심장 횡문근종은 영아나 소아기에서 가장 발생빈도가 높은 원발성 심장종양으로서 결절성 경화증을 빈번히 동반하고, 자연 퇴화가 보고된다 할지라도 좌심실 유출로 폐쇄를 동반한 종양은 아직까지는 예후가 불량하고 수술적 치료가 적응이 된다. 생후 4 일된 신생아가 청색증과 빈 호흡을 주소로 내원하여 생후 4일째에 정중흉골절개를 통한 체외 순환하에 수술을 시행하여 좌심실 유출로를 막고있는 0.7$\times$0.9$\times$0.4cm크기의 종괴를 제거하였다. 수술 후 합병증은 발생하지 않았으며 수술후 14일째에 건강하게 퇴원하였다.
Kim, Tae Ho;Sung, Kiick;Kim, Wook Sung;Lee, Young Tak;Park, Pyo Won;Jeong, Dong Seop
Journal of Chest Surgery
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제48권6호
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pp.426-428
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2015
A 70-year-old man who visited Samsung Medical Center reported experiencing palpitation for 2 weeks. He had undergone excision of a mass in the right buttock due to rhabdomyosarcoma 7 years prior to this visit. Transesophageal echocardiography showed a pedunculated mass in the left ventricle, which was thought to be a vegetation of infective endocarditis, metastasis of the primary tumor, or thrombus. He underwent removal of the cardiac tumor, and the pathologic report was metastatic rhabdomyosarcoma. Thus, here, we report a rare case of metastatic rhabdomyosarcoma in the left ventricle.
심장에 발생하는 혈관종은 매우 드문 양성 종양이다. 본원에서는 상복부 및 흉부 통증을 주고로 내원한 65세 여자 환자에서 시행한 전산화 단층 촬영상 심낭 압전과 함께 우심방 종괴를 발견하고 수술절제를 시행하여 조직 검사상 유두상 내피세포 증식증을 가지고 있는 혈관종을 발견하였다. 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
A 51 year old man was admitted to the Thoracic and Cardiovascular Department of Kyungpook University Hospital on April 7, 1976, with chief complaints of orthopnea and the chest pain for about 3 months. Physical examination showed narrow pulse pressure, puffy face, engorged neck veins at sitting position, distant heart sound, enlarged liver and edematous upper extremities. The chest roentgenogram demonstrated markedly enlarged cardiac silhouette. Low voltage and the low to diphagic T`s were noted on the electrocardiogram. Paroxysmal ventricular tachycardia was developed intermittently and was subsided spontaneously. Repeated pericardiocentesis were performed each of which yielded from 100 to 300ml. but intractable cardiac failure was progressed. The bacteriology and cytology of the pericardial fluid were not revealed any specific findings. The pericardiectomy was performed to release the intractable cardiac tamponade. Pericardium was found to be thickened and cardiac constriction was noted. The thickened pericardium was easily removed. A large hen`s egg sized dark blue tumor mass occupied the anterior wall of the right atrium and two thumb tip sized pearl gray tumors were placed at the just below portion of the main pulmonary artery. The biopsy report revealed primary fibrosarcoma of the heart. The patient was improved from the symptoms of the cardiac failure during the postoperative course.
원발성 심장종양은 대단히 희귀하며 원발성 심장종양가운데 25%정도가 악성종양이다. 저자들은 희귀한 원발성 좌심방 미분화 육종을 보고하는 바이다. 환자는 28세 여자로 임신32주에 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 심초 음파와 자기공명영상에서 좌심방의 80-90%를 차지하는 종양이 발견되어 점액종으로 진단하고 응급수술을 시행 하였다. 수술은 먼저 제왕절개술을 통하여 태아를 분만후에 체외순환하에 좌심방 절개를 하였다. 좌심방내의 심내막일부를 포함하여 종양절제후에 병리소견상 미분화 육종으로 판명되어 방사선치료후 현재 추적관찰중이다.
9개월 된 남환이 우연히 발견된 심장 종괴 때문에 내원하였다. 환자는 특별한 증상은 없었으며, 혈역학적 이상 증상도 없었다. 심초음파 검사상 상당히 커다란 좌심실 자유벽의 종괴가 보였으며, 그 종괴는 좌심실 유출로를 막고 있지는 않았다. 좌심실 자유벽 종괴를 최대한 절제하였고, 병리학적 진단은 심장 섬유종이었다. 수술 후 7개월 간의 추적 관찰 기간 동안 부정맥이나 종양의 재발은 보이지 않고 있다.
Although neoplastic involvement of the pericardium is frequently present postmortem, cardiac manifestations before death are uncommon, and cardiac tamponade as the initial presentation of cancer is rare. We are presenting a metastatic pericardial tumor with cardiac tamponade of unknown primary neoplasm. The patient brought to hospital in a state of unconscious. The chest x-ray film showed cardiomegaly with a globular heart shape and right pleural effusion. We underwent an anterior thoracotomy and pericardial window was created. The histopathologic finding of pericardium, pleural and pericardial effusion show a metastatic adenocarcinoma. The patient subsequently received adjuvent radiotherapy and chemotherapy, but he expired on the postoperative 132 day.
Primary cardiac tumors are extremely rare and about 20-25% of primary cardiac tumors are malignant. Recently we have experienced a case of primary cardiac rhabdomyosarcoma originated on the right atrial wall. Patient was 41 years-old women and chief complaints were pitting edema and exertional dyspnea. Emergency operation was performed to relieve symptoms by pericardial effusion that hac been seen on the echocardiogram and large soft mass in right atrial cavity on the MRI. About 700ml amounts of bloody pericardial effusion was collected into the pericardial cavity. 4X5X5 cm sized ingrowing soft mass in the right atrial cavity and two small sized outgrowing masses were inspected. A tumor was invaded into the SA node and superior limbic portion of fossa ovalis. And then mass & right atrial free wall was resected but areas of SA node and fossa ovalis were not resected. Defect of right atrial wall was reconstruced with bovine patch. She was discharged after 2 weeks without any problems and she has been treated with chemotherapy.
Cardiac myxomas are most common benign tumor and comprise approximately 50% of all primary cardiac neoplasms. They are intracavitary tumors occurring within any of the cardiac chambers, but they have a predilection for the atria and particularly the left atrium. Its are usually arise from the region of the limbus of the fossa ovalis. Clinically, they present with various manifestations due to obstruction to blood flow, embolization, and constitutional changes. Excision with the aid of cardiopulmonary bypass has been established as the treatment of choice for these histologically benign, but potentially malignant tumors and has generally produced good results [17]. We have experienced two cases atrial myxomas, one is left, the other is right and resected under established cardiopulmonary bypass, so we report these cases with the review of the literature.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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