Stress induced cardiomyopathy (SC) is characterized by transient left ventricular (LV) dysfunction in the absence of coronary artery disease. We report on a patient with panhypopituitarism who developed SC resulting from withdrawal of hormonal replacement therapy (HRT). A 52-year-old male visited our hospital for progressively worsening dyspnea. The patient had discontinued HRT 7 days ago, which had been administered for 18 months after transsphenoidal adenomectomy for pituitary macroadenoma. Initial electrocardiogram showed marked sinus bradycardia. Transthoracic echocardiography showed apical ballooning with an LV ejection fraction of 25%. No significant obstructive lesions were observed on coronary angiography. With a clinical diagnosis of SC associated with panhypopituitarism, HRT was restarted, including glucocorticoid and thyroxine, along with standard heart failure management. His LV function had normalized at 2-month follow-up. He remains asymptomatic and administration of beta-blocker and angiotensin converting enzyme inhibitor were discontinued He currently only requires HRT.
Objective : Pituitary apoplexy, resulting from an acute infarction or hemorrhage mainly in pituitary adenomas, is a rare yet major clinical event with neurological, ophthalmological and hormonal emergent consequences. The authors review our surgical experience with a series of 16 cases of pituitary apoplexy. Methods : The cases of pituitary apoplexy, operated via trans-sphenoidal approach in our hospital between 1998-2005, were retrospectively analyzed in terms of their clinicoradiological features, pathological findings and surgical outcomes. Results : The mean age of patients (9 male and 7 female) was 47.1 years. The average time of presentation after onset of symptom was 8.9 days. Pituitary apoplexy occurred as an initial manifestation of pituitary adenoma in all patients. Headache was the most common presenting symptom (94%). Visual disturbance was found in 56% of patients. Thirty-one percent of the patients had hypopituitarism. On magnetic resonance imaging, this entire catastrophic event accompanied with macroadenoma in a mean size of 22.5 mm. Only four patients needed postoperative hormone replacement therapy. Three of them showed preoperative hypopituitary function, and one patient in normal pituitary function. There was no specific complication in any of these patients. Conclusion : Early trans-sphenoidal decompression with high-dose corticosteroid replacement showed good outcomes of pituitary apoplexy.
Purpose: This study evaluated the prevalence of the metabolic syndrome (MetS) and risk factors for metabolic derangement in young adults with childhood-onset hypopituitary growth hormone deficiency (ACOHGHD). Methods: Thirty patients with ACOHGHD who were treated with hormone-replacement therapy, aged 18 to 29 years, who visited the Seoul National University Children's Hospital between September 2009 and February 2010 were enrolled. Height, weight, waist circumference, hip circumference, and blood pressure were measured, and the clinical and hormonal features were reviewed retrospectively. We evaluated measures of metabolic derangement in the enrolled patients and in the data of healthy adults aged 20 to 29 years taken from the 2005 Korean National Health and Nutrition Examination Survey (KNHANES) as part of the National Cholesterol Education Program-the Adult Treatment Panel III. Results: Compared with the KNHANES participants, patients with ACOHGHD had significantly large waist circumference (men and women), high systolic blood pressure (BP) (women) and diastolic BP (men), and high serum triglyceride levels (women). The duration of illness correlated significantly with central obesity ($r^2$=0.546, $P$=0.003). The prevalence of MetS was 10% in patients with ACOHGHD and 2.3% in KNHANES participants. The prevalence of central obesity and MetS was higher in patients with ACOHGHD than in KNHANES participants ($P$<0.001 and $P$=0.042, respectively). Conclusion: Abdominal obesity correlated with the duration of illness in patients with ACOHGHD. Waist circumference should be measured in the clinic to prevent MetS, particularly in patients with a long history of ACOHGHD, regardless of age or sex.
Craniopharyngiomas are rare primary intracranial tumors. Despite their benign histological appearance, they are often associated with an unfavorable prognosis. The typical manifestations upon diagnosis are headache, visual impairment, polyuria/polydypsia, growth retardation, disturbance of pubertal development, and significant weight gain. The treatment options include radical surgery or radiotherapy, or a combination of these modalities. Slipped capital femoral epiphysis (SCFE) is the most common adolescent hip disorder. SCFE occurs when the capital femoral epiphysis displaces posteriorly on the femoral neck at the level of the physis. The etiology of SCFE is thought to be multifactorial and may include obesity, growth surges, and less common endocrine disorders. The related endocrine disorders include hypothyroidism, growth hormone supplementation, hypogonadism, and panhypopituitarism. Reported herein is a case of panhypopituitarism caused by craniopharyngioma combined with SCFE.
Background: The study analyzed the long term clinical outcomes of pituitary adenoma cases treated with the first Thailand installation of a dedicated Linac-based stereotactic radiation machine (X-Knife). Materials and Methods: A retrospective review of 115 consecutive pituitary adenoma patients treated with X-Knife at the Faculty of Medicine, Ramathibodi Hospital, Bangkok, Thailand from 1997 to 2003 was performed. Stereotactic radiosurgery (SRS) was selected for 21 patients (18%) including those with small tumors (${\leq}3cm$) located ${\geq}5mm$. from the optic apparatus, whereas the remaining 94 patients (82%) were treated with fractionated stereotactic radiotherapy (FSRT). Results: With a median follow-up time of 62 months (range, 21-179), the six-year progression free survival was 95% (93% for SRS and 95% for FSRT). The overall hormone normalization at 3 and 5 years was 20% and 30%, respectively, with average time required for normalization of approximately 16 months for SRS and 20 months for FSRT. The incidence of new hypopituitarism was 10% in the SRS group and 9% in the FSRT group. Four patients (5%) developed optic neuropathy (1 in the SRS group and 3 in the FSRT group). Conclusions: Linac-based SRS and FSRT achieved similar high local control rates with few complications in pituitary adenoma cases. However, further well designed, randomized comparative studies between SRS versus FSRT particularly focusing on hormone normalization rates are required.
Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes (POEMS) syndrome is a monoclonal plasma cell disorder. Patients with POEMS syndrome also have various clinical manifestations including generalized edema, pleural effusion, ascites, papilledema, and sclerotic bone lesions. These manifestations can lead to a misdiagnosis or delayed diagnosis. We recently experienced a 51-year-old male patient with POEMS syndrome whose sclerotic bone lesion was misdiagnosed as malignant bone metastasis of papillary thyroid carcinoma. We reassessed the patient and found polyneuropathy, hepatosplenomegaly, hypothyroidism, partial hypopituitarism, immunoglobulin G lambda-type monoclonal gammopathy, hypertrichosis, ascites, and multiple sclerotic bone lesions, all of which led us to a diagnosis of POEMS syndrome. Treatment with thalidomide and dexamethasone resulted in clinical and radiological improvement. The patient has remained in remission after peripheral blood stem cell transplantation.
Kim, Ji-Hun;Ko, Jung-Ho;Kim, Hyun-Woo;Ha, Ho-Gyun;Jung, Chul-Ku
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제46권4호
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pp.355-359
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2009
Objective : The definition of empty sella syndrome is 'an anatomical entity in which the pituitary fossa is partially or completely filled with cerebrospinal fluid, while the pituitary gland is compressed against the posterior rim of the fossa'. Reports of this entities relating to the brain tumors not situated in the pituitary fossa, have rarely been reported. Methods : In order to analyze the incidence and relationship of empty sella in patients having brain tumors, the authors reviewed preoperative magnetic resonance imaging (MRI) of 72 patients with brain tumor regardless of pathology except the pituitary tumors. The patients were operated in single institute by one surgeon. There were 25 males and 47 females and mean patient age was 53 years old (range from 5 years to 84 years). Tumor volume was ranged from 2 cc to 238 cc. Results : The overall incidence of empty sella was positive in 57/72 cases (79.2%). Sorted by the pathology, empty sella was highest in meningioma (88.9%, p=0.042). The empty sella was correlated with patient's increasing age (p=0.003) and increasing tumor volume (p=0.016). Conclusion : Careful review of brain MRI with periodic follow up is necessary for the detection of secondary empty sella in patients with brain tumors. In patients with confirmed empty sella, follow up is mandatory for the management of hypopituitarism, cerebrospinal fluid (CSF) rhinorrhea, visual disturbance and increased intracranial pressure.
Kim, Junhyung;Yoon, Seon Jin;Moon, Ju Hyung;Ku, Cheol Ryong;Kim, Se Hoon;Lee, Eun Jig;Kim, Sun Ho;Kim, Eui Hyun
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제62권1호
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pp.114-122
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2019
Objective : Silent corticotroph adenomas (SCA) are endocrine-inactive pituitary adenomas with positive immunohistochemistry staining for adrenocorticotropic hormone (ACTH). We investigated whether SCA-associated clinical profiles were more aggressive than hormonally negative adenomas (HNA). Methods : Among 627 patients with pathologically proven endocrine-inactive pituitary adenomas between 2004 and 2013, positive immunohistochemistry revealed 55 SCAs and 411 HNAs. Surgical outcomes and radiological and endocrinological characteristics were compared. Results : Strong female predominance was observed in the SCA group (p<0.001). Cavernous sinus invasion was identified in 22 (40%) SCA patients and 72 (17.6%) HNA patients (p<0.001). There were no differences in ACTH or cortisol levels between the two groups. The incidence of preoperative hypopituitarism and postoperative hormonal outcome did not differ between two groups. Total resection was achieved in 35 patients (63.7%) with SCA and 332 patients (80.8%) with HNA (p=0.007). When tumors were completely removed, recurrence rates were not statistically different between two groups (p=0.60). When complete resection was not achieved, tumors regrew from these remnants in seven patients (35.0%) with SCA and 12 patients (15.2%) with HNA (p=0.05). Conclusion : Total surgical resection for SCA is often challenging as these tumors frequently invade a cavernous sinus. Early remnant tumor intervention is justified, because untreated residual pituitary tumors regrow when patients were followed up for a long time. Prophylactic radiotherapy is not warranted for completely resected SCAs as tumor recurrence is uncommon.
Objective : Early descent of the diaphragm sellae (DS) during endoscopic endonasal transsphenoidal surgery (EETS) for pituitary macroadenoma surgery is occasionally a troublesome event by blocking the surgical field. Here we introduce an alternative technique with the new pituitary retractor and present our clinical experiences. Methods : We designed a simple and rigid pituitary retractor with the least space occupation in the nasal cavity to be compatible in EETS. The pituitary retractor was held by external holder system to support the herniated DS stably. We retrospectively reviewed a clinical 22 cases of pituitary macroadenomas underwent EETS using the pituitary retractor. Results : The pituitary retractor stably pushed up the herniated DS in all cases, and the surgeon proceeded the procedure with bimanual maneuver. The pituitary retractor was helpful to remove tumors around the medial cavernous sinus and behind the DS in 16 and seven cases, respectively. In four cases, the meticulous hemostasis was completed with the direct visualization by the DS elevation with this retractor. Gross total tumor resection was performed in 20/22 patients (91%). The impaired visual function and hypopituitarism were improved in 18/20 (90%) and 7/14 (50%) patients after surgery, respectively. There was no complication related with the pituitary retractor. Conclusion : During EETS for pituitary macroadenomas, the novel pituitary retractor reported in this study is a very useful technique when the herniated DS block the surgical field and bimanual maneuver. This pituitary retractor can help to result in the excellent surgical outcomes with minimal morbidity.
Objective : The clinical management paradigm of skull base chordomas is still challenging. Surgical resection plays an important role of affecting the prognosis. Endonasal endoscopic approach (EEA) has gradually become the preferred surgical approach in most cases, but traditional transcranial surgery cannot be completely replaced. This study presents a comparison of the results of the two surgical strategies and a summary of the treatment algorithms for skull base chordomas. Methods : We retrospectively analyzed the surgical outcomes and follow-up data of 48 patients with skull base chordomas diagnosed pathologically who received transnasal midline approaches (TMA) and transcranial lateral approaches (TLA) from 2010 to 2020. Results : Among the 48 patients, 36 cases were adopted TMA and 12 cases were performed with TLA. In terms of gross total resection (GTR) rate, 27.8% in TMA and 16.7% in TLA and with EEA alone it was increased to 38.9%, while 29.7% in primary surgery. In TMA, the cerebrospinal fluid (CSF) leak remains the most common complication (13 cases, 36.1%), other main complications included death, cranial nerve palsy, hypopituitarism, all the comparisons were no statistical significance. The Karnofsky Performance Scale scores in TMA were all better than those in TLA at different time, and the overall survival (OS) and recurrence free survival/progression free survival was just the reverse. Conclusion : The EEA for skull base chordomas resection has improved the GTR rate, but transcranial approach is still an alternative approach. It is necessary to select an appropriate surgical approach based on the location and the pattern of tumor growth in order to obtain the best surgical outcomes.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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