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새기형(鰓畸形, Branchial Anomalies) - 대한 소아외과학회 회원을 주 대상으로 한 전국 조사 - (Branchial Anomalies in Korea - A Survey by the Korean Association of Pediatric Surgeons -)

  • 박우현;권수인;김상윤;김성철;김신곤;김우기;김인구;김재억;김현학;박귀원;박영식;박주섭;송영택;안우섭;오남근;오수명;유수영;이남혁;이두선;이명덕
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제2권2호
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    • pp.119-128
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    • 1996
  • The survey on branchial anomalies was conducted by Korean Association of Pediatric Surgeons. A total of 173 cases were reported, which were managed by 36 members and cooperators during the three years from January 1, 1993 through December 31, 1995. The following results were obtained by retrospective analysis of the 173 cases of branchial anomalies. The presenting symptoms were cervical mass in 101 cases, pit with or without discharge in 71, cervical abscess in 47 and respiratory difficulty in 3. The average age of the patients with cervical abscess was 52 months. Seventy(79%) of 89 patients with branchial anomalies and a cystic mass had their first clinical manifestations by 1 year of age, while 40(51%) of 78 patients with only a branchial cyst had their first clinical manifestation in first year of life. Radiologic studies were carried out in 77 patients (43%). The preferred diagnostic modalities were ultrasonography(47 patients), simple neck radiogram(19) and CT scan(17). Preoperative diagnosis was correctly made in 156(91%) of 173 patients. Seventeen patients were incorrectly diagnosed as thyroglossal duct cyst in 5 patients, cystic hygroma in 4, dermoid cyst in 3, and lymphadenopathy in 3. There were no remarkable difference in sex and laterality of presentation but bilateral lesions were found in 9(5%) patients and unusual locations of the anomalies were the manubrium, left subclavicular area, median cervial area, preauricular and parotid area. There were 78(45%) patients with cyst, 52(30%) patients with sinus, 35(20%) patients with fistula and 8(5%) patient with skin tag. Embryological classification was possible in only 64(37%) patients. The 2nd branchial anomaly was present in 50(78%), the 1st branchial anomaly in 10(18%), and the 3rd or 4th branchial anomaly in 4(6%). Histopathological study of the lining epithelium(N=134) is recorded that 45% were lined with squamous epithelium, 17% with respiratory epithelium, 6% with. squamous and respiratory epithelium, 14% with inflammatory change. Lymphoid tissue was common(62%) in the wall of the lesions. Twelve(7%) of 158 patients had postoperative complications including wound complication, recurrence and facial nerve palsy.

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큐라리노 증후군의 임상 경험 (Clinical Experience of Currarino Syndrome)

  • 김태훈;조민정;김대연;김성철;김인구
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제17권1호
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    • pp.65-71
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    • 2011
  • Currarino syndrome is a hereditary syndrome characterized by the triad of a sacral bony defect, presacral mass and anorectal malformation. We retrospectively reviewed 13 Currarino syndrome patients who were treated in our center between 1997 and 2010. Demographic data, initial symptoms, initial diagnosis. pathologic diagnosis of presacral mass, associated anomalies and managements were analyzed. There were 8 boys and 5 girls. Four patients were diagnosed as Currarino syndrome immediately after birth with failure of passage of meconium and abdominal distension. Four patients underwent surgery for imperforate anus immediately after birth and W8re diagnosed as Currarino syndrome later and underwent reoperation. Three patients were diagnosed during work-up and management with of the tentative diagnosis of Hirschsprung's disease. Diagnosis of the remaining two patients was at the age of 26 months and 9 years and anorectal malformation was not associated. Twelve patients showed hemi-sacrum and one patient showed bilateral sacral subtotal agenesis. Two patients without anorectal malformation underwent presacral mass excision, untethering of spinal cord and repair of myelomeningocele. Six out of 8 patients, excluding 3 that expired or were lost to follow up, with anorectal malformation underwent colostomy, presacral mass excision, untethering of spinal cord, repair of myelomeningocele, posterior sagittal anorectoplasty and colostomy repair. One patient underwent only posterior sagittal anorectoplasty after colostomy. One waits the scheduled operation only with Hegar dilatation. Pathologic examation of presacral masses showed myelomeningoceles in 4 patients, lipomyelomeningoceles in 3 patients and dermoid Cyst in one patient. Teratoma was combined in 2 patients. Eight patients needed neurosurgical operation for spinal cord problems. Seven patients had urologic anomalies and two of them underwent operation. Currarino syndrome should be considered as a differential diagnosis in pediatric patients with abdominal distension, constipation and anorectal malforlnation. For proper evaluation and treatment, a multi-disciplinary approach is recommended.

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종격동 질환의 비디오 흉강경 수술 (Video-assisted Thoracoscopic Surgery for Mediastinal Lesions)

  • 김연수;김광택;손호성;김일현;이인성;김형묵;김학제
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제31권1호
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    • pp.40-45
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    • 1998
  • 종격동은 기관, 식도, 심장 및 주요혈관 등 주장기와 조직으로 이루어진 곳으로 다양한 병변이 발생하며, 종격동 질환의 진단과 치료에서 외과적 접근방법은 중요한 부분을 차지해왔다. 최근 흉강경수술 개발은 종격동질환 진단 및 치료에서 새로운 효과적인 수기로 평가받고있다. 고려대학교 안암병원 흉부외과에서는 1992년 3월부터 1997년 4월까지 종격동의 병변에 33명의 환자에서 비디오 흉강경술을 시행하였다. 환자는 남자가 16명 여자가 17명이었으며 연령은 14세부터 69세였고 평균 42세였다. 대상이된 종격동 질환의 해부학적 위치는 전종격동 14례, 중종격동 5례, 후종격동 11례, 상종격동 3례였다. 종격동 질환은 신경초종 9례, 낭성기형종이 5례, 심막 낭종 4례, 신경절신경종 2례,흉선 2례, 흉선낭종 2례, 흉선종 1례, 식도평활근종 2례, 유피종 1례, 지방종 1례, 악성 림프종 1례, 기관지 원성 낭종 1례, 심막 삼출 1례, Boerhaave's병 1례였다. 수술중 작업 창이 필요했던 경우가 6례였다. 개흉수술로 전환한 경우는 6례(24%)로 종양이 커서 개흉수술 전환이 필요했던 경우가 1례, 심한유착으로 인한 개흉수술 전환이 3례, 흉강경으로 접근이 어려웠던 경우가 2례있었다. 평균 수술 시간은 116분($\pm$56분)이었다. 수술후 흉강 드레인 거치기간은 평균 4.7일이었다. 수술후 평균 입원일수는 8.7일이었다. 종격동 각부위의 종양 및 염증성 질환의 진단과 치료에 비디오 흉강경의 적용이 가능하였으며, 비디오 흉강경을 이용한 종격동 종양 절제술은 안전성, 수술후 통증경감 및 빠른회복 등의 장점이 있는 것으로 나타났다.

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조직검사를 시행한 소아 경부 종류의 임상적 고찰 : 단일 기관 연구 (Clinical Evaluation of Tissue Biopsy for Children with Neck Mass; A Single Center Study)

  • 윤유숙;윤혜원;김선영;설지영;송창준;김진만;박경덕
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권8호
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    • pp.839-845
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    • 2005
  • 목 적 : 소아에서 경부 종류는 다양한 원인에 의해 나타나는데 대부분이 양성 경과를 보이며, 감염에 의한 염증성 반응인 경우가 많지만 선천성 낭종이나 악성 종양의 가능성도 있어 주의를 요한다. 본 연구에서는 경부 종류를 주소로 내원하여 조직검사를 시행한 환아들에서 그 원인과 임상 양상, 치료 경과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 3월까지 충남대학교병원 소아과에 경부 종류를 주소로 내원하여 조직검사를 시행 받았던 환아 28례의 진료 기록을 중심으로 후향적으로 연구하였으며 조직검사 방법을 세침 흡인생검술, 심부생검술, 절제생검으로 나누어 연령, 성별, 임상 양상 및 조직검사 결과와 치료에 대한 반응 등을 조사하였다. 결 과 : 조직검사를 받은 환아들은 총 28례로 남아가 14례(50%), 여아가 14례(50%)였고 종류의 위치로 구분하면 목빗근 뒷부위가 19례(67.9%)로 가장 많았다. 말초혈액 검사나 혈청학적 검사 등의 검사실 검사 상 특이할만한 의미 있는 소견은 없었다. 세침 흡인생검술과 심부생검술을 먼저 시행 받은 환아들은 25례(89.3%) 있었는데 반응성 증식인 경우가 10례(40%)로 가장 많았고 육아종성 염증상태가 8례(32%), 괴사성 염증을 보였던 환아들은 4례(16%), 화농성 병변을 보였던 경우가 3례(12%) 있었다. 처음부터 절제생검을 하였던 환아들은 3례(10.7%)로 선천성 이상에 의한 갑상설관 낭과 표피 낭종이 있었으며 1례는 림프아구성 림프종으로 진단되었다. 결 론 : 소아에게서 흔하게 나타나는 경부 종류는 그 원인이 다양하지만 대부분 양성 경과를 보이며 세침 흡인생검술과 심부생검술은 전신 마취를 하지 않고도 안전하게 조직을 얻을 수 있는 방법으로 치료적 절제가 필요한 경우를 제외하고는 경부 종류의 조직을 얻어 조기에 진단하고 치료하는데 도움이 되고 있다.