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신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염 환아의 임상병리 적 고찰 (Clinicopathological evaluation of Childhood Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura(HSP) Nephritis with Nephrotic Syndrome)

  • 강현호;윤경림;조병수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권2호
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    • pp.111-119
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    • 2000
  • 목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증은 자반증, 위장관 증상, 관절통, 그리고 신염을 특징으로 하는 전신적인 질환으로, 신염이나 신증후군의 증상을 나타내거나 심한 단백뇨가 한 달 이상 지속되면 반드시 신생검을 해야 할 뿐 아니라 예후도 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염으로 진단받은 환아들 중 신증후군을 동반했던 예를 모아 임상적 특징 및 병리학적 소견과 치료에 대한 반을 양상에 대해 고찰하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 경희의대 소아가에서 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 206명의 환아 중 신증후군을 동반한 34명의 환아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) 남녀비 1:3:1이었고, 발병당시 연령은 평균 8.3세였다. 2) 첫 조사의 시작으로부터 신생검을 시행할 때까지의 기간은 평균 10.5주였다. 3) 가장 처음 나타난 증상은 자반증(74$\%$)이 위장관 증상(26$\%$)보다 많았으며 발병당시의 동반증상으로는 위장간 증상이 68$\%$, 관절증상이 35$\%$에서 있었다. 4) 급성 신염을 동반한 신증후군이 32.4$\%$였고, 육안적 혈뇨를 동반한 경우가 17.6$\%$, 현미경적 혈뇨를 동반한 경우가 50$\%$였다. 5) 신생검 소견은 ISKDC의 분류에 따라 II도가 20례, III도가 11례, I도가 2례, IV도가 1례 순이었고, V, VI도를 보이는 증례가 없었으며, 신증상의 정도에 따라 병리 조직학적 소견이 심해지는 양상은 관찰되지 않았다. 6) 신조직의 면역형광 검사상 IgA와 C3의 침착이 가장 많았다. 7) 모든 례에서 Methylprednisolone pulse therapy 후 prednisolone을 투여하였고, 1례에서는 cyclophosphamide를 추가하였다. 8) 신생검상 grade I 의 환아는 모두 완전히 회복되었으며(states A) grade IV의 1례는 활동성 신질환(states C)을 보여주었다. grade II의 21$\%$, grade III의 27$\%$에서 states C를 나타냈으며 states D는 관찰되지 않았다. 결 론 : 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아에서급성 신염을 동반하거나 신생검상 crescents를 보일 경우 좀 더 적극적인 치료가 필요하며, 이 질환의 경우를 자세히 알기 위해 추적 기간을 늘려서 전향적인 연구가 필요하다.

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두경부 암 환자의 경부 림프절 전이 분석 (Nodal Status of the Head and Neck Cancer Patients)

  • 양대식;최명선;최종욱
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제15권4호
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    • pp.321-329
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    • 1997
  • 목적 : 두경부 암 환자에서 경부 림프절 전이 가능성이 높아지는 것은 원발병소의 해부학적위치 및 특성, 원발병소의 크기 즉 병기와 조직병리학적 종류 따라 영향을 받는다. 두경부 암 환자에서 경부 림프절의 전이 양상은 다른 나라에서 분석, 연구되어 있고, 현재 두경부 암 환자 치료와 처치를 이를 기조로 하여 사용한다. 그러나, 두경부 암 환자에 대한 경부 림프절 전이에 대한 우리나라 환자의 통계는 없어 이번 통계를 시행하게 되었다. 대상 및 방법 : 1981년 11월부터 1995년 12월까지 본 병원 방사선 종양학과에 내원한 환자중초사가 가능한 997명을 대상으로 하였다. 조사는 방사선 종양학과에 내원시 면밀한 경부 촉진과향께 컴퓨터 단층 촬영영상 상에서 확인을 하였다. 환자는 크게 경부 림프절 전이가 있는 군과 전이가 없는 군으로 나누었고, 경부 림프절의 병기는 미국 암 연합회에서 추천한 방식에 의하였다. 원발병소의 위치 및 주위로의 침윤 등은 면밀한 관찰과 촉진, 컴퓨터 단층 촬영 영상, 수술소견 및 조직병리학 소견을 참조하였다. 결 과 :방사선 종양학과에 방사선 치료를 위해 내원한 997명 중 416명$(42\%)$에서 경부 림프절 전이를 뽀였고, 581명$(58\%)$에서 전이를 보이지 않았다. 경부 림프절 전이를 보인 림프절의 병기분포를 관찰한 결과 다음과 같았다. Hl : 106$(25.5\%)$, N2a 100$(24\%)$, N2b :68$(16.4\%)$, N2c : 69$(16.6\%)$, N3 :73$(15\%)$. 두경부 암 환자에서 원발병소의 빈도는 다음과 같다. 후두암 : 283$(28.5\%)$, 부비동암 : 152$(18\%)$, 구인두암: 144$(14.5\%)$, 비인강암: In$(12\%)$, 구강암 :92$(9\%)$, 하인두암:71$(7\%)$, 타액선암:$58(6\%)$, 미지원발부위암:31$(3\%)$, 피부암: $14(2\%)$. 두경부 암 환자 중 가장 경부 림프절 전이가 높은 원발병소는 비인강암$(71\%)$으로 나타났고, 다음은 하인두암$(69\%)$, 구인두암$(64\%)$, 구강암$(39\%)$ 순이었다. 경부 림프절 전이를 보였던, 416명 중에서는 구인두암 92명$(22\%)$, 비인강암 8f명$(21\%)$, 후두암 79명$(19\%)$의 순이였다. 병리조직학적으로 가장 빈도가 높을 것은 편평상피암증으로 전체 환자 중 $65.4\%$을 차지하였고, 다음은 악성 림프종이 109명으로 $11\%$였다. 결론 : 두경부 암 환자에서 경부 림프절 전이의 양상이 외국 통계와 비교 매우 유사하게 나타났으며, 원발병소의 해부학적 특성에 따라 경부 림프절 전이가 좌우되며 원발병소의 병기가 진행됨에 따라 경부 림프절 전이 빈도도 증가 되며 또한 경부 림프절의 병기도 증가되는 것을 관찰 할 수 있었다.

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사지와 체부에 발생한 편평상피 세포암의 치료 (Treatment of Squamous Cell Carcinoma in Extremity & Trunk)

  • 신덕섭;김범중
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제18권1호
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    • pp.7-13
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    • 2012
  • 목적: 편평상피 세포암 환자의 치료 결과를 분석하여, 전반적인 생존율과 예상 가능한 예후인자들에 따른 생존율을 비교하고 분석하는데 있다. 대상 및 방법: 1999년 3월부터 2011년 2월까지 본원에서 병리학적으로 진단된 사지와 체부에 발생한 편평상피 세포암은 151예였고 수술적 치료를 시행한 환자는 51예였다. 연구는 이 중 12개월 이상 외래추적이 가능하였던 41예를 대상으로 하였다. 평균 연령은 64.4세였고, 남자와 여자는 각각 31명, 10명이었다. 수술은 광범위 절제 및 재건술(29예)과 절제연을 얻기 힘든 사지 말단부나 신경, 혈관계를 침범한 경우에 절단술(12예)을 시행하였다. 수술적 치료만 시행한 환자는 33예이고, 절제 후 항암화학치료 또는 방사선 치료를 시행한 환자는 8예가 있었다. 병기는 AJCC 분류에 따라 나누었으며 생존율은 Kaplan-Meier 법으로 계산하였고 군간의 생존율 비교는 Log-rank test를 이용하였다. 생존율과 관련된 예후 인자들로 원발 병소의 위치, 병인, 조직학적 분류, 병기, 수술방법, 추가 항암요법 여부를 조사하여 각각 생존율을 비교하였다. 결과: 평균 외래 추적은 평균 65.2개월(12-132개월)이었고 최종 추시 상 생존은 30예(73.1%)이었고 Kaplan-Meier에 의한 5년 생존율은 77%이었다. 전체 환자에서 총 3예(7.3%)의 국소 재발과 7예(17.0%)의 전이가 있었다. 국소재발 3예에서 재발시기는 평균 27개월(18-43개월)이었다. 원발 병소의 위치, 병인, 조직학적 분류, AJCC 분류에 따른 병기, 추가 항암요법에서 생존율은 통계적으로 유의한 차이가 없었으나 절단술을 시행한 환자는 광범위 절제술을 시행한 환자보다 생존율이 낮았다. 결론: 41예의 편평상피 세포암의 치료결과를 분석한 결과 5년 생존율이 77%이었고 예후에 영향을 미칠 수 있는 여러 인자 중에 수술 방법만이 통계적으로 유의하였다.

유육종증 전국실태조사 (National Survey of Sarcoidosis in Korea)

  • 대한결핵 및 호흡기학회 학술위원회
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제39권6호
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    • pp.453-473
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    • 1992
  • 연구배경 : 전국 실태조사를 통하여 현재까지 확진된 전국의 유육종증 발생현황을 파악하고 이를 분석하고 외국의 보고와 비교하여 일반 개업의 및 내과 전문개업의 진료활동에 도움이 되도록 하고자 하였다. 방법 : 조사와 분석기간은 1991년 1월부터 1992년 12월까지 2년간으로 정하였으며 자료수집방법은 후향적 방법으로 입원실이 100병상 이상인 213개 종합병원의 내과, 안과, 피부과, 신경내과에 서신을 통한 경험증례를 수집 하였으며 확진예나 의심예가 있었던 경우에 유육종증 증례 기록지를 보내어 정확한 임상 및 검사정보를 수집하여 분석하였다. 결과 : 1) 제 1 차 설문엽서 발송은 입원실이 100병상 이상인 213개 종합병원의 내과, 안과, 피부과, 신경내과의 523개과 과장 및 호흡기 내과를 담당하는 전문의에게 발송하였다. 내과가 213개과로 41%, 피부과가 1087개과로 20%, 안과가 104개과로 20%, 신경과가 100개과로 19%를 차지하였다. 2) 제 1 차 설문조사에 대한 답신은 241개과에서 연락이 있었다(48% 회신율). 3) 확진예 및 의심예는 총 50개과 113예 및 10예가 있다고 보고되었으며 내과가 92예로 81%, 피부과 15예로 13%, 안과, 신경과가 각 3예로 3%를 차지하였다. 자료분석은 총 78예에서 시행되었고 내과 72예로 92%, 피부과 4예로 5%, 신경과 2예로 3%를 차지하였다. 4) 1980년 1에보고 이후 증례가 많은 수로 증가하여 1989년 13예, 19901건 17예, 1991년 18예가 보고되었다. 5) 진단 당시의 연령은 20대, 30대, 40대가 84.4%로 대부분을 차지하고 있었다. 6) 남녀비는 1 : 1.5의 비율로 여자 환자가 많았다. 7) 진단을 받게된 동기로 주소의 빈도로는 호흡기 증상이 48%로 가장 많았고, 피부의 병변, 전신증상, 시각장애, 관절통, 복통, 연하곤란의 순서이었고 무증상이 12예(16%)이었다. 8) 초증상에서 확진을 받을때까지 중앙치는 2개월이었다. 9) 증상의 반도로는 호흡기 증상, 전신증상, 피부증상, 눈 증상, 말초림프구 종창, 신경계증상, 심장증상의 순이었다. 10) 말초혈액검사 소견상 혈색소, 혈구용적치 및 혈소판수는 대부분 정상범위를 나타냈다. 58%의 증례에서 30%미만의 림프구 감소증을 나타냈으며, 임파구 아형으로 T4/T8비는 1.73{\pm}1.16$(0.43~4.62)였다. 43%에서 혈침속도가 상승하였다. 11) 혈청 생화학검사는 대부분 정상범위를 이었다. 혈청 ACE 농도의 평균치는 $66.8{\pm}58.6$(8.8~265) U/L로서 46.2%에서 증가되었다. 42.9%에서 하루 150 mg 이상의 단백뇨 소견을 나타냈고, 36.8%가 하루 300 mg이상의 단백뇨 소견을 나타냈다. 12) 면역학적 검사상 혈청 IgG는 43.5%, IgA는 45.5%, lgM은 59.1%, IgE는 46.7%에서 상승되었고, C3 및 C4는 대부분 정상범위 였으며, ANA는 11%에서 양성을 보였다. Kveim test는 시행된 3예에서 모두 양성을 나타냈다. 13) 폐기능검사중 FVC는 80% 미만인 경우가 17.3%, FEV1은 70% 미만인 경우가 11.5% FEV1/FVC는 70% 미만인 경우가 10%, TLC는 80% 미만인 경우가 15.2%, DLCO는 100% 미만인 경우가 64.7%이었다. 14) 동맥혈가스 분석소견은 PaO2가 90mmHg 미만인 경우가 48.6%, PaCO2는 평균 45mmHg보다 증가된 경우보다 5.7%이었다. 15) 기관지 폐포세척액 검사상 대식세포의 평균 백분율은 $51.4{\pm}19.2%$였고, 임파구의 평균 백분율은 $44.4{\pm}21.1$이였다. 임파구아형은 T4/T8 ratio는 $3.41{\pm}2.07$이였다. 16) 전 검사항목에 대한 남녀 성별간의 유의한 차이는 없었다. 17) 흉부방사선의 분석에서 폐문 임파절 비대를 보인례는 87.9%였고, 78.8%에서는 양측성병변을 9.1%에 일측성 병변을 보였다. 18) Siltzbach의 분류에 의한 병기 구분시 stage 0 : 5%, stage 1 : 58.3%, stage 2 : 28.3%, stage 3 : 8.3%의 분포를 보였다. 19) 흉부 CT를 시행한 54예에서 폐문임파절비대는 50예(92.6%)에서 보였고 이들 중 47예는 양측성 비대였다. 20) 고해상도 CT는 16예에서 시행하였는데, 2예에서는 병변이 없었으며, 폐실질의 병변은 결정성 병변, 소엽간 중격비후, 반점상 국소 폐음영의 순으로 나타났다. 21) 부수적으로 시행한 방사선학적 검사에서 골병변은 1예에서 수근골의 병변을 보였고, 초음파검사에서 2에에서 비장비대의 소견을 보였다. 22) 갈륨스캔은 12에에서 시행하여 폐문 및 종격동 임파절의 흡수증가 소견이 8예에서 보였고, 폐장의 흡수증가는 2예에서 보였다. 23) 조직검사상 가장 많이 시행한 진단방법은 경기관지 폐생검 47.3%이었고, 피부와 종격동 임파절 생검은 각각 34.5%, 말초임파절생검 23.6%, 개흉 폐생검 18.2%, 기관지생검이 16.2%이었다. 2가지 이상의 부위에서 조직검사를 시행한 경우는 52.7%이었다. 한 부위에서만 조직검사를 시행한 26예중 종격동 임파절 생검은 10예, 피부생검 6예, 말초임파절 생검 5예, 개흉폐생검 3예 그리고 경기관지 폐생검 2예이었다. 24) 병리소견상 비건락성 육아종은 100% 모두에서 관찰되었며, 다핵거대 세포는 47.3%, 봉입체는 10.9%, 초자질 섬유화는 34.5%, 괴사 9.1%, reticulin fibrils network 20%, lymphangitic distribution of granuloma 1.8%에서 관찰되었다. 결론 : 유육종 전국 실태조사에 따른 영상소견, 검사실소견, 방사선소견, 병리소견을 분석해 본 결과, 우리나라 유육종 환자들도 다소 차이는 있었지만 외국의 보고들과 유사한 소견들을 나타냈으며, 향후로는 이들에 대한 결과들을 추가분석하여, 유육종 진단에 도움을 줄 수 있고, 임상적 지표로 이용될 수 있는 검사항목을 찾아내는 것이 과제라 할 수 있겠다. 유육종증에 대한 자료는 대한 결핵 맺 호흡기학회에 보관이 되어 있음을 알려드립니다.

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