• Journal of Dairy Science and Biotechnology
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• 제27권2호
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• pp.55-62
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• 2009

우유는 110여 종에 달하는 다양한 영양소를 골고루 함유하고 있어 성장기 어린이들에게 영양학적으로 완전에 가까운 식품으로 알려져 있다. 전세계 인구의 75% 정도가 유전적으로 유당을 소화시키는 능력이 부족한 이른바 유당불내증 때문에 우유 소비를 가로막는 최대 장애요인이 되고 있다. 우유의 섭취 부족으로 인하여 영양소의 결핍이 초래되어 골다공증, 고혈압, 결장암의 발병율이 증가하고 있는 추세이다. 식품 중에 함유된 유당이 체내에 흡수되려면 소장내에서 가수분해가 일어나야 한다. 유당을 분해하는 효소를 락타아제 또는 $\beta$-갈락토시다아제라 한다. 유당의 가수분해로 생성되는 포도당은 혈당이나 에너지원으로 이용되지만, 갈락토오스는 유아의 뇌조직 성분인 당지질의 합성에 이용된다. 임상적으로 유당불내증은 breath hydrogen production test로 진단할 수 있다. 유당불내증은 유럽인 25%, 히스패닉계, 인도인, 흑인 및 유대인 50~80%, 아시아인과 아메리카 인디언의 경우 거의 100% 생기는 것으로 보고되었다. 성인의 경우 유당을 가수분해할 수 있는 능력 즉, 락타아제 지속성(lactase persistence)이 북유럽 인들에게는 흔한 표현형 인 반면 그 외 지역에서는 락타아제 비지속성(lactase non-persistence) 또는 성인형 저유당분해 효소증(adult-type hypolactasia)이 가장 흔하게 나타난다. 유전자 분석 결과 인간의 락타아제 유전자의 5' 말단으로부터 13910째 염기의 다혈성(C/T-13910 single nucleotide polymorphism)이 락타아제 지속성과 관련이 있다는 사실이 밝혀졌다. 유당불내증을 완화하기 위해서는 1회분으로 한 컵 이하, 타 식품과 함께 마실 것, 탈지유보다는 전지유, 요구르트 유산균과 함께 마실 것 등이 권장되며 위배출지연도 유당불내증 개선에 효과적이다. 기존 유당불내증 진단법은 지나치게 많은 유당을 투여함으로써 유당불내증 비율이 과장되어 있으므로 정확한 진단법의 개발이 필요하다. 발효유 제품이나 저유당 제품을 개발하면 유당불내증으로 인한 유제품의 소비 부진을 크게 해소할 수 있을 것으로 판단된다.

• 환경생물
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• 제21권1호
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• pp.72-76
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• 2003

잠재적 인 교란물질로 사료되는 농약제인 tebufenozide 를 C. flaviplumus(노랑털깔따구)에 처리하여 생장발달을 장기적으로 조사하였다. C. flaviplumus의 4령충에 control, 10 $\mu\textrm{g}$L$^{-1}$, 30 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$, 60 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$ 와 100 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$의 농도로 약제를 처리하였다. 비처리와 10 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$ 에서는 10~20%가 성충으로 우화에 성공하였으나 30 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$이상에서는 성충으로 우화한 비율이 매우 저조하였다. 4령기 유충의 집중치사 시기는 비처리에서는 4일부터 18일로, 10 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$처리에서는 13~16일, 30$\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$에서는 9~17일, 60~100 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$에서는 9~15일로 노출농도가 높으면 치사가 발생하는 시간이 짧아졌다. 상대적으로_ 저농도인 10 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$ 노출에서는 유충의 치사가 19~24일 사이에도 관찰되어 탈피호르몬의 교란으로 인해 발생이 지연되고 있음을 볼 수 있었다. 성장하여 번데기상태에 도달하는 집중시기를 보면 비처리에서는 11~15일, 10 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$에서는 16~20일, 30 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$에서는 9~15일, 60~100 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$에서는 5~9일에 걸쳐 나타났다 고농도인 60~100 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$ 에서 처리 개체 중에 10% 미만이 살아있는 번데기 상태로 관찰되었다. 또한 10 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$에서는 16~20 일로 비처리(l1~15일)에 비해 발생지연이 나타났다. 우화에 성공한 개체들의 암컷과 수컷의 비율에는 차이가 없었다. 번데기 상태로 치사된 시기는 비처리 시에는 13~16일 동안에 집중적으로 나타났으며 10 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$에서는 6~23일로 넓은 분포를 보여 발생지연이 반영되었다. 30 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$처리에서는 13~16일, 60~100 $\mu\textrm{g}$ L$^{-1}$처리에서는 6~16일 동안에 치사되는 것으로 나타났다.

• 한국식품저장유통학회지
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• 제23권2호
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• pp.145-154
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• 2016

동결건조된 원부재료(무, 배추, 쪽파, 마늘, 생강)를 이용하여 나박김치를 제조한 다음 $4^{\circ}C$에서 28일간 저장하며 이화학적 및 미생물학적 특성과 관능적 특성을 분석하였다. 나박김치의 제조 직후 pH는 5.76~5.93이었으며, 저장기간이 증가함에 따라 감소하였다. 산도는 저장기간이 경과 할수록 증가하였으며, 저장 28일차에 동결건조한 무 및 부재료 처리구(D)의 산도가 0.43%로 나타나 동결건조 원부재료 처리구(C), 생 원재료 및 동결건조 부재료 처리구(B)와 유의적인 차이가 확인되었다(p<0.05). 배추 및 무의 조직감은 나박김치의 저장기간 동안 동결건조한 시료에서 대조구(생원료)에 비해 유의적으로 낮게 나타났으며, 배추의 경우 저장기간이 증가함에 따라 조직감도 점차 증가하는 경향을 나타내었다(p<0.05). 나박김치의 제조 직후 일반세균 및 젖산균수는 생원료로 제조한 대조구에서 약 1 log CFU/g 수준 높게 확인되었으며, 그 차이는 저장 21일까지 유지되다가 저장 28일차에 동결건조한 무 및 부재료 처리구(7 log CFU/g)를 제외하고 모든 시료에서 약 8 log CFU/g 수준으로 나타났다. 효모 및 곰팡이수는 저장기간 동안 모든 시료에서 2~3 log CFU/g 수준을 유지하였으며, 대장균군의 경우 대조구 및 생원재료와 동결건조한 부재료 처리구를 제외한 모든 처리구에서 저장기간 동안 검출되지 않았다. 관능검사 결과, 생원재료를 사용한 대조구에 비해 동결 건조처리구에서 전반적으로 낮은 점수를 나타내 동결건조한 주재료는 나박김치의 관능적 품질이 저하시키지만 부재료(쪽파, 마늘, 생강)는 관능적 품질에 영향을 미치지 않는 것으로 나타나지 않았다. 따라서 동결건조된 부재료의 첨가는 미생물수가 감소될 뿐만 아니라 김치의 조직감과 관능적 품질을 저하시키지 않으므로 다양한 김치 제조 시 활용 가능성이 높으며 더불어 김치의 저장성을 연장하는 효과를 기대할 수 있을 것으로 판단된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제35권4호
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• pp.750-756
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• 2008

과잉치는 상악 정중부에서 주로 발견되며, 과잉치의 발생 기전은 유전적 또는 환경적 원인에 의하여 치배 형성기 동안에 정상 치판의 비정상적 증식에 의한 것으로 보고되었다. 과잉치로 인한 합병증으로는 인접 영구치의 맹출 장애와 전위, 회전, 정중이개, 비강으로의 맹출, 낭종 형성 등 이 있다. 과잉치를 외과적으로 발거하기 위한 시기에 대해서는 논란이 되고 있다. 인접치의 배열과 맹출 장애, 전위를 야기할 수 있기 때문에 조기에 발거하자는 견해와 어린이의 행동 조절 및 인접 영구치의 치근 형성 정도를 고려하여 $8{\sim}10$세 이후에 발거 하자는 견해가 있다. 후자와 같이 외과적 발거 시기를 연기할 경우, 역위 및 수평 매복된 과잉치는 악골 내에서 비강 또는 경구개, 소구치 부위 등으로 이동할 수 있으며, 과잉치의 이동과 전상악골의 수직고경 증가로 인하여 외과적 발거 시 난이도가 높아질 수 있다. 따라서, 역위 및 수평 매복된 과잉치의 외과적 발거 시기를 결정하기 위하여 연기하는 경우에 과잉치의 악골 내 이동을 고려해야 한다. 이 증례는 상악 정중부에 역위 매복된 과잉치가 있어서 내원한 $6{\sim}7$세의 어린이에서 과잉치의 외과적 발거 시기를 결정하기 위하여 주기적인 방사선 학적 검사로 관찰하던 중에 $2{\sim}3$년 후 과잉치 위치가 악골 내에서 초진 시 위치로부터 이동된 경우로 이를 보고하는 바이다.

• 한국식품영양과학회지
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• 제25권6호
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• pp.899-906
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• 1996

본 연구에서는 솔잎즙을 김치에 첨가함으로써 솔잎이 김치의 발효 숙성에 미치는 영향을 조사하였다. 솔잎즙을 0, 0.5, 1.0 및 1.5% 첨가하여 제조한 김치를 실온에서 24시간 방치 후 $4^{\circ}C에서$ 15일 동안 숙성(A)또는 $15^{\circ}C에서$ 15일 동안 숙성(B)시키면서 숙성 0, 1, 2, 3, 4, 5, 7, 9, 11, 13 그리고 15일에 pH, 총 산, 환원당 및 총 비타민 C 함량 등 이화학적 특성 및 총 균수와 젖산균수 등 미생물학적 특성을 조사하였다. 솔잎즙 무첨가구의 pH는 숙성 3일에 적숙기의 pH와 유사한 pH 4.2에 도달한 반면, 솔잎즙 0.5, 1.0 및 1.5% 첨가구의 경우 각각 숙성 4, 5및 7일에 pH 4.2로 감소되어 솔잎즙을 첨가함에 따라 김치의 산패를 1~4일 정도 지연시켰다. 총 산 함량은 숙성이 진행됨에 따라 증가하였으며, 솔잎즙 무첨가구에 비해 솔잎즙 첨가구의 총 산 함량은 전반적으로 낮게 관찰되었다. 산도의 증가 및 pH의 감소는 A군에 비해 B군에서 보다 빨리 나타났다. 환원당 함량은 숙성 4~5일 동안 모든 처리구에서 약 80%정도 감소하였다. 총 비타민 C 함량은 모든 처리구에서 숙성 1일에 최고 수준에 도달한 뒤 감소하였다. 환원당 함량 및 총 비타민 C 함량은 솔잎즙 무처리구에서 보다 처리구에서 약간 높게 관찰되었으나, 이러한 결과는 솔잎 자체내에 함유된 환원당 및 비타민 C에 의한 것으로 생각된다. 총 균수는 숙성 초기에 급속히 증가하여 숙성 3일에 최고 수준에 도달한 후 서서히 감소했다. 숙성 온도에 따른 환원당 함량, 총 비타민 C 함량 및 총 균수의 차이는 발견되지 않았다. A군의 경우, 솔잎즙 무첨가구의 젖산균수는 숙성 9일에 최고 수준에 도달한 반면, 솔잎즙 첨가구에서는 숙성 5~9일에 최고 수준에 도달한 뒤 서서히 감소하거나 일정 수준을 유지 하였다. A군과는 달리 B군의 솔잎즙 첨가구의 젖산균수는 숙성 초기부터 증가하여 숙성 7일에 최고 수준에 도달한 후 서서히 감소하였다. 숙성 온도와 관계없이 솔잎즙 첨가 수준이 증가할수록 총 균수와 젖산균수는 감소하였다. 이상의 실험 결과들은 솔잎즙이 pH의 저하를 지연시키고 미생물의 생육을 억제함으로써 김치의 발효숙성을 지연시키는 효과를 나타내 보이고 있다.

• Neonatal Medicine
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• 제17권2호
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• pp.193-200
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• 2010

목적: 초극소 저체중 출생아는 경구수유를 진행하는데 여러가지 어려움을 겪어, 경구수유로의 이행이 늦어진다. 본 연구에 서는 초극소 저체중 출생아 중, 수유 시 산소포화도 저하가 발생하는 군과 산소포화도 저하가 없는 군 사이의 특징을 비교하고, 초극소 저체중 출생아의 경구수유 이행 및 입원기간에 미치는 영향에 대해 알아보았다. 또한 초극소 저체중 출생아에서 구강자극요법을 시행하는 경우, 수유 시 산소포화도 저하와 경구수유 능력의 발달, 입원기간에 미치는 효과를 알아보았다. 방법: 제 1상 연구에서는 2003년 10월부터 2009년 1월까지 서울아산병원 신생아 중환자실에 입원한 125명의 초극소 저체중 출생아를 대상으로 차트 분석을 통한 후향적 연구를 실시하여, 수유 시 산소포화도 저하 여부에 따른 특성, 산소포화도 저하가 경구수유 능력 발달 및 입원기간에 미치는 영향에 대해 알아보았다. 제 2상 연구에서는 2009년 3월부터 2010년 5월까지 29명의 초극소 저체중 출생아에게 구강자극요법을 시행하며 전향적으로 자료를 수집하였고, 81명의 초극소 저체중 출생아에서 후향적 코호트 연구를 통해 두 그룹을 비교 분석하였다. 결과: 초극소 저체중 출생아의 72.8%에서 수유 시 산소포화도 저하를 보였고. 그 중 37.4%에서 서맥을 동반하였다. 수유 시산소포화도 저하가 발생하는 시점은 평균 58.2일이었고, 당시 평균 175.4 mL의 수유를 하고 있었으며, 대부분 위관영양과 경구수유를 병행하고 있었지만, 36.3%에서는 위관영양만 시행하고 있었다. 수유 시 산소포화도 저하가 발생한 군은 정상군 보다 출생 시 재태연령이 낮고, 5분 아프가 점수가 낮았으며, 위식도 역류 및 상인두 부조화가 유의하게 많았다. 또한 기관지폐이형성이 있는 초극소 저체중 출생아에서 수유 시 산소포화도의 저하가 발생할 확률은 19배 증가하였다. 수유 시 산소포화도 저하가 있는 군은 경구수유로 완전히 이행하는 시기가 늦었으며, 입원기간도 길었다. 위 결과를 토대로, 초극소 저체중 출생아에서 구강자극요법을 시행하였을 때 대조군에 비해 경구수유 시작시기 및 경구수유로 완전히 이행한 시기가 빨랐으며, 입원기간이 단축되었다. 결론: 초극소 저체중 출생아에서 구강자극요법은 경구수유능력 발달에 긍정적인 효과가 있으며 입원기간을 단축하는데 도움이 된다.

• 한국작물학회지
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• 제40권6호
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• pp.747-756
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• 1995

본 시험은 호남영농시험장 수도포장인 미사질토양에서 만금벼를 공시하여 건답직파재배와 어린모기계이앙 재배에서 완효성 비료와 속효성 비료 시용시 재배유형별 적정시비량과 생육특성을 비교 검시한 결과는 다음과 같다. 1. 완효성 비료시용은 시용 후 토양에 인산과 양이온 함량 및 C.E.O. 함량이 다량 잔존하였다. 2. 재배유형간 간장과 경수는 완효성 비료가 건답직파보다 어린모기계이앙재배에서 초기생육을 더욱 조장시켰고 같은 질소 시비량에 속효성 비료를 기비에 20% 추가 시용한 것이 재배유형 모두 우수하였다. 3. 건물중비율(출수기)은 어린모기계이앙이 건답직파보다 그리고 속효성 시료가 완효성 시료보다 높았으며 속효성 100% 또는 완효성 100% 시용보다는 완효성 80% ＋ 속효성 20% 추가구가 건물 중비율이 높았다. 4. 엽면적지수(출수기)는 속건성 비료에서는 건답직파보다 기계이앙재배가 높았으나 완효성비료에서는 건답직파가 높았으며, 비종별 엽록소함량은 완효성 비료가 속효성 비료보다 높게 함유하였으며 생육시간별로 보면 속효성 비료는 분얼기와 유수형성기에는 큰 차가 없었고 출수기에 가장 많이 함유하였으며 출수이후에 급격한 감소를 보였으나 완효성 비료는 속효성 비료와는 달리 분얼기에도 높았고 유수형성기에서 보다 많이 함유하였으며 출수이후 황열기까지 완만한 감소를 보였던 바 두 재배유형이 비슷한 경향을 보였다. 5. 출수기는 건답직파가 기계이앙보다 2일 지연되었고 관행(속효성 100%이앙 어린모기계이앙)대비 완효성 비료는 어린모기계이앙에서는 2∼3일, 건답직파에서는 4∼5일이 지연되었고 간장은 속효성 비료에서는 기계이앙이, 완효성 비료에서는 건답직파가 컸다. 6. m 당 수수는 건답직파에서 많았고, 완효성 비료에서 많았으며 등숙율은 기계이앙재배가 건답직파보다, 속효성 비료가 완효성 비료보다 높았다. 7. 수량은 실행(516kg/10a)대비 속효성 비료의 100%와 80% 수준에서는 건답직파가 101%와 100% 그리고 어린모기계이앙은 80% 시비에서 6% 감수되었으며, 완효성 비료에서는 건답직파에서는 2∼4%, 기계이앙에서는 0∼3%의 증수를 보였다. 각 재배유형별 시비량간의 수량 순위는 기계이앙재배에서는 100% =80% ＋ 20% > 100% ＋ 20% > 80% 순이었고, 건답직파에서는 80% ＋ 20% > 100% > 80% =100% ＋ 20% 순으로 완효성 비료를 20% 감비시 속효성 비료 20% 추가구가 수량이 높았다.

• 한국양식학회지
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• 제20권4호
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• pp.278-288
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• 2007

새우양식은 90년대 서해안을 중심으로 빠르게 발달하여 2001년에는 2,605ha의 면적에서 3,268톤이 생산되었으나 2004년에는 2,368톤으로 해마다 감소되고 있다. 이러한 원인 중의 하나는 흰반점바이러스(WSSV)에 의한 대량폐사에 기인하는 것으로 알려져 있다. 흰반점바이러스는 현재 세계적으로 새우양식산업에 심각한 피해를 입히는 바이러스로 우리나라에는 1993년 처음 보고된 후 해마다 새우양식장에 반복적인 대량폐사를 유발시킨다. 축제식 새우양식장의 질병 피해를 감소시키기 위한 방법의 하나로서 새우와 어류, 패류, 해조류를 함께 복합양식하는 방법이 많은 연구되어 있으며 또한 육식성 어류와의 복합양식은 질병새우를 선택적으로 포식함으로써 새우의 바이러스 발병을 지연 혹은 억제시키는 것으로 알려져 있다. 새우양식장에 육식성 어류인 황복 Takifugu obscurus을 복합적으로 사육함으로써 바이러스 억제 효과를 조사하기 위하여 수면적 $1,616{\sim}1,848\;m^2$의 4개 축제식 양식장에 각각 흰다리새우($46.9/m^2$), 흰다리새우($43.4/m^2$)+황복($0.22/m^2$), 대하($24.6/m^2$), 대하($30.3/m^2$)+황복($0.25/m^2$)의 밀도로 입식하고 95일간 사육하였다. 대하 단독구와 복합구는 각각 51일, 57일째 WSSV 발병으로 전량 폐사하였다. 흰다리새우 단독구의 생존율은 18.2%인 반면 복합구의 생존율은 32.4%이며 단위생산량은 단독구에 비해 69.2%가 높아 흰다리새우는 황복과 복합양식이 단독양식에 비해 훨씬 유리한 것으로 나타났다. 사육수의 영양염(TAN, $NO_2-N,\;NO_3-N$) 농도는 복합구가 단독구에 비해 2배 이상 높았으나 전체적으로 새우의 성장에 적정범위를 유지하였다. 대하는 흰다리새우에 비해 WSSV에 대한 감수성이 높은 것으로 나타났으며 따라서 대하와의 복합양식은 이러한 점이 충분히 고려되어야 할 것이다.

• 한국산학기술학회논문지
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• 제17권8호
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• pp.215-225
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• 2016

본 연구는 우리나라 공연예술의 해외진출현황을 분석하여 시장진입의 지체요인을 도출해냄으로써 시장경쟁력을 갖추기 위한 요건을 찾고 대안을 모색하기 위한 것이다. 2007년부터 2014년까지 8년간 공연예술분야의 해외지원액 대비 수입액은 16.4%에 그쳤고, 같은 시기에 해외 무료공연 건수와 1회 평균 공연료는 제자리걸음을 면치 못했다. 또한 관객수가 2007년에서 2014년까지 3.3배 증가하였는데 이는 공연건수 증가율인 3.8배에 미치지 못하는 수치이며, 단위 공연 당 관객 수 역시 장기간 정체되어 있다. 그 원인으로는 단순 국제교류와 해외시장진출, 비영리와 영리 개념의 혼재, 현지 소비자 보다는 프리젠터나 프로듀서와 같은 공급자 관점의 프로그래밍 관행으로 인한 진출전략 수립의 미진함, 그리고 전략수립의 기초자료인 소비자조사가 거의 전무한 점을 들 수 있다. 본 논문에서는 공연예술 해외시장 진출의 지체현상 타개를 위한 시사점을 찾기 위해 타 분야인 한류산업을 하나의 사례로 살펴보았다. 그 결과 한류의 경제적 분석에서 제시된 한류지수나 한류심리지수와 같이 공연예술의 해외시장진출을 위한 공연소비자지수와 공연심리지수의 개발을 통해 권역별, 국가별 맞춤형 시장전략의 수립이 요구되었다. 또한 공연예술에 적합한 해외 현지 소비자 조사가 시급히 이루어져야 할 것으로 판단되었다. 아울러 본고는 공연예술의 해외 진출 현황에 따른 실증적 연구로써 현장과 학문 간의 가교 역할을 함과 동시에 공연예술 해외진출의 전략 구축 방안을 모색하는 데 다양하게 활용될 수 있기를 기대한다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제14권2호
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• pp.142-149
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• 2014

목적: 당원병은 장기 내에 글리코겐이 축적되는 선천적 대사이상 질환으로 그 중 제 Ia형이 가장 많다. 당원병 제 Ia형으로 진단받은 환아들의 검사소견 및 임상양상에 대해 알아보았다. 방법: 2002년 7월부터 2014년 7월까지 서울 순천향대학병원 소아청소년과에서 당원병 제 Ia형으로 진단된 환아 5명을 대상으로 임상적 특성과 유전자 변이에 대해 분석하였다. 결과: 본원에서 당원병 제 Ia형을 진단받은 환아들의 진단 당시 나이는 생후 6개월에서 16세까지 분포하였다. 환아들은 내원 당시 모두 간 비대가 있었으며 초음파 검사상 지방간이 확인되었고, 신체발달은 모두 정상이었다. 검사실 소견상 5명 모두에게 고지혈증, 고요산혈증, 젖산혈증이 확인되었으며 빈혈이 있는 환아는 3명, 저혈당증을 보인 환아는 한 명이었다. 5명의 환아는 유전자분석을 통해 확진 하였으며 발견된 유전자형은 c.648G>T의 동형접합, c.122G>A/c.648G>T, c.248G>A/c.648G>T였다. 환아 중 1명에서 신장 결석이 관찰되어 구연산칼륨을 복용 중이며, 1명의 환아가 갑상선기능저하증을 진단받아 씬지로이드 복용 중이고 2명의 환아는 항고지혈증 약을 복용하며 조절 중으로 그 중 1명은 12세에 모야모야병을 진단받고 수술 받은 과거력 있으며 현재 만성 신부전으로 투석치료 중이다. 5명 모두 하루 3회 식사와 3회의 간식, 4번의 옥수수전분 투여를 시행하고 있다. 결론: 본원에서 진단된 당원병 제 Ia형 환아들은 모두 신체진찰상 간 비대 소견을 보였으며 검사실 소견상 고지혈증, 고요산혈증, 젖산혈증이 관찰되었다. 따라서 이러한 증상을 가진 환아들에게 유전자검사를 시행하여 당원병의 조기 진단율을 높일 수 있을 것이라 생각된다. 또한 16세에 진단받은 환아의 경우 치료에도 불구하고 간경화가 진행되고 만성 신부전으로 투석치료를 하고 있어 조기 진단 및 치료가 후기 합병증 예방에 중요하며 당원병과 함께 동반될 수 있는 모야모야병이나 당원병의 합병증으로 잘 알려져 있는 신장결석 등의 다른 질환으로 먼저 진단된 환아들도 위와 같은 임상증상이 나타난다면 반드시 당원병 제 Ia형을 의심해보아야 하겠다.