막증식성 사구체 신염은 Berger와 Galle에 의해 처음 기술되어졌고, 전자 현미경상 고밀도로 보이는 물질들이 치밀층에 침착된 것을 특징으로 하므로, dense deposit disease라고 명명하기도 한다. 비록 원인과 병리기전에 대해서는 잘 알려져 있지 않지만, 보체의 대체경로를 활성화시켜 저보체혈증이 일어나는 임상양상으로 미루어 볼 때 이와 연관된 병의 발생기전이 보고되어 있다. 이 질환은 다른 신염에 비해 말기 신부전으로 진행하는 비율이 높아 그 중요성이 있으나 정립된 치료법이 없어 다양한 노력이 시도 중이며 그 효과에 대해서는 아직까지 논란이 있다. 저자들은 내원 3년 전부터 나타난 지속적 반복적 육안적 혈뇨와 단백뇨, 지속적인 보체 감소증이 있었으나 상실성 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia) 때문에 신조직 검사를 지연시켜오던 환아에서 2년 정도의 digoxin 복용 후 실시한 7세 여아의 조직검사에서 제 2형 막증식성 사구 체신염으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
목 적 : 산전 초음파로 발견된 선천성 신 요로 기형의 빈도와 임상 결과에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 10월부터 2007년 10월까지 18년간 산전 초음파에서 발견되어 출생 후 서울아산병원 소아청소년과에서 선천성 신 요로 기형이 진단된 906예를 대상으로 의무 기록과 검사 결과를 조사하였다. 결 과 : 발생 빈도는 수신증, 다낭성 이형성 신, 중복 신장, 방광 요관 역류, 단일 신, 수뇨관 신증, 이소성 신장, 다낭성 신, 요관류, 후부 요도 판막의 순이었다. 수신증은 520예로 57.4%를 차지하였으며 이 중 20%가 수술이 필요하였다. 다낭성 이형성 신은 25.4%에서 다른 동반된 신 요로 기형이 있었다. 중복 신장은 57.9%에서 수술이 필요하였다. 방광 요관 역류는 남아에서 10배 많았다. 상염색체 열성형 다낭성 신의 7예 중 2예가 만성 신부전으로 진행하였다. 후부 요도 판막은 9예(1%)로 빈도가 낮았으며, 그 중 1예가 만성 신부전으로 진행하였다. 결 론 : 산전 초음파로 발견되는 선천성 신 요로 기형은 그 종류가 다양하며 임상 결과는 많은 예에서 양호하여 특별한 처치가 필요 없는 경우도 많으나, 일부에서는 신장 기능을 감소시키는 원인이 되거나, 반복적인 요로 감염의 원인이 되어 수술이 필요한 경우가 있으며 특히 양쪽 신장에 발생하는 기형은 적절한 처치를 하지 않으면 만성 신부전으로 진행하는 원인이 될 수 있다. 그러므로 각각의 기형에 대한 정확한 분포와 임상 결과를 알기 위해서는 장기적으로 다기관 뿐 아니라 전국적인 조사 연구가 필요하다.
목적: IgA 신병증, HSP 신병증은 사구체의 메산지움에 IgA가 침착되는 대표적인 질환이다. 본 연구는 소아에서, 이 두 가지 질환에 대한 Cyclosporin A 의 임상적 및 병리학적 효과를 평가하기 위하여 시행되었다. 방법: 총 54명의 환자(IgA 신병증: Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura 신병증=36:18)를 대상으로 후향적으로 연구를 진행하였다. CsA는 5mg/kg/day 으로 투여하였으며, 투여 전, 후로 단백뇨의 양을 측정, 병리학적 변화를 조사하기 위해 신생검을 시행하였다. HSP 신병증 및 IgA 신병증의 신생검은 병리학적으로 각각 ISKDC 분류법, Oxford 분류체계(2009)로 구분하였다. 결과: 혈청 단백/크레아티닌 비는 치료 전후로 $3.7{\pm}1.5$에서 $0.6{\pm}0.4$으로 호전되었고(P<0.001), 총 54명 중 32명의 환자(59.2%)에서 CsA 치료 1년 후 단백뇨의 관해를 보였다. 신생검의 병리학적 소견은 호전되거나, 또는 치료 전후로 유지되는 양상을 보였으며, CsA로 인한 합병증은 없었다. 결론: CsA 는 IgA의 사구체 침착을 특징으로 하는 IgA 신병증, HSP 신병증 환자에서 단백뇨 감소효과 및 말기신부전으로의 진행을 예방하는 데에 효과적인 것으로 사료된다.
서 론 : 방광요관역류로 인한 신조직의 손상은 소아에서 말기신부전 및 신성 고혈압의 중요한 원인중 하나이며 방광요관역류에 의한 신장변화는 조기에 발견될 경우 그 예방이 가능하다. 현재까지는 주로 반복적이며 항생제 치료에 잘 조절되지 않는 요로감염에서 방광요관역류를 의심하고 진단을 위한 방사선학적 진단법을 시행하였으나, 단발성의 요로감염 환아에서도 역류가 진행되어있는 경우를 경험하게 되므로, 요로감염이 있는 환아에서 방광요관역류를 조기에 의심할 수 있는 진단방법이 요구되고 있다. 본 연구에서는 요로감염이 있는 환아를 대상으로하여 방광요관역류가 있는 군과 방광요관역류가 없는 군에서 뇨중 ${\beta}_2$-microglobulin(${\beta}_2$-MG)을 측정하여 의미있는 차이가 있는지를 알아보고 그 차이가 요로감염이 진행중인 환아에서 방광요관역류의 존재의 지표로 이용될 수 있는지 여부를 확인하고자 하였다. 대상 및 방법 : 요로감염으로 처음 내원하여 치료를 시작하였던 57명의 환아를 대상으로 하였으며, 전례에서 방사선학적인 검사(복부초음파, DMSA scan 및 VCUG)를 시행하여, 단순 요로감염환아군과 요로감염이 있으면서 방광요관역류가 발견되었던 환아군으로 구분하였고, 각 군간의 무작위 추출 뇨중 ${\beta}_2$-MG치와 뇨중 creatinine치의 비율로 그 배설율을 비교하였다. 대상환아중 신독성 약물을 사용하였던 환아 및 ${\beta}_2$-MG의 생성 및 배출에 영향을 미칠 수 있는 질환을 앓고있는 환아는 본 연구에서 제외하였다. 결 과 : 전체 대상환아 57명중 남녀비는 28:29였고 평균연령은 $4.27{\pm}4.24$세 였다 요로감염이 배양검사상 확진된 례가 44례 였고, 임상적으로 요로감염이 의심되었던 례가 13례 였으며 배양된 균주는 E.coli($43.9\%$)와 Enterococcus($15.8\%$)가 가장 많았다. 방광요관역류는 12례($21.1\%$)에서 발견되었으며 평균연령은 $2.97{\pm}2.82$세로 단순 요로감염 환아군의 평균연령 $4.62{\pm}4.51$세에 비하여 낮은 경향을 보였고, 남녀비는 3:1로 남아가 많았다. 무작위 추출뇨중 평균 ${\beta}_2$-MG치는 단순 요로감염군 $0.19{\pm}0.16mg/dL$, 방광요관역류군 $2.2{\pm}5/91,g/dL$로 두군간에 의미있는 차이를 보였으며(P=0.03), ${\beta}_2$-MG/creatinine비는 단순 요로감염군은 $3.93{\pm}3.44$, 방광요관역류동반군은 $32.41{\pm}25.7$로 두군간에 의미있는 차이를 나타내었다(P=0.007). 두군간의 배양된 균주 및 균배양 양성율과 혈청 크레아틴치의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 요로감염환자에서 무작위 추출뇨중 ${\beta}_2$-MG치와 배설율은 방광요관역류의 존재를 조기에 의심할 수 있게하는 검사법이며, 기존의 24시간뇨를 이용하여 측정하는 방법보다 간편하고 비용이 저렴하여 방광요관역류의 검색진단법으로서 유용하리라 생각되며 소아 고혈압과 말기신부전의 원인 질환중 많은 부분을 차지하고 있는 방광뇨관역류의 조기진단 및 조기치료로 그 이행율을 감소시키는데 많은 기여를 할 수 있을 것으로 기대된다.
본 연구의 목적은 말기신부전증으로 복막투석을 받는 환자의 식이적응 경험의 의미와 구조를 규명하고 기술하는 것이다. 연구 방법으로 Colaizzi의 현상학적 연구방법을 적용한 질적 연구로서, 자료는 G광역시 일개 대학병원을 다니고 있는 복막투석 6개월 이상 된 9명의 환자를 대상으로 심층면담을 통해 수집되었다. 자료 분석을 위해 모든 면담은 녹취되고 필사되었고, Colaizzi의 현상학적 방법을 이용하여 분석하였다. 본 연구결과, 복막투석환자의 식이적응 경험은 네개의 주제모음과 15개의 주제로 구조화되었다. 네 개의 주제모음은 '복막투석과 식이적응의 이중적 고통', '막막하고 답답한 식이조절', '체험하면서 느끼게 된 식이조절의 고됨', '투석과 식이조절 병행의 중요성을 깨닫고 삶의 목표 재설정'이었다. 결론적으로 본 연구를 통해 복막투석환자들이 겪는 현실적인 식이적응과정은 복막투석과 식이요법적응의 이중적 고통으로 삶이 고되었지만, 순응하고 더 나은 삶을 위해 나아가는 과정이었다. 이를 바탕으로 복막투석환자 식이적응의 어려움에 대해 깊이 있게 이해하고, 식이관련 맞춤형 중재연구 개발에 필요한 기초자료로 활용하고자 한다.
Hypertension is an important public health problem because it increases the risk of stroke, angina, myocardial infarction, heart failure, and end-stage renal disease. If it is not actively treated, morbidity and mortality increase with hypertension-induced complications and quality of life decreases. This study was to evaluate the use of antihypertensive drugs and blood pressure changes and to compare algorithms chosen (or the 1st and 2nd line therapy of hypertension based on the JNC VI recommendations. The medical charts of 222 patients with essential hypertension at St. Vincent's Hospital in Suwon from January 1997 to January 2000 were reviewed retrospectively. Data collection and analysis included baseline BP underlying diseases and complications, administered antihypertensives, BP changes, changes of antihypertensive regimen, and adverse effects with treatments. As results, the higher BP the patients had, the more frequent they had target organ damages and clinical cardiovascular diseases. Mean duration to reduce blood pressure less than 140/90 mmHg was 8 weeks in $85.3\%$ of the patients. The rate of control in BP was $82.4\%$ at 6 months. The major antihypertensive drugs prescribed were calcium channel blockers $(61.8\%)$ , ACE inhibitors $(19.1\%),\;\beta-blockers\;(13.7\%)$ and diuretics $(5.3\%)$ as the 1st-line monotherapy. The methods of treatment used as the 1st-line therapy were monotherapy$(59\%)$ and combination therapy $(41\%)$. Blood pressure change was significantly greater for combination therapy than monotherapy$(-26.2\pm21.4\;vs.\;-18.56\pm16.7$ mmHg for systolic blood pressure; P<0.003, $-16.9\pm13.2\;vs.\;-9.2\pm12.8$ mmHg for diastolic blood pressure; p<0.001). When blood pressure was not completely controlled with the first antihypertensive selected, the 2nd line therapy had 4 options: addition of 2nd agent from different class; $66.2\%$, substitution with another drug, $21.9\%$ increase dose $11.9\%$ continue first regimen $27.9\%$ Calcium channel blockers were the most frequently prescribed agents. This was not comparable to the JNC VI guideline which recommended diuretics and $\beta-blockers$ for the 1st-line therapy. Most of patients achieved the goal BP and maintained it until 6 months, but the remaining patients should be controlled more tightly to improve their BP with combination of life style modification, patient education, and pharmacotherapy.
말기 허혈성 심근질환에서 좌심실내 원형패취 성형술(Dor 술식)이 심근 기능의 개선에 미치는 영향을 알아보고자 서울대학교병원 흉부외과에서 시행한 Dor 술식의 결과를 분석해 보았다. 대상 및 방법: 1998년 4월부터 2002년 12월 사이에 좌심박출계수 35% 이하의 허혈성 심근질환으로 관상동맥우회술과 함께 Dor 술식을 시행한 45례의 환자를 대상으로 수술 전, 수술 직후 및 술 후 1년째에 심초음파, 심근 SPECT, 심도자 및 조영술을 시행하여 좌심실 박출계수 및 용적 등의 변화를 비교 분석하였다. 결과: 심폐바이패스 및 대동맥 차단시간은 각각 평균 141$\pm$64, 69$\pm$24분이었다. 7례에서 수술전에 대동맥내풍선펌프를 사용하였으며 수술 중 및 수술 후 저심박출 증후군을 보인 9례와 3례에서 대동맥내 풍선펌프를 삽입하였다. 수술 사망은 1례(2.2%)가 있었으며, 합병증으로는 저심박출 증후군(12례), 심방세동(5례), 급성신부전(4례), 출혈에 의한 재수술(4례) 등이 있었다. 술 후 1개월째 환자의 NYHA 기능지수는 평균 2.8에서 1.1로 유의하게 향상되었다(p < 0.01). 수술 직후 시행한 좌심실조영술상 박출계수는 수술 전과 비교해서 32 $\pm$ 9%에서 52$\pm$11%로, asynergy 분획은 57 $\pm$ 12%에서 22 $\pm$ 9%로, 좌심실확장기말, 수축기말 용적 계수들도 각각 125$\pm$39 mL/$m^2$, 85 $\pm$30 mL/$m^2$에서 66$\pm$23 mL/$m^2$, 32$\pm$16 mL/$m^2$으로 통계적으로 유의한 개선을 보였다(p<0.01). 술 후 1년째에 시행한 심초음파검사, 심근 SPECT, 심도자 및 조영술상 수술 직후와 비교해서 좌심박출계수, 좌심실 확장기말용적, 좌심실 수축기말용적은 큰 차이는 없었으나, 좌심실 용적들은 조금씩 늘어나는 양상을 보였다. 결론: 허혈성심근질환에서 좌심실내 패취 성형술은 현저하게 좌심박출계수의 향상과 좌심실용적의 감소를 가져오며 술 후 1년까지도 지속되었으나, 좌심실용적은 다소 증가하는 양상을 보여 술 후에도 좌심실의 재확장을 막기 위한 적극적인 약물치료가 필요함을 시사하였다.
목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 FSGS에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 MP 충격 요법이 효과적임을 보고한 이후 이 치료법의 효과에 대한 보고가 있어 왔다. 본 연구에서는 cyclosporin이나 cyclophosphamide를 먼저 사용하지 않은 스테로이드 저항성 FSGS에서 Mendoza protocol 에 의한 장기간의 MP 충격 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1986년부터 2006년 사이에 세브란스병원 소아과에서 스테로이드 저항성 FSGS를 진단 받고 MP 충격 요법을 시행했던 10명의 환아를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 평균 발병 연령은 2.6세였으며 치료 시작시의 평균 연령은 5.7세였다. 치료 종료 후 평균 추적 관찰 기간은 35개월이었다 치료 종료 후 5명에서 완전 관해가 유도되었으며(50%) 2명에서 부분 관해가 유도되었으나(20%) 이 중 1명은 후에 재발하였다. 3명은 치료에 반응하지 않았으며(30%) 이 중 2명은 치료 중 말기 신부전으로 진행하여 신이식을 시행하였다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 MP 충격 요법은 현재까지의 연구 결과에서는 cyclosporin A, cyclophosphamide를 먼저 투여하지 않고 최초 치료로 사용할 경우 그 치료 효과가 좋지 않았으나 본 연구에서는 50% 정도로 효과를 보이고 있으므로 스테로이드 저항성 FSGS 환아의 초기 치료에 사용할 수 있을 것으로 생각된다. 또한 cyclosporin A 또는 cyclophosphamide를 먼저 사용하고 효과가 없는 경우 MP 충격 요법을 시작하는 경우에도 치료 효과는 좋을 것으로 생각 할 수 있다.
최근 들어 관상동맥 질환자의 수가 급격히 증가하면서 관상동맥 우회술의 수도 급격히 증가하고 있다. 그러나 관상동맥 우회술은 영구적인 완전 교정술이 아니기 때문에 재수술이 필요할 수 있다. 저자들은 관상 동맥우회 재수술의 임상결과를 후향적 방법으로 고찰하여 보았다. 대상 및 방법: 1991년 1월부터 2001년 4월까지 연세 심장혈관 병원에서 관상동맥우회 재수술을 시행 받은 14명을 대상으로 하였으며 (남자:12명, 여자:2명), 평균 연령은 61.7$\pm$7.1(47~72세) 세였다. 처음 수술 받은 날부터 재수술시까지의 평균 기간은 121.9$\pm$50.5(6.1~179.6 개월) 개월이었다. 재수술시 13명의 환자들은 일반적인 심폐체외순환하에 수술을 하였고 1명의 환자는 심폐체외순환 없이 수술을 시행하였다. 동반 수술로는 1명의 환자에서 승모판막 재치환술을 시행하였고, 1명의 환자에서는 승모판막륜 성형술을 시행하였다. 재수술은 모두 정중 흉골절개하에 시행하였다. 재수술시 사용한 이식 혈관은 좌측 내흉동맥과 대 복재정맥을 사용한 경우가 6례, 좌측 내흉동맥과 좌측 요골 동맥을 사용한 경우가 2례, 좌측 내흉 동맥과 위장관 동맥을 사용한 경우가 1례, 대 복재정맥만을 사용한 경우가 5례(1례는 cephalic vein도 같이 사용) 있었으며, 평균 이식 편수는 2.1$\pm$0.9(1~4개) 개였다. 결과: 14명의 환자들 중에서 수술과 관련한 사망이나 조기 사망은 없었으며, 합병증은 신부전증, 호흡부전 및 경막하 출혈이 각각 1례 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 40.1$\pm$38.6(1.1~l18.5) 개월 이었다. 추적기간 중 1명의 환자가 재수술 후 13개월에 협심증이 재발했고, 2명의 환자가 재수술 후 14.8개월 및 116.3개월에 만성 신부전증으로 사망하였다. 추적 기간 중에 3명의 환자에서 관상동맥 조영술을 시행하였는데 이식 혈관들은 모두 개존성을 보였다. 마지막 외래 내원시 생존 환자들의 평균 Canadian class는 1.3이었고, 재수술 후 9년까지 사건(event)이 없을 확률은 71.4$\pm$6.9%였으며, 생존률은 90.0$\pm$9.5%였다. 결론: 관상동맥우회 재수술은 수술 후에 환자 상태의 호전을 기대할 수 있고, 장기간의 생존률도 우수하기에, 수술적응이 된다면 수술을 적극적으로 고려하여야 할 것으로 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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