Pseudohypoaldosteronism type 1 (PHA1) is a rare form of mineralocorticoid resistance characterized in newborns by salt wasting with dehydration, hyperkalemia and failure to thrive. This disease is heterogeneous in etiology and includes autosomal dominant PHA1 owing to mutations of the NR3C2 gene encoding the mineralocorticoid receptor, autosomal recessive PHA1 due to mutations of the epithelial sodium channel (ENaC) gene, and secondary PHA1 associated with urinary tract diseases. Amongst these diseases, autosomal dominant PHA1 shows has manifestations restricted to renal tubules including a mild salt loss during infancy and that shows a gradual improvement with advancing age. Here, we report a neonatal case of PHA1 with a NR3C2 gene mutation (a heterozygous c.2146_2147insG in exon 5), in which the patient showed failure to thrive, hyponatremia, hyperkalemia, and elevated plasma renin and aldosterone levels. This is the first case of pseudohypoaldosteronism type 1 confirmed by genetic analysis in Korea.
Adrenal insufficiency during the treatment of pulmonary tuberculosis is a troublesome condition and can at times be lifethreatening if untreated. Rifampin is one of the most widely prescribed anti-tuberculosis agents. Furthermore, rifampin has been known to be capable of affecting the metabolism of various medications, including glucocorticoids. In this paper, a case of recurrent adrenal insufficiency induced by rifampin during the treatment of pulmonary tuberculosis is reported. The patient was a 63-year-old man who was diagnosed with Addison's disease 17 years earlier and had been undergoing glucocorticoid replacement therapy. Five months before, the patient manifested pulmonary tuberculosis and was immediately given anti-tuberculosis medication that included rifampin. After one week of medication, general weakness and hyponatremia occurred. Despite the increased dose of the glucocorticoid medication, the adrenal insufficiency recurred many times. Since the substitution of levofloxacin for rifampin, the episodes of adrenal insufficiency have not recurred so far.
To evaluate the effect of dopaminergic activity on aldosterone secretion, the plasma renin activity, serum cortisol and aldosterone were measured by radioimmunoassay in 6 normal controls and 12 patients who had hyponatremia and generalized edema or ascites with possible condition with secondary aldosteronism before and after(15, 30, and 60 min) 15 mg of metoclopramide by iv bolus injection and same method with 500 mg of L-dopa by per oral in 6 normal controls and 12 patients with edema ascites. The result were as follows; 1) The basal level of PRA was higher in patients rather than normal controls but PRA was not influenced by MC or L-dopa administration on both normal controls and patients group. 2) The serum cortisol level was significantly elevated at 30 min after MC injection compared with basal level in normal controls but no significant change was noted in patients group. After L-dopa administration the serum cortisol level was not changed in both normal controls and patients group. 3) The serum aldosterone level was significantly elevated in 15, 30 and 60 min after MC injection in normal controls, and there also same tendency of aldosterone secretion was noticed in patients group. On the other hands, there was no changes in aldosterone level in both normal controls and patients group with L-dopa administration. Above result means that MC stimulate aldosterone secretion by dopaminergic antagonist and aldosterone secretion in normal subject is controlled by maximal tonic dopaminergic inhibition. In edematous patients, however, both of the dopaminergic inhibitory and stimulating effect of PRA, ACTH etc on the aldosterone secretion seems to be variable.
This study was conducted to investigate the electrolyte metabolic responses to a 100 km ultra-marathon in 22 male amateur runners. Their average age was $50.91{\pm}4.77$ years old and their $VO_2max$ value was $48.19{\pm}6.4 mL/kg/min$. The participants completed the race with a mean finishing time of $205.55{\pm}19.61$ minute. Electrolyte parameters based on blood tests including calcium, inorganic phosphorus, magnesium, sodium, potassium, chloride, total carbon dioxide, anion gap, plasma volume change and osmolality were measured pre-race, at 50 km, and at 100 km (post-race). Only slight changes in sodium level with no cases of hypernatremia or hyponatremia were observed. Additionally, all the electrolyte parameters changes were within the normal range and plasma volumes were unchanged. Overall, amateur marathon runners are not at risk to develop clinically significant electrolyte or osmolality changes during a 100 km ultra-marathon.
The maintenance of the osmolality of body fluids within a very narrow physiologic range is possible by water balance mechanisms that control the intake and excretion of water. Main factors of this process are the thirst and antidiuretic hormon arginine vasopressin (AVP), secretion regulated by osmoreceptors in the hypothalamus. Body water is the primary determinant of the osmolality of the extracellular fluid (ECF), disorders of body water homeostasis can be divided into hypo-osmolar disorders, in which there is an excess of body water relative to body solute, and hyperosmolar disorders, in which there is a deficiency of body water relative to body solute. The sodium is the predominant cation in ECF and the volume of ECF is directly proportional to the content of sodium in the body. Disorders of sodium balance, therefore, may be viewed as disorders of ECF volume. This reviews addresses the regulatory mechanisms underlying water and sodium metabolism, the two major determinants of body fluid homeostasis for a good understanding of the pathophysiology and proper management of disorders with disruption of water and sodium balance.
Posthemorrhagic hydrocephalus is a major problem in premature infants. We describe our experience with a neonate that was an extremely low birth weight infant with posthemorrhagic hydrocephalus, who was treated by repeated ventricular drainage through an Ommaya reservoir for more than two months until the placement of a ventriculoperitoneal shunt was possible. The Ommaya reservoir served as a bridge to definitive treatment. The patient required sodium supplements due to excessive salt loss from the repeated ventricular drainage procedures. Regular measurement of serum electrolytes in any infant requiring serial ventricular drainage is recommended.
An 11-year-old, female, Maltese dog was presented with abdominal distension and intermittent slight lameness on left hindlimb. Palpable abdominal pain and purulent vaginal discharge were observed on physical examination. Severe leukopenia with toxic change, and azotemia, hyperphosphatemia, and hyponatremia were identified on blood profile. On radiographs and abdominal sonograms, remarkable soft tissue mass containing echogenic material deviating intestines craniodorsally compatible with pyometra. On stifle radiographs, 4-5 fragmented sesamoid bone (fabella) was identified on both stifle joint with medial patella luxation. Immediate ovariohysterectomy was performed and the patient was recovered well with normal blood work. No specific treatment was attempted to the left hindlimb showing minimal and intermittent lameness. No remarkable abnormal gait was reported for 3-month follow-up period. The fragmented lateral fabella is considered congenital multipartite of lateral fabella not related to the lameness.
We experienced a case of 51-year-old female patient who showed symptoms of persecutory delusion, auditory hallucination and hallucinatory behavior, severe insomnia, psychomotor retardation and social withdrawal, along with some clinical signs of the deficiency of various hormones those gradually progressed after massive postpartum vaginal bleeding 13 years ago. She was admitted to a psychiatric ward under the impression of psychotic depression. However careful history taking and evaluation of clinical feature gave rise to the possibility of underlying medical condition. Laboratory work-up revealed panhypopituitarism, hypoglycemia and hyponatremia. After replacement of thyroid hormone and cortisol for 1 week, her clinical symptoms including psychiatric symptoms were improved. Taken together, these findings were compatible with the diagnosis of Sheehan's syndrome. On reporting this case, we would like to emphasize again the importance of differential diagnosis of medical problems causing psychiatric symptoms those are easily neglected in the clinical approach toward psychiatric patients.
Dehydration, electrolyte disturbance, and acid-base imbalance are the most significant consequences of diarrhea in calves. We aimed to determine blood gas, hematological, electrolyte, and biochemical values and investigate the relationship between the physical status and blood parameters in Korean native calves (KNCs) with diarrhea. One hundred eighty KNCs with diarrhea (age < 75 days) were investigated. Blood samples were collected from the external jugular vein and analyzed using a portable clinical blood gas analyzer. The measured parameters were statistically compared according to the status of physical activity, dehydration, or prognosis. The mean values of parameters in the Calves with diarrhea showed metabolic acidosis, hyponatremia, and azotemia. The mean values of potassium, chloride, hematocrit, and hemoglobin were in the upper limit of their reference ranges. More than 75% of the calves had metabolic acidosis caused by bicarbonate loss, and 63.6% had high blood urea nitrogen (BUN) values. Moreover, BUN showed the highest correlation with the physical activity status and dehydration. pH, base excess of the extracellular fluid (BE), anion gap, potassium, hematocrit, bicarbonate, and hemoglobin were closely correlated with physical deterioration and dehydration (p < 0.001). BUN, pH, BE, and anion gap were closely correlated with physical deterioration and dehydration. These correlations between clinical symptoms and blood gas parameters can be clinically relevant in predicting the status of parameters according to clinical symptoms.
Among several diseases of calves, diarrhea is the most prevalent disease and has been a major cause of economic loss to the cattle industry. The main etiologic agents of diarrhea in calves are bacteria, viruses, and protozoa, but non-infectious factors including foreign bodies obstruction in the digestive system also focused as the cause of calf diarrhea in the recent days. Because there is still limited information for foreign body-related diarrhea in calves, especially in Hanwoo, the present retrospective study reviewed the medical records for diarrheic calves with foreign body in the digestive system (n=32). The morbidity was determined as 3.03% and more than half of them presented the acidosis, hyponatremia, and azotemia. The mortality in laparotomy-operated calves to remove foreign bodies or in non-operated ones was 28% or 85.7%, respectively, implied the importance of aggressive decision for laparotomy when the foreign bodies were determined in the digestive system in diarrheic calves. During laparotomy, trichobezoars (hair balls) and hays were the main foreign bodies and prevalently placed in the abomasum. In the trials to predict prognosis by several clinical factors, the time for laparotomy over 2 days after first diagnosis, acidosis, and foreign body in the abomasum were highly associated with mortality. Therefore, we believe that prompt surgical procedure (laparotomy) is necessary upon obstruction in the digestive system by foreign bodies is tentatively diagnosed in the diarrheic calf. In addition, when differential diagnosis list is made, foreign body-related diarrhea is necessary to be included in case of diarrheic calf.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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