Purpose: To evaluate the long-term safety of polyethylene glycol (PEG) 4000 in children with constipation, particularly the biochemical aspects of safety. Methods: Medical records were evaluated, and 100 children, who had been taking PEG 4000 for more than 6 months, and who had been under clinical and biochemical monitoring, were enrolled. Ages; $6.11{\pm}3.12$ years, Duration of therapy; $16.93{\pm}7.02$ months, dose of PEG 4000; $0.72{\pm}0.21g/kg/d$. Results: None of the children complained of clinical adverse effect. The first biochemical test was performed at 8.05 months after beginning of PEG 4000. Serum phosphate (SP) value was high in 10 children, and leucopenia was noted in one child. The second test was performed in 44 children at 7.57 months after the first test. The SP value was high in four children, including the three children whose initial SP value was high and one new child. Six out of 10 children with high initial SP value became normal and one was lost. Hypernatremia was noted in one child. The third test was done in 15 children at 7.5 months after the second test. The SP value of the new child from the second test was high, but became normal after finishing treatment. Two out of 3 children with high SP value at the second test became normal and one was lost. The fourth test was done in 2 children few months after the third test. All of the results were normal. There were no relation between duration of therapy and hyperphosphatemia, or between dose of PEG 4000 and hyperphosphatemia. Conclusions: PEG 4000 is safe for long-term therapy in children with constipation with respect to biochemical parameters.
7연령의 암컷 미니어처 슈나우저견이 갑작스런 발작과 근육 떨림 증상을 주증으로 내원하였다. 내원 당시 발열과 헐떡임이 두드러졌으며, 신체검사 상에서 현저한 앞다리 근육 강직증상, 근육부분수축과 뻣뻣한 걸음걸이가 관찰되었다. 실험실 검사에서 심각한 저칼슘혈증과 함께 고인혈증이 특징적으로 관찰되었다. 이와 더불어 관찰된 낮은 농도의 부갑상선 호르몬과 이온화된 칼슘농도, 뇨중 칼슘과 인의 배설 량 측정을 통하여 원발성 부갑상선기능저하증이 진단되었다. 이 환축은 10% 글루콘산칼슘 투여를 통한 초기 치료에 반응이 좋았으며, 비타민 D 유사체와 칼슘 보조제를 통한 유지 치료에 의해 잘 관리 되고 있다. 부작용으로 일시적인 고인혈증이 나타났으나, 이 역시 경구용인 흡착제인 sevelamer hydrochloride를 이용한 치료에 의해 안정화 되었다. 결론적으로 본 증례의 경우 개에서 나타나는 원발성 부갑상선기능저하증의 임상증상과 특징적인 실험실 검사 결과 그리고, 치료 반응에 대한 국내 첫 증례보고이다.
Pseudohypoparathyroidism (PHP) is a rare disorder caused by genetic and epigenetic aberrations in the GNAS complex locus resulting in impaired expression of stimulatory G protein ($Gs{\alpha}$). PHP type Ib (PHP-Ib) is characterized by hypocalcemia and hyperphosphatemia due to renal resistance to the parathyroid hormone, and is distinguished from PHP-Ia by the absence of osteodystrophic features. An 11-yr-old boy presented with poor oral intake and cramping lower limb pain after physical activity. Laboratory studies revealed hypocalcemia, hyperphosphatemia, and increased parathyroid hormone levels. The GNAS complex locus was evaluated using the methylation-specific multiplex ligation-dependent probe amplification (MS-MLPA) assay. Gain of methylation in the NESP55 domain and loss of methylation in the antisense (AS) transcript, XL, and A/B domains in the maternal allele were observed. Consequently, we present a case of PHP-Ib diagnosed using MS-MLPA.
The tumour lysis syndrome (TLS) is a group of metabolic abnormalities caused by rapid and unexpected release of cellular components into the circulation as a result of massive destruction of rapidly proliferating malignant cells. It usually develops in patients with hematologic malignancies like acute lymphoid leukemia, non-Hodgkin and Burkitt's lymphoma after initiation of chemotherapy or may, rarely, occur spontaneously. Though TLS is seldom observed in relation to solid tumours, there have been reports of connections with examples such as lung, liver, breast, gastric carcinomas. The clinical manifestations of TLS include hyperuricemia, hyperkalemia, hyperphosphatemia and hypocalcemia. These indications if untreated lead to life-threatening complications such as acute renal failure, cardiac arrhythmias, seizures, and eventually death due to multiorgan failure. Therefore early detection of TLS is of vital importance. This can be accomplished by identification of high risk patients, implementation of suitable prophylactic measures andmonitoring of the electrolyte levels in patients undergoing chemotherapy.
본 연구는 서울특별시에 소재한 한양대학교병원에서 혈액투석을 시행중인 만성 콩팥병 환자를 대상으로 일상식품군의 섭취량과 혈청 인, 칼륨 농도와의 상관관계를 살펴봄으로써 혈액투석 중의 합병증 예방 및 관리에 필요한 기초자료를 제공하고자 하였다. 1) 본 연구 대상자는 총 48명 (남: 20명, 여: 28명)으로 평균 혈청 인 농도는 $4.50{\pm}1.52mg/dl$, 평균 혈청 칼륨 농도는 $4.74{\pm}0.73mEq/l$였다. 전체 대상자 중 고인산혈증을 보인 환자는 45.8%, 고칼륨혈증을 보인 환자는 35.4%였다. 2) 식이요법 실천율은 남자가 여자보다 유의하게 높았고, 대상자 중 약물치료만 시행하는 군보다 약물치료에 식이요법을 병행하는 군에서 혈청 인 농도가 유의하게 낮았다. 3) 투석기간에 따른 혈청 칼륨 농도는 5년 미만 투석자보다 5년 이상 투석자에서 유의하게 높았다. 4) 백미를 섭취한 군이 잡곡을 섭취하는 군보다 혈청 인, 칼륨 농도가 유의하게 낮았다. 감자와 고구마의 섭취량이 증가할수록 혈청 칼륨 농도가 유의하게 높았으며, 일주일에 3회를 초과하여 섭취한 군의 경우 혈청 칼륨 농도가 정상범위를 넘어섰다. 5) 생선의 섭취량이 증가할수록 혈청 칼륨 농도가 유의하게 높았으며, 특히 일주일에 3회를 초과하여 섭취한 군의 경우 혈청 칼륨농도가 정상범위를 넘어섰다. 콩자반과 두유의 섭취량이 증가할수록 혈청 인 농도가 유의하게 높았으며, 콩자반의 경우 일주일에 1회 이상, 두유의 경우 일주일에 3회 보다 많이 섭취한 군의 경우 혈청 인 농도가 정상범위를 넘어섰다. 6) 채소의 섭취량이 증가할수록 혈청 칼륨 농도가 유의하게 높았으며, 특히 고칼륨 채소의 섭취가 많을수록 혈청 칼륨 농도가 유의하게 더 높았다. 버섯의 섭취량이 증가할수록 혈청 칼륨 농도가 유의하게 높았으며, 일주일에 3회 보다 많이 섭취한 군의 경우 혈청 칼륨 농도가 정상범위를 넘어섰다. 7) 잡곡과 두유의 섭취는 혈청 인 농도와 유의한 양의 상관관계를 보였으며, 투석기간, 잡곡, 감자, 생선, 고칼륨 채소의 섭취는 혈청 칼륨 농도와 양의 상관관계를 보였다. 한편 쌀의 섭취는 혈청 칼륨 농도와 유의한 음의 상관관계를 보였다. 이와 같은 결과를 통하여 혈액투석 환자들의 식이요법 실천은 혈청 인 농도 조절에 긍정적인 효과가 있었으며, 투석기간이 길어질수록 혈청 칼륨 농도가 높아지는 것으로 보아 지속적인 식이요법이 필수적인 것으로 생각된다. 일상식품군의 섭취와 혈청 인, 칼륨 농도와의 상관관계에서 잡곡의 섭취는 혈청 인, 칼륨 농도와 유의한 양의 상관관계를, 백미의 섭취는 혈청 칼륨 농도와 유의한 음의 상관관계를 보여주었다. 이를 통해 잡곡의 섭취를 줄이고 백미를 섭취하는 것이 혈청 인, 칼륨 농도 감소에 긍정적인 효과가 있는 것으로 나타났다. 두유의 섭취는 혈청 인 농도와 유의한 양의 상관관계를 보였으며, 감자 및 생선의 섭취는 혈청 칼륨 농도와 유의한 양의 상관관계를 보였다. 정상 혈청 인, 칼륨 농도의 유지를 위해서는 이들 식품의 1인 1회 섭취 분량을 하루에 0.5회 이하로 나누어 섭취하되, 일주일에 3회를 초과하여 섭취하지 않을 것을 권장한다. 한편 고칼륨 채소의 섭취는 혈청 칼륨 농도와 유의한 양의 상관관계를 보였으며, 다른 채소 섭취에 비해 혈청 칼륨 농도를 정상범위 이상으로 증가시키는 것으로 보아 가급적 섭취를 제한할 것을 권장한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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