Purpose: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare condition that can be associated with inflammatory bowel disease (IBD). The aim of this study was to evaluate PSC and its association with IBD in children. Methods: We retrospectively enrolled 13 pediatric patients (<18 years) with PSC treated at Asan Medical Center between June 1989 and December 2013. Clinical findings and long-term outcomes were investigated. During the same period, the incidence of PSC among IBD patients was evaluated among 600 Crohn disease (CD) and 210 ulcerative colitis (UC) patients. Results: All 13 study patients diagnosed with PSC also presented with IBD. Eleven boys and two girls with a median age of 15.0 years old (9.0-17.8 years) were included. The cumulative incidence of PSC for UC was 5.7% (12 of 210) and 0.2% for CD (1 of 600), respectively. PSC occurred during follow-up for IBD for five patients (38.5%) whereas, IBD developed during follow-up for PSC for two patients (15.4%), and was diagnosed during the initial work-up for PSC for 6 patients (46.2%). For the 77.3 month median follow-up period, 9/13 patients (69.2%), neither the clinical symptoms nor blood test results worsened. Two cases (15.4%) developed liver cirrhosis and underwent liver transplantation. Among 13 PSC patients with IBD, two (15.4%) developed colorectal cancer, and no one developed cholangiocarcinoma. Conclusion: All patients with PSC in this study had associated IBD. The incidence of PSC was not rare compared to reports in adults. PSC should be considered during the management of IBD and vice versa in children.
Objectives : Ulcerative colitis and Crohn's diseases are chronic inflammatory disease of the gastrointestinal tract identified mainly for diarrhea, stomachache, hemafecia. The source and pathologic mechanism about ulcerative colitis and Crohn's disease are still unknown but stress, infection, a genetic factor, environmental factors etc. may be the cause of chronic inflammatory disease of the gastrointestinal tract recently. Methods : Because ulcerative colitis and Crohn's disease is recognized as Ha-ri(下痢) or Jang-Byok(腸?) in Oriental Medicine, Rhizoma Coptidis Herbal acupunctures were injected in hapgok $(LI_4)$ which is used to treat intestinal disease in clinic. All animals were subjected to the injection of saline $(300\;{\mu}l,\;500\;{\mu}l)$ for a study control and TNBS $(300\;{\mu}l,\;500\;{\mu}l)$ into the lumen of the colon, 8cm proximal to the anus through the intestine. Rhizoma Coptidis Herbal (20 mg/ml, 0.4 ml) acupuncture solution was injected to the $LI_4$ (both hands) at the secondary injection time of TNBS in rats. And body weight, RBC count, WBC count, total protein, Paw edema rate, rate of protein leakage into CMC-pouch fluid, IgG levels and IgM levels were observed to study the effects of Rhizoma Coptidis Herbal acupuncture in hapgok $(LI_4)$. Results : In results, Rhizoma Coptidis Herbal acupuncture in hapgok $(LI_4)$ on TNBS-induced colitis reduced the rate of weight loss but had no effect on RBC and WBC count. And it reduced total protein concentration, paw edema, rate of protein leakage into CMC-pouch fluid, IgG levels and IgM levels. Conclusion : Data suggest that injection of Rhizoma Coptidis herbal acupuncture solution into hapgok has significant therapeutic effect on the colitis.
Perianal fistula is a common inflammatory condition in the general population and affects the area around the anal canal. Although most cases are benign, they cause serious morbidity and require surgical treatment due to a high risk of recurrence. MR imaging is a gold standard technique for the evaluation of perianal fistulas and provides accurate information on the anatomy of the anal canal, its relationship to the anal sphincter complex, accurate identification of secondary tracts or abscesses, and reporting associated complications. MR imaging can help monitor treatment effects and determine treatment methods. Crohn's disease-related fistulas often require medical rather than surgical treatment. The radiologist is required to know the anatomy and MR imaging findings of the perianal fistula to present an accurate diagnosis to the clinician.
Purpose: We aimed to investigate the disease phenotype of Korean pediatric Crohn's disease (CD) patients at diagnosis according to the Paris classification by comparison with patients from the European multicenter 5-years recruitment of children with newly developed IBD (EUROKIDS registry). Methods: Korean children and adolescents who had been newly diagnosed with CD at the age of <18 years during 2013-2016 were included in this multicenter retrospective study. Disease phenotype at diagnosis was classified according to the Paris classification, and compared with the published data from the EUROKIDS study. Results: A total of 255 patients were included. The median diagnosis age was 14.7 years (range, 0.8-17.9 years). No significant difference was observed in male-to-female ratio with EUROKIDS (1.9:1 vs. 1.45:1, p=0.062). The proportion of children aged <10 years was significantly lower in Koreans (7.1% vs. 19.6%, p<0.001). Colonic disease was less prominent (10.0% vs. 27.3%, p<0.001), while upper GI involvement was more prominent in Korean children (59.3% vs. 46.2%, p<0.001). The proportion with perianal fistulizing disease at diagnosis was significantly higher in Korean patients (44.8% vs. 8.2%, p<0.001). A separate analysis of Korean patients revealed that perianal fistulizing disease at diagnosis was positively associated with male sex and body mass index z-score (odds ratio [OR]=2.12, 95% confidence interval [CI]=1.20-3.76, p=0.010; and OR=1.29, 95% CI=1.05-1.58, p=0.015, respectively). Conclusion: Approximately half of pediatric CD patients in Korea present with perianal fistulas and/or abscesses at diagnosis, which is a distinct feature of CD in Korean children and adolescents compared to their European counterparts. An underlying genetic difference between ethnicities may play a role in this expression of different phenotypes in pediatric CD.
Objective: To investigate the diagnostic yield of contrast-enhanced computed tomography (CT) in Crohn's disease (CD) patients presenting with acute severe lower gastrointestinal bleeding (LGIB), and the role of CT in predicting the risk of rebleeding. Materials and Methods: A consecutive series of 110 CD patients presenting with acute severe LGIB between 2005 and 2016 were analyzed. Among them, 86 patients who had undergone contrast-enhanced CT constituted the study cohort. The diagnostic yield of CT for detecting contrast extravasation was obtained for the entire cohort and compared between different CT techniques. In a subgroup of 62 patients who had undergone CT enterography (CTE) and showed a negative result for extravasation on CTE, the association between various clinical and CTE parameters and the risk of rebleeding during subsequent follow-up was investigated using Cox regression analysis. Results: The diagnostic yield of CT was 10.5% (9 of 86 patients). The yield did not significantly differ between single-phase and multiphase examinations (p > 0.999), or between non-enterographic CT and CTE (p = 0.388). Extensive CD (adjusted hazard ratio [HR], 3.27; 95% confidence interval [CI], 1.09-9.80; p = 0.034) and bowel wall-to-artery enhancement ratio (adjusted HR, 2.81; 95% CI, 1.21-6.54; p = 0.016) were significantly independently associated with increased rebleeding risks, whereas anti-tumor necrosis factor-${\alpha}$ therapy after the bleeding independently decreased the risk of rebleeding (adjusted HR, 0.26; 95% CI, 0.07-0.95; p = 0.041). Conclusion: The diagnostic yield of contrast-enhanced CT was not high in CD patients presenting with acute severe LGIB. Nevertheless, even a negative CTE may be beneficial as it can help predict the risk of later rebleeding.
Nocardiosis is an uncommon Gram-positive bacterial infection caused by aerobic actinomycetes in the genus Nocardia. Nocardia spp. have the ability to cause localized or systemic suppurative disease in humans and animals. Nocardiosis is typically regarded as an opportunistic infection, but approximately one-third of infected patients are immunocompetent. We report a rare case of pulmonary nocardiosis and a brain abscess caused by Nocardia asteroides in an elderly woman with a history of Crohn's disease. Radiographic imaging revealed a contrast-enhancing lesion with perilesional parenchymal edema that was preoperatively thought to be a neoplasm. The patient experienced aggressive disease progression simulating a metastatic brain tumor. Early diagnosis of norcadiosis, the absence of underlying disease, and the administration of appropriate antibiotics has a positive impact on prognosis. Familiarity with the magnetic resonance and computed tomography findings associated with CNS nocardiosis, such as those presented here, is essential for making an early diagnosis.
Purpose: There is increasing prevalence of psychiatric disorders among inflammatory bowel Disease (IBD) population. Further, presence of psychiatric disorders has been shown as an independent predictor of quality of life among patients with IBD. We intended to explore the prevalence of various psychiatric disorders among pediatric and young adult population with IBD as a population-based analysis. Methods: We did a retrospective case control analysis using a deidentified cloud-based database including health care data across 26 health care networks comprising of more than 360 hospitals across USA. Data collected across different hospitals were classified and stored according to Systematized Nomenclature of Medicine-Clinical Terms. We preidentified 10 psychiatric disorders and the queried the database for the presence of at least one of the ten psychiatric disorders among IBD patients between 5 and 24 years of age and compared with controls. Results: Total of 11,316,450 patients in the age group between 5 and 24 years and the number of patients with a diagnosis of IBD, Crohn's disease or ulcerative colitis were 58,020. The prevalence of psychiatric disorders was 21.6% among IBD mainly comprising of depression and anxiety disorder. Multiple logistic regression analysis showed, IBD is 5 times more likely associated with psychiatric disorders than controls, p<0.001). We showed a steady increasing trend in the incidence of psychiatric disorders among IBD patients (2% in 2006 to 15% in 2017). Conclusion: Largest population-based analysis demonstrated an increased prevalence of psychiatric disorders among IBD patients. Our study emphasizes the need for psychological and mental health services to be incorporated as a part of the routine IBD clinic.
Ha, Jung Eun;Jang, Eun Jin;Im, Seul Gi;Sohn, Hyun Soon
Korean Journal of Clinical Pharmacy
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v.29
no.2
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pp.79-88
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2019
Backgrounds: Inflammatory bowel disease (IBD) including ulcerative colitis (UC) and Crohn's disease (CD) increased prevalence and economic burden. Objectives: This study aimed to investigate drug use pattern in IBD patients in a real world. Methods: National Health Insurance claim data from 2010 to 2014 were used in this population-based study. All IBD patients diagnosed during study period were enrolled. IBD medications included 5-aminosalicylic acid (ASA), glucocorticoid, immunomodulator and anti-tumor necrosis factor-${\alpha}$ agent(anti TNF-${\alpha}$). Growth rate of IBD prevalence, prescribed drug classes, duration of drug therapy and medication cost were analyzed. Number and percentage of patients for categorical variables, and mean and median for continuous variables were presented. Results: Total numbers of patients were 131,158 and 57,286 during 5 years, and their annual growth rate were 3.2 and 5.7% for UC and CD. UC and CD were prevalent in the 40-50 (41.2%) and 20-30 age groups (36.0%). About 60% of IBD patients was prescribed any of medications. 5-ASA was the most frequently prescribed, followed by corticosteroid and immunomodulator. Anti TNF-${\alpha}$ use was the lowest, but 5 times higher than UC in CD. Combination therapies with different class of drugs were in 29% for UC and 62% for CD. Mean prescription days per patient per year were 306 and 378, and the median medication cost per patient per year was KRW 420,000 (USD 383) and KRW 830,000 (USD755), for UC and CD, respectively. Conclusions: Increasing prevalence of IBD requires further studies to contribute to achieve better clinical outcomes of drug therapy.
Kim, Min Hee;Lee, Yoon Jin;Kim, Jae Young;Yi, Yoon Young;Kang, Joon Won
Journal of the Korean Child Neurology Society
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v.26
no.4
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pp.284-287
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2018
Tuberous sclerosis complex (TSC) is an autosomal dominant disorder caused by mutation of one of two genes, TSC1 (encoding hamartin, 9q34) and TSC2 (encoding tuberin, 16p13). It invades the central nervous system and various parts of the body, causing various symptoms. Crohn's disease (CD) is a chronic immune-mediated disease that has not been clearly elucidated. It is thought to be caused by an excessive immune response of the body to bacteria that normally exist in the digestive tract with genetic factors. No cases have been reported in which both of the above-mentioned diseases occurred simultaneously. We report a case of CD in a patient with TSC. A 12-year-old boy was brought to our hospital because of abdominal pain. Skin lesions were observed in the TSC. Fundus examination revealed a hamartoma in the right retina. Brain magnetic resonance imaging revealed a subendothelial giant cell astrocytoma (SEGA). On the basis of these findings, he was diagnosed as having TSC. Blood test results showed increased levels of inflammatory markers. On abdominal ultrasonography, his colon walls were observed to be thickened with increased vascularity of the proximal ascending colon, ileocecal valve, and terminal ileum. Colonoscopy revealed discontinuous ulcerations and inflammations of the ileum, IC valve, and cecum, similar to those found in CD. Everolimus was administered orally for the SEGA but was discontinued frequently owing to the exacerbation of CD. The possibility of CD should be kept in mind in patients with TSC considering to undergo treatment for SEGA.
Inflammatory bowel disease (IBD) is a chronic relapsing disorder of unknown etiology, which is believed to be multifactorial. Recently, the incidence of pediatric IBD has steeply increased in Korea since 2000. Poorly controlled disease activity can result in complications such as intestinal fistulae, abscess, and stricture, as well as growth retardation and delayed puberty in children. Because of a lack of confirmative tests, various diagnostic modalities must be used to diagnose IBD. Onset age, location, behavior, and activity are important in selecting treatments. Monogenic IBD must be excluded among infantile and refractory very-early-onset IBD. Early aggressive therapy using biologics has recently been proposed for peripubertal children to prevent growth failure and malnutrition.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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