Purpose: Chordoma is a rare primary osseous tumor arising from the remnants of the primitive notochord. It occurs once in 2,000,000. It is characterized by its slow growth, high frequency to invade destroy bone by direct extension. We experienced giant sacral chordoma and reconstructed with gluteal advancement flap. Methods: A 52-year-old woman presented with a 2-years history of gluteal pain. In the biopsy study revealed sacral chordoma. MRI study showed $13{\times}12{\times}10\;cm$ sized m0cs. We approached anterior and posterior resection and reconstructed with bilateral gluteus maximus advancement flap. Results: After the operation, blader and anal function were slightly decreased. But, 4 months later those were almost fully recovered. There was no significant complication and recurrence after 2-years follow-up. Conclusion: Chordoma is characterized by its slow growth, high frequency to invade and destroy bone by direct extension. Wide surgical resection is the only curative procedure. We report a ase of giant sacral chordoma which was successfully treated by anterior and posterior approach and reconstructed with bilateral gluteal advancement flap.
Chordoma is a rare bone tumor derived from remnants of the notochord. The majority of chordomas involve the sacrum or skull base. We report a rare case of a L4 vertebral body chordoma treated with anterior en bloc vertebrectomy and posterior stabilization. No tumor recurrence was observed at the 5 year follow-up examination.
Kim, Young-Sill;Kim, Kyoung-Mee;Kim, Jean-A;Lee, Eun-Jung;Lee, An-Hi;Shim, Sang-In
The Korean Journal of Cytopathology
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v.8
no.2
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pp.199-203
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1997
Chordoma is an uncommon neoplasm that accounts for approximately 1% to 4% of all primary bone neoplasms and thought to originate from remnants of the fetal notochordal elements. It usually occurs in adults and has a predilection for the sacrococcygeal and spheno-occipital areas. Chondroid chordoma, first described by Heffelfinger et al, is a rare variant of chordoma; it contains both chordomatous and chondromatous features, and has a considerably better prognosis than either chordoma or chondrosarcoma. The cytologic findings of fine needle aspiration of sacrococcygeal chondroid chordoma in a 57-year-old man are presented. Aspiration cytology showed many sheets and cords of neoplastic cells in a thick amorphous blue-purple mucinous background. The cells had small too medium sized round nuclei with coarse granular chromatin and abundant eosinophilic or bubbly cytoplasm. Some cells had pleomorphic and hyperchomatic nuclei with prominent nucleoli. Cytologic findings were compared to histologic findings. Histologically, areas of chondroid differentiation were noted which were absent in the cytologic smear. Immunohistochemically, both the chondroid and chordoid areas had an epithelial phenotype and stained for cytokeratin, epithelial membrane antigen and S-100 protein. This is the first case of cytologic findings of chondroid chordoma to our knowledge in literature.
Chordoma is a rare, clinically and morphologically well characterized tumor, which arises from remnants of the notochord, The majority(60%) occurs in the sacrococcygeal region, with 25% in the clival legion, and 15% in the spine. Although most chordomas do not develop metastasis, the long term prognosis is very poor due to local progressive tumor growth and tendency to recur if incompletely excised. The chordoma has characteristic cytologic features which make a preoperative diagnosis possible. We reviewed the cytologic findings of five patients with chordoma(one oropharynx, two clivus, and two sacrum). The patients were three male and two female, aged from 29 to 77 years(mean 60). Of five chordomas, there were local recurrences in two cases and metastasis of lymph node In one case. Four were FNA smears and one was squash smear taken from intraoperative consultation. All five cases show similar cytologic features. The dominating tumor cells were large with round nuclei and pale-stained vacuolated cytoplasm. The small round uniform cells and short spindle-shaped cells were frequently noted. The cells were surrounded by myxoid or mucoid matrix. The chordoma has characteristic cytologic features which make a preoperative diagnosis possible.
The authors report a case of an extremely rare extraosseous chordoma in the upper cervical spine of a 70-year-old woman, which occupied the intradural and extradural portions, simultaneously. She underwent the operation with C2,3 total laminectomy and grossly total removal and postoperative radiation therapy. Extraosseous chordoma was very rare in the literatures. In addition, it was the first reported case of the extraosseous chordoma occupeid the intradural and extradural portions, simultaneously. And extraosseous chordoma must be distinguished from ecchordosis physaliphora, which is benign nature, usually asymptomatic.
It is important to recognize the pathognomonic cytologic findings of chordoma, because of overlapping cytologic features between chordoma, chondrshdosarcoma, myxofilbrillary ependymoma, and metastatic adenocarcinoma. We reviewed the cytomorphologic features of 5 cases of chordoma diagnosed by fine needle aspiration cytology at Korean Cancer Center Hospital from 1987 to 2003. Clinical and radiographic findings of each case were reviewed. Four males and one female (29-54 years) had tumors involving the sacrum. Pain was the presenting symptom in 4 cases. The three cases showed moderate to high cellularity. In all cases, typical physaliferous cells with or without cytoplasmic processes were noted. In two cases, the background was myxoid with single scattered cells. Cell clusters showing cord-like arrangement were occasionally seen. The single or clustered cells showed mild cellular pleomorphism with slightly increased nuclear/cytoplasmic ratio. Mitotic figures were not seen. In our review, the recognition of physaliferous cells is the most important feature to diagnose chordoma and to differentiate it from other lesions mimicking chordoma.
A case of presacral chordoma in a 55-year-old male diagnosed by aspiration biopsy cytology Is reported. Cytologically, three cell types were recognized in a mucoid background. large, mononucleated or binucleated physaliphorous cells with vacuolated bubbly cytoplasm; small, uniform and rounded non-vacuolated cells; and cells with microvacuolated and plump cytoplasm. The diagnosis of chordoma was possible because typical radiological and cytomorphological features were supported by the results of special staining and immunohistochemical staining with the cell block specimen obtained from the fine needle aspiration.
Parachordoma is a very rare, slow-growing, and low-grade malignant tumor that occurs in the extremities and trunk. The differential diagnosis includes extraskeletal myxoid chondrosarcoma and chordoma in the histologic finding. Thus, histologic findings with immunohistochemistry may be helpful in distinguishing parachordoma from extraskeletal myxoid chondrosarcoma and chordoma. I report with a brief review of literatures one case of parachordoma of the chest wall which was successfully treated by en-bloc resection and chest wall reconstruction using 2 mm Gore-Tex$^{\circledR}$ soft tissue patch and free from recurrence for 16 months.
Chordoma is a rare malignant bone tumor originating from the embryonic notochord. Herein, we present a case of thoracic chordoma located at T3-T5 that was misdiagnosed as primary mediastinal adenocarcinoma. The patient underwent neoadjuvant chemoradiation and the disease showed little response. Due to vertebral body invasion, we performed en bloc mass removal and partial corpectomy (T4-5) in collaboration with orthopedic surgeons.
A case of cervical chordoma diagnosed by fine needle aspiration is discussed. A 41year-old male was admitted due to dyspnea on neck flexion. Radiologic image revealed a retrotracheal superior mediastinal solid mass. Aspiration cytology showed many clusters of oval or large polygonal cells having abundant eosinophilic or bubbly cytoplasm in an amorphous blue-gray mucoid background. The nuclei were round and showed size variation, coarse granular chromatin, and indistinct nucleoli. Some cells contained brown granular pigments in the cytoplasm. Mitoses were rarely found. The cytoplasm was strongly positive for PAS stain. Immunohistochemical stains using cell block revealed positive reaction for cytokerain, EMA, vimentin, and S-100 protein. The confirmative diagnosis was made by following excisional biopsy. Electron microscopic study revealed large pools of intracytoplasmic glycogen and microfilaments. This is the first case of cervical chordoma diagnosed by aspiration cytology to our knowledge in Korean literature.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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