• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.38-45
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• 2005

목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25%

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권3호
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• pp.87-94
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• 2018

선천성 염소성 설사를 가진 환아에서 국소 분절 사구체경화증이 발생하여 말기 신장병으로 발전한 사례를 보고 하고자 한다. 20세 여자 환자로, 본원에서 출생 전 산전진단에서 양수과다 및 초음파 소견으로 선천성 염소성 설사가 의심되었으며, 출생 직후 확진 되어 신생아기 때부터 KCl 보충을 통하여 증상 조절을 시작하였다. 환아는 이후 특별한 건강의 문제가 없었으나 12세에 단백뇨가 관찰되었고, 16세때 본원에서 국소분절 사구체경과증 과 2기 만성신장병 진단을 받았다. 이후 보존적 치료를 하였으며, 지속적인 단백뇨에 대한 재 평가를 위하여 입원하게 되었다. 입원 후 확인된 검사에서 사구체여과율(GFR)은 4기 신장병으로 악화되어 있었으며 신생검에서도 국소분절 사구체신염으로 인한 만성 신장병이 재 확인 되었다. 환아 및 가족을 대상으로 시행한 유전자 검사(diagnostic exome sequencing)에서는 SLC26A3 유전자의(c.2063-1G>T) 동형 접합체 변이가 각각 부모에서 전달된 것을 확인하였다. 선천성 염소성 설사 환자는 적절한 전해질 보충에도 불구하고 신기능 손상이 되기 쉬운 경향이 있으며, 따라서 조기 진단 및 충분한 전해질 보충이 이루어지는 경우에서도 환자의 신장 기능에 대한 정기적 관찰 및 적절한 보조 치료가 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.142-149
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• 2003

목적 : 초, 중, 고등학생들을 대상으로 실시한 집단뇨 검사의 전반적인 분석에 대한 연구 결과들은 여러 연구자들에 의해 지속적으로 보고되었으나, 단독 단백뇨(isolated proteinuria)에 대한 연구는 소수에 불과하다. 국내에서는 매년 전체학생의 0.3-0.5% 정도를 차지하는 것으로 보고되어 있다. 단백뇨는 과도한 양의 단백이 소변으로 배출되는 것으로, 증상이 없는 환자에서 발견된 단백뇨는 심각한 신장질환이나 전신 질환의 초기 발현이거나 혹은 임상적으로 의미 없는 일시적인 소견일 수 있다. 그러나 지속적인 단백뇨의 경우는 향후 진행성 신질환의 경과를 취하는 경우가 적지 않으므로 진단 당시 정확한 검사 및 지속적인 외래 추적 관찰이 필수적이다. 이에 저자들은 부산 경남지방에 거주하는 초, 중, 고등학교 학생들 중학교 신체검사에서 우연히 발견된 단독 단백뇨를 주소로 본 원을 방문하였던 학생들을 대상으로, 단독 단백뇨의 원인을 규명하고, 전국적인 자료 구축의 기본적인 데이터를 제공하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 2002년 4월부터 2003년 8월까지 학교 신체 검사에서 발견된 소변 검사상의 이상 소견을 주소로 부산백병원 소아과를 방문하였던 학생 중 단독 단백뇨의 소견을 보였던 초, 중, 고등학생 44명을 대상으로 전향적으로 조사하였다. 성별은 남자가 15명, 여자가 29명으로 남녀 비는 1:1.93이었다. 연령은 7세부터 16.9세까지로 평균 연령은 12.0세였다. 모든 학생들은 소아신장학회의 프로토콜에 의거하여 검사를 시행하였다. 결과 : 단독 단백뇨를 보였던 44명 학생들에서 단백뇨의 원인적 분석 결과는 일시적 단백뇨가 4례(9.1%), 기립성 단백뇨가 36례(81.8%), 지속성 단백뇨가 4례(9.1%)로, 기립성 단백뇨가 가장 많았다. 본원에 의뢰된 학생들의 학교 신체검사상에서의 단백뇨 정성검사(urine dipstick test) 결과를 보면, 전체적으로 2+가 24례(54.5%)로 가장 많았으며, Trace와 3+가 각각 6례, 1+ 5례, 4+ 3례였다. 기립성 단백뇨 군에서는 2+가 21례(58.3%)로 가장 많았다. 24시간 채집뇨상의 총단백량은 일시적 단백뇨 군에서는 평균 $121.0{\pm}136.4\;mg$이었고, 기립성 단백뇨 군은 평균 $179.1{\pm}130.0\;mg$, 지속성 단백뇨 군은 $1,532.8{\pm}982.5\;mg$이었다. 기립성 단백뇨 군에서는 24시간 채집뇨상의 총단백량의 범위가 40 mg에서 616 mg까지로 비교적 넓은 범위를 나타내었다. 단회뇨를 이용하여 측정한 PCR은 일시적 단백뇨군에서는 평균 $0.10{\pm}0.01$이었고, 기립성 단백뇨군은 평균 $0.61{\pm}0.61$, 지속성 단백뇨 군은 평균 $4.35{\pm}4.04$이었다. 기립성 단백뇨 군에서는 PCR의 범위가 0.09에서 2.32까지의 편차를 나타내었다. 지속성 단백뇨를 보이는 경우가 4례에서 관찰되었다. 이들 모두는 1년 동안 계속하여 단백뇨가 나타났으며, 결국 신조직 검사를 시행하였다. 1례는 미세병변이었고, 나머지 2례는 막증식성 사구체 신염이였으며, 나머지 1례는 신유전분증이었다. 결론 : 단백뇨의 검출은 신장질환의 존재를 확인해 줄 뿐만이 아니라 지속적인 단백뇨는 진행성 경과의 위험성을 동시에 암시해 주는 매우 유용한 지표이다. 본 연구 결과 학교 신체 검사상에서 발견된 단독 단백뇨의 주된 원인은 기립성 단백뇨로 81.8%를 차지하였다. 그러나 지속성 단백뇨의 경우 비록 9.1%의 빈도를 보였지만, 신장 조직검사를 시행한 결과 진행성 경과를 취할 수 있는 막 증식성 사구체 신염과 매우 희귀한 증례인 신유전분증 등으로 진단됨으로써 지속성 단백뇨의 경우 정확 진단적 접근이 필수적임을 알 수 있다. 기립성 단백뇨의 경우는 간단한 소변 검사만으로도 진단이 가능하므로 필요하지 않은 검사의 무분별한 시행이나 신장 질환에 대한 막연한 불안감을 해소할 수 있다. 초, 중, 고등학생을 대상으로 시행하고 있는 집단 소변 검사는 예방적인 차원에서의 의료 관리의 전형적인 사례로 볼 수 있다. 이의 성공적이면서도 확고한 정착을 위해서는 각 지역을 중심으로 시행되어진 자료의 수집과 관리를 일원화하는 작업이 요구되고 있다. 이를 통해 얻어진 자료들의 통계적 분석과 다양한 예시들은 소아 신질환의 관리의 귀중한 이정표를 제시해 줄 것이다.