수산종묘는 인류에게 중요한 동물성 단백질을 제공할 뿐만 아니라, 방류를 통한 수산자원 관리의 측면에서도 매우 중요하다. 수산자원의 증강을 목적으로 2009년에는 33품종, 2010년에는 44품종, 2011년에는 43품종, 2012년에는 46품종에 대해 수산생물전염병에 대한 감염 여부를 조사하였다. 검사품종 중에서 해면품종으로는 전복이 가장 많았으며, 그 다음 해삼, 넙치, 조피볼락, 꽃게 순으로 나타났다. 내수면품종 중에서는 붕어가 가장 많았으며, 그 다음으로 쏘가리, 대농갱이, 다슬기, 참게의 순으로 나타났다. 감성돔, 돌돔, 붉은쏨뱅이, 뱀장어는 4년 동안 지속적으로 검사 횟수가 감소하였다. 숭어에 대해서는 2009년에만 전염병 검사가 수행되었다. 8개의 검사 항목에 대해 총 8,476건의 검사가 실시되었으며, 56건 (0.67%)에서 koi herpesvirus, white spot syndrome virus, red sea bream iridovirus 또는 viral haemorrhagic septicemia virus와 같은 병원체가 검출되어 불합격 처리되었다.
Multicentric Castleman disease (MCD) is an uncommon systemic lymphoproliferative disorder that may cause multiple organ damage. Castleman disease-associated diffuse parenchymal lung disease (DPLD) has not been well studied. A 32-year-old man was referred to our hospital for progressive generalized weakness, light-headedness, and dyspnea on exertion for more than one year. Laboratory evaluations showed profound anemia, an elevated erythrocyte sedimentation rate, and an increased C-reactive protein level with polyclonal hypergammaglobulinemia. Chest radiography, computed tomography (CT), and positron emission tomography-CT scan demonstrated diffuse lung infiltration with multiple cystic lesions and multiple lymphadenopathy. In addition to these clinical laboratory findings, bone marrow, lung, and lymph node biopsies confirmed the diagnosis of idiopathic MCD (iMCD). Siltuximab, an interleukin-6 inhibitor, and glucocorticoid therapy were initiated. The patient has been tolerating the treatment well and had no disease progression or any complications in 4 years. Herein, we report this case of human herpesvirus-8-negative iMCD-associated DPLD accompanied by multiple cystic lesions, multiple lymphadenopathy, and polyclonal hypergammaglobulinemia with elevated immunoglobulin G (IgG) and IgG4 levels. We recommend a close evaluation of MCD in cases of DPLD with hypergammaglobulinemia.
목적: 소아 심장이식 환자에서 림프증식성 질환(posttransplant lymphoproliferative disorder [PTLD]) 발생과 Epstein-Barr virus (EBV) 정량값의 상관관계를 분석하고, PTLD의 발생에 영향을 주는 인자들에 대해서 알아보고자 하였다. 방법: 2006년 1월부터 2015년 3월까지 최근 9년간 서울아산병원 어린이병원에서 심장이식을 받은 18세 미만 환자 중 이식 후 최소 1개월 이상 추적 관찰이 가능한 경우를 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 결과: 총 40명의 심장이식 환자의 진단 시 나이의 중앙값은 11.5세(범위, 0.3-17.8세)였으며 이 중 3명에서 이식 후 4.3개월, 6.3개월 및 17개월째 PTLD가 발생하였다. 이식 후 혈중 EBV 정량 검사를 시행한 28명 중 최소 1회 이상 EBV 바이러스혈증이 관찰된 경우는 7명이었으며, PTLD로 진단받은 환자 3명이 모두 ${\geq}10,000copies/mL$의 EBV 바이러스혈증이 선행되어 있었다. PTLD 발생군은 PTLD 비발생군에 비해 어린 나이에 이식을 받았으며(P=0.021), 초기 및 최고 혈중 EBV 역가가 더 높은 경향을 보였으나 통계적인 차이는 없었다. 결론: 소아 심장이식 환자에서 이식 당시 어린 연령 및 이식 후 EBV 바이러스혈증 동반 여부가 PTLD 발생과 관련이 있었다. 추후 전향적인 연구를 통해서 소아 심장이식 환자에서 PTLD 발생을 적절히 예측할 수 있는 EBV 정량값의 지표를 구하는 것이 필요하겠다.
Kwak, Abraham;Jung, Nani;Shim, Ye Jee;Kim, Heung Sik;Lim, Hyun Ji;Lee, Jae Min;Heo, Mi Hwa;Do, Young Rok
Journal of Yeungnam Medical Science
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제38권3호
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pp.208-218
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2021
Background: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare but severe, life-threatening inflammatory condition if untreated. We aimed to investigate the etiologies, outcomes, and risk factors for death in children and adults with HLH. Methods: The medical records of patients who met the HLH criteria of two regional university hospitals in Korea between January 2001 and December 2019 were retrospectively investigated. Results: Sixty patients with HLH (35 children and 25 adults) were included. The median age at diagnosis was 7.0 years (range, 0.1-83 years), and the median follow-up duration was 8.5 months (range, 0-204 months). Four patients had primary HLH, 48 patients had secondary HLH (20 infection-associated, 18 neoplasm-associated, and 10 autoimmune-associated HLH), and eight patients had HLH of unknown cause. Infection was the most common cause in children (14/35, 40.0%), whereas neoplasia was the most common cause in adults (13/25, 52.0%). Twenty-eight patients were treated with HLH-2004/94 immunochemotherapy. The 5-year overall survival (OS) rate for all HLH patients was 59.9%. The 5-year OS rates for patients with primary, infection-associated, neoplasm-associated, autoimmune-associated, and unknown cause HLH were 25.0%, 85.0%, 26.7%, 87.5%, and 62.5%, respectively. Using multivariate analysis, neoplasm-induced HLH (p=0.001) and a platelet count <50×109/L (p=0.008) were identified as independent risk factors for poor prognosis in patients with HLH. Conclusion: Infection was the most common cause of HLH in children, while it was neoplasia in adults. The 5-year OS rate for all HLH patients was 59.9%. HLH caused by an underlying neoplasm or a low platelet count at the time of diagnosis were risk factors for poor prognosis.
목 적 : EBV는 전 세계적으로 다양한 질환을 일으키고, EBV는 지역과 EBV에 노출된 사람의 면역 또는 병적 상태에 따라 감염형이 달라 EBV 감염형에 관한 연구는 EBV의 역학연구와 EBV 관련 질환의 병인연구에 제일 기본적이다. EBV의 잠복감염 유전인자들에 의한 세포독성 T 림프구 면역상태는 EBV에 의한 다양한 질환의 병인적 역할이 있으며 HLA에 의하여 유발되어지는 것으로 알려져 있다. 과거에 시행한 많은 연구에서 EBV 감염과 HLA형과의 연관성은 객관적으로 입증되지 않았으나, HLA II형에 속한 항원이 EBV의 인체 내 침투에 관여한다는 사실이 최근에 보고됨으로써 이에 대한 관심이 재조명되고 있다. 이에 저자들은 EBV 감염에 의한 국내 급성 전염성 단핵구증 환아에서 주된 EBV 감염형의 분포를 확인하고, 급성 전염성 단핵구증의 발생이 HLA형과 연관성이 있는 지를 분자생물학적 분류법으로 알아보고자 이 연구를 실시하였다. 방 법 : 연구 대상은 6세에서 13세 사이의 급성 전염성 단핵구증으로 확진된 24명의 환아 이었다. 감염형의 비교 대조군은 건강한 정상 소아 중 면역혈청학적 검사로 EBV 노출이 확인된 동일한 연령의 58명이었고, HLA형 분류의 비교 대조군은 연구대상 환아와 동일한 연령의 정상 소아 200명을 대상으로 실시하였다. EBV에 의한 급성 전염성단핵구증 환아에서 중합 효소 연쇄반응법으로 EBV 감염형을 분류하여 주된 감염형을 확인하고, ARMs PCR법으로 HLA-A, B, C 항원형을, PCR-SSOP법으로 HLA-DRB 항원형을 분류하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결 과 : 1) EBV 감염형 결과 : 연구 대상 환아 24명에서 EBV A형이 20명(83.3%)이었고, B형은 4명(16.7%)이었다. 비교 대조군의 경우에는 58명 중 14명(24.1%)이 EBV가 검출되고 이들 중 A형은 11명(78.6%)이었고, B형이 3명(21.%)이었다. 2) HLA 형 분류 결과 : HLA I형 결과는 HLA-A24형에서 비교 대조군 200명 소아 중 69명이 양성이었고, 연구 대상 환아 24명 중 14명이 양성을 보여 RR치가 3.5724, chi-square치가 5.26, P<0.05으로 통계적 유의성을 보였다. 그러나 HLA-B, C항원형에서는 통계적으로 유의한 결과가 없었다. HLA II형 결과는 HLA-DRB1*07형에서 비교 대조군 200명 소아 중 18명이 양성이었고, 연구 대상 환아 24명 중 8명이 양성을 보여 RR치가 5.6173, chi-square치가 9.73, P<0.01로 통계적 유의성을 보였다. 결 론 : 위의 연구 결과를 통하여 국내 급성 전염성 단핵구증 환아의 EBV 감염형은 정상 비교 대조군의 소아에서 주된 감염형인 A형과 동일한 감염형임을 확인하였다. 그리고 HLA형 연구에서 HLA-A24형과 HLA-DRB1*07형이 정상 대조군과 비교하여 통계적 유의성을 보여 EBV에 의한 급성 전염성단핵구증 발생이 HLA형과 연관성이 있음을 추정하였다.
목적: 본 연구는 병원 내에서 의도치 않게 수두-대상포진 바이러스(varicella zoster virus [VZV]) 감염 환자에 노출된 의료진과 소아 입원 환자의 사례를 대상으로 노출 후 예방 조치와 그에 따른 2차 수두 감염 발생 여부를 분석하고자 하였다. 방법: 2010년 1월부터 2015년 12월까지 서울대학교 어린이병원에 입원한 수두 혹은 대상포진 환자중 초기에 적절한 격리 조치가 이루어지지 않았던 사례와 노출자를 대상으로 하였다. 노출자의 VZV에 대한 면역력과 면역 저하 상태의 유무에 따라 노출 후 예방 조치를 시행하였다. 의무기록을 통하여 사례 환자와 노출자들의 임상 정보 및 2차 감염 발생 여부를 조사하였다. 결과: 2010년부터 2015년까지 147명의 VZV 감염 환자가 입원하였고 이 중 의도치 않게 노출되었던 환자는 13명이었다. 이 중 5명(38.5%)의 사례 환자는 수두 백신 접종력이 확인되었다. 총 86명의 환자가 다인용 병실에서 사례 환자에 노출되었고, 62.8% (54/86)에서 VZV에 대한 면역력이 있었다. 27명의 노출 환자에게 노출 후 예방 조치를 시행하였으며, VZIG를 투약받은 환자는 23명이었고 수두 백신을 접종받은 환자는 4명이었다. 2차 수두가 발병한 환자는 4명으로, 예방 조치를 받지 않은 소아 1명과 예방 조치를 받은 27명 중 3명에서 감염이 확인되었다. 이들은 모두 한 명의 사례 환자에게 노출되었다. 2차 수두 감염률은 4.7% (4/85)이었고, 노출 후 예방 조치를 받은 환자 중 2차 감염률은 11.1% (3/27)이었다. 면역 기능이 정상인 환자에서 2차 수두 감염률은 1.9%, 면역 저하 환자에서는 9.7%이었다. 결론: 수두의 진단이 지연되면 병원에서 VZV에 노출되는 사례가 발생할 수 있으며 이로 인하여 감수성이 있는 소아나 면역 저하자에게 수두가 2차적으로 발생할 수 있다. VZV에 대한 면역력 여부를 기반으로 노출 후 예방 조치 여부를 결정하는 국내 기준의 적정성을 재고할 필요가 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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