field tests from postnatal week (PW) 3 to PW7, and by daily testing with the Morris water maze test at PW8. Pathological changes in the hippocampus were observed in the control, pFS, HIE, and HIE+pFS groups at PW9. Results : The HIE priming group showed a seizure-prone state. The Morris water maze test revealed a decline in cognitive function in the HIE and HIE+pFS groups compared with the pFS and control groups. Additionally, the HIE and HIE+pFS groups showed significant hippocampal neuronal damage, astrogliosis, and volume loss, after maturation. The pFS alone induced minimal hippocampal neuronal damage without astrogliosis or volume loss. Conclusion : Our findings suggest that pFS alone causes no considerable memory or behavioral impairment, or cellular change. In contrast, HIE results in lasting memory impairment and neuronal damage, gliosis, and tissue loss. These findings may contribute to the understanding of the developing brain concerning conditions caused by HIE or pFS.
목 적 : 소아의 악성 종양에 대한 새로운 치료법의 개발로 환아의 생존 기간이 증가하는 추세에 있으나 이로 인한 신경계 합병증의 발생도 증가하고 있다. 저자들은 항암 치료를 시행한 소아 종양 환아에서 나타난 중추 신경계 합병증에 대한 임상 양상을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2002년 11월까지 동산병원 소아과에서 항암치료를 시행한 환아 중 신경계 합병증이 동반되었던 15례의 환아를 대상으로 그 임상상을 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 전체 15례 중에서 방사선학적 검사로 원인 질환을 밝힌 경우는 모두 13례로 백질뇌병증이 7례, 무기질화 미세혈관병증이 4례, 뇌경색이 3례, 뇌출혈이 1례, 저산소성 허혈성 뇌증이 1례, 2가지 이상의 합병증을 함께 나타낸 경우는 2례였으며, 혈액학적 방사선학적 검사상에서 이상 소견이 없이 MTX의 부작용으로 생각되는 경련성 질환이 2례였다. 뇌출혈과 뇌경색이 나타낸 경우는 예후가 나빴으며 전해질 불균형으로 인한 저산소성 허혈성 뇌증에서는 원인 교정 후 후유증 없이 회복되었다. 결 론 : 소아 종양 환아에서 치료 중 발생한 신경계 합병증은 질환의 예후에 큰 영향을 미치고 신경인지 발달에 장애를 남기므로 이들 합병증에 대한 예방, 진단 및 즉각적인 치료와 추적관찰이 필요할 것이다.
Background: Sixty percent of infants with severe neonatal hypoxic-ischemic encephalopathy die, while most survivors have permanent disabilities. Treatment for neonatal hypoxic-ischemic encephalopathy is limited to therapeutic hypothermia, but it does not offer complete protection. Here, we investigated whether hypoxia-inducible factor (HIF) promotes cell survival and suggested neuroprotective strategies. Purpose: HIF-1α deficient mice have increased brain injury after neonatal hypoxia-ischemia (HI), and the role of HIF-2α in HI is not well characterized. Copper-zinc superoxide dismutase (SOD)1 overexpression is not beneficial in neonatal HI. The expression of HIF-1α and HIF-2α was measured in SOD1 overexpressing mice and compared to wild-type littermates to see if alteration in expression explains this lack of benefit. Methods: On postnatal day 9, C57Bl/6 mice were subjected to HI, and protein expression was measured by western blotting in the ipsilateral cortex of wild-type and SOD1 overexpressing mice to quantify HIF-1α and HIF-2α. Spectrin expression was also measured to characterize the mechanism of cell death. Results: HIF-1α protein expression did not significantly change after HI injury in the SOD1 overexpressing or wild-type mouse cortex. However, HIF-2α protein expression increased 30 minutes after HI injury in the wild-type and SOD1 overexpressing mouse cortex and decreased to baseline value at 24 hours after HI injury. Spectrin 145/150 expression did not significantly change after HI injury in the SOD1 overexpressing or wild-type mouse cortex. However, spectrin 120 expression increased in both wild-type and SOD1 overexpressing mouse at 4 hours after HI, which decreased by 24 hours, indicating a greater role of apoptotic cell death. Conclusion: HIF-1α and HIF-2α may promote cell survival in neonatal HI in a cell-specific and regional fashion. Our findings suggest that early HIF-2α upregulation precedes apoptotic cell death and limits necrotic cell death. However, the influence of SOD was not clarified; it remains an intriguing factor in neonatal HI.
1. 저산소성 허혈성 뇌병변 환아에서 뇌손상으로 인한 혀내밀기 습관에 의해 외상성 혀궤양이 발생할 수 있으며 Riga-Fede disease로 진단할 수 있다. 2. Riga-Fede disease의 종래의 치료 방법은 하악 유전치의 날카로운 부분을 갈아주는 것, 절단면의 복합레진 수복, 발치 등이 있으며 이번 보고에서는 보존적이며 가역적인 방법인 tongue protector를 제안하였고 혀궤양의 치료 및 혀내밀기습관 개선에 효과적인 것으로 나타났다.
X-linked recessive myotubular myopathy (XLMTM) is a severe congenital muscle disorder caused by mutations in the MTM1 gene and characterized by severe hypotonia and generalized muscle weakness in affected males. It is generally a fatal disorder during the neonatal period and early infancy. The diagnosis is based on typical histopathological findings on muscle biopsy, combined with suggestive clinical features. We experienced a case of a newborn who required intubation and ventilator care because of profound hypotonia and respiratory difficulty. The preliminary diagnosis at the time of request for retrieval was hypoxic ischemic encephalopathy, but the infant was clinically reevaluated for generalized weakness and muscle atrophy. Muscle biopsies showed variability in fiber size and centrally located nuclei in nearly all the fibers. We detected an MTM1 gene mutation of c.1261-1C>A in the intron 10 region, and diagnosed the neonate with myotubular myopathy. The same mutation was detected in his mother.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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