• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권8호
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• pp.792-796
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• 2008

소아청소년기에 뼈의 통증은 일차진료에서 흔히 접할 수 있는 문제이다. 대부분은 성장통이나 스포츠 활동과 관련된 물리적인 원인에 의한 것이지만 급성 림프구성 백혈병, 신경모세포종, 원발성 골종양 등의 악성종양이 뼈의 통증으로 발현하는 경우도 있다. 뼈의 통증을 호소하는 소아청소년 중 악성종양으로 진단 받는 환자는 1% 미만으로 그 빈도가 매우 낮지만 진단과 적절한 치료가 지체되면 환아의 예후에 악영향을 미칠 수 있으므로 어떠한 경우에 악성종양을 의심해야 하는지 숙지해야 한다. 환아가 잠을 잘 수 없을 정도로 심한 뼈의 통증을 2주 이상 호소하며, 발열, 피로감, 야간발한 등의 전신증상이 동반되거나 림프절 비대, 간비장 비대, 사지 혹은 배가 부어 보이고 덩어리가 만져지면 CBC with differential count, 말초혈액 바른검사, CRP, ESR, 단순 방사선 촬영을 시행해야 한다. 위의 검사결과 이상소견이 발견되면 즉시 소아청소년 혈액종양 전문의에게 의뢰를 해야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권1호
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• pp.73-77
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• 2008

목 적 : p16 유전자는 염색체 9p21에 위치하는데 종양억제 유전자 중 하나로 cyclin-dependent kinase의 억제제로 작용하며 Rb 인산화를 억제한다. 다양한 종류의 종양에서 p16 유전자의 결실 또는 과메틸화가 발견되고 있는데 이는 급성림프구성백혈병에서도 흔히 발견되는 이상 소견으로 높은 빈도로 나타나고 있지만 급성림프구성백혈병의 예후와 p16 유전자의 연관성에 대해서는 아직 논란의 여지가 있다. 본 연구에서는 면역조직화학염색으로 확인한 p16 단백질의 소실과 급성림프구성백혈병 환아들의 임상 경과와의 연관성에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2006년 12월까지 급성림프구성백혈병으로 진단된 74명의 진단 시 골수 슬라이드에서 p16 단백질 면역조직화학염색을 하였다. 환아들의 임상 양상, 검사실 소견, 치료 후 경과에 대해서 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 74명 중 12명에서 p16 단백질이 면역화학염색 결과 음성이었다. 이들 중 남아가 7명 여아가 5명이었으며 진단 시 연령의 중앙값은 5.8(1.3-18.8)세였다. 백혈구 수의 중앙값은 17,225 $(500-403,300)/{\mu}L$ 이었으며 면역표현형은 early pre-B CALLA (+)형이 7명, T 세포형은 5명이었다. 진단 시 예후 중간군이었던 두 명의 환아들에서 골수 재발 하였으며 3명의 환아들이 유방암의 가족력이 있었다. 4명이 사망하여 8년 생존율은 $53.5{\pm}18.7%$였다. 결 론 : p16 단백질의 소실은 소아 급성림프구성백혈병에서 불량한 예후와 연관된 인자로 추정되며 임상에서 진단 시 p16에 대한 유전자 검사뿐만 아니라 단백질에 대해서도 검사가 필요할 것으로 생각된다. 하지만 좀더 많은 환자들에 대한 분석이 더 정확한 연관성을 밝히는데 도움이 될 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.905-911
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• 2007

목 적 : Ghrelin은 위에서 주로 분비되는 펩타이드로, 성장호르몬의 분비를 촉진시키고, 식욕을 증가시켜 에너지 균형을 조절한다고 알려져 있으며, leptin은 지방세포에서 분비되어 식욕을 억제시키는 작용을 통해 체중 및 에너지 대사에 관여한다. 저자들은 소아 종양으로 진단받고 항암 요법중인 환아의 ghrelin과 leptin 농도를 정상아와 비교해 보았다. 방 법 : 2003년 12월부터 2004년 12월까지 강남 성모병원과 성모병원에서 소아 종양을 진단 받고 방사선 조사나 항암 화학요법을 받은 환아들 중 43명(남아 31명, 여아 12명)을 대상으로 하였으며, 환아군과 성별, 나이, 체중 및 신장이 비슷한 건강한 소아 45명(남아 26명, 여아 19명)을 대조군으로 하였다. 대상아들의 혈중 leptin과 ghrelin 농도를 방사면역측정법으로 측정하였다. 결 과 : 환아군과 대조군에서 BMI와 leptin 농도는 환아군에서 더 높았으며, ghrelin은 대조군에서 더 높았다. 또한 leptin 농도는 환아군(r=0.61, P<0.05)과 대조군(r=0.40, P<0.05) 모두에서 BMI와 양의 상관관계가 있었다. ghrelin 농도는 정상군에서는 연령, 신장, 체중 및 BMI와 음의 상관관계를 보였으나 환아군에서는 의미있는 상관관계는 없었다. 한편, 방사선요법을 받은 군과 화학요법만을 받은 군으로 나누어 비교했을 때에는 두 군간의 의미있는 차이는 없었으며, 급성 골수성 백혈병군과 급성 림프구성 백혈병군으로 나누었을 때 ghrelin의 농도가 골수성 백혈병군에서 훨씬 높았다. 결 론 : 소아 종양으로 항암 요법을 받고 있는 환아는 정상아에 비해 BMI가 더 높고, leptin 농도도 더 높았으나, ghrelin 농도는 더 낮았다. 그러나 본 연구가 한 시점에서의 단기적이고 단편적인 연구이므로 추후 오랜 기간에 걸친 전향적인 연구가 더 필요하다고 생각된다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제15권3호
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• pp.1211-1217
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• 2014

Background: Cancer in infants younger than one year of age represents a unique problem with distinct epidemiological, clinical and genetic characteristics compared with older age groups. No report is yet available from Iran regarding epidemiological and survival rate of cancers diagnosed in this age group. Materials and Methods: The population under study comprised of patients which were diagnosed and admitted to Ali-Asghar hospital between years 1996-2005. In total, 287 infants were included in the retrospective descriptive survey. Patient files were evaluated for age of patient at the time of diagnosis, sex, geographical residence, consanguinity of parents, histological diagnosis, site of cancer involvement, type of therapy, date of last follow-up and cause of death (if applicable). Results: The average age at the time of diagnosis was 7.2 months old. The most frequent malignancy was retinoblastoma (44%), followed by leukemia (19%) and neuroblastoma (10%), with five-year overall survival rates of 77.7%, 41% and 90%, respectively Parents of 40 infants (13.9%) had consanguinity relationships. Conclusions: Although we cannot make any conclusions regarding the incidence of infant cancer subtypes based on this study, survival rates for major types were similar to the developed countries, which signifies strict adherence to standards of care in Ali-Asghar hospital, the main infant cancer care centre in Iran. A Childhood Cancer Registry with high-resolution data collection and also advanced genetic testing is advocated for in-depth analysis of variation in incidence and survival.

• Journal of Ginseng Research
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• 제36권4호
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• pp.383-390
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• 2012

Ginseng has been used as an herbal medicine, widely used in Asian countries, for long time. Recently, beneficial effects for immune functions of Korean red ginseng (KRG) have been reported in adults. This study was performed to investigate the effects of ginseng on immune functions in children after cessation of chemotherapy or stem cell transplantation for advanced cancer. Thirty patients, who were diagnosed and treated for leukemia and solid cancer at the department of pediatrics and adolescence of the Yeungnam University Hospital from June 2004 to June 2009, were enrolled for the study. The study group consisted of 19 patients who received KRG extract (60 mg/kg/d) for 1 yr and 11 patients who did not receive KRG extract were the control group. Blood samples were collected every 6 mo. Immune assays included circulating lymphocyte subpopulation, serum cytokines (IL-2, IL-10, IL-12, TNF-alpha, and IFN-gamma), and total concentrations of serum IgG, IgA, and IgM subclasses. Age at diagnosis ranged from 2 mo to 15 yr (median 5 yr). Nine patients received stem cell transplantation. The cytokines of the KRG treated group were decreasing more rapidly than that of the control group. Lymphocyte subpopulations (T cell, B cell, NK cell, T4, T8, and T4/T8 ratio) and serum immunoglobulin subclasses (IgG, IgA, and IgM) did not show significant differences between the study and the control groups. This study suggests that KRG extract might have a stabilizing effect on the inflammatory cytokines in children with cancer after chemotherapy.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제24권2호
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• pp.75-82
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• 2020

Objectives: We aimed to investigate the incidence, manifestations, and outcomes of malignancy after pediatric kidney transplantation (KT) at our center over 30 years. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 155 patients under 18 years of age who underwent KT between January 1990 and February 2020 at Asan Medical Center. Results: Twelve patients (7.7%) were diagnosed with a malignancy after KT. Malignancy was diagnosed after a mean period of 6.4±5.9 years (median 4.6, range 0.5-20.6 years) after KT. Nine (75.0%) of the 12 cancer patients were diagnosed with post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD), and the other three had papillary thyroid cancer, mucoepidermoid cancer of the hard palate, and T-cell acute lymphoblastic leukemia, respectively. PTLD was diagnosed within a mean of 3.7±3.4 years (median 3.7, range 0.5-9.8 years) after KT. Five patients diagnosed with PTLD were cured without recurrence. Three patients with PTLD died from the disease, and one patient with mucoepidermoid cancer from a non-PTLD malignancy died after progression, despite surgical resection and chemotherapy. Three (33.3%) of the nine survivors progressed to end-stage renal disease (ESRD) after completing cancer treatment. No patient with post-transplant malignancy (PTM) experienced critical renal deterioration during cancer treatment. Conclusion: PTLD was the most common PTM, occurring at 5.8% of the pediatric KT patients after KT in our center. Careful follow up is needed particularly considering the risk of PTLD after KT in children.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.227-233
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• 2009

목 적 : 소아청소년기 GHD 환자들은 성인기에 진단된 환자보다 체성분과 심혈관계의 변화가 심한 것으로 알려져 있어 성인기에도 GHD가 지속되면 성장호르몬 치료를 꼭 받아야 한다. 본 연구에서는 소아청소년기에 GHD로 진단 받은 성인 환자들을 대상으로 ITT를 시행하여 성인기에도 GHD가 지속되는 요인을 살펴보고, 성인기에도 GHD가 지속될 가능성이 높은 대상을 알아보고자 한다. 방 법 : 성인키에 도달한 55명(남 39명, 여 16명)을 대상으로 ITT의 최대 성장호르몬 값이 $3{\mu}g/L$ 미만이면 성인기 GHD로 진단하였다. 특발성 GHD 환자(n=12)는 뇌하수체 구조적인 이상이 있는 2명과 둔위 분만 또는 가사의 병력이 있는 10명이었으며, 기질성 GHD 환자(n=43)는 시상하부-뇌하수체를 침범하는 뇌종양(n=33), 그 외의 뇌종양(n=3), 뇌수막염(n=3), 백혈병(n= 2), 지주막낭종(n=1), 뇌하수체염(n=1)에 해당하였다. 결 과 : 성인기에도 GHD가 지속된 환자는 49명(89.1%)이었다. 최대 성장호르몬 값의 log값은 기저 IGF-I 농도와 양의 상관관계를 보였다(r=0.57, P<0.001). 특발성 GHD 환자의 91.7%가 성인기에도 GHD가 지속되어, 성인기 GHD 여부는 소아청소년기 특발성, 기질성 GHD 여부에 따른 차이가 없었다. 동반된 뇌하수체호르몬 결핍 개수가 많을수록(단독 GHD 40%, 1개의 결핍 동반 80%, 2개 이상 동반 95.6%, P=0.002), 기질성 GHD 환자 중에서 병변이 시상하부-뇌하수체를 일차적으로 침범하는 경우(P=0.003)에 성인기에도 GHD가 지속될 가능성이 높았다. 두개 내 방사선 치료를 받은 18명 중에서 15명이 성인기에도 GHD가 지속되었는데, 시상하부-뇌하수체를 침범하는 종양으로 방사선 치료를 받은 환자들 14명은 모두 방사선조사량에 관계없이 성인기에도 GHD가 지속되었다. 동반된 뇌하수체호르몬 결핍이 있는 경우(P=0.005), 소아청소년기 완전 GHD인 경우(P=0.005)에 성인기에도 GHD가 지속되는 비율이 높았다. 결 론 : 소아청소년기에 GHD로 진단 받은 환자들 중에서 동반 뇌하수체호르몬 결핍이 2개 이상이거나, 기저 질환의 병변이 시상하부-뇌하수체를 포함하면 성인기에도 GHD가 지속될 가능성이 높다.

• 대한간호학회지
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• 제22권4호
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• pp.636-652
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• 1992

This study identified the impact of childhood cancer on the Korean family. The purpose was to contribute knowledge for family nursing and pediatric hospice care practice with sick children and their families. This descriptive study was conducted during a 6 month period with children who were being treated for cancer at six university hospitals in Seoul. The data were gathered from members of 68 families ; 24(Group A), with a child newly diagnosed with cancer : 27(Group B), with a child under treatment and without complications, and 17 (Group C), with a child in relapse. Medical records, structured questionnaires and interviews were used for data collection. The questionnaires and interview schedules had been used previously in Martinson's research in the USA and China. The findings, conclusions, and suggestions are as follows. 1. The impact of childhood cancer on the family. Members of the family experienced fear, helplessness, guilty feelings, and anger at the time of the initial diagnosis and at relapse. Mothers complained of headache, anorexia and poor appetite, weight loss, sleep disturbance, and bad dreams. Many of the fathers either lost or changed jobs, and all working mothers stopped working. Half the parents reported changes in their marital relationships such as frequent quarrels but also stronger unity. Family members perceived cancer as the most frightening disease. Change in their world view was expressed as living on faith understanding suffering, determining to live a better life, wanting to live an upright life and valuing health as the most important. Religious activities are found most helpful through this difficult experience. Financial debt due to the treatment and care of the sick child, burdened 22 families. The above mentioned impact was most evidant in Group B(those presently undergoing treatment) and Group C(those in relapse). Findings indicate that nursing care should embrace the family of a child who is being treated for cancer. 2. Characteristics of the child with cancer The majority of the children in this sample had a diagnosis of leukemia. Their mean age was 6.8 and the ratio of boys to girls was 1.12 ; 1. The mean hospitalization frequency was 13.5 times and the mean duration of illness was 16.8 months. Most of 1.he children perceived cancer as the most frightening disease ; 32.7% of the children described their sickness as serious. Children in Group C were hospitalized more frequently, stayed in hospital for longer periods, and expressed their sickness as quite serious more often than the other two groups. These findings indicate how much comprehensive pediatric hospice nursing care services are needed along with relevant research and nursing education. 3. Characteristics of the families. The mean age of the father was 39.5 and the mother, 36,6 ; they are in their most productive life period. Mothers especially expressed feelings of financial uneasiness and powerlessness about giving up their jobs, and guilty feelings for not providing enough care and concern to other children due to taking care of the sick one. The burden of caring for the sick child can bring negative changes in family dynamics which they think provoke potential health problems in members of the family These findings suggest a need for nursing support and counselling resources. Findings also suggest the need for ethical inquiry about such questions as who should give information to the child in regard to diagnosis and prognosis, when, and how. Other suggestions included : 1) Quality health care for childhood cancer such as home care and pediatric hospice programs should be established. 2) Special and practical consideration for long-term patients should be made in the present insurance coverage. The reimbursement period for long-term patients should be lengthened. 3) Further in-depth qualitative studies are needed. 4) Education programs including guided practice experience for pediatric hospice care practitioners are needed.

• Radiation Oncology Journal
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• 제19권2호
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• pp.142-145
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• 2001

목적 : 극심한 백혈구 증가증($10^5/mm^3$ 이상)을 동반한 급성 백혈병은 뇌내 출혈로 인한 조기 급사의 위험이 높은 질환이다. 응급 전두개 방사선조사는 비교적 단순하게 이 문제에 대처할 수 있는 방법으로 본 저자들은 24명의 극심한 백혈구 증다증을 보인 환아에서의 전두개 방사선 치료의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법 : 1990년부터 1998년까지 40명의 극심한 백혈구 증가증을 보이는 급성 백혈병 환아가 응급 전두개 방사선 조사를 위해 의뢰되었다. 이들중 24명의 환아의 초기 병록의 검색이 가능하였다. 환자군은 남아가 16명, 여아가 8명이었으며 연령 분포는 2세에서 13세(중앙값 9.5세) 였다. 초기의 백혈구 수치는 $109,910/mm^2$ 에서 $501,111/mm^2$의 범위에 있었다. 모든 환자에게 말초 혈액 도말 검사를 시행하였고 응급 전두개 방사선조사는 백혈구 수치가 $10^5/mm^2$ 이상이며, 말초 혈액에서 림프구모세포가 관찰된 환자들에게 시행되었다. 모든 환자는 염기성 전해질을 포함한 정맥 수액요법과 경구 allopurinol 복용의 처치를 받았다. 전두개 방사선 조사는 진단일로부터 시작되었으며 2Gy의 분할 조사선량으로 1회 시행받은 환아가 4명, 2회 시행받은 환아가 20명이었다. 결과 : 백혈구 수는 19명의 환아에게서 감소를 나타냈으며 방사선조사 후 뇌내 출혈은 관찰되지 않았다. 5례의 조기 사망이 있는데 4례는 대사적 합병증과 관련된 것이었고 1례는 방사선조사 전에 일어난 뇌내 출혈로 인한 사망으로 방사선조사 5시간 후에 사망하였다. 전두개 방사선조사 후에 즉각적인 부작용은 관찰 되지 않았다. 결론 : 이상의 결과에서 극심한 백혈구 증가증을 보이는 소아 백혈병 환자에게 응급 전두개 방사선조사는 안전하게 그리고 효과적으로 이용될 수 있을것이다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제14권2호
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• pp.137-147
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• 1996

목적 : 소아 급성임파모구성 백혈병 환자에 있어 예방적 전뇌방사선조사 및 척수강내화학 요법후 중추신경계 재발율, 재발양상, 중추신경계 무병생존율, 전체무병생존율및 이에 영향을 미치는 예후인자들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1987년 7원부터 1992년 6월까지 예방적 전뇌 방사선조사를 받은 급성 임파구성 백혈병 환아 90예를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 3명을 제외한 모든 환자들이 일일 180 cGy 씩 퐁 1800 cGy의 전뇌방사선치료를 받았고, 방사선 치료중 척수강내 화학요법이 병행되었다. 결과 : 추적관착기간 36-96 개원 (중앙값 60 개원)동안 90명의 환아중 9례에서 중추신경계 재발을 보였으나, 골수재발이 선행되었던 3례를 제외하면 중추신경계 재발율은 $6.7\%$로 나타났다. 중추신경계 재발환자의 $89\%$에서 골수재발이 동반되었으며, $11\%$에서 고환재발이 동반되었다. 골수완전관해로부터 중추신경계 재발까지의 경과기간은 16개월 (중앙값) 이었고, $78\%$의 중추신경계 재발이 관해유지요법중에 발생하였다. 2년 및 5년 중추신경계 무병생존율은 각각 $68\%$, $42\%$였고, 중앙값은 43 개월이었다. 중추신경계 무병생존율에 영향을 미치는 예후인자는 진단당시의 백혈구수 (5만 기준), FAB 분류군, CALGB 위험분류기준으로 나타났다. 2년 및 5년 전체무병생존율은 각각 $61\%$, $39\%$였고 중앙값은 34 개월이었다. 전체무병생존율에 영향을 미치는 예후인자는 진단당시의 백혈구수 (5만 기준), FAB 분류군, CALGB 및 POG 위험분류군으로 나타났다. 결론 : 본 연구에서 중추신경계 재발율은 $6.7\%$, 로 다른 연구들에서 보고하는 범위에 속하여 효과적인 중추신경계 예방요법으로 판단 되었다. 진단당시의 나이및 백혈구수를 기준으로한 위험분류기준 중 POG 및 CALGB 위험분류기준이 중추신경계 무병생존율 및 전체무병생존율에 유의한 예후인자로 나타났다. 부작용을 최소화하면서도 효과적인 중추신경계예방요법을 알아내기 위해서는 각 위험분류군에 따른 중추신경계 예방요법의 차별화에 대한 전향적인 연구및장기 생존자들에 대한 체계적인 신경 심리학적 추적 조사가 필요할 것으로 사료된다.