Objective: To investigate whether the expression of serum soluble neural cell adhesion molecule (sNCAM) is associated with hepatic encephalopathy (HE) in hepatocelular carcinoma (HCC) patients. Materials and Methods: The Oncomine Cancer Microarray database was used to determine the clinical relevance of NCAM expression in different kinds of human cancers. Sera from 75 HCC cases enrolled in this study were assessed for expression of sNCAM by enzyme linked immunosorbent assay (ELISA). Results: Dependent on the Oncomine Cancer Microarray database analysis, NCAM was down regulated in 10 different kinds of cancer, like bladder cancer, brain and central nervous system cancer, while up-regulated in lung cancer, uterine corpus leiomyoma and sarcoma, compared to normal groups. Puzzlingly, NCAM expression demonstrated no significant difference between normal and HCC groups. However, we found by quantitative ELISA that the level of sNCAM in sera from HCC patients with HE ($347.4{\pm}151.9ng/ml$) was significantly more up-regulated than that in HCC patients without HE ($260.3{\pm}104.2ng/ml$), the p-value being 0.008. sNCAM may be an important risk factor of HE in HCC patients, the correlation coefficients was 0.278 (P<0.05) on rank correlation analysis. Conclusions: This study highlights that up-regulated level of serum sNCAM is associated with HE in HCC patients and suggests that the high expression can be used as an indicator.
Mun, Bo Gyung;Lee, Joo Hoon;Park, Young Seo;Jung, Jiwon
Childhood Kidney Diseases
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제25권2호
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pp.112-116
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2021
Hyperammonemia is mainly caused by diseases related to liver failure. However, there are also non-hepatic causes of hyperammonemia, such as urinary tract infection (UTI) due to urease-producing organisms. Urease production by these bacteria induces a hydrolysis of urinary urea into ammonia that can cross the urothelial cell membrane and diffuse into blood vessels, leading to hyperammonemia. Delayed diagnosis and treatment of hyperammonemia can lead to lethal encephalopathy that can cause brain damage and life-threatening conditions. In the presence of obstructive uropathy, UTI by urease-producing bacteria can lead to more severe hyperammonemia due to enhanced resorption of ammonia into the systemic circulation. In this report, we present a case of acute severe hyperammonemic encephalopathy leading to brain death due to accumulation of ammonia in blood caused by Morganella morganii UTI in a 10-year-old girl with cloacal anomaly, causing obstructive uropathy even after multiple corrections.
급성 간부전은 여러 분야의 전문가 및 이식 센터의 협조가 필요한 질환으로 급성 간염을 보이는 모든 환자에서 급성 간부전으로 진행할 가능성에 대해 고려하여야 한다. 소아에서 급성 간부전은 원인 미상인 경우가 가장 흔하며, 영아기에는 대사성 간질환도 염두에 두어야 한다. 급성 간부전의 예후는 간이식이 도입된 이후 획기적으로 향상되었으나, 간성 뇌증, 혈액응고 장애, 감염, 신부전 등 주요 합병증에 대한 치료는 여전히 예후를 좌우하는 중요한 부분이며, 여기에 더하여 간이식의 여부 및 시기에 대한 결정이 소아과 의사의 중요한 역할 중 하나가 되었다. 원인이 밝혀진 경우에는 예후 예측에 도움이 되고, 원인에 대한 치료를 시도해볼 수 있으나 소아 환자는 원인 미상인 경우가 많아 예후 예측이 어렵고, 주 사망 원인인 간성 뇌증에 대한 평가가 어려워 특히 세심한 모니터가 필요하다.
흰쥐에 thioacetamide(TAA)를 투여하면 간성뇌장애가 유발된다. 두가지 행동 상태(꼬리 접촉자극 및 미자극)와 세 단계의 신경학적 이상의 단계(정상, 약한 운동실조, 심한 운동실조)별로 뇌파를 기록하였고, 뇌파 스펙트럼 및 대역 분석을 통하여 간성뇌장애 진행동안 뇌파의 정량적인 변동을 관찰하였다. 정상 쥐에서 자극은 $theta(3.5{\sim}8\;Hz)$ 및 $gamma(30{\sim}50\;Hz)$ 대역의 power을 증가시켰다. 운동실조가 있는 쥐에서 이러한 변화가 일어나지 못하였다. 꼬리 자극을 하는 상태에서 theta 대역의 변화는 gamma 대역의 변화 보다 더욱 일찍 관찰되었다. 신경학적 행동 단계가 심해짐에 따라서 $beta3(21{\sim}30\;Hz)$ 및 gamma 대역에서 power가 점차적으로 감소하였다. 또한 간성뇌장애의 신경학적 증상은 benzodiazepine계 물질에 의하여 야기된다는 가설이 있으므로 beta power의 증가가 관찰될 것으로 기대하였으나 이 연구에서는 관찰하지 못하였다. 이 결과들로 미루어 볼때 이 연구에 사용된 스펙트럼 및 대역 분석이 간성뇌장애동안 신경학적 증상의 정도를 정량화 할 수 있다고 생각된다.
Hwang, Taesung;An, Soyon;Kim, Ahreum;Han, Changhee;Huh, Chan;Lee, Hee Chun
한국임상수의학회지
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제37권2호
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pp.88-90
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2020
A one year old spayed female Bichon Frise dog presented with gait abnormalities and seizure. Serum biochemical results showed elevated levels of alkaline phosphatase, alanine aminotransferase, and ammonia. Serum bile acid level was also increased to be over 30 μmol/L on preprandial. Urinalysis identified the presence of ammonium urate crystal. Abdominal ultrasonography and CT revealed aberrant, tortuous, and multiple small vessels connected to the caudal vena cava between left kidney and caudal vena cava. Macroscopic specific findings associated with extrahepatic congenital portosystemic shunts (PSS) or other liver diseases were not identified. Liver biopsy was performed. Histopathologic evaluation revealed hepatic lobular hypoplasia with portal arterial duplication and vascular shunts. Based on these finding, this case was diagnosed as multiple acquired PSS secondary to hepatic microvascular dysplasia (HMD) and hepatic encephalopathy. A liver biopsy is recommended to differentiate HMD from other liver diseases and to confirm HMD when a young dog has multiple acquired PSS.
A 2-year-old female Pekingese dog was presented with primary complaints including exercise intolerance and neurological sign associated with hepatic encephalopathy. The major findings in clinical examination included an intermittent seizure, a slow heart rate with pulse deficit, leukocytosis and anemia in hemogram, elevated pre- and post-prandial serum bile acid and hepatic enzymes, hypoproteinemia, coagulopathy, ammonium urate crystaluria and bilirubinuria. Diagnostic tests revealed an intrahepatic portosystemic shunt complicated with a second degree atrioventricular block and QT prolongation. The case was successfully treated with a transvenous coil embolization. Clinical signs were gradually improved and cardiac bradyarrhythmia disappeared. This case is a rare case of intrahepatic portosystemic shunts complicated with a cardiac bradyarrhythmia in a small breed dog fixed by a transvenous coil embolization.
연구목적 : 본 연구는 국내 일병원에서 시행된 섬망을 경험한 간이식 환자의 임상적 특성을 알아보고자 하였다. 방법 : DSM(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders)-IV-TR(Text Revision)에 따른 섬망의 진단기준에 의해 섬망으로 진단 받은 29명의 환자에 대하여 후향적인 의무 기록 평가를 통하여 섬망의 기간과 임상 양상간의 상관관계를 알아보았다. 결과 : 국내 일병원에서 시행된 간이식 환자들 중 섬망을 보인 환자에게 수술 전 섬망의 존재 유무, 수술 이전 간성뇌병증의 횟수, 중환자실 재원 기간이 섬망 기간과 통계적으로 유의한 상관 관계를 보이었다. 결론 : 여러 제한점이 있지만 국내 간이식 환자들 중 일병원의 일부 환자들에게 나타나는 섬망의 특징을 알아보았다. 본 연구 결과에 따르면 수술 전 간성뇌병증이 간이식 이후의 섬망에 영향을 주는 것으로 보여진다.
Purpose: Pediatric acute liver failure (PALF) is a serious condition; however, data on PALF in developing countries are sparse, particularly concerning molecular diagnosis and liver transplantation (LT). This study aimed to determine the causes, outcomes, and prognostic factors of PALF. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of children (age <15 years) with PALF diagnosed using the American Association for the Study of Liver Diseases criteria at our center from 2011 to 2016. The collected data included laboratory results, complications, outcomes, and potential factors associated with death and LT. Results: We included a total of 27 patients, with a median age of 2 years (interquartile range, 3 months to 4 years). Viral infection was the most common etiology (n=8, 30%), predominantly dengue infection (n=4). A total of 16 patients (59%) died and 11 patients survived (3 patients with LT). The prognostic factors associated with death or LT requirement were grade IV hepatic encephalopathy (p<0.01), hypotension (p=0.02), gastrointestinal bleeding (p=0.03), increased intracranial pressure (p=0.04), and higher peak serum lactate level (p=0.01). Peak serum lactate ≥6 mmoL/L had a sensitivity of 79% and a specificity of 88% for predicting mortality or the necessity of LT. Conclusion: Viral infection was the most common cause of PALF. The mortality rate remained high, and a considerable number of patients required LT. In addition to several clinical factors, peak serum lactate could be a potential marker for predicting poor outcomes in PALF.
Kim, Jeong Han;Choe, Won Hyeok;Kwon, So Young;Yoo, Byung-chul
Journal of Korean Medical Science
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제33권52호
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pp.335.1-335.17
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2018
Background: Spontaneous bacterial peritonitis (SBP) is a serious infectious complication in patients with liver cirrhosis. However, information about prognosis of SBP in hepatocellular carcinoma (HCC) patients is limited. We investigated the clinical course of SBP in HCC patients. Methods: This study enrolled patients diagnosed with SBP between 2005 and 2017. Medical records of patients were reviewed and clinical course was compared between the non-HCC and HCC groups. Results: In total, 123 SBP cases including 49 HCC cases were enrolled. Men were predominant (48/74, 64.9% vs. 34/49, 69.4%; P = 0.697); median age was 58 years in both non-HCC and HCC groups (P = 0.887). The most common etiology was alcohol (32/74, 43.2%) in non-HCC group and hepatitis B (30/49, 61.2%) in HCC group (P = 0.009). Antibiotic resistance rate was higher in non-HCC than in HCC group (29.7% vs. 12.2%; P = 0.028); in-hospital mortality did not differ between the groups (25/74, 33.8% vs. 13/49, 26.5%; P = 0.431). Development rate of hepatorenal syndrome did not differ between non-HCC and HCC group (14/74, 18.9% vs. 10/49, 20.4%; P = 1.000), but hepatic encephalopathy was less common in HCC group (26/74, 35.2% vs. 9/49, 18.3%; P = 0.008). The most important predictor of in-hospital mortality in patients with HCC was white blood cell count above $11,570cells/mm^3$ (odds ratio, 6.629; 95% confidence interval, 1.652-26.590; P = 0.008). Conclusion: Prognosis of SBP in HCC patients is relatively less severe. This result may be related with reduced antibiotics resistance and lower development rates of other complications, such as hepatic encephalopathy. Degree of systemic inflammation may be the most important factor for in-hospital mortality.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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