A 13-year-old castrated Maltese dog was presented to a local animal hospital with an oral hemorrhage. An intraoral examination revealed an irregular proliferated lobular mass at the right side of the maxillary gingiva and hard palate. A surgically excised mass was requested for a histopathology examination. Histopathologically, the neoplastic foci were composed of biphasic morphologic patterns, such as primitive mesenchymal tissue and mature or immature cartilage tissue. Immunohistochemically, most of the neoplastic cells forming cartilaginous islands tested positive for S-100; the surrounding mesenchymal cells tested positive for vimentin. This paper describes a rare case of mesenchymal chondrosarcoma in the maxillary gingiva of a Maltese dog.
목적: 역분화 연골육종은 저 악성도의 연골육종과 골육종, 섬유육종 등 고 등급의 육종이 같이 관찰되는 매우 드문 악성 골종양이다. 저자들은 원자력병원에서 경험한 역분화 연골육종 환자들의 임상 양상과 종양학적 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년부터 1월부터 2016년 12월까지 본원에서 역분화 연골육종으로 진단된 이후 치료 받은 11명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 나이, 성별, 증상 발현 기간, 종양의 위치 및 크기, 병기, 자기공명영상, 수술적 절제연, 병리 소견을 후향적으로 분석하였고, 국소 재발 및 원격 전이 발생 시간, 추시 기간 및 종양학적 결과를 분석하였다. 생존율 분석에는 Kaplan-Meier 생존율 분석법을 이용하였다. 결과: 남자가 7예, 여자가 4예였으며, 평균 연령은 54세(33-80세)였다. 종양의 위치는 대퇴골이 6예, 골반골이 4예, 중족골이 1예였으며 종양의 평균 크기는 12.7 cm (6.0-26.1 cm)였다. 진단 당시 증상은 8예에서 동통, 2예에서 종괴였으며, 나머지 1예는 방사선에서 우연히 발견된 골병변이었다. 진단 시 병적 골절이 동반된 환자는 2명이었으며, 병기는 1예에서 IIA기, 9예에서 IIB기, 1예에서 III기였다. 8예가 원발성, 3예가 속발성 역분화 연골육종이었으며, 원발성 중 1예는 방사선적으로 저 등급의 연골육종으로 오인되어 소파술을 시행받은 후 진단되었다. 평균 추시 기간은 17개월(5-56개월)이었고, 국소 재발이 8예, 원격 전이가 10예에서 발생했다. 국소 재발은 평균 8개월(2-23개월), 원격 전이는 평균 7개월(1-32개월)에서 관찰되었다. 역분화 연골육종 환자의 Kaplan-Meier 3년 생존율은 18%였으며, 10명의 환자가 질병으로 인해 사망하였다. 결론: 역분화 연골육종은 조기에 폐 전이가 발생하여 매우 좋지 않은 예후를 갖는 치사율이 높은 악성 골종양으로 확인되었다.
Chondrosarcomas are uncommon disease that are noted almostly in the pelvis, sternum, long bone. Chondrosarcoma in the head & neck was very rare. It can occur in nearly every bone in the head and neck. Lesion of the maxilla is most frequent site in head and neck region, but temporomandibular joint is rare site. In chondrosarcoma of temporomandibular joint, its danger lies in its local invasiveness and potential to seed into the meninges. Histologically, the tumor exhibits myxoid feature, which must be differentiated from chordoma and chondroid chordoma. The cranial nerve palsies frequently observed with the tumors are related to the anatomical location. Chondroma is a benign tumor that most frequently found in the hand, foot bone, but can be originated in any cartilagenous area of body. When it occurs in one site, it is named as solitary enchondroma, and when it occurs in multiple site, it is named as multiple enchondromatosis. In the head & neck, it may occur in the nasal cavity, nasopharynx, nasal septum, eustachian tube, palate. But chondroma that occur as neck mass is extremely rare. Recently, the authors experienced a case of chondrosarcoma confirmed pathology affecting 35-years-old female presenting mass in left temporomadibular joint and a case of chondroma confirmed pathology affecting 26-years-old female presenting neck mass, left.
골연골종에서 연골육종으로의 악성변화는 종종 보고 되고 있지만, 대개 다발성인 경우이며 단발성 골연골종에서 연골육종으로 변화하는 경우는 약 1~2% 정도로 드물게 보고 되고 있다. 또한, 연골육종이 수부나 족부에 발생하는 것은 드물며, 족부에 발생하는 경우 종골에 호발하는 것으로 되어있다. 그러나, 이러한 경우 대개 원발성으로서, 종골의 단발성 골연골종에서 연골육종으로의 악성변이는 매우 드물어 이에 대한 보고는 거의 없다. 저자들은 6년 전부터 서서히 자라는 무통성의 종골의 종괴를 주소로 내원한 38세 남자 환자에서 수술적 치료로 종괴를 제거하였으며 조직학적으로 골연골종에서 발생한 연골육종으로 판명되어 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
섬유성 골 이형성증이 골육종, 연골육종, 섬유육종 등으로 악성 변환을 하는 것은 매우 드무나 잘 알려져 있다. 악성 변화가 흔히 일어나는 부위는 두경부, 근위 대퇴골, 상완골, 골반골, 경골, 및 견갑골 순이다. 41세 다발성 섬유성 이형성증 환자가 상완골의 동통을 주소로 내원하였다. 방사선 상 상완골 간부의 골 팽윤 및 파괴를 보였다. 생검 상 저악성도의 연골육종으로 진단하여 변연부 절제를 하였으나 7개월 만에 근위부에서 국소 재발 후 재 절제한 표본은 연골아세포형 골육종으로 진단하였다. 다발성 섬유성 이형성증에서 속발한 연골아세포형 골육종을 저악성도 연골육종으로 오진하여 치료방침에 오류가 있었던 1례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
48세 남자 환자의 전종격동을 깊게 침범하며 흉골에서 발생한 거대한 연골육종을 치료하였다. 환자는 흉골의 연골육종과 주변의 정상변연 4cm을 포함하여 광범 위 절제술을 받았으며 그 종양 자체 는 양측의 쇄골과제 1,2,3늑연골을 포함하는 15× 16X10cm크기였다. 종양의 광범위 절제술후 남은 결손 부위는 매우 컸으며 흉벽 재건술을 Marled mesh와 methylmethacrylate와 wire steels로 겹싸는 sandwich식의 방법으로 시행하였고 연부조직의 재건술 또한 대흉근을 이용한 근피 판 치환술을 시행하 였다. 그러나 환자는 수술후 결핵성 종격동염이 발생되었고 다량의 농이 배출되었다. 재수술은 흉벽 재건술시의 사용되었던 이물질 모두를 제거하고 괴사성 조직의 소파술과 배농술을 시행하였다. 환자는 1 년간 항결핵제요법을 시행하였으며 완치되었기에 문헌고찰과 보고하는 바이다.
48세 남자 환자의 전종격동을 깊게 침범하며 흉골에서 발생한 거대한 연골육종을 치료하였다. 환자는 흉골의 연골육종과 주변의 정상변연 4cm을 포함하여 광범 위 절제술을 받았으며 그 종양 자체 는 양측의 쇄골과제 1,2,3늑연골을 포함하는 15$\times$ 16X10cm크기였다. 종양의 광범위 절제술후 남은 결손 부위는 매우 컸으며 흉벽 재건술을 Marled mesh와 methylmethacrylate와 wire steels로 겹싸는 sandwich식의 방법으로 시행하였고 연부조직의 재건술 또한 대흉근을 이용한 근피 판 치환술을 시행하 였다. 그러나 환자는 수술후 결핵성 종격동염이 발생되었고 다량의 농이 배출되었다. 재수술은 흉벽 재건술시의 사용되었던 이물질 모두를 제거하고 괴사성 조직의 소파술과 배농술을 시행하였다. 환자는 1 년간 항결핵제요법을 시행하였으며 완치되었기에 문헌고찰과 보고하는 바이다.
Caliskan, Serife Gokce;Bilgin, Mehmet Dincer;Kozaci, Leyla Didem
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제16권7호
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pp.2701-2705
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2015
Chondrosarcoma, the second most common type of bone malignancy, is characterized by distant metastasis and local invasion. Previous studies have shown that treatment by pulsed electromagnetic field (PEMF) has beneficial effects on various cancer cells. In this study, we investigated the effects of PEMF applied for 3 and 7 days on the matrix metalloproteinase (MMP) levels in chondrosarcoma SW1353 cells stimulated with two different doses of $IL-1{\beta}$. SW1353 cells were treated with (0.5 and 5 ng/ml) $IL-1{\beta}$ and PEMF exposure was applied either 3 or 7 days. MMP-9 and TIMP-1 levels were measured in conditioned media by enzyme-linked immunosorbent assay. The results were relative to protein levels. Statistical analyses were performed using one-way analysis of variance (ANOVA). P<0.05 was considered significant. PEMF treatment significantly decreased MMP-9 protein levels in human chondrosarcoma cells stimulated with 0.5 ng/ml $IL-1{\beta}$ at day 7, whereas it did not show any effect on cells stimulated with 5 ng/ml $IL-1{\beta}$. There was no significant change in TIMP-1 protein levels either by $IL-1{\beta}$ stimulation or by PEMF treatment. The results of this study showed that PEMF treatment suppressed $IL-1{\beta}$-mediated upregulation of MMP-9 protein levels in a dual effect manner. This finding may offer new perspectives in the therapy of bone cancer.
Chondrosarcoma of the head and neck is very rare tumor and this incidence was reported to be about 10% of all chondrosarcomas. Maxilla is the most common site of involvement and mandible, paransal sinus, nasal cavity and base of skull in that order. In general, chondrosarcoma has been known to be radioresistant, however since the Princess Margaret Hospital reported that it was radioresponsive tumor in 1980, the role of radiotherapy has been emphasized in terms of local control, especially in head and neck regions where complete excion is often difficult to achieve. The authors experienced 4 cases of chondrosarcoma of head and neck among all 29 chondrosarcoma patients from 1971 to 1985. The clinical and pathologic feature of this disease, it's treatment and prognosis were reviewed along with the literatures.
투명세포연골육종은 매우 드문 골종양으로 장골의 골단이나 골간단에 발생한다. 많은 연구에서 대퇴골의 근위부를 가장 흔하게 발생하는 부위로 보고하였고, 상완골의 근위부가 그 다음으로많이 보고되었다. 조직학적으로 이 종류의 종양 세포들은 투명한 세포질과 뚜렷한 세포질막과 함께 중심성으로 위치하는 둥근 핵소체를 가지고 있다. 일반적으로 투명세포연골육종은 고식적인 연골육종과 혼동되지 않는다. 하지만, 방사선학적으로 장골의 간부에 발생한 경우 진단이 어려우며, 이전 문헌을 통하여 단 3례만이 보고된 바 있다. 저자들은 이전에 보고된 바 없는 42세 남자 환자의 경골 간부에서 발생된 투명세포연골육종을 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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