Nephrotic syndrome (NS) is one of the most common glomerular diseases that affect children. Renal histology reveals the presence of minimal change nephrotic syndrome (MCNS) in more than 80% of these patients. Most patients with MCNS have favorable outcomes without complications. However, a few of these children have lesions of focal segmental glomerulosclerosis, suffer from severe and prolonged proteinuria, and are at high risk for complications. Complications of NS are divided into two categories: disease-associated and drug-related complications. Disease-associated complications include infections (e.g., peritonitis, sepsis, cellulitis, and chicken pox), thromboembolism (e.g., venous thromboembolism and pulmonary embolism), hypovolemic crisis (e.g., abdominal pain, tachycardia, and hypotension), cardiovascular problems (e.g., hyperlipidemia), acute renal failure, anemia, and others (e.g., hypothyroidism, hypocalcemia, bone disease, and intussusception). The main pathomechanism of disease-associated complications originates from the large loss of plasma proteins in the urine of nephrotic children. The majority of children with MCNS who respond to treatment with corticosteroids or cytotoxic agents have smaller and milder complications than those with steroid-resistant NS. Corticosteroids, alkylating agents, cyclosporin A, and mycophenolate mofetil have often been used to treat NS, and these drugs have treatment-related complications. Early detection and appropriate treatment of these complications will improve outcomes for patients with NS.
Ten patients with $H\"{u}rthle$ cell tumor of the thyroid gland from Dec. 1987 to Sep. 1992 were reviewed to delinate an acceptable policy of treatment. Patients varied from age 23 years to 66 and consisted of nine females and one male, most of whom had an asymptomatic solitary cold nodule. Four patients had benign neoplasm and six patients had malignant neoplasm proven by capsular or vascular invasion or nodal metastasis. Associated thyroid lesions occurred in five patients, three adenomatous goiter, one Graves' disease and one follicular cell carcinoma. Surgery consisting of lobectomy and isthmectomy in four patients, bilateral subtotal thyroidectomy in one patients, total thyroidectomy in five patients. Lymph node dissection was not performed. Only one patient was experienced transient hypocalcemia. The period of observation varied from 15 to 58 months(mean, 30.5 months). Although our case was small and short follow up period, there were no recurrences or deaths. We suggested early aggressive surgical approach was appropriate because of lower recurrence rate and fewer operation, high bilateralism, lower surgical complication.
Gulcelik, Mehmet Ali;Kuru, Bekir;Dincer, Halil;Camlibel, Mithat;Yuksel, Ulvi Murat;Yenidogan, Erdinc;Reis, Erhan
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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v.13
no.10
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pp.5225-5228
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2012
Introduction : The objective of this study was to analyze the complication rates after completion thyroidectomy and compare them with primary total benign and malign thyroidectomy causes in total of 647 patients. Patients and Methods: Among 647 patients, there were 159 receiving completion thyroidectomy for differentiated thyroiud cancer (DTC) (Group 1); 217 patients receiving total thyroidectomy for DTC (Group 2) and 271 given total thyroidectomy for benign diseases (Group 3). Results: When groups were compared for complications, there were no significant difference except temporary hypocalcemia between completion thyroidectomy and total thyroidectomy for DTC. When the total thyroidectomies were compared (Group 2 and 3), there were no significant difference observed except unilateral temporary RLN palsy. Conclusion: With improvements in surgical technique and experience, complication rates of thyroidectomy performed for benign or malign diseases are reduced. In spite of the improvement in surgical experience, temporary RLN palsy and hypoparathyroidism are the main complications in completion thyroidectomies which need special attention. To evaluate the patients more carefully in preoperative period and performing adequate thyroidectomy appears more logical.
Seo, Kwang-Suk;Shin, Teo-Jeon;Kim, Hyun-Jeong;Chang, Juhea
Journal of The Korean Dental Society of Anesthesiology
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v.13
no.3
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pp.139-143
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2013
The patient who has congenital hypothyroidism and pseudohypoparathyroidism could have mental retardation even though adequate hormone treatment and cannot endure conventional dental treatment. In this case, general anesthesia is selected to administer effective dental treatment. But, there could be symptoms such as anemia, neuropathy, associated pituitary or adrenal hypofunction, cardiac failure even in euthyroid state. And, bradycardia, mental dullness, hypothermia, slow reflexes can appear in case of inadequate thyroid hormone replacement. Especially, macroglosssia, slow drug metabolism, exaggerated responses to anesthetic agents and decreased ventilatory responses could be problem during general anesthesia. The presentation of hypoparathyroidism also varies depending on the chronicity of the result of hypocalcemia. Muscle spasms/tetany, paresthesias, and seizures may occur in an acute onset. Chronic hypocalcaemia causes fatigue, muscle cramps, lethargy, personality changes, and cerebration defects.
With the advent of hemodialysis, the success of renal transplants in the 1960s and the wide use of continuous ambulatory peritoneal dialysis at the end of the 1970s, children with renal failure now enjoy an extended life span. As a result, several children experience renal osteodystrophy and growth retardation. Renal osteodystrophy is induced by phosphorus retention, hypocalcemia, low vitamin D levels and hyperparathyroidism. The pharmacologic interventions are used to prevent bone deformities and to normalize growth velocity. But surgical intervention is required sometimes whorl osteodystrophy is severe and poorly controlled. We report an eight-year-old boy with ctironic renal failure who developed severe bone deformities and needed osteotomy.
Park, Sun-Mi;Han, Sang-Bae;Hong, Dong-Ho;Lee, Chang-Woo;Park, Se-Hyung;Jeon, Young-Jin;Kim, Hwan-Mook
Archives of Pharmacal Research
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v.23
no.1
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pp.59-65
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2000
Cancer development and the efficiency of chemotherapy relies on the patients calcium-related pathological status such as hyper- or hypocalcemica. In the present study, we investigated the effect of extracellular cations such as calcium and magnesium on the therapeutic efficacy of antitumor drugs. The analytic parameters used were cellular drug uptake/excretion and the chemosensitivity of the human breast cancer cell lines, MCF7 and MCF7/ADR. Both calcium and magnesium ions decreased the membrane permeability of cancer cells, which was determined bycell size analysis. These divalent ions also lowered the drug uptake and the cytoplasmic levels of rhodamine 123 and adriamycin, suggesting that they might interfere with the diffusion of these drugs by modifying the physical properties of the cytoplasmic membrane. The acute cytotoxicity of adriamycin after a short period of incubation correlated with changes in its cytoplasmic level. Our results indicate that these extracellular cations might play an important role in the therapeutic activities of anticancer drugs in cancer patients. These results also provide insight a new aspect of chemotherapy, because they suggest that the therapeutic dose of anti-cancer drugs should be modified in cancer-bearing patients presenting with abnormal blood calcium levels.
Neonatal and obstetrical problems related to the low birth weight infants were evaluated by a retrospective review of the medical records of the 186 low birth weight infants born at Yeungnam-University Hospital during 3 years and 8 months from May 1, 1983 to February 28, 1987. The results were as follows ; 1. The incidence of the low birth weight infants was 4.98% among 3803 live births. 2. Male to female ratio was 1.02:1. 3. The incidence of the low birth weight infants was lowest in mothers of 25 to 29 years, increased in mothers of 19 years of less and 30 to 39 years significantly. 4. There was no difference in the incidence of low birth weight infants between primiparous and multiparous mothers. 5. Common obstetrical complications associated with low weight infants were multiple pregnancy, toxemia and premature rupture of membrane in order of frequency. 6. Common neonatal problems in low birth weight infants were jaundice, idiopathic respiratory, distress syndrome, asphyxia and metabolic dfrangement such as hypocalcemia and hypoglycemia in order of frequency.
Lee, Ye Seung;Kim, Hui Kwon;Kim, Hye Rim;Lee, Jong Yoon;Choi, Joong Wan;Bae, Eun Ju;Oh, Phil Soo;Park, Won Il;Ki, Chang Seok;Lee, Hong Jin
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.57
no.5
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pp.240-244
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2014
Pseudohypoparathyroidism type Ia (PHP Ia) is a disorder characterized by multiform hormonal resistance including parathyroid hormone (PTH) resistance and Albright hereditary osteodystrophy (AHO). It is caused by heterozygous inactivating mutations within the Gs alpha-encoding GNAS exons. A 9-year-old boy presented with clinical and laboratory abnormalities including hypocalcemia, hyperphosphatemia, PTH resistance, multihormone resistance and AHO (round face, short stature, obesity, brachydactyly and osteoma cutis) which were typical of PHP Ia. He had a history of repeated convulsive episodes that started from the age of 2 months. A cranial computed tomography scan showed bilateral calcifications in the basal ganglia and his intelligence quotient testing indicated mild mental retardation. Family history revealed that the patient's maternal relatives, including his grandmother and 2 of his mother's siblings, had features suggestive of AHO. Sequencing of the GNAS gene of the patient identified a heterozygous nonsense mutation within exon 11 (c.637 C>T). The C>T transversion results in an amino acid substitution from Gln to stop codon at codon 213 ($p.Gln213^*$). To our knowledge, this is a novel mutation in GNAS.
Lee, Sang Hyun;Shin, Jeong Hee;Choi, Byung Min;Kim, Yun-Kyung
Pediatric Infection and Vaccine
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v.23
no.1
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pp.72-76
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2016
Infantile osteopetrosis is a rare congenital disorder caused by abnormal bone resorption. Patients with osteopetrosis can have severe anemia, thrombocytopenia, hepatosplenomegaly, rickets, visual impairment, and deafness. Cytomegalovirus also can cause a congenital infection with anemia, thrombocytopenia, hepatosplenomegaly, and calcifications in the brain. We report a 38-day-old infant with severe hepatosplenomegaly, thrombocytopenia, hypocalcemia, and growth failure. Real time polymerase chain reaction detected cytomegalovirus in the plasma. Skeletal radiography revealed generalized bone sclerosis. He was diagnosed with osteopetrosis along with cytomegalovirus infection. Only the test for mutation of the CLCN7 gene, representing the most common and heterogeneous form of osteopetrosis, was available, and the result was negative. With supportive care and antiviral treatment, severe thrombocytopenia due to the cytomegalovirus infection almost normalized despite the possible immunosuppression caused by osteopetrosis. We present the first report of an infant who suffered from osteopetrosis and CMV infection which was successfully treated by long term antiviral agent therapy.
Her, Sun Mi;Lee, Keum Hwa;Kim, Ji Hong;Lee, Jae Seung;Kim, Pyung Kil;Shin, Jae Il
Childhood Kidney Diseases
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v.21
no.2
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pp.81-88
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2017
Purpose: The American Society for Apheresis provides clinical guidelines for therapeutic apheresis in adults, but there are no guidelines for children. This study aimed to analyze the effect of therapeutic plasma exchange (TPE) in pediatric patients with various kidney diseases in Korea. Methods: We retrospectively reviewed the data of 16 children (up to 18 years of age) who were admitted to Severance Children's Hospital with refractory kidney disease. All patients received TPE between 1994 and 2016. Clinical and laboratory characteristics such as age, weight, sex, change in blood urea nitrogen (BUN), and creatinine level before and after TPE, and complications after TPE were analyzed. Results: The mean age and weight of the 16 patients at the time of TPE was $11.3{\pm}4.0$ years and $34.6{\pm}17.5$ kg, respectively. The BUN level was 35.4 mg/dL before TPE and significantly decreased to 21.5 mg/dL (P=0.025) at 1 week and 20.5 mg/dL (P= 0.01) at 1 month after TPE. The creatinine level significantly decreased from 1.20 mg/dL before TPE to 0.90 mg/dL (P=0.02) at 1 week after TPE. Four complications (hypovolemia, anemia, hypocalcemia, and thrombocytopenia) were reported, but were not fatal. Conclusion: Our findings suggest that TPE is an effective therapeutic modality in children with refractory kidney disease and can be indicated for the treatment of various kidney diseases.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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