Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.16
no.1
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pp.1-9
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2016
Newborn screening (NBS) is important if early intervention is effective in a disorder and if there are sensitive and specific biochemical markers to detect disorder. Methionine is a useful marker to detect abnormal methionine-homocysteine metabolism, especially homocystinuria which needs urgent medical intervention. However, hypermethioninemia could occur in other metabolic disorder including liver disease, tyrosinemia type I, methionine adenosyltransferase (MAT) I/III deficiency, glycine N-methyltransferase (GNMT) deficiency, or adenosylhomocysteine hydrolase deficiency. However, experience with NBS for homocystinurias and methylation disorders is limited. Especially, MAT I/III deficiency which is the most common cause of persistent hypermethioninemia have two inheritance, autosomal recessive (AR) and autosomal dominant (AD), and their clinical manifestation is different between AR and AD. Here, author reviewed recent articles of guideline and proposed guideline for homocystinuria and methylation disorder.
Park Jee-Min;Shin Jae-Il;Kim Pyung-Kil;Lee Jae-Seung
Childhood Kidney Diseases
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v.6
no.2
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pp.155-168
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2002
Purpose; Systemic lupus erythematosus(SLE) is an autoimmune disease with multi-system involvement and renal damage is a major cause of morbidity and mortality in children. Renal involvement is more common and severe in children than in adults. Therefore, renal biopsy plays a crucial role in planning effective therapy. In this study, we investigated the clinical and pathological findings of lupus nephritis in children to aid clinical care of the disease. Methods: The clinical and pathological data of 40 patients who were diagnosed as SLE with renal involvement in Shinchon Severance Hospital from Jan. 1990 to Sep. 2002 were analyzed retrospectively. Results: The ratio of male to female patients was 1:3 and the median age at diagnosis was 12.1(2-18) years old. FANA(95.0%), anti-ds DNA antibody(87.5%), malar rash(80.0%) were the most common findings among the classification criteria by ARA. Microscopic hematuria with proteinuria(75.0%), nephrotic syndrome(55.0%), and microscopic hematuria alone(15.0%) were the most common renal presentations in the respective order at diagnosis. There were 27 cases with WHO class IV lupus nephritis confirmed by renal biopsy and 3 cases with pathological changes of WHO class type. Different treatment modalities were carried out : prednisolone only in 5 cases, prednisol-one+azat-hioprine in 9 cases, prednisolone+azathioprine+intravenous cyclophosphamide in 14 cases, prednisolone+cyclosporine A+intravenous cyclophosphamide in 12 cases, plasma exchange in 9 cases and intravenous gamma-globulin in 2 cases. The average follow-up period was $51.8{\pm}40.5$ months. During $51.8{\pm}40.5$ months. During follow-up, 4 patients expired. The risk factors associated with mortality were male, WHO class IV and acute renal failure at diagnosis. Conclusion: Renal involvement was noted in 63.5% of childhood SLE, and 67.5% of renal lesion was WHO class IV lupus nephritis which is known to be associated with a poor prognosis. Therefore aggressive treatment employing immunosuppressant during the early stages of disease could be helpful in improving long-term prognosis. But careful attention should be given to optimize the treatment due to unique problems associated with growth, psychosocial development and gonadal toxicity, especially in children.
Disease depends on the three factors, agent, host and environment. According to history of disease, by early 1900s the case of deaths is infectious disease, in late 1900s care of infectious diseases and tremendous scale of chronic disease, i.e., heart disease, diabetes, cancers and etc, makes care of chronic diseases be a most important theme. Now, life-style of diet is being westernized and in high industry-oriented society, obesity makes attack fate remarkably increase and life-expectancy become short, so that it causes severe problem of health. Chronic disease, such as obesity, is not affected by specific agent, but depends of interaction between host and environmental factors. There is the theory of constitutional medicine in Korean Medicine. According to it, all the people have constitutional specificity and disease. Because obesity is a kind of disease, there is the corresponding constituent being apt to be fat. Oriental Medicine utilizes herb-medication, acupuncture, and massage-therapy in treating obesity. Therefore study on relationship between constituent and obesity for OPD patients of Sangji-Oriental Medicine Hospital is carried out. The results are summarized as followings. 1. 70.2% of obesity patients are Taeumin(太陰人), 26.9% of those are Soyangin(少陽人), 2.9% of thoese are Soeumin(少陰人). 2. Most cases, high value of Free Fat Acid and Triglyceride not that of Total Cholesterol and Low Density Lipoprptein is meaningful in obesity patient blood. The corelationship between lipid test and Constitution is meaningful in Triglyceride and Free Fatty Acid. 3. Obesity is not related with gene. 4. Obesity is not related with Boyak(Herb-Med : 補藥). 5. Obesity mostly happens after delivery, contraception and operation. 6. Obese Patients are apt to eat between meals, especially food of wheat flour such as a snack. 7. The aim of treating obesity is not persuit of beauty but of keeping healthy. 8. 2.2Kg of body weight is lost after 4 week-treatment. 9. Common cause of obesity is overeating of carbohydrate and lipid than meat.
Park, Sung-Hee;Choi, Ok-Kyung;Jeong, Jin-A;Kim, Woon-Ho;Lee, Yea-Eun;Park, Kwang-Hee;Yoon, Mi-Hye
Korean Journal of Microbiology
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v.52
no.3
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pp.286-297
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2016
Clostridium perfringens is both a ubiquitous environmental bacterium and a major cause of human gastrointestinal disease, and C. perfringens food poisoning ranks among the most common gastrointestinal diseases in developed countries. 120 isolates of C. perfringens were obtained from food-poisoning outbreaks in 2013~2014, Gyeonggi-do. Using PCR, all 120 isolates were identified as C. perfringens type A. Of the tested isolates, 49 isolates carried the cpe gene, 71 isolates carried the cpb2 gene. The outbreak cases of cpb2 and cpe /cpb2 genes were 7 and 7, whereas the outbreak cases of cpe-gene were 2. The epidemiological relationship between C. perfringens isolates has previously been investigated chiefly by pulsed-field gel electrophoresis (PFGE) and multi-locus sequence typing (MLST). The genetics relatedness of the isolates raged from 53.5-100% and 75 district PFGE type were observed. The PFGE results revealed a wide genetic diversity among the 64 cpb2 carrying isolates (except 7 isolates), while 46 cpe-carrying isolates (except 3 isolates) showed a high genetic similarity. The MLST analysis revealed that 14 cpe isolates (cpe-chromosomal isolates) belong to a distinct cluster that is significantly distant from all the other cpb2 isolates (cpe-plasmid carrying and cpe-negative isolates). The isolates carrying a cpb2 appear to be rarely related, and are more variable than chromosomal cpe isolates. The results suggest that the cpe-positive outbreak isolates showed close genetic relation, whereas the cpb2-positive isolates revealed a wide genetic diversity.
Purpose : Sepsis is a significant cause of morbidity and mortality in the newborn, particularly in preterm. The objective of this study was to analyze the incidence rate, causative pathogens and clinical features of neonatal sepsis in one neonatal intensive care unit (NICU) for 6 years. Methods : This study was retrospectively performed to review the clinical and laboratory characteristics including sex, gestational age, birth weight, Apgar score, length of hospitalization, length of total parenteral nutrition, presence of central venous catheter, underlying diseases, laboratory findings, microorganisms isolated from blood culture, complications and mortality in 175 patients between January 2003 and December 2008. Results : 1) Sepsis was present in 175 of 3,747 infants for 6 years. There were more gram-positive organisms. 2) The gram-negatives were more prevalent in preterm. There were no significant differences of other clinical features between two groups. 3) Underlying diseases were found in 73.7%, and the most common disease was cardiovascular disease. The most common organisms of gram-positives and gram-negatives were methicillin resistant Staphylococcus aureus (MRSA) and Serratia marcescens. 4) There was statistically significant difference on platelet counts between two groups (P<0.05). 5) Complications were found in 18.3% and septic shock was the most common. MRSA was the most common pathogen in sepsis with complication. 6) The mortality rate was 7.4%. 7) There were differences in monthly blood stream infection/1,000 patient-days. Conclusion : The studies about the factors that can influence neonatal sepsis will contribute to decrease the infection rates in NICUs.
Purpose : We analyzed the demogaphic data md clinical course of Korean children with chronic renal failure (CRF) observed between 1990 and 1999. Patients and Methods : Questionnaires were mailed to all children's hospitals ail through the country. We asked for primary renal disease age and serum creatinine levels at first presentation with CRF and end-stage renal disease (ESRD), and modes of renal replacement therapy (RRT). Results : 401 children (254 boys, 147 girls) with CRF, defined as a permanent increase of serum creatinine above 1.2 mg/dl for at least 3 months or until death, were identified. This represents an incidence of 3.68 per million child population per year. Of these patients, 22$\%$ on younger than 5 years, 28$\%$ 5 to 10 years and 50$\%$ 10 to 15 year. Eight five $\%$ of the patients could be classified with a primary renal disease. The most frequent cause is glomerulonephritis (36$\%$), followed by chronic pyelonephritis (21$\%$), renal hrpo/dylplasia (9$\%$), and hereditary nephropathies (7$\%$). Reflux nephropathy (16$\%$) was the most common single cause of CRF. ESRD was reached in 70$\%$ of all patient. 99.3$\%$ of these started RRT. Hemodialysis (HD, 42$\%$), peritoneal dialysis (PD, 35$\%$) and transplantation (TP, 23$\%$) were performed as the initial mode of RRT. A total of 161 TPs were performed (159 first grafts, 2 second grafts). A total of 32 patients died. The main causes of death were dialysis related complication in HD patients and infections in PD patients. Survival rate on any form of RRT was 88.7$\%$ during the mean follow-up period of 37 months. Conclusion Major efforts should be directed toward earlier diagnosis and treatment of reflux nephropathy to prevent occurrence of Of. Dialysis and TP have now become well accepted forms of treatment in Korean children with ESRD.
Park, Se-Ho;Lee, Jae-Yeul;Choi, Ju-Hwan;Park, Tae-Hee;Moon, Sung-Bae;Lee, Hyeongsu;Bang, Daesuk;Yang, Seun-Ah;Jhee, Kwang-Hwan
Elastomers and Composites
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v.50
no.3
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pp.223-230
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2015
Bacterial infection is one of the most common and universal cause of disease spreading associated with medical and surgical environment. Antimicrobial function of plasticized polyvinyl chloride (PVC) will be useful for making hygienic environments. Here, we synthesized the PVC composite by the addition of inorganic bacteriocide containing silver, zinc and zeolite. And we investigated the growth inhibition rate for Staphylococcus aureus and Klebsiella pneumoniae which were analyzed in the presence of PVC composite with different doses of inorganic bacteriocide (1~15 wt%). Bacterial proliferation was significantly inhibited by 3 wt% of inorganic bacteriocide containing PVC composite. And we found the inhibition of bacterial biofilm formation by 5 wt% of inorganic bacteriocide containing PVC composite by the observation of scanning electron microscopy (SEM). Our data suggested that the antimicrobial effect of inorganic bacteriocide was caused by disturbing the bacterial biofilm formation.
Hisamuddin, Nur Hazirah;Hashim, Najat;Soffian, Sharmeen Nellisa;Amin, Mohd Hishammfariz Mohd;Wahab, Ridhwan Abdul;Mohammad, Mardhiah;Isa, Muhammad Lokman Md;Yusof, Afzan Mat
Parasites, Hosts and Diseases
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v.54
no.2
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pp.197-200
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2016
Cryptosporidium, a protozoan parasite, can cause cryptosporidiosis which is a gastrointestinal disease that can infect humans and livestock. Cattle are the most common livestock that can be infected with this protozoan. This study was carried out to determine the prevalence of Cryptosporidium infection in cattle in Kuantan, Pahang, Malaysia and to find out the association between the occurrence of infection and 3 different ages of cattle (calves less than 1 year, yearling, and adult cattle). The samples were processed by using formol-ether concentration technique and stained by modified Ziehl Neelsen. The results showed that 15.9% (24/151) of cattle were positive for Cryptosporidium oocysts. The occurrence of Cryptosporidium in calves less than 1 year was the highest with the percentage of 20.0% (11/55) followed by yearling and adult cattle, with the percentage occurrence of 15.6 % (7/45) and 11.8% (6/51), respectively. There was no significant association between the occurrence and age of cattle and presence of diarrhea. Good management practices and proper hygiene management must be taken in order to reduce the infection. It is highly important to control the infection since infected cattle may serve as potential reservoirs of the infection to other animals and humans, especially animal handlers.
Klinefelter's syndrome is the most common congenital abnormality that causes primary hypogonadism. It is associated with diseases that predominantly affect women, such as systemic lupus erythematosus (SLE), and it can sometimes cause veno-occlusive disease. We experienced a case of Budd-Chiari syndrome (BCS) in a 33-year-old man with Klinefelter's syndrome presented with hematemesis and edema in both lower extremities. The clinical and laboratory findings were compatible with SLE, antiphospholipid syndrome, and BCS. To the best of our knowledge, this is the first case report to describe a simultaneous presentation of these four clinical syndromes in a single patient.
Journal of Physiology & Pathology in Korean Medicine
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v.21
no.1
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pp.281-284
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2007
Cough is a very common and largely recurrent childhood respiratory disease. In Korean medicine, Zhudanxi(矢丹溪), was the first to classify cough according to the different stages of time. In this research, I examined the stage of Nocturnal Cough(晨嗽) which refers to cough that occurs at dawn. Indigestion is classified as the cause with SaBaek-san proscribed as the treatment for such cough. In this research, twenty five children who had coughing at dawn with abdominal symptoms were treated with Sabaek-san-kamibang and then examined for cough, abdominal symptoms and other related symptoms. As a result, there was a statistically notable decrease in cough, abdominal symptoms and other symptoms such as nasal discharge, sputum, constipation, vomiting and cough. In addition, of the twenty five patients found with acute cough and those with moderate cough with abdominal symptoms showed good clinical results upon completion of treatment.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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