Background: Osteosarcoma is the most common primary bone tumor in childhood and adolescence. Carboplatin, a platinum-derived agent, is used as neoadjuvant chemotherapy for pediatric osteosarcoma because of its anti-tumor activity and had low toxicity as compared to cisplatin. Objective: To determine demographic data, prognostic factors and outcome of childhood osteosarcoma treated with a carboplatin-based chemotherapeutic protocol at Chiang Mai University. Method: A retrospective analysis was conducted on 34 osteosarcoma patients aged less than 18 years and treated between 2003 and 2011. Results: Overall limb-salvage and amputation rates were 23.5% and 70.6%, respectively. With the mean follow-up time of 29.5 months (1.5-108.9), the Kaplan-Meier analysis for 3-year disease-free survival (DFS) and 3-year overall survival (OS) were $20.2{\pm}7.7%$ and $47.1{\pm}9.5%$ respectively. Patients who had initial pulmonary metastasis were at significantly greater risk for developing recurrence (p=0.02, OR=7; 1.2-40.1) and had a tendency to have lower 3-year OS compared to those without initial pulmonary metastasis ($28.1{\pm}13%$, $63.1{\pm}12.3%$, respectively, p=0.202). On univariate analysis, age at diagnosis >14 years and patients who were declined surgery were significantly associated with lower 3-year OS (p=0.008 and <0.05, respectively). However, age at diagnosis, sex, tumor size and histological subtypes were not found to significantly affect recurrence or survival. Conclusions: In our study, the survival rate was far lower than those reported from developed countries. These might indicate the ineffectiveness of carboplatin in combination with doxorubicin as frontline treatment of pediatric osteosarcoma, especially in those with initial pulmonary metastasis. Refinement in risk and treatment stratification and dose intensification for pediatric osteosarcoma constitutes a future challenge to improve outcomes, especially in metastatic patients who may need a more intensive regimen.
Tyrosinemia I (fumarylacetoacetate hydrolase deficiency) is an autosomal recessive inborn error of tyrosine metabolism that produces liver failure in infancy or a more chronic course of liver disease with cirrhosis, often complicated by hepatocellular carcinoma in childhood or early adolescence. We studied a 37-year-old woman with tyrosinemia I whose severe liver disease in infancy and rickets during childhood were resolved with dietary therapy. From 14 years of age, she resumed unrestricted diet with the continued presence of the biochemical features of tyrosinemia, yet maintained normal liver function. In adult years, she accumulated only a small amount of succinylacetone. Despite this evolution to a mild biochemical and clinical phenotype, she eventually developed hepatocellular carcinoma. Her fumarylacetoacetate hydrolase genotype consists of a splice mutation, IVS6-1G>T, and a novel missense mutation, p.Q279R. Studies of resected liver revealed the absence of hydrolytic activity and immunological expression of fumarylacetoacetate hydrolase in tumour. In the non-tumoral areas, however, 53% of normal hydrolytic activity and immunologically present fumarylacetoacetate hydrolase were found. This case demonstrates the high risk of liver cancer in tyrosinemia I even in a seemingly favorable biological environment. In this study of tyrosinemia I, Case 2 with negative succinylacetone accumulation and the recovery of acute liver failure was compared with Case 1. Diet restriction and NTBC treatment are crucial to prevent hepatocellular carcinoma until liver transplant can take place and cure the condition. Further studies are needed to examine cases where liver cancer did not result despite clinical symptoms/signs of tyrosinemia type I.
Background: Infection is a serious cause of mortality in febrile neutropenia of pediatric cancer patients. Recently, monotherapy has replaced the combination therapy in empirical treatment of febrile neutropenia. Since there has been no reported trial comparing the efficacy of meropenem and piperacillin-tazobactam (PIP/TAZ) monotherapies, the present retrospective study was conducted to compare safety and efficacy in febrile neutropenic children with cancer. Materials and Methods: Charts of febrile, neutropenic children hospitalized at our center between March 2008 and April 2011 for hemato-oncological malignancies were reviewed. Patients received PIP/TAZ 360 mg/kg/day or meropenem 60 mg/kg/day intravenously in three divided doses. Duration of fever and neutropenia, absolute neutrophil count, modification, and success rate were compared between the two groups. Resolution of fever without antibiotic change was defined as success and resolution of fever with antibiotic change or death of a patient was defined as failure. Modification was defined as changing the empirical antimicrobial agent during a febrile episode. Results: Two hundred eighty four febrile neutropenic episodes were documented in 136 patients with a median age of 5 years. In 198 episodes meropenem and in 86 episodes PIP/TAZ were used. Duration of fever and neutropenia, neutrophil count, sex, and primary disease were not different between two groups. Success rates and modification rate between two groups showed no significant differences (p>0.05). Overall success rate in the meropenem and PIP/TAZ groups were 92.4% and 91.9% respectively. No serious adverse effects occurred in either of the groups. Conclusions: Meropenem and PIP/TAZ monotherapy are equally safe and effective in the initial treatment of febrile neutropenia in children with cancer.
Objectives: We aimed to investigate the incidence, manifestations, and outcomes of malignancy after pediatric kidney transplantation (KT) at our center over 30 years. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 155 patients under 18 years of age who underwent KT between January 1990 and February 2020 at Asan Medical Center. Results: Twelve patients (7.7%) were diagnosed with a malignancy after KT. Malignancy was diagnosed after a mean period of 6.4±5.9 years (median 4.6, range 0.5-20.6 years) after KT. Nine (75.0%) of the 12 cancer patients were diagnosed with post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD), and the other three had papillary thyroid cancer, mucoepidermoid cancer of the hard palate, and T-cell acute lymphoblastic leukemia, respectively. PTLD was diagnosed within a mean of 3.7±3.4 years (median 3.7, range 0.5-9.8 years) after KT. Five patients diagnosed with PTLD were cured without recurrence. Three patients with PTLD died from the disease, and one patient with mucoepidermoid cancer from a non-PTLD malignancy died after progression, despite surgical resection and chemotherapy. Three (33.3%) of the nine survivors progressed to end-stage renal disease (ESRD) after completing cancer treatment. No patient with post-transplant malignancy (PTM) experienced critical renal deterioration during cancer treatment. Conclusion: PTLD was the most common PTM, occurring at 5.8% of the pediatric KT patients after KT in our center. Careful follow up is needed particularly considering the risk of PTLD after KT in children.
Kumar, Shiv Basant;Chawla, Bhavna;Bisht, Shilpa;Yadav, Raj Kumar;Dada, Rima
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제16권16호
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pp.6967-6972
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2015
Background: Cigarette smoking and tobacco chewing are common modes of consuming tobacco all over the world. Parents need to be aware that germ cell integrity is vital for birth of healthy offspring as biological parenting begins much before birth of a child and even before conception. The present study was conducted to determine the etiology of non-familial sporadic heritable retinoblastoma (NFSHRb), by evaluating oxidative sperm DNA damage in fathers due to use of tobacco (smoking and chewing). Materials and Methods: We recruited 145 fathers of NFSHRb children and 53 fathers of healthy children (controls) in the study. Tobacco history was obtained by personal interview. Seminal reactive oxygen species (ROS) in semen, sperm DNA fragmentation index (DFI) and 8 hydroxy 2' deoxyguanosine (8-OHdG) levels in sperm were evaluated. The RB1 gene was screened in genomic blood DNA of parents of children with NFSHRb and controls. Odds ratios (ORs) derived from conditional logistic regression models. Results: There was significant difference in the levels of ROS (p<0.05), DFI (p<0.05) and 8-OHdG (p<0.05) between tobacco users and non-users. The OR of NFSHRb for smokers was 7.29 (95%CI 2.9-34.5, p<0.01), for tobacco chewers 4.75 (2.07-10.9, p<0.05) and for both 9.11 (3.79-39.2; p<0.01). Conclusions: This study emphasizes the adverse effect of tobacco on the paternal genome and how accumulation of oxidative damage in sperm DNA may contribute to the etiology of NFSHRb. In an ongoing parallel study in our laboratory, 11 of fathers who smoked underwent. Meditation and yoga interventions, showed significant decline in levels of highly mutagenic oxidised DNA adducts after 6 months. Thus our lifestyle and social habits impact sperm DNA integrity and simple interventions like yoga and meditation are therapeutic for oxidative damage to sperm DNA.
목 적 : 소아의 악성 종양에 대한 새로운 치료법의 개발로 환아의 생존 기간이 증가하는 추세에 있으나 이로 인한 신경계 합병증의 발생도 증가하고 있다. 저자들은 항암 치료를 시행한 소아 종양 환아에서 나타난 중추 신경계 합병증에 대한 임상 양상을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2002년 11월까지 동산병원 소아과에서 항암치료를 시행한 환아 중 신경계 합병증이 동반되었던 15례의 환아를 대상으로 그 임상상을 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 전체 15례 중에서 방사선학적 검사로 원인 질환을 밝힌 경우는 모두 13례로 백질뇌병증이 7례, 무기질화 미세혈관병증이 4례, 뇌경색이 3례, 뇌출혈이 1례, 저산소성 허혈성 뇌증이 1례, 2가지 이상의 합병증을 함께 나타낸 경우는 2례였으며, 혈액학적 방사선학적 검사상에서 이상 소견이 없이 MTX의 부작용으로 생각되는 경련성 질환이 2례였다. 뇌출혈과 뇌경색이 나타낸 경우는 예후가 나빴으며 전해질 불균형으로 인한 저산소성 허혈성 뇌증에서는 원인 교정 후 후유증 없이 회복되었다. 결 론 : 소아 종양 환아에서 치료 중 발생한 신경계 합병증은 질환의 예후에 큰 영향을 미치고 신경인지 발달에 장애를 남기므로 이들 합병증에 대한 예방, 진단 및 즉각적인 치료와 추적관찰이 필요할 것이다.
Subramaniam, Shridevi;Rahmat, Jamalia;Rahman, Norazah Abdul;Ramasamy, Sunder;Bhoo-Pathy, Nirmala;Pin, Goh Pik;Alagaratnam, Joseph
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제15권18호
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pp.7863-7867
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2014
Background: Retinoblastoma is a rare type of cancer that usually develops in early childhood. If left untreated it can cause blindness and even death. The aim of this study is to determine sociodemographic and clinical features of retinoblastoma patients and also to determine the treatment pattern and outcome in Malaysia. Materials and Methods: Data for this study were retrieved from the Retinoblastoma Registry of the National Eye Database (NED) in Malaysia. Hospital Kuala Lumpur, Hospital Umum Kuching, Sarawak and Hospital Queen Elizabeth, Kota Kinabalu were the major source data providers for this study. Data collected in the registry cover demography, clinical presentation, modes of treatment, outcomes and complications. Results: The study group consisted of 119 patients (162 eyes) diagnosed with retinoblastoma between 2004 and 2012. There were 68 male (57.1%) and 51 (42.9%) female. The median age at presentation was 22 months. A majority of patients were Malays (54.6%), followed by Chinese (18, 5%), Indians (8.4%), and indigenous races (15.9%). Seventy six (63.8%) patients had unilateral involvement whereas 43 patients had bilateral disease (36.1%). It was found that most children presented with leukocoria (110 patients), followed by strabismus (19), and protopsis (12). Among the 76 with unilateral involvement (76 eyes), enucleation was performed for a majority (79%). More than half of these patients had extraocular extension. Of the 40 who received chemotherapy, 95% were given drugs systemically. Furthermore, in 43 patients with bilateral involvement (86 eyes), 35 (41%) eyes were enucleated and 17 (49%) showed extraocular extension. Seventy-two percent of these patients received systemic chemotherapy. The patients were followed up 1 year after diagnosis, whereby 66 were found to be alive and 4 dead. Sixteen patients defaulted treatment and were lost to follow-up, whereas follow-up data were not available in 33 patients. Conclusions: Patients with retinoblastoma in this middle-income Asian setting are presenting at late stages. As a result, a high proportion of patients warrant aggressive management such as enucleation. We also showed that a high number of patients default follow-up. Therefore, reduction in refusal or delay to initial treatment, and follow-up should be emphasized in order to improve the survival rates of retinoblastoma in this part of the world.
Somi, Mohammad Hossein;Mousavi, Seyed Mohsen;Naghashi, Shahnaz;Faramarzi, Elnaz;Jafarabadi, Mohammad Asghari;Ghojazade, Morteza;Majidi, Alireza;Alavi, Seyed Ahmad Naseri
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제16권1호
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pp.283-290
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2015
Purpose: The aims of this case-control study were to assess the correlation between some food habits in the last two decades and gastric cancer in East Azerbaijan of Iran. Materials and Methods: In this hospital based case control study, 616 patients (212 gastric cancer patients, 404 cancer free patients) were recruited. Food habits of patients over the past two decades were assessed with a structured questionnaire. We used conditional logistic regression analysis for estimating crude and adjusted odds ratios (OR) and their respective 95% confidence intervals (95%CI). Results: In this study, over-eating, consumption of high fat milk and yogurt and especial types of cheese increased the risk of gastric cancer (All<0.05). Consumption of such especial cheeses such as Koze and Khiki increased the risk of gastric cancer by 12.6 fold (95% CI:1.99-79.36) and 7.36 fold (95% CI:1.33-40.54), respectively. In addition, high fat food, moldy food, and pickled vegetables consumption as well as reuse of cooking oil for frying were significantly associated with gastric cancer risk. Furthermore, intake of Ghorme (deep fried meat) was positively correlated with gastric cancer risk (OR:1.31;95%CI: 0.91-1.87). Conclusions: It can be confirmed that particular food habits which have been very common in East-Azerbaijan in the last two past decades increase risk of gastric cancer. According to our results and taking into account the long latency period of gastric cancer it can be concluded that nutrition education for a healthy diet should be performed from early childhood. However, further well designed cohort studies are needed to achieve more clear results.
Al-Azri, Mohammed;AL-Rasbi, Khadija;Al-Hinai, Mustafa;Davidson, Robin;Al-Maniri, Abdullah
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제15권13호
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pp.5401-5406
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2014
Background: Cancer is the leading cause of mortality around the world. However, the majority of cancers occur as a result of modifiable risk factors; hence public awareness of cancer risk factors is crucial to reduce the incidence. The objective of this study was to identify the level of public awareness of cancer risk factors among the adult Omani population. Materials and Methods: A community based survey using the Cancer Awareness Measure (CAM) questionnaire was conducted in three areas of Oman to measure public awareness of cancer risk factors. Omani adults aged 18 years and above were invited to participate in the study. SPPSS (ver.20) was used to analyse the data. Results: A total of 384 participated from 500 invited individuals (response rate =77%). The majority of respondents agreed that smoking cigarettes (320, 83.3%), passive smoking (279, 72.7%) and excessive drinking of alcohol (265, 69%) are risks factors for cancer. However, fewer respondents agreed that eating less fruit and vegetables (83, 21.6%), eating more red or processed meat (116, 30.2%), being overweight (BMI> 25) (123, 32%), doing less physical exercise (119, 31%), being over 70 years old (72, 18.8%), having a close relative with cancer (134, 34.9%), infection with human papilloma virus (HPV) (117, 30.5%) and getting frequent sunburn during childhood (149, 38.8%) are risk factors for cancer. A significant association was found between participant responses and their educational level. The higher the educational level, the more likely that respondents identified cancer risk factors including smoking (p<0.0005), passive smoking (p= 0.007), excessive drinking of alcohol (p<0.0005), eating less fruit and vegetables (p= 0.001) and infection with HPV (p<0.0005). Conclusions: The majority of respondents in this study in Oman were not aware of the common risk factors for cancer. It may be possible to reduce the incidence of cancers in Oman by developing strategies to educate the public about these risk factors.
본 연구는 G광역시 N유치원을 대상으로 창문을 닫고 열은 상태에서 라돈 가스를 측정하였다. 측정 결과 라돈가스를 측정한 N유치원의 실내 평균 라돈농도는 창문을 닫았을 때 2.9pCi, 창문을 열었을 때 0.8pCi로 미국 일반인 공기 중 라돈가스 최대허용농도 기준치인 4pCi 이하의 값으로 나타났다. 이러한 결과는 N유치원에서 라돈 가스에 대한 피폭은 문제가 되지 않으나 라돈 가스가 폐에 축척이 되면 폐암과 같은 피해를 입을 수 있다. 따라서 방어적 측면에서 유치원 내의 창문을 자주 열어 환기를 하는 것이 매우 중요함을 알 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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