Objective: Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is a condition of unknown etiology associated with venous sinus stenosis. This study aimed to develop a magnetic resonance venography (MRV)-based radiomics model for predicting a high trans-stenotic pressure gradient (TPG) in IIH patients diagnosed with venous sinus stenosis. Materials and Methods: This retrospective study included 105 IIH patients (median age [interquartile range], 35 years [27-42 years]; female:male, 82:23) who underwent MRV and catheter venography complemented by venous manometry. Contrast enhanced-MRV was conducted under 1.5 Tesla system, and the images were reconstructed using a standard algorithm. Shape features were derived from MRV images via the PyRadiomics package and selected by utilizing the least absolute shrinkage and selection operator (LASSO) method. A radiomics score for predicting high TPG (≥ 8 mmHg) in IIH patients was formulated using multivariable logistic regression; its discrimination performance was assessed using the area under the receiver operating characteristic curve (AUROC). A nomogram was constructed by incorporating the radiomics scores and clinical features. Results: Data from 105 patients were randomly divided into two distinct datasets for model training (n = 73; 50 and 23 with and without high TPG, respectively) and testing (n = 32; 22 and 10 with and without high TPG, respectively). Three informative shape features were identified in the training datasets: least axis length, sphericity, and maximum three-dimensional diameter. The radiomics score for predicting high TPG in IIH patients demonstrated an AUROC of 0.906 (95% confidence interval, 0.836-0.976) in the training dataset and 0.877 (95% confidence interval, 0.755-0.999) in the test dataset. The nomogram showed good calibration. Conclusion: Our study presents the feasibility of a novel model for predicting high TPG in IIH patients using radiomics analysis of noninvasive MRV-based shape features. This information may aid clinicians in identifying patients who may benefit from stenting.
Background: Although the identification of clinical and laboratory features in pediatric COVID-19 patients is essential in establishing an appropriate treatment plan, a systematic review and meta-analysis on the topic has yet to be reported. Methods: We searched MEDLINE, Embase, and Web of Science to access clinical and laboratory characteristics as well as clinical outcomes of children with COVID-19 infection. A meta-analysis using random-effect model was performed to estimate pooled prevalence and 95% confidence intervals. Results: Among the 532 studies initially collected, 12 articles were finally included in the meta-analysis. Among the investigated 320 pediatric patients with COVID-19, fever (48.2%) and cough (39.3%) were the most common symptoms. Almost one third of patients (30.4%) were asymptomatic. In laboratory findings, only 11.4% of pediatric patients experienced lymphocytopenia. Increased inflammatory markers including c-reactive protein (18.6%) and procalcitonin (32.4%) were observed. Only a few patients needed mechanical ventilation and intensive care support, and only one death was reported. Conclusion: Pediatric patients with COVID-19 infection exhibited milder symptoms and more favorable outcomes compared to adults. However, considering the high rate of asymptomatic pediatric patients, close monitoring is required to prevent community infection in asymptomatic conditions and hidden disease progression.
Recent advances in magnetic resonance imaging and identification of causative genes led to the recognition of a new group of disorders named neurodegeneration with brain iron accumulation (NBIA). NBIA is a group of inherited disorders characterized by abnormal iron deposition in the brain, usually in the basal ganglia. The disorder shares the clinical features of movement disorders and is accompanied by varying degrees of neuropsychiatric abnormalities. In this review, the causative genes, clinical presentations, neuroimaging features, and pathological findings are summarized.
Multifocal motor neuropathy (MMN) is a chronic immune-mediated peripheral myelinopathy. The major clinical features include slowly progressive, painless, and asymmetric weakness, usually of distal limb muscle. Early in the course of the disease, weakness is not necessarily associated with muscle atrophy, owing to the initial primary involvement of peripheral myelin. Chronic progressive weakness is often associated with some degree of concurrent axonal loss and subsequent muscle atrophy. Sensory symptoms are usually mild or absent, and involvement of cranial and respiratory muscles is rare. The findings of multifocal motor conduction block, abnormal temporal dispersion, and focal conduction slowing at segments not at risk for common entrapment or compression injury, associated with normal sensory conduction studies along the same segments, are the hallmark electrophysiologic features of MMN. The slow progression and absence of upper motor neuron signs are the major clinical points that separate MMN from amyotrophic lateral sclerosis. The role of GM1 antibodies, found in high titers in 22~84% of MMN patients, remains uncertain. The contention that MMN is an autoimmune disorder is largely based on the often dramatic improvement in symptoms following the administration of intravenuos immunoglobulin or cyclophosphamide.
Partial trisomy 3p results from either unbalanced translocation or $de$$novo$ duplication. Common clinical features consist of dysmorphic facial features, congenital heart defects, psychomotor and mental retardation, abnormal muscle tone, and hypoplastic genitalia. In this paper, we report a case of partial trisomy 3p with rare clinical manifestations. A full-term, female newborn was transferred to our clinic. She had cleft lip-plate, dysgenesis of the corpus callosum, patent ductus arteriosus, pulmonary hypertension, and severe right-sided hydronephrosis, associated with ureteropelvic junction obstruction. Cytogenetic investigation revealed partial trisomy 3p; 46,XX,der(4)t(3;4)(p21.1;p16). The karyotype of her father showed a balanced translocation, t(3;4)(p21.1;p16). Therefore, the size of duplication can be an important factor.
Backgrounds: Kennedy disease is a X-linked recessive disease characterized by bulbar symptoms, proximal muscle weakness, and gynecomastia. Methods: We analyzed clinical symptoms and performed electrodiagnostic studies on 6 patients. Results: We found following features: 1) proximal muscle weakness 2) bulbar symptoms, as dysarthria, facial and tongue atrophy 3) hyporeflexia or areflexia 4) fasciculations, predominantly on face, and proximal upper extremities 5) decreased sensory nerve action potentials(SNAPs) 6) chronic neurogenic changes in needle EMG. Conclusions: Kennedy disease is characterized by degenerative process of anterior horn cell and dorsal root ganglion without upper motor neuron dysfunction. Increased triple nucleotide CAG repeats(>38) in androgen receptor gene of Xp21 will confirm early stage of this disease.
Hereditary syndromes cause approximately 5 to 10% of overall cancer cases. Cancer related with genetic syndromes are found elsewhere, including stomach, breast, colorectum, ovary, brain and so on. Because hereditary cancers are due to germline mutations, these patients have unique clinical features distinct from sporadic cancer. Generally these features include (i) early age-of onset of cancer, (ii) frequent association with synchronous or metachronous tumors, (iii) frequent bilateral involvement in paired organs (iv) frequent association with other site tumors or characteristic clinical manifestation specific to each genetic syndrome. Due to these differences, the management strategy for patients with hereditary cancer is quite different from that for sporadic cancer. Additionally, there are important screening and surveillance implications for family members. Genetic counselling is prerequisite to these families for risk assessment by pedigree analysis, and guidance to clinical or genetic testing. The genes responsible for these syndromes has recently identified, as a result, genetic testing has become important determining factor in clinical decisions.
Schizophrenia is one of serious mental illnesses and is often described as a heterogeneous disorder. Approximately one-third of schizophrenia cases are treatment-resistant schizophrenia (TRS). The aim of this study was to review the definitions and clinical features of TRS. Though it was found that the criteria for TRS were considerably diverse, the Treatment Response and Resistance in Psychosis (TRRIP) consensus criteria were recently introduced. According to the TRRIP criteria, TRS should be suspected if symptoms persist alongside psychotic symptoms despite sufficient treatment for ≥12 weeks, or two or more symptoms persist significantly for ≥6 weeks. The clinical characteristics of TRS includes an earlier age of onset, more severe and familial form, possibly more rural residence, unlikely association with male sex, and an increase in cognitive deficits.
Hypersensitivity pneumonitis (HP) is an inflammatory and fibrosing interstitial lung disease caused by inhaled antigens in susceptible individuals. Various environmental materials can serve as inciting agents of HP. Recent guidelines have defined typical radiologic and histopathologic findings of HP, classifying it into nonfibrotic and fibrotic HP categories, as this classification better correlates with clinical outcomes. Diagnosing HP poses challenges, necessitating multidisciplinary discussions based on clinical assessments and radiologic or histopathological features. The cornerstone of treatment lies in avoiding the causative antigen. Oral glucocorticoids serve as the initial treatment for symptomatic HP. Immunosuppressants may be employed in patients who do not respond to initial treatment, and antifibrotics could be considered for patients displaying progressive fibrosis. This review outlines the clinical features, diagnostic evaluation, and treatment of HP.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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