Lymphocytic hypophysitis is a clinically rare disease, and it has been known to be an autoimmune disease which mainly affects pregnant women at the end of gestation or right after delivery. The authors experienced a case of lymphocytic hypophysitis in a 29-year-old pregnant woman with rapid progressing visual disturbance. Sella MRI showed a mass-like lesion of hypophysis and hypertrophy of pituitary stalk with evidences of hypopituitarism. Cesarean section was done and then TSA was performed. The pathologic diagnosis was lymphocytic hypophysitis. After TSA, visual acuity was improved and visual field defect was recovered. She was given thyroid hormone replacement therapy because of transient partial hypopituitarism for 6 months after surgery. One must consider the probability of lymphocytic hypophysitis, if there are alteration of visual acuity and visual field defect which aggravate rapidly during pregnancy due to mass effect, decreased serum hormonal levels shown in hypopituitarism and sella MRI findings of hypertrophy of pituitary stalk and enlargement of pituitary gland.
Purpose: It has been reported that children with hypopituitarism have features of metabolic syndrome, including obesity, impaired glucose tolerance, and dyslipidemia. The aim of this study was to investigate the clinical features and liver histology of pediatric non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) associated with hypopituitarism. Methods: We reviewed the clinical data of 11 children diagnosed with NAFLD among patients with hypopituitarism. Results: The mean age at the time of diagnosis of hypopituitarism was 10.4${\pm}$3.2 years, and the mean age at the time of diagnosis of NAFLD was 13.1${\pm}$2.7 years. A craniopharyngioma was the most common cause of pituitary dysfunction. At the time of diagnosis of NAFLD, 9 patients (82%) had a body mass index greater than the 85th percentile, 5 patients (45%) had elevated fasting blood glucose levels, and 9 patients (82%) had hypertriglyceridemia. The mean height SD score was significantly lower at the time of diagnosis of NAFLD than at the time of diagnosis of hypopituitarism. Of the six patients who were biopsied, one had cirrhosis, two had non-alcoholic steatohepatitis (NASH) with bridging fibrosis, two had NASH with mild portal fibrosis, and one had simple steatosis. Conclusion: Children with hypopituitarism are at risk of short stature, obesity, dyslipidemia, and NAFLD. The early diagnosis of NAFLD is important in children with hypopituitarism because advanced fibrosis is common.
The occurrence of symptomatic pituitary hemorrhage into a Rathke's cleft cyst (RCC) is extremely rare. The author reports an interesting case of intra- and suprasellar RCC presented with features of pituitary apoplexy. This 62-year-old woman suffered acute headache, mental confusion, and partial hypopituitarism. The characteristics of the magnetic resonance imaging seemed most compatible with a hemorrhagic pituitary adenoma. Transsphenoidal drainage of the cyst contents confirmed the diagnosis of hemorrhagic RCC and resolved the symptoms. All published data on this rare clinical entity are extracted and reviewed.
The authors present two cases of intrasellar schwannoma, a condition rarely reported in the literature. The patients presented with symptoms of hypopituitarism. Sellar magnetic resonance imaging(MRI) revealed intrasellar masses extending into the suprasellar region, with the normal pituitary gland also identifiable in the imaging study. The tumors were removed via trans-sphenoidal route, and found to be very firm, unlike usual pituitary adenomas. Tissue diagnosis confirmed the tumors as schwannoma.
Congenital hypopituitarism is a possible cause of neonatal cholestasis, but the mechanism is still unknown. The pathogenesis of cholestasis may be due to hormone deficiency, which has effects on the physiological maturation of bile acid synthesis and transport. We experienced a case presenting with cholestasis and recurrent hypoglycemia associated with congenital hypopituitarism. Cholestasis resolved with thyroxine and hydrocortisone replacement therapy.
Non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) is typically associated with obesity and insulin resistance. Non-alcoholic steatohepatitis (NASH) is a more serious form of NAFLD. Although fibrosis is common in pediatric NASH, cirrhosis has been rarely reported. Patients with hypothalamic or pituitary dysfunction are at risk for obesity and insulin resistance with subsequent development of NAFLD. We report a case of NAFLD progressing to cirrhosis in an obese 16 year-old boy with hypopituitarism.
Slipped capital femoral epiphysis (SCFE) is a rare disorder of the proximal femur in adolescents. The pathogenesis of SCFE is unclear, but it is believed to be the result of a mechanical insufficiency of the proximal femur physis. SCFE appears to caused by mechanical, endocrinal, and immunological abnormalities. Few cases have reported the SCFE associated with endocrine disorder in the domestic literature, particularly in patients over 20 years old. This paper reports two cases of SCFE associated with hypopituitarism in adults over 20 years old.
Legg-Calve-Perthes (LCP) disease is characterized by idiopathic avascular osteonecrosis of the epiphysis of the femur head. The main factor that plays a role in the etiology of the disease is decreased blood flow to the epiphysis. Many predisposing factors have been suggested in the etiology of LCP disease, and most have varying degrees of effects. Here we present the case of a boy aged 4 years and 10 months with complaints of short stature and a diagnosis of multiple hypophyseal hormone deficiency, in whom LCP disease and difficult birth-related pituitary stalk interruption syndrome were identified by anamnesis. The present case revealed that LCP disease and hypophyseal hormone deficiency could be secondary to difficult birth and that LCP disease could be secondary to insulin-like growth factor 1 deficiency. Additionally, to the best of our knowledge there is no published case on the relation between LCP disease and insulin-like growth factor 1 deficiency. Therefore, we believe that this case is worthy of presentation.
The abnormalities in Hypothalamic-pituitary-adrenal(HPA) axis are associated with many psychiatric symptoms including depression. We present a report of a 71 year old man who was admitted to the psychiatric department presenting symptoms of headache, avolition, loss of energy, psychomotor retardation, poor appetite, insomnia, anxiety resulting from adrenal insufficiency and hypopituitarism. Hypothyroidism and electrolyte disturbance were managed and headache, insomnia, anxiety, GI symptoms were improved. But he remained in anergic state. After discharge, he was readmitted to infection department with high fever and drowsy mentality. Adrenal insufficiency was recognized and he was treated with corticosteroid replacement therapy. Finally his diagnosis was made as panhypopituitarism and overall symptoms were resolved. In this case, we showed how the atypical symptoms resulting from hypopituitarism develop and progress. Hypothyroidism, adrenal insufficiency, and growth hormone deficiency resulting secondarily from panhypopituitarism were associated with various nonspecific symptoms such as loss of energy, fatigue, insomnia, weight loss, decreased appetite etc. In clinical situation, differential diagnosis with depression is needed when clinicians were met a patient with these nonspecific symptoms. It is important that laboratory tests and differential diagnosis with endocrine diseases should be conducted, especially in geriatric patients with nonspecific symptoms like anergia, fatigue, poor appetite and so on.
Lymphocytic hypophysitis [LH] is characterized by lymphocytic pituitary infiltration, which occurs mostly during or after pregnancy. Its involvement in male is very rare. The authors report herein a LH mimicking pituitary macroadenoma-clinically and radiologically in male patient who presented with visual disturbance and hypogonadism.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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