• 대한임상검사과학회지
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• 제39권1호
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• pp.31-36
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• 2007

The purpose of the clinically reportable range (CRR) in clinical chemistry is to estimate linearity in working range. The reportable range includes all results that may be reliably reported, and embraces two types of ranges: the analytical measurement range (AMR) is the range of analyte values that a method can directly measure on the specimen without any dilution, concentration, or other pretreatment not part of the usual assay process. CAP and JCAHO require linearity on analyzers every six months. The clinically reportable range is the range of analyte values that a method can measure, allowing for specimen dilution, concentration, or other pretreatment used to extend the direct analytical measurement range. The AMR cannot exceed the manufacturer's limits. Establishing AMR is easily accomplished with Calibration Verification Assessment and experimental Linearity. For example: The manufacturer states that the limits of the AST on their instrument are 0-1100. The lowest level that could be verified is 2. The upper level is 1241. The verified AMR of the instrument is 2-1241. The lower limit of the range is 2, because that is the lowest level that could be verified by the laboratory. The laboratory could not use the manufacturer's lower limit of 2 because they have not proven that the instrument values below 2 are valid. The upper limit of the range is 1241, because although the lab has shown that the instrument is linear to 1241, the manufacturer does not make that claim. The laboratory needs to demonstrate the accuracy and precision of the analyzer, as well the validation of the patient AMR. Linearity requirements have been eliminated from the CLIA regulations and from the CAP inspection criteria, however, many inspectors continue to feel that linearity studies are a part of good lab practice and should be encouraged. If a lab chooses to continue linearity studies, these studies must fully comply with the calibration/calibration verification requirements of CLIA and/or CAP. The results of lower limit and upper limit of clinically reportable range were total protein (2.1 - 79.9), albumin (1.3 - 39), total bilirubin (0.2 - 106.2), alkaline phosphatase (13 - 6928.2), aspartate aminotransferase (24 - 7446), alanine aminotransferase (13 - 6724.2), gamma glutamyl transpeptidase (16.64 - 9904.2), creatine kinase (15.26 - 4723.8), lactate dehydrogenase (127.66 - 13231.8), creatinine (0.4 - 129.6), blood urea nitrogen (8.67 - 925.8), uric acid (1.6 - 151.2), total cholesterol (48.52 - 3162), triglycerides (36.91 - 3367.8), glucose (31 - 4218), amylase (21 - 6694.2), calcium (3.1 - 118.2), inorganic phosphorus (1.11 - 108), HDL (11.74 - 666), NA (58.3 - 1800), K (1.0 - 69.6), CL (38 - 1230).

• Korean Journal of Radiology
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• 제24권5호
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• pp.465-475
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• 2023

Objective: To evaluate the feasibility of ultrasound shear wave elastography (SWE) for predicting hepatic fibrosis and native liver outcomes in patients with biliary atresia. Materials and Methods: This prospective study included 33 consecutive patients with biliary atresia (median age, 8 weeks [interquartile range, 6-10 weeks]; male:female ratio, 15:18) from Severance Children's Hospital between May 2019 and February 2022. Preoperative (within 1 week from surgery) and immediate postoperative (on postoperative days [PODs] 3, 5, and 7) ultrasonographic findings were obtained and analyzed, including the SWE of the liver and spleen. Hepatic fibrosis, according to the METAVIR score at the time of Kasai portoenterostomy and native liver outcomes during postsurgical follow-up, were compared and correlated with imaging and laboratory findings. Poor outcomes were defined as intractable cholangitis or liver transplantation. The diagnostic performance of SWE in predicting METAVIR F3-F4 and poor hepatic outcomes was analyzed using receiver operating characteristic (ROC) analyses. Results: All patients were analyzed without exclusion. Perioperative advanced hepatic fibrosis (F3-F4) was associated with older age and higher preoperative direct bilirubin and SWE values in the liver and spleen. Preoperative liver SWE showed a ROC area of 0.806 and 63.6% (7/11) sensitivity and 86.4% (19/22) specificity at a cutoff of 17.5 kPa for diagnosing F3-F4. The poor outcome group included five patients with intractable cholangitis and three undergoing liver transplantation who showed high postoperative liver SWE values. Liver SWE on PODs 3-7 showed ROC areas of 0.783-0.891 for predicting poor outcomes, and a cutoff value of 10.3 kPa for SWE on POD 3 had 100% (8/8) sensitivity and 73.9% (17/23) specificity. Conclusion: Preoperative liver SWE can predict advanced hepatic fibrosis, and immediate postoperative liver SWE can predict poor native liver outcomes in patients with biliary atresia.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제27권3호
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• pp.158-167
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• 2024

Purpose: To evaluate the prevalence of vertebral fracture (VF) in children with chronic liver disease (CLD) with and without liver transplantation (LT) and to determine the associated factors. Methods: A cross-sectional study was conducted. Patients aged 3-21 years with CLD both before and after LT were enrolled in the study. Lateral thoracolumbar spine radiographs were obtained and assessed for VF using Mäkitie's method. Clinical and biochemical data were collected. Results: We enrolled 147 patients (80 females; median age 8.8 years [interquartile range 6.0-11.8]; 110 [74.8%] in the LT group and 37 [25.2%] in the non-LT group). VF was identified in 21 patients (14.3%): 17/110 (15.5%) in the LT group and 4/37 (10.8%) in the non-LT group (p=0.54). Back pain was noted in only three patients with VF. In the univariate analysis, a height z-score below -2.0 (p=0.010), pre-LT hepatopulmonary syndrome (p=0.014), elevated serum direct and total bilirubin levels (p=0.037 and p=0.049, respectively), and vitamin D deficiency at 1-year post-LT (p=0.048) were associated with VF in the LT group. In multivariate analysis, height z-score below -2.0 was the only significant associated factor (odds ratio, 5.94; 95% confidence interval, 1.49-23.76; p=0.012) for VF. All VFs in the non-LT group were reported in males. Conclusion: In children with CLD, VF is common before and after LT. Most patients with VF are asymptomatic. Screening for VF should be considered in patients with a height z-score below -2.0 after LT.

• Neonatal Medicine
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• 제18권1호
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• pp.117-123
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• 2011

목적: 선천성 문맥 전신성 단락은 매우 희귀한 질환으로, 대부분은 증상이 없어 우연히 시행된 영상 검사를 통해서 발견되고, 심각한 합병증을 일으킬 수 있어 진단과 치료에 신중을 기해야 하는 질환이나, 재태 상태 또는 신생아기에 단락의 진단을 위한 표준화된 방법이 제시되고 있지 않은 실정이다. 이에 선천성 간내 문맥 전신성 단락이 신생아기에 복부 초음파로 확인된 8예의 임상 양상과 치료 및 예후에 대해 알아보았다. 방법: 2006년 1월부터 2010년 12월까지 관동대학교 의과대학 제일병원에서 출생한 환아 36,572명 중 산전에 단락이 진단된 신생아 6예와, 출생 후 간내 문맥 전신성 단락이 진단된 신생아 2예를 대상으로 의무 기록 정보를 후향적으로 분석하였다. 결과: 선천성 간내 문맥 전신성 단락은 해당 기간의 출생아중 8명에서 발생하였으며, 이 중 6예는 산전검사에서 진단되었으며, 2예는 출생 후 복부 초음파 검사를 시행하여 진단되었다. 산전의 진단된 6예 중 3예는 자궁 내 성장 지연을 보였으며, 2예는 미숙아였다. 1예에서 암모니아의 상승을 보여, 코일 색전술을 시행하였으며, 4예에서 생후 11개월 내에 단락의 자연 소실을 확인하였다. 출생 후 단락이 확인된 경우는 2예로 모두 자궁 내성장 지연을 보였으며, 단락은 생후 4개월과 6개월에 자연 소실된 것을 확인하였다. 고찰: 선천성 간내 문맥 전신성 단락은 생후 2년 내에 자연 소실되는 것으로 알려져 있으나, 소실 시까지 경과 관찰을 요한다. 단락은 4,500명의 출생아 중 1명에서 발생하였으며, 자궁 내 성장지연을 보인 5예를 포함한 8예에서 경험하였다. 뚜렷한 원인이 동반되지 않은 자궁 내 성장 지연을 보이는 경우, 반드시 선천성 문맥 전신성 단락을 의심하여야 하며, 산전 초음파를 시행하여 검증하여야 한다. 산전 초음파 결과 단락이 의심될 경우, 태아의 상태를 지속적으로 관찰해야 하며, 생후에도 단락의 자연 소실까지 주기적인 감시가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권9호
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• pp.972-976
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• 2006

목 적 : 극소 저출생 체중아에서 총정맥영양에 의한 담즙정체는 중요한 합병증 중 하나이다. 총정맥영양에 의한 담즙정체에 영양을 미치는 인자들은 여러 가지가 있으며, 그중 아미노산의 조성이 총정맥영양을 시행 받은 극소 저출생 체중아의 담즙정체 발생에 영향을 주는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 12월까지 동아대학교의료원 신생아 중환자실에 입원한 극소 저출생 체중아 중에서 일주일이상 총정맥영양을 시행 받은 환아 63명을 연구대상으로 하였다. 2000년 1월부터 2002년 6월까지의 연구 대상을 제1군으로, 2002년 7월부터 2004년 12월까지의 연구대상은 제1군과는 cysteine, tyrosine, taurine, glutamate 등의 성분이 차이가 있는 아미노산 제제를 사용하여 제2군으로 분류하였다. 제1군과 제2군의 임상적 특징과 총정맥영양에 의한 담즙정체의 빈도를 비교하였다. 결 과 : 제1군(n=32)과 제2군(n=31)의 재태연령($29.7{\pm}2.7$주, $29.5{\pm}2.8$주), 출생체중($1,195.6{\pm}200.4g$, $1,177.0{\pm}224.0g$) 및 총정맥영양 시작시기($16.1{\pm}8.5$일, $14.8{\pm}7.7$일), 총정맥영양의 기간($25.7{\pm}13.5$일, $25.4{\pm}12.1$일), 제공된 아미노산의 양($1.45{\pm}0.49$g/kg/일, $1.65{\pm}0.89$ g/kg/일), 완전장관영양 도달시기($59.9{\pm}23.2$일, $61.0{\pm}18.0$ 일)에는 유의한 차이가 없었다. 총정맥영양과 관련된 담즙정체의 빈도는 제1군은 7례(21.9%), 제2군은 2례(6.5 %)로 제2군에서 감소되는 경향을 보였으나 통계학적 의미는 없었다(P=0.148). 두 군 간의 최고 직접 빌리루빈 수치($1.62{\pm}1.18mg/dL$, $1.04{\pm}1.05mg/dL$, P=0.046)와 평균 직접 빌리루빈 수치($0.78{\pm}0.46mg/dL$, $0.52{\pm}0.29mg/dL$, P=0.012)는 각각 제2군에서 의미 있게 낮았다. 결 론 : 총정맥영양을 시행 받은 극소 저출생 체중아에서 생기는 총정맥영양에 관련된 담즙정체를 비교한 결과, 아미노산 조성의 차이에 따라 담즙정체의 발생 빈도에 차이가 있었으나 통계학적 유의성은 없었고, 직접 빌리루빈 수치는 의미 있게 감소하였다. 그러나 좀 더 많은 연구 대상을 통한 연구가 필요하리라 생각한다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제16권17호
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• pp.7825-7829
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• 2015

Background: Egypt has the highest prevalence of HCV infection in the world (~14.7%). Around 10-15% of HCV-infected persons will advance to cirrhosis within the first 20 years. The incidence of HCC is expected to grow in the next two decades, largely due to HCV related cirrhosis, and detection of HCC at an early stage is critical for a favorable clinical outcome. No simple reliable non-invasive marker has been available till now. B2M, a non-glycosylated polypeptide composed of 99 amino acids, is one of the components of HLA class I molecules on the surfaces of all nucleated cells. It has been reported that the level of serum B2M is elevated in patients with chronic hepatitis C and HCV-related HCC when compared to HCV-negative patients or healthy donors. Determining the clinical utility of serum B2M as a marker for disease progression in Egyptian patients with HCV related chronic hepatitis, cirrhosis and hepatocellular carcinoma was the aim of the present study. Materials and Methods: In this analytical cross sectional study 92 participants were included in 4 equal groups: Group (1) non cirrhotic chronic HCV; Group (2) HCV related liver cirrhosis; Group (3) HCC on top of HCV,; and Group (4) healthy controls. History taking, clinical examination, routine labs and abdominal ultrasound were conducted for all patients, PCR and Metavir scores for group (1) patients, and triphasic CT abdomen and AFP for Group (3) patients. B2M levels were measured in serum with a fully-automated IMX system. Results: The mean serum B2M level of Group (1) was $4.25{\pm}1.48{\mu}g/ml$., Group (2) was $7.48{\pm}3.04$, Group (3) was $6.62{\pm}2.49$ and Group (4) was $1.62{\pm}0.63$. Serum B2M levels were significantly higher in diseased than control group (p<0.01) being significantly higher in cirrhosis ($7.48{\pm}3.04$) and HCC groups ($6.62{\pm}2.49$) than the HCV group ($4.25{\pm}1.48$) (p<0.01). There was a significant correlation between B2M Level and ALK, total and direct bilirubin and INR (p<0.05), and a significant inverse correlation between B2M level and albumin, total proteins, HB andWBCS values (p<0.05). There was no significant correlation between B2M level and viral load or Metavir score, largest tumour size or AFP (p>0.05). The best B2M cut-off for HCV diagnosis was 2.6 with a sensitivity of 100%, a specificity of 92%, a positive predictive value (PPV) of 97% and a negative predictive value (NPV) of 100%. The best B2M cut-off for HCC diagnosis was 4.55 which yielded sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive values of 74%, 62%, 39.5, 87.8% respectively (p-value <0.01) while best cut-off for cirrhosis was 4.9, with sensitivity 74 % and specificity 74%.The sensitivity for HCC diagnosis increased upon B2M and AFP combined estimation to 91%, specificity to 79%, NPV to 95% and accuracy to 83%. Conclusions: Serum B2M level is elevated in HCV related chronic liver diseases and may be used as a marker for HCV disease progression towards cirrhosis and carcinoma.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권1호
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• pp.17-23
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• 2003

목 적 : 신생아 집중치료실 입원아는 오랫동안 전비경구 영양(total parenteral nutrition, TPN)을 필요로 하는 경우가 많다. 미숙아에게 있어 TPN을 오래 시행하는 경우 담즙 울체성 황달은 가장 중요한 합병증 가운데 하나이나 그 임상 양상에 대한 보고는 많지 않다. 이에 저자들은 신생아집중치료실 입원 미숙아 가운데 발생한 TPN 관련 담즙울체(TPN associated cholestasis, TPNAC) 환아를 대상으로 발생빈도, 임상 경과와 생화학적 지표의 변화 및 위험인자를 조사하였다. 방 법 : 2000년 6월부터 2002년 5월까지 2년 동안 경북대학교 병원 신생아 집중치료실에 입원하여 2주 이상 TPN을 시행 한 출생체중 2,000 gm 미만의 미숙아 66명 가운데 담즙 울체가 발생한 환아 21명을 대상으로 울체가 발생하지 않은 45명을 대조군으로 하였다. TPN 관련 담즙울체의 진단은 혈청 직접 빌리루빈이 2.0 mg/dL 이상이고 간염이나 담도 폐쇄 등의 다른 울체의 원인이 배제된 경우로 하였다. 담즙 울체의 발생시기, 빈도, 지속기간, 임상경과, 생화학적 지표의 변화 및 위험인자는 대상 환아의 의무기록지를 검토를 통해 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : TPNAC의 발생빈도는 31.8%였으며, 출생 체중이 적고 재태주령이 낮을수록, TPN 기간이 길수록 증가하였다. 발생시기는 TPN 시작 후 평균 41.7일${\pm}$17.4일이었으며 지속기간은 평균 $33.6{\pm}23.4$일이었다. TPNAC 환아는 대조군보다 생후 3주째의 경구 섭취량이 유의하게 적었으나 TPNAC 환아와 대조군 사이에 감염이나 가사의 빈도 차이는 없었다. TPNAC의 생화학적 지표로 사용되는 혈청 직접 빌리루빈은 4-6주에 증가하였으며 ALT(alanine aminotransferase, SGPT)는 생후 6-8주에 증가하였다. 결 론 : 본 조사에서 TPNAC는 출생체중이 적고 재태주령이 적은 미숙아에서 발생 빈도가 높고 TPN 기간이 길수록 호발하 였다. TPNAC 환아들은 TPN 시행 중 병행한 경구 수유량이 생후 3주째 대조군에 비해 적었다. 따라서 고위험 환아들은 TPN 영양 중에도 경구 영양을 적극적으로 시행하여 경구량을 증가시킴으로써 TPNAC 발생을 경감 시킬 수 있을 것으로 사료되나 이에 대한 추가적 연구가 계속되어야 할 것이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제9권2호
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• pp.242-248
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• 2006

목 적: 비-가족형, 비-대사성, 비-A, B, C형 바이러스성 신생아 간염은 양호한 경과를 취한다고 알려져 있지만, 장기적인 경과 관찰에 대한 연구가 부족하다. 연자들은 이 질환의 임상적 특징을 연구하여 임상 경과 및 예후 예측에 도움을 얻고자 하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2004년 1월까지 생후 3개월 이내에 부산대학교병원에서 신생아 간염으로 진단되었던 환자 중 임상 소견 및 생화학적 검사의 이상 소견이 6개월 이상 지속되었던 34명을 대상(A, B, C형 바이러스성, 대사성, 유전성 신생아 간염은 제외)으로 하여 임상적 소견, 검사실 소견 및 조직학적 소견을 병력지와 조직 슬라이드 분석을 통해 후향적으로 연구를 시행하였다. 결 과: 성비는 2.4 : 1로 남아가 많았고, 진단 시 연령은 생후 1~2개월 사이가 가장 많았다. 혈청 ALT의 최고치의 범위는 광범위(100~1,000 IU/L)하였으나, 300 IU/L 미만이 41%였다. 혈청 직접형 빌리루빈의 최고치는 50%에서 1.0~5.0 mg/dL 사이였다. CMV에 대한 IgM 항체 검사 또는 PCR 검사에서 34%가 양성이었다. 추적 기간의 조건을 충족한 29명 중 11명(37.9%)의 환자가 1년 이내에 ALT 수치가 정상화되었고, 1년 이상 ALT 수치가 증가된 환자 13명 중에서는 2년 이내에 정상화된 경우가 9명(69.2%), 2년 이상 지속적으로 상승된 경우가 4명(30.7%)였다. 2년 이상 지속적으로 ALT 수치의 상승이 있었던 경우 간 조직 검사에서 간문맥 주변 섬유화, 간문맥 염증 및 간소엽 염증 등의 변화가 2년 이내에 회복된 경우보다 심했으나 통계학적인 의미는 없었다. 결 론: 비-가족형, 비-대사성, 비-A, B, C형 바이러스성 신생아 간염은 비교적 예후가 양호하지만 혈청 ALT 수치의 상승이 1년 이상 지속 시 간 손상의 정도에 대한 평가와 만성 간질환에 대한 주의 깊은 관찰이 필요하다.