융모막암종은 생식 세포 종양의 일종으로 베타 인간 융모막 생식샘 자극 호르몬을 분비하는 합포체성 융모영양막세포에서 발생하는 종양이다. 주로 생식기에 발생하는 것이 일반적이며 폐장에 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 본원에서는 28세 여자환자에서 발생한 원발성 폐 융모막암종이 의심되는 환자에서, 수술적 절제술을 시행하여 원발성 폐 융모막암종임을 확인하였고, 수술 후 추가적인 치료 없이 2년간 재발의 증거 없이 생존하고 있어 이를 보고한다.
$\alpha$-Fetoprotein(AFP) is a good marker for the detection of several diseases such as hepatocellular carcinoma, gonadal germ cell tumor, gastric tumor, and Down's syndrome. In this study, we developed ELISA, using synthetic peptides corresponding to the epitopes of AFP. Five kinds of peptides were synthesized from AFP to produce antibodies in rats that recognize AFP in human plasma as well as amniotic fluid and do not cross-react with serum albumin. All five kinds of antibodies showed good reactivities with their peptide-keyhole limpet hemocyanin conjugates. Anti-synthetic peptide 1 (R-N-E-Y-G-I-A-S-I-L, 4-13) antibody, in particular, reacted well with AEP as well as synthetic peptide 1-KLH but not with human serum albumin. The binding affinity(Kd) was 2.7$\times$10$^{-9}$M for peptide 1 and 6.8$\times$10$^{-8}$M for AEP. The range for measurement of AFP was 10~1,000 ng/ml. The within-assay and between-assay coefficients of variance(CV) were 4.83% and 10.97%, respectively. In a sample of 31 sera and 33 amniotic fluids, there was a good correlation between AFP values determined in this assay and those in a commercial kit. These results indicate that the antibodies against synthetic peptides corresponding to the epitopes of AFP are highly specific to APP and synthetic peptide-based ELISA would be useful for the measurement of human AFP.
Mediastinal tumors which are originated in mediastinum or probably metastasized from other organs have long fascinated the surgeon because of difficulty of diagnosis and treatment. This report is the analysis of the 26 cases of mediastinal tumors, experienced in the Department of the Thoracic and Cardiovascular Surgery, Chosun University Hospital from January 1978 to January 1985. The result are as follows; 1. The age distribution was 10 months to 68 years old and the average mean age was 34.7 years old. 2. Subjective symptom were as follows: Dyspnea [69.2%], Coughing [42.3%], Chest pain [30.8%], Back pain [15.4%] and Numbness of extremities [15.4%]. Objective signs were as follows: Decreased breathing sound [53.3%], Pleural effusion and hemothorax [34.6%], Palpable neck mass [34.6%], SVC Syndrome [19.4%] and Bloody sputum [15.4%]. But, there were no definitive symptoms in 2 cases. 3. The malignant tumors were 19 cases [73.1%]. 4. The germ cell tumors were 2 cases [7.7%], the neurogenic tumor were 3 cases [11.5%], lymphoma were 8 cases [30.8%], thymoma were 2 cases [7.7%], mesenchymal tumor was 1 case [3.8%], cyst was 1 case [3.8%] and carcinoma were 5 cases [19.2%] among the 23 cases, histologically analyzed. 5. The successful complete removal was done in 5 cases among 7 cases of benign tumors. In malignant cases, the surgical removal had been 7 cases and inoperable cases were treated to radiation and chemotherapy.
The teratomas seem to be the most common mediastinal tumor in Korea. However, the immature teratomas are the rarest type of these mediastinal teratomas. A case of immature teratoma of the mediastinum occurring in a newborn male is reported. He suffered from severe dyspnea since birth. Simple chest X-ray and chest sonogram revealed huge mass shadow in fight whole lung field. On 6th day after birth, the operation was done and the mass was completely excised. Biopsy showed elements of mature tissues derived from 3 germ cell layers including immature neuronal components. The baby is well without evidence of disease till now.
Mature cystic teratoma, commonly called dermoid cyst, is the most common benign germ cell tumor of the ovary in children. Malignant transformation is rare, approximately 2 %. As laparoscopic procedures are applied widely in pediatric surgery, a female chlid with a mature cystic teratoma may be an ideal candidate for laparoscopic surgery. Two children received laparoscopic operations successfuly for lower abdominal crises, twisted adnexa. There was no operative complication. Laparoscopic approach for ovarian lesions in infancy and childhood appears to be an effective and safe method for diagnosis as well as definitive therapy.
Purpose: Abdominoperineal solid tumors presenting in neonates often require surgical intervention during the neonatal period. Although we report our single-center experience, this study would be meaningful to understand the clinical implications of these neoplasms. Methods: We retrospectively reviewed and analyzed the clinical data and characteristics of 22 patients (${\leq}28$ days old) diagnosed with histopathologically confirmed abdominoperineal solid neoplasms (benign or malignant) after surgical resection. Results: The mean gestational age and postnatal age at the time of operation were $38.3{\pm}1.8weeks$ and $13.5{\pm}8.3days$, respectively. Most patients (18/22, 81.8%) were diagnosed during antenatal care visits; however, 4 (18.2%) were identified after birth. The mean tumor size was $6.4{\times}5.3cm$ (3.5-17.0 cm), and tumors occurred most frequently within the sacrococcygeal region (8/22, 36.4%). Histopathologically, 14 patients (63.6%) demonstrated benign tumors and 8 (36.4%) demonstrated malignant tumors. Germ cell tumors and hepatoblastomas were the most commonly observed tumors. Fortunately, all patients showed a localized pattern of tumor involvement without distant metastasis. No recurrence or mortality was observed during the follow-up period (mean $66.4{\pm}44.2months$). Conclusion: Abdominoperineal solid tumors occurring in neonates show variable clinical patterns during the antenatal and postnatal monitoring/screening periods. We conclude that aggressive and multidisciplinary approaches could achieve good clinical results in these patients.
유전자치료W터의 주입시 생식세포를 통한 다음 세대로의 전달 가능성은 안전성 측면에서 관심을 중대시키고 있다. 특히 전립선암이나 난소암의 치료시 바이러스를 생식기관에 인접한 부위에 주입하여야 하므로 그 가능성이 높다. 따라서 본 연구에서는 유전자치료에 많이 이용되는 아데노바이러스를 매개로하여 tumor suppressor 유전자인 p53을 발현하는 아데노바이러스 벡터를 제조하여 이를 투여시 생식장기를 포함한 주요장기조직에의 분포와 germ cell을 통한 차세대로의 전달 가능성 등의 생식독성을 조사하였다. In vivo biodistribution study를 위하여 $Ad-CMV-{\beta}-gal$흑은 Ad-CMV-p53를 마우스 암 수의 복강에 주사한 후 생식장기를 포함한 주요 장기에서 아데노바이러스 유래 DNA검출 및 RNA발현 여부를PCR과 RT-PCR로 각각 확인하였다. 그 결과 간 및 비장과 같은 일반 장기에서도 주입한 외부유전자의 DNA가 검출되거나RNA가 발현되었을 뿐만 아니라, 정낭, 전립선, 부고환, 난소 및 자궁 등의 생식장기에서도 주입한 외부유전자가 검출되거나 발현되는 것으로 나타났다. Real-time PCR을 이용하여 각 장기에서의 투여된 아데노바이러스 벡터는 시간 의존적으로 감소되는 것을 정량하였다. Ad-CMV-p53를 암 수 마우스의 난소와 고환에 각각 직접 주사하여 교배시킨 후 그 후세대의 DNA를 분리하여 주입한 아데노바이러스 유래의 DNA를 검색한 결과, 어떠한 차세대에서도 주입한 아데노바이러스 유래의 DNA가 검출되지 않았다. 한편 생식장기에서의 PCR및 RT-PCR signal유래 vector의 위치를 확인하기 위해 매우 감도가 높은 in-situ PCR로 조사한 결과 고환의 경우 간질조직으로의 전달은 일어나나 정세관 내에는 아데노바이러스 벡터가 전달되지 않으며, 난소에서도 아데노바이러스벡터는 난포내의 난자에 전달되지 않고 기질조직에 존재하는 것으로 확인되었다. 결론적으로 복제 능력 이 결여된 아데노바이러스를 매개로 한 유전자치료제는 생식 장기에서 검출되더라도 다음 세대로 전달될 가능성은 대단히 낮음을 제시한다.
목 적 : 두개 내 생식 세포종 환자를 진단 시 저위험군 및 고 위험군으로 분류하여 화학요법의 강도에 차이를 두어 치료 반응 및 독성을 관찰하고자 하였다. 방 법 : 2002년 10월부터 2003년 12월까지 삼성서울병원에서 두개 내 생식 세포종으로 진단되고 화학요법으로 먼저 치료한 소아 환자 14례를 대상으로 하였다. 배아 세포종이면서 AFP가 정상이고 beta-hCG가 50 mIU/mL 이하이면 저위험군, 그 외에는 고위험군으로 분류하였다. 화학요법은 저위험군의 경우(cisplatin $20mg/m^2/day$ on days 0-4, 42-46; VP-16 $100mg/m^2/day$ on days 0-4, 42-46; cyclophosphamide $1g/m^2/day$ on days 21-22, 63-64; vincristine $1.5mg/m^2/day$ on day 21, 28, 35, 63, 70, 77)에 비해 고위험군에서는 cisplatin과 cyclophosphamide의 용량을 두 배로 사용하였다. 화학요법 종결 후 방사선 치료를 시행하였다. 결 과 : 진단 방법으로 생검 10례, 아전절제 2례, 부분절제 1례, 종양 호르몬의 상승으로만 진단한 경우가 1례였다. 진단 시 중앙연령은 11.6세(1.2-18.7세)였고 고위험군 9례, 저위험군 5례였다. 7례(50%)에서 요붕증이 동반되었다. 종양 호르몬의 상승을 보였던 10례 모두 화학요법 후 정상화되었으며, 저위험군 중4례(80%)와 고위험군 중 7례(77.8%)가 화학요법에 완전반응을 보였다. 화학요법 후 부분반응 상태였던 3례 중 2례는 방사선 치료 후 완전관해에 도달하였고 고위험군 1례는 방사선 치료 전이차 수술을 시행하여 원발 종양은 제거되었으나 척수에 재발하여 구제요법을 시행 중이다. 저위험군 4례(80%)와 고위험군 전예에서 감염증으로 인하여 2-4회의 입원이 필요하였다. 고위험군 9례 중 4례(44.4%)에서 이명과 청력장애 증상이 발생하였고 치료 종결 후에도 지속되었다. 이 중 3례에서는 감각신경성 난청으로 진행되었다. 청력장애를 보인 4례 중 3례는 요붕증이 동반된 환자였다. 1례를 제외한 13례가 정중 추적 기간 13.9개월(8.1-22.3개월)간 무사건 생존 중이다. 결 론 : 고용량의 cisplatin을 근간으로 한 치료 방법으로 고위험군에서도 고무적인 치료 반응을 유도할 수 있었다. 그러나 치료 독성의 빈도가 높아 치료 방침의 수정이 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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