The combination of Congenital central hypoventilation syndrome with Hirschsprung's disease, also known as Haddad syndrome, belongs to the family of diseases now designated as Neurocristopathies. We have experienced a case of Haddad syndrome in a male infant who presented with repetitive abdominal distension, bilious vomiting, and sleep apnea. Following colon study and rectal biopsy disclosed the absence of the ganglion cell. And the infant could not be weaned from mechanical ventilation since birth because of the absence of effective, spontaneous respiration during sleep. As he was diagnosed as Haddad syndrome, tracheostomy and ileostomy were performed consecutively. At the age of 4 months, he was relatively healthy but remained ventilator-dependent. We report the first Korean case of Haddad syndrome with a brief review of the related literature.
We experienced a case of pathologic aerophagia in a 10-year-old girl who has mental retardation. It was observed that the abdomen was non-distended in the morning and became maximally distended in the evening. Increased passage of flatus, but normal eructation, was noted. Roentgenographic examination showed 'esophageal air sign', abnormal air shadow on proximal esophagus adjacent to the trachea, in simple chest X-ray and visible air swallowing fluoroscopically. We tried a percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) to decompress swallowed air in stomach. We suggest that placement of a PEG catheter in early life, especially in mentally retarded patients, that can be used as desufflator, can prevent the complications of aerophagia. 'Esophageal air sign' may be very helpful for early detection of pathologic aerophagia.
Lee Choong-Won;Bang Jung-Heui;Roh Mee-Sook;Kim Ki-Nam;Choi Phil-Jo
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.9
s.266
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pp.718-721
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2006
We describe the case of primary pulmonary paraganglioma in a 37-year-old woman who presented recurrent, severe cough. Computed tomography revealed a lobulated inhomogeneous enhanced mass with endobronchial protruding lesion suspected to be lung neoplasm, located in the upper lobe of the left lung. Bronchoscopic biopsy showed chronic inflammation with granulation tissue which was not in accord with the radiologic findings. Subsequently, a left lower sleeve lobectomy was peformed. Histological analysis of the resected tumor proved to be compatible with pulmonary paraganglioma. Primary pulmonary paragangliomas are very uncommon tumors. So we report this case with literature review.
We present a case of a 47-year-old woman with benign solitary fibrous tumor of the pleura originated in the diaphragm which was discovered incidentally on a chest radiograph. Chest radiograph, sonograph, computed tomographic scan and magnetic resonance image studies proved a well circumscribed and lobulated fibrous tumor of the pleura. During the subsequent right thoracotomy, the tumor was found to be encapsulated and consisted of firm mass. It was connected to the diaphragm with $5{\times}4$cm area by pedicle. Most of the tumor was free of adhesion. It was excised completely together with attached diaphragm. The tumor measured $23.5{\times}13.5{\times}8.0$cm and the pathologic diagnosis was benign solitary fibrous tumor and the attached diaphragm was free of disease.
Bronchogenic cysts are usually located in the pulmonary parenchyma or in the mediastinum. When bronchogenic cysts are located in the mediastinum, they are usually near the bronchus or esophagus, and rarely located in the retroperitoneal space. It is difficult to differentiate between bronchogenic cysts and benign cysts prior to surgert. We report here on a patient for who had a mass in the retroperitoneum, with the preoperative diagnosis being a benign neurogenic tumor. Via left open thoracotomy, pathologic reports revealed that the mass was a bronchogenic cyst. We report here on the case of a bronchogenic cyst that was located in the retroperitoneal space of the diaphragm.
Spinal epidural emphysema is rare, and only a few cases have ever been reported. A 18 year-old man was admitted for neck and chest pain for 3 days. Before admission he experienced rhinorrhea and severe cough. Physical examination revealed wheezing on whole lung field and subcutaneous emphysema over the upper portion of the chest and neck. Chest radiograph showed pneumomediastinum and subcutaneous emphysema in the neck and chest CT images demonstrate a free air in the prevertebral fascia. With conservative management, the patient's condition and the pneumomediastinum improved. The patient was discharged to home on the fourteenth day.
Angiosarcoma is a very rare malignant tumor of endothelial cell origin. We experienced a case of angiosarcoma presented with massive pleural effusion, which was considered as a metastasis from right kidney. A 44-year-old male patient was admitted due to dyspnea for one month. He had a history of transient hematuria 3 months before admission, which disappeared spontaneously. Chest roentgenography showed total haziness in left hemithorax with multiple nodular shadows in right lung. Abdominal ultrasonogram showed a single heterogeneous hyperechoic mass, measuring about $7.3{\times}7.1{\times}6.5cm$ in size in the upper and mid-pole of the right kidney, involving renal sinus. Computed tomography of the chest revealed highly enhanced multiple pulmonary and subpleural nodules with loculated pleurisy. In bronchoscopic finding, a fungating, hypervascular tumor mass was noticed at the orifice of anterior basal segment of left lower lung after removal of tenaceous mucus. Pleural and bronchoscopic biopsies showed findings of angiosarcoma confirmed by immunochemical stains with factor VIII related antigen(+), laminin(+) and vimentin(+), and by characteristic electronmicroscopic findings. Massive pleural effusion was controlled with several times of pleurodesis in both pleural spaces.
Ham, Hyun Seok;Lee, Seung Jun;Cho, Yu Ji;Jeong, Yi Yeong;Jeon, Kyoung Nyeo;Kim, Ho Cheol;Lee, Jong Deok;Hwang, Young Sil
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.61
no.2
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pp.157-161
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2006
A 70-year-old man was referred to the department of pulmonology due to blood tinged sputum and an abnormal chest X-ray. The chest X-ray and CT scans revealed a lobulated contour mass-like lesion in the left upper lung field. The bronchoscopic examination showed a whitish and polypoid mass occluding the left upper lobe bronchus. A biopsy specimen from the lesion revealed many aspergillus hyphae. Intravenous and oral itraconozole were administered over a 4 weeks period. Several months later, the size of the mass on chest X-ray increased and a percutaneous lung biopsy revealed a sarcomatoid carcinoma. We reported a case of lung cancer that was obscured by an endobronchial aspergilloma with a review of the relevant literature.
Park, Hyun Woong;Lee, Go Eun;Park, Yong Sung;Son, Ji Woong;Choi, Eu Gene;Na, Moon Jun;Kwon, Sun Jung
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.66
no.4
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pp.319-323
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2009
The primary cause of hemoptysis is the bronchial artery. However, it should be noted that pulmonary artery and other vessels can cause hemoptysis. If the source of the bleeding is not determined after embolization, other evaluations are needed. Systemic-pulmonary anastomosis and pulmonary artery pseudo-aneurysm are rare vascular abnormalities with varying etiologies. An accurate and rapid diagnosis is needed in hemoptysis, since the cause may be life-threatening. We report a case of a 77-years-old man with persistent hemoptysis due to the right inferior phrenic artery - pulmonary artery anastomosis and pseudoaneurysm. After the embolization of the inferior phrenic artery, the hemoptysis was successfully treated.
To investigate the optimum x-ray tube design for the dental radiology, factors affecting x-ray beam characteristics such as tungsten target thickness and anode angle were evaluated. Another goal of the study was to addresses the anode heel effect and off-axis spectra for different target angles. MCNPX has been utilized to simulate the diagnostic x-ray tube with the aim of predicting optimum target angle and angular distribution of x-ray intensity around the x-ray target. For simulation of x-ray spectra, MCNPX was run in photon and electron using default values for PHYS:P and PHYS:E cards to enable full electron and photon transport. The x-ray tube consists of an evacuated 1 mm alumina envelope containing a tungsten anode embedded in a copper part. The envelope is encased in lead shield with an opening window. MCNPX simulations were run for x-ray tube potentials of 70 kV. A monoenergetic electron source at the distance of 2 cm from the anode surface was considered. The electron beam diameter was 0.3 mm striking on the focal spot. In this work, the optimum thickness of tungsten target was $3{\mu}m$ for the 70 kV electron potential. To determine the angle with the highest photon intensity per initial electron striking on the target, the x-ray intensity per initial electron was calculated for different tungsten target angles. The optimum anode angle based only on x-ray beam flatness was 35 degree. It should be mentioned that there is a considerable trade-off between anode angle which determines the focal spot size and geometric penumbra. The optimized thickness of a target material was calculated to maximize the x-ray intensity produced from a tungsten target materials for a 70 keV electron energy. Our results also showed that the anode angle has an influencing effect on heel effect and beam intensity across the beam.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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