부천세종병원에서는 '96년 8월부터 '97년 8월까지 22명의 환자에게 심장외폰탄 (extracardiac Fontan) 수술을 시행하였다. 남자 14명, 여자 8명이었으며, 진단별로는 단심실증 16명(우심실형 12명, 좌심실형 4명), 삼첨판폐쇄증 4명, 좌측이소성(left isomerism), 대혈관전위증, 심실중격결손증이 있으면서 폐동맥협착증이 있는 환자 1명, 그리고 Criss-Cross 심장이면서 비대칭심실이 있는 1명이었다. 연령은 22개월부터 26세까지 분포하였고 폐동맥압은 평균 11.7$\pm$3.1 mmHg이었다. 선행수술로 양방향성대정맥폐동맥단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)을 시행한 환자가 15명으로 평균 15.6$\pm$3.4개월의 기간을 두고 수술을 시행하였고, 고전적 글렌 수술 후 14년만에 Fontan 수술을 시행한 환자가 1명 있었다. 전대정맥폐동맥단락술(total cavopulmonary shunt, Kawashima operation)후 폐동-정맥루(pulmonary arteriovenous fistula) 발생으로 평균 37.5$\pm$20개월만에 수술을 받은 환자가 4명 있었고, 2명의 환자는 선행수술 없이 심장외폰탄수술을 시행하였다.
단심실에 있어서 폰탄 수술의 위험인자로는 폐동맥 크기 이상, 증가된 폐동맥 압력과 폐혈관 저항 등이 알려져 있다. 특히 한쪽 폐동맥의 심한 형성 부전이나 협착, 폐쇄는 폐혈관 단면적을 감소시키고 폐혈관 저항을 증가시켜 결과적으로 폰탄 수술의 위험성을 증가시킨다. 하지만 한쪽 폐동맥으로의 혈류가 전혀 없는 단심실 환자의 경우에도 혈역학 지표가 적절한, 잘 선택된 환자군에서 폰탄 수술의 성공 사례가 보고되고 있다. 본원에서는 심한 좌폐동맥 형성 부전으로 우폐동맥만 기능하는 삼첨판막폐쇄, 폐동맥 폐쇄를 보이는 환아에게 폰탄 수술을 시행하였기에 보고하는 바이다.
Thirty-four patients were received bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS] from Aug. 1989 to Apr. 1991 at Sejong General Hospital, Puchon, Korea. Their ages were from 43 days to 21 years old with 19 cases of infant, 10 from 1 to 5 years old and 5 cases above 6 years old. Their diagnoses were as follows: 13 cases with uni-ventricular heart, 9 tricuspid atresia, 6 double outlet of right ventricle, 4 pulmonary atresia with intact ventricular septum, and 2 transposition of great arteries with pulmonary stenosis. Among them, 10 patients had received other palliative operations before. The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass and 10 patients who had bilateral superior vena cava received bilateral BCPS. Other associated procedures were 9 cases of takedown of Blalock-Taussig shunt, 3 pulmonary artery angioplasty, 1 unifocalization, 1 repair of total anomalous pulmonary venous return, 1 Damus procedure, 1 relief of sub-aortic stenosis, 1 right ventricular outflow tract reconstruction and one case of tricuspid valve obliteration. There were 3 operative deaths[8.8%] and two late deaths. The remainders show good postoperative state and their oxygen saturation was increased significantly. Conclusively, the bidirectional cavopulmonary shunt is very effective and safe palliative or pre-Fontan stage operation for the many complex congenital anomalies with low pulmonary blood flow especially for the patients who have the risk of Fontan repair.
The Fontan principle of redirecting systemic venous blood into the pulmonary arteries via a conduit was initially proposed for Tricuspid Atresia, but it and its modifications have now gained a much wider application than initially intended. From September 1978 to July 1983, Atriopulmonary anastomosis has been performed in 23 patients, 2 months to 19 years of age, Seoul National University Hospital. The diagnoses were Tricuspid Atresia [TA] in 13, Univentricular Heart [UVH] in 9 and one case of Double Outlet of Right Ventricle [DORV]. Previous procedures included two Glenn shunts and one Blalock-Taussl8 shunt. Among these 23 patients, 10 patients had Right Atrial to Pulmonary Artery conduit, with a valve in 7 and without in 3. The remaining 13 patients had direct anastomosis between RA to PA. There were 14 early deaths, 7 of 13 TA patients, 6 of 9 UVH patients and one DORV, and the total hospital mortality was 60%. But there were no later deaths, 9 of these 23 patients survived operation and are presently alive. The Fontan procedure can be done with an acceptable low mortality with good functional results for Tricuspid Atresia and other complex lesion in foreign hospital, but till now our results revealed much higher risks. For our good operative results and effective patients selection, we must clarify the exact condition of pulmonary arterial system and accumulate much more experiences and technique.
From Sep. 1978 to Aug. 1986, 44 cases of Fontan operation were performed at Seoul National University Hospital. 1] The diagnoses were TA in 13 [38.6%], UVH in 21 [47.79`], DORV in 3 [6.8%], TGA in 2 [4.5%] and C-ECD with DORY in 1[2.3%]. 2] There were 20 operative deaths [44.5%]. 3] The operative risk factors were early date of operation between 1978 and 1983, young age below 3 years old, direct atriopulmonary anastomosis without roofing, and postoperative high CVP above 25cmH,O. But the relation between operative mortality and various cardiac diseases was absent. 4] survived patients were followed from 1 to 54 months except 3 patients who were lost to follow up. 16 patients were in functional class I and 1 in class II, 2 of the above 17 patients were reoperated due to residual right to left shunt. In remained 4 patients, 3 patients persisted cyanosis after operation and 1 patients died 1 month postoperatively due to pulmonary embolism. 5] As 4 result, the Fontan procedure can be done with a good result for tricuspid atresia and other complex lesions. The operative mortality can be reduced further with a correct anatomical diagnosis preoperatively, rigid operative criteria to pulmonary vascular resistance, direct atriopulmonary anastomosis with roofing, and use of `Venous Assist Device` postoperatively in low cardiac output patients.
목적: 자가심낭막을 절편으로 이용한 심외외측통로 Fontan 수술은 심외통로가 성장할 수 있다는 이론적 장점을 가지고 있다. 이 수술기법의 중기성적과 심외통로의 형태학적 변화를 연구하였다. 대상 및 방법: 1993년 11월부터 2004년 12월 사이에 자가심낭막절편을 이용한 심외외측통로 Fontan수술을 시행 받은 42명 환자의 임상자료를 검토하였다. 환자의 나이는 $2.8{\pm}1.5$세였으며, 체중은 $12.3{\pm}3.2$ kg이었다. 체외외측통로는 자가심낭막을 이용하여 기저부를 유지한 상태로 제작하였다. 추적관찰 심조영술을 검토하여 하대정맥에 대한 심외통로의 직경과 단면적을 비교해 보았다. 결과: 수술사망은 4명(9.8%)이었으며, 4예 모두 저심박출증으로 사망하였다. 5명의 환자에서 2주 이상 흉막삼출이 지속되었으며, 1명의 환자가 완전방실차단으로 영구심박동기를 삽입을 요하였다. 37명에서 추적관찰이 가능하였으며 추적관찰기간은 $3.8{\pm}2.2$년이었다. 2명의 환자가 추적관찰기간 중 사망하였는데, 사망의 원인은 각각 상부장관출혈과 원인을 알 수 없는 급사였다. 2명의 환자에서 각각 대동맥판막하 협착과,심외통로와 하대정맥의 연결부위 협착으로 재수술을 받았다. 추적 기간 중 새로 발생한 부정맥은 1명에게서 발견되었고, 혈전 및 색전증에 의한 합병증은 발생하지 않았다. 결론: 자가심낭막을 이용한 심외외측통로 도관 Fontan수술법은 술식이 비교적 간단하고 안전한 방법이다. 수술 후 중기 성적은 양호하며, 심외통로는 성장할 수 있었다.
배경: 폰탄 술식의 여러 변형에 대한 술후 성적은 시간이 지날수록 점차 향상되고는 있으나 아직까지 만족할 만한 수준은 아니다. 본 교실에서는 향후 폰탄 수술의 변형법의 재고를 위해 최근 실시한 심외도관 폰탄수술의 조기 결과를 분석하고 자기공명촬영술을 이용해 술 후 심외 도관의 내경의 변화를 관찰하였다. 대상및 방법: 1997년 4월부터 2000년 7월까지 본원에서 심외도관 폰탄 수술을 시행한 12명의 환아를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 남녀 각각 6명이었고 수술당시 평균연령과 체중은 각각 42.04$\pm$12.43개월(26.5~~65개월)과 13.80$\pm$1.94kg(11.0~l7.9kg)이었다. 평균수술시간은 455$\pm$89.51분(360~615분)이었으며, 평균 체외순환시간은 109.7$\pm$26.99(67~165)분이었다. 모든 례에서 대동맥차단은 필요치 않았으며 10례(83.3%)에서 4mm 혹은 5mm의 Gore-Tex도관을 이용한 심방과의 개통(Fenestration)을 만들어 주었다. 결과: 수술사망 및 술후 사망은 없었으며 술후 모든 환자에서 정상동율동이 유지되었다. 지연 흉막 삼출(Prolonged pleural effusion)은 4례(33.3%)에서 발생하였으며 이 중 4주이상 흉막삼출이 지속되었던 경우가 1례(8.3%)였다 술 후 혈전전색증은 없었으며 단백 소실성 장염이 1례(8.3%)였다. 자기공명혈관촬영(MR angiography)상 전 환자에서 심외도관의 협착이나 혈전은 발견되지 않았고 자기공명촬영술Magnetic resonance image)로 측정한 심외도관의 내경은 평균 17.5$\pm$0.66mm(16.6~18.6mm)로 실제도관의 내경보다 평균 1.9$\pm$0.88mm(9.84$\pm$3.84%)로 좁아져 있어 비교적 매우 넓은 내경을 유지하고 있음을 확인하였다. 추적기간과 내경의 감소의 정도는편상관분석한 결과 상관계수(r)이 0.019로 도출되어 통계학적으로 상관이 없었다(p=0.955). 결론: 심외 도관 폰탄 술식이 단심실의 생리학적 기능을 가진 여러 가지 다양한 복잡 심기형 환자에게 여전히 유용한 수술적 고려가 될 수 있으며 중 단기 추적조사 결과 도관 내경의 감소는 술 후 기간과는 통계학적 상관관계가 없었다.
A 13-year-old girl, who had undergone the total correction of partial atrioventricular septal defect at the age of 4 years, was admitted with severe tricuspid regurgitation in echocardiography. She had received one-and-a-half ventricle repair during follow-up. Her right ventricle showed global akinesia, and the ejection fraction of the left ventricle was 25% with paradoxical interventricular septal motion. We performed right ventricular exclusion adjunct to the Fontan procedure. She is doing well two years after the operation without complications.
복잡한 체정맥 그리고/혹은 폐정맥 환류를 동반한 단심실 환자에서, 심방내 폰탄술식은 체정맥 및 폐정맥 입구들간의 복잡한 위치관계로 인하여 기술적으로 어려울 수 있다. 저자등은 간정맥과 하대정맥이 멀리 떨어져서 공통 심방으로 환류되며, 간정맥의 심방내 입구가 좌하폐정맥과 근접하였던 단심실 환자에 대해 변형 심장외 폰탄술식을 성공적으로 시행하여 이를 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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