성선 외 생식세포종양은 비교적 드물어 모든 생식세포종양의 5% 미만을 차지한다. 주로 천미부생식세포종양이 골반부나 후복막으로 확장된 경우가 대부분이며, 후복막이나 복강 내에 발생하는 생식세포종양은 매우 드물다. 저자는 복부 종괴를 주소로 내원한 18개월 된 여아에서 간 전이를 동반한 복강 내 혼합 생식세포종양을 치료하였다. 복부 초음파 및 전산화 단층촬영에서 복부 좌상사분역에 석회화, 고형 및 지방 성분을 포함하고 있는 낭성 종괴와 간에 1cm 크기의 결절이 관찰되었다. 종괴는 개복 후 제거되었으며, 병리조직학적으로 대부분의 내배엽동 종양과 적은 성숙 기형종으로 구성된 혼합 생식세포종양으로 진단되었으며, 간의 전이병변도 동일하게 진단되었다. 수술 후 항암화학요법을 시행하였으며, 환자는 현재 수술 후 10년이 경과하였으나 재발의 소견은 없다.
저자들은 젊은 연령의 성인 남자들에서 종격동에 발생한 원발성 종격동 비정상피종성 생식세포종 3예를 수술적 제거 및 화학요법을 통해 치료하던 중 암표식인자의 의미있는 감소와 종양 크기의 감소를 얻었으나 종양 재발에 대한 보조 화학 요법후 합병증이 발생한 경험을 하였기에 이를 보고하는 바이다.
영남대학교 의과대학 부속병원에서 난소 악성 생식세포종으로 확진된 12례를 대상으로 CT 소견을 분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 내배엽동 종양은 낭성 종괴내 일부 고형조직과 격막이 혼재되어 있는데 반하여 미성숙 기형종은 비교적 특징적인 지방조직과 석회화가 보였고, 미분화 세포종은 비록 1례지만 전형적인 낭성 종괴가 없는 고형 조직으로 충만하였다. 그러나 혼합 생식 세포종은 2종이상의 생식 세포종이 혼합된 종양이므로 특징적인 CT 소견없이 혼합된 종양들의 종류에 따라 다양하게 나타날 것으로 생각되었다. 또한 모든 종양들의 크기는 11cm에서 33cm의 비교적 컸다. 결론적으로 젊은 여성에서 큰 난소 종양이 있을 때 CT 영상에서 그 조직성상을 분석하면 그들의 감별진단이 가능하리라고 생각되었다.
Purpose: To determine the rate of lymph node metastasis, oncologic and pregnancy outcomes in apparent early-stage malignant ovarian germ cell tumor (MOGCT). Materials and Methods: Medical records of apparent early-stage MOGCT patients undergoing primary surgical treatment at Siriraj Hospital, Bangkok, Thailand, between January 2006 and December 2013, were retrospectively reviewed. Results: Thirty-eight patients had apparent stage I-II MOGCT. The mean age was $22.1{\pm}7.7years$ (median, 20.8 years; range, 7.7-35.6 years). The mean tumor size was $17.8{\pm}6.5cm$ with a median of 20 (range 4-30) cm. Three most common histopathologies were dysgerminoma (12 patients, 31.6%), immature teratoma (12 patients, 31.6%), and endodermal sinus tumor (6 patients, 15.8%). Twenty-seven of 38 patients underwent lymphadenectomy; 13 patients (48.2%) were stage IA and 8 patients (29.6%) were stage IC. The rate of retroperitoneal nodes metastasis was 7.4% (2/27 patients). At 26.1 months of median follow-up time (range 1.9-88.5 months), 9 patients retained fertility functions, with uneventful pregnancies in 3 of these. Only one patient (2.6%) had progression of disease at 4.9 months after surgery. The 5-year survival rate was 97.4%. Conclusion: As the rate of pelvic or para-aortic node metastasis in MOGCT is considerable, lymphadenectomy should be incorporated in surgical staging procedures.
We reviewed 45 cases of ovarian tumors treated at Seoul National University Children's Hospital from 1983 to 1993. Forty-five patients were operated upon for 52 ovarian tumors. The most common pathologic diagnosis was mature teratoma. The next were functional cyst, the tumors of epithelial cell origin, and those of stromal origin in order of frequency. Six patients(13%) had malignant tumor. There were one malignant teratoma, two dysgerminomas, one endodermal sinus tumor, and two granulosa cell tumors. Four cases were diagnosed as torsion of ovarian cyst preoperatively, and emergency exploratory laparotomy were performed. There were three cases of ovarian tumors associated with precocious puberty. The most widely used diagnostic tool was ultrasonography. In the treatment of these 45 patients, unilateral oophorectomy was done in 38 cases, unilateral oophorectomy with wedge resection of contralateral ovary was done in 5 cases, unilateral oophorectomy with contralateral simple cystectomy was done in one case and total abdominal hysterectomy with bilateral salpingooophorectomy was done in one case. Of the six cases of malignancy, five patients are alive 2 to 6 years after operation and one case was lost to be followed up.
Malignant ovarian germ cell tumors (MOGCT) are rare neoplasms that most frequently occur in women at a young reproductive age. There have been limited data regarding this disease from Southeast Asian countries. We therefore conducted a retrospective study to analyze the clinical characteristics and the treatment outcomes of MOGCT treated at our institute between January, 2003 and December, 2012. Seventy-six patients were recruited from this period with the mean age of 21.6 years and 11.8% were pre-puberty. The two most common symptoms were pelvic mass and pelvic pain. Two-thirds of the studied patients presented at an early stage. The most common histology was immature teratoma (34.2%) followed by endodermal sinus tumor (28.9%), dysgerminoma (25%), mixed type (10.5%) and choriocarcinoma (1.3%). Over 80% of these patients received fertility sparing surgery and about 70% received adjuvant chemotherapy with the complete response rate at 73.3% and partial response at 11.1%. The most frequent chemotherapy was BEP regimen (bleomycin, etoposide, cisplatin). With the mean follow up time at 56.0 months, 12 patients (15.8%) developed recurrence and only an advanced stage was the independent prognostic factor. The ten year progression free survival (PFS) and overall survival rate of our study were 81.9% and 86.2%, respectively. In conclusion, MOGCT often occurs at a young age. Treatment with fertility sparing operations and adjuvant chemotherapy with a BEP regimen showed a good outcome. An advanced stage is a significant prognostic factor for recurrence.
This is a retrospective review of fine-needle aspiration cytology(FNAC) smears of 153 cases of thyroid disease performed during August 1989 to July 1995, which were confirmed histologically following surgical operations. FNAC results showed 63 cases(41.2%) of adenomatous goiter, 45 cases(29.4%) of papillary carcinoma, 29 cases(19.0%) of follicular neoplasm, 4 cases(2.6%) of follicular variant of papillary carcinoma, 4 cases(2.6%) of Hashimoto's thyroiditis, 4 cases(2.6%) of $H\ddot{u}rthle$ cell neoplasm, 2 cases(1.3%) of medullary carcinoma and one case(0.7%) each of subacute thyroiditis and of anaplastic carcinoma. The overall accuracy of cytological diagnosis was 83.7%. These data strongly suggest thyroid FNAC is a reliable preoperative diagnostic tool, but FNAC has been less valuable in the diagnosis of follicular lesions than any other disease of the thyroid. Adenomatous goiter was not infrequently interpreted as follicular neoplasia that requires surgery for diagnostic conformation and vice versa. The following findings are considered to be compatible with follicular neoplasm: 1) microfollicles, 2) nuclear grooving, 3) irregularity of nuclear membrane, and 4) irregular arrangement or crowding of follicular cells in groups. The FNAC criteria of adenomatous goiter are as follows: 1) atrophic follicular cells, 2) presence of macrophages, 3) abundant colloid, and 4) large follicles. It is recommended that aspiration of thyroid lesions in order to analyse with critical clinico-pathological approach and surgery is considered only for nodules that are clinically suspicious or unresponsive to hormone therapy or when a diagnosis of follicular neoplasm is made.
목적 :본 연구의 목적은 뇌 생식 세포종 환자들의 방사선치료 시 가장 적절한 조사 영역을 알아보고자 시행하였다. 대상 및 방법 : 1993년부터 1998년까지 뇌 생식세포종으로 진단되거나 또는 추정되어 감마 나이프를 시행 받은 환자 19 명을 대상으로 분석하였다. 송과선 9예, 안상(suprasellar) 1예, 그 외 2군데 이상 다발성 병소가 9예였다. 조직이 확인이 된 예는 7예이었고 배아종(germ ceil tumor)이 5명, 내배엽동종(endodermal sinus tumor)이 2명이었다. 종양의 부피는 2.4 cm$^{3}$부터 74 cm$^{3}$ 까지 이었다. 감마나이프 방사선 치료는 50% 등선량 곡선을 중심으로 10 Gy부터 20 Gy에 걸쳐 조사되었다. 추적 기간은 10개월에서부터 54개월까지였다. 결과 : 총 19명 중 14명(74%)에서 재발을 하였다. 완전 관해와 부분 관해는 각각 2명(11%), 10명(53%)이었다. 무반응은 7명(36%)이었다. 원발 병소가 있었던 자리에서 재발한 경우가 2예, 치료 조사영역을 벗어났으나 원발 병소와 연결되어서 그 주위로 재발한 경우가 6예 이었다. 원발 병소와 떨어져서 뇌실 재발이 된 경우 3예, 척수 전이가 된 경우가 4예 이었다. 종양의 부피가 20 cm$^{3}$ 이하인 경우는 8예이었으며 이중 2예는 치료 조사영역 내에서만 재발한 경우, 4예는 원발 병소와 연이어져서 치료 부위 주위로 재발한 경우, 1예는 척수 전이된 경우이었다. 종양의 부피가 20 cm$^{3}$ 보다 큰 경우는 6예 이었으며 그 중 원발 병소와 연이어져서 치료 부위 주위에 재발한 경우 1예, 원발 병소와 떨어져서 뇌실 전이가 된 경우가 2예, 척수 전이를 일으킨 경우가 3예였다. 재발을 하지 않은 5예는 종양의 부피가 20 cm$^{3}$ 이하인 경우이고 모두 단일 병소이며 종양기표가 모두 정상이었다. 척수 전이는 4예(21%)에서 발생하였으며 모두 뇌실 침범이 있는 경우에 발생하였다. 총 9명의 다발성 병소 중 국소 재발만을 한 경우는 3경우이었고 나머지는 모두 치료 조사영역을 벗어나 원발 병소와 떨어져서 재발하였다. 결론 : 감마 나이프 치료가 뇌 생식세포종에 대한 치료로서는 부적절한 치료이며 이것은 감마 나이프의 특성인 작은 치료 용적과 조사 선량의 부적절함에서 기인하는 것으로 판단된다. 뇌 생식 세포종에서 병소 부위 만을 치료하는 경은 종양의 부피와 다발성 병소의 뇌실 침범 유무가 치료 성공의 열쇠이다. 20 cm$^{3}$ 이하, 단일 병소, 뇌실 침범이 혀는 경우, 정상적인 종양지표, 등이 가장 이상적인 적응증이 될 수 있다. 다발성 병소에서 뇌실 침범이나 뇌실 병소가 있을 경우는 예방적 뇌 척수 조사를 고려해야 할 것으로 생각된다. 병소의 크기가 cm$^{3}$ 보다 클 경우 다발성 병소인 경우, 종양지표의 증가가 있는 경우에는 확정적인 제안을 하기는 어렵지만 전 뇌실 조사 또는 부분방사선 조사가 시도될 수 있을 것으로 생각되며 이 경우가 선행 화학 요법과 함께 치료할 수 있는 대상이며, 앞으로 이 부분에 대한 연구가 계속 이루어질 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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