배경: 동맥경화성 하지 동맥 폐색증의 치료는 보존적 운동 요법, 약물 요법, 수술 방법 등으로 증상의 완화 및 혈류 개선을 기대할 수 있는데 그 중 동맥간 우회로 수술이 가장 효과적이라고 알려져 있다. 본 연구는 본원에서 시행한 우회로 수술의 단기 추적 결과를 조사하여 그 효과를 평가하고 개존율에 영향을 미치는 인자를 분석하여 향후 치료의 지표로 삼고자 한다. 대상 및 방법: 2002년 6월에서 2006년 4월까지 본원 흉부외과에서 동맥경화성 하지 동맥 폐색증으로 진단받고 동맥간 우회로 수술을 받았던 환자 96명을 대상으로 하였다. 증상과 Ankle-brachial index (ABI)의 변화를 통해 우회로 수술의 효용성을 파악하고 수술 후 합병증, 하지 절단율 그리고 이식편 개존율 등을 통해 단기 결과를 확인하였다. 성별, 연령, 흡연 유무, 동반 질환, 문합 위치, 이식편의 크기와 종류 등의 항목으로 개존율에 미치는 위험인자를 확인하였다. 이외에 폐색 부위, 약 복용 등을 각 의무기록을 바탕으로 후향적으로 조사하였다. 전체 평균 추적 기간은 $29.4{\pm}13.1$개월이었다. 결과: 대상 환자들의 평균 연령은 $65.95{\pm}9.61$세로 남성이 88예였으며 허혈성 하지 통증이 가장 많은 증상이었다. 동반 질환으로는 고혈압(61%), 당뇨병(42%), 심장 질환(35%) 순이었고 흡연자는 88명(91.7%)이었다 동맥 폐색 부위 중 가장 많은 부위는 표재성 대퇴동맥으로 44예(40%) 이었다. 수술 방법 중 이식편으로 Polytetra-fluoroethylene (PTFE) 인조 혈관을 이용한 대퇴-슬와동맥간 우회로술을 가장 많이 시행하였으며 대복재정맥도 11예에서 사용하였다. ABI는 수술 전 $0.30{\pm}0.11$에서 수술 후 $0.63{\pm}0.11$으로 의미 있는 증가를 보였다(p<0.001). 수술 후 1년, 3년 이식편 개존율은 각각 86.4%, 68.0%이었다. 개존 실패를 보인 경우는 29예(30.21%)였으며 남성, 흡연 그리고 고혈압이 동반되어 있는 경우가 실패군에서 유의하게 높았고 이 중 고혈압이 위험인자로 유의한 결과를 보였다(p=0.042). 결론: 동맥경화성 하지 동맥 폐색증의 동맥간 우회로 수술은 하지 통증, 파행증의 호전과 하지 절단을 예방하는데 비교적 효과적인 치료 방법이다. 장기적인 이식편 개존율을 유지하기 위해서는 남성 흡연자의 금연을 적극 유도하고 고혈압 환자의 철저한 혈압 조절이 동반됨과 동시에 수술시 적절한 이식편의 선택, 규칙적인 약물 복용, 꾸준한 외래 추적관찰 등의 효과적인 관리가 필요할 것으로 사료된다.
배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.
배경: 폐절제술이 우심실 기능에 미치는 영향과 BNP (brain natriuretic peptide)의 관계에 대해서는 아직 자세히 알려져 있지 않다. 본 연구에서는 폐절제술 후 변화하는 혈역학적 수치와 우심부전의 보상기전으로서 증가하는 BNP의 관계에 대해서 알아보고 BNP가 폐절제술 후의 우심부전의 지표가 될 수 있는지를 확인하고자 하였다. 대상 및 방법: 폐암으로 폐엽절제술과 전폐절제술을 시행한 12명의 환자에서 면역화학적 방법(Elecsys $1010^{(R)}$, Roche, Germany)을 이용하여 수술 전후의 NT-proBNP 수준을 측정하고, Swan-Ganz 카테터로 수술 전후에 혈역학적 지표를 측정하여 비교하였으며 수술 전후에 심초음파를 시행하여 우심실 및 좌심실압 등의 변화를 비교하였다. 통계처리는 SPSSWIN(version 11.5)를 이용한 Wilcoxon rank sum test와 linear regression을 이용하였다. 결과: NT-proBNP 수준은 수술 전과 비교하여 수술 후 6시간, 수술 후 1일과 2일, 3일, 7일째에 유의하게 증가하였다(p=0.003, 0.002, 0.002, 0.006, 0.004). Swan-Ganz 카테터를 통한 혈역학적 변수 중에서는 평균 폐동맥압이 수술 전과 비교하여 수술 직후와 수술 후 6시간, 수술 후 1일, 2일, 3일째에 유의하게 증가하였으며(p=0.002, 0.002, 0.006, 0.007, 0.008), 평균 우심실압력은 수술 직후와 수술 후 6시간, 수술 후 1일과 3일에서 유의하게 증가하였다(p=0.006, 0.009, 0.044, 0.032). 폐혈관저항지수[폐혈관저항지수=(평균폐동맥압-평균폐동맥쐐기압)/심박출계수]는 수술 후 6시간, 수술 후 2일에서 유의한 증가가 있었다(p=0.008, 0.028). 평균폐동맥압의 수술 후 변화와 NT-proBNP 변화를 회기분석하였을 때 수술 후 6시간에서 유의성이 있었으며(r=0.602, p=0.038) 이후에는 유의성이 없었다. 심초음파 결과는 수술 전후를 비교하여 유의성이 없었다. 결론: 폐절제술 후 6시간의 폐동맥압의 변화와 NT-proBNP의 변화가 유의성이 있었다. 따라서 폐절제술 후 NT-proBNP의 변화는 폐절제술 후 우심실의 조기 혈역학적 변화를 반영하는 척도가 될 수 있으리라 판단된다.
목 적 : 경피적 동맥관 폐쇄술은 동맥관 개존증의 표준 치료로 시행되고 있다. 저자들은 동맥관의 최소 직경(MD)과 체혈류와 폐혈류의 비(Qp/Qs ratio)를 기준으로 하여 선택한 각각의 기구들로 경피적 동맥관 폐쇄술 시행한 후 추적 관찰 결과를 비교, 분석하여 새로운 기구 선택 기준의 효용성과 안전성을 알아보았다. 방 법 : 2003년 2월부터 2006년 1월까지 본원에서 동맥관 개존증을 진단받고 동맥관의 크기 및 Qp/Qs 비에 따라 CDC, PNO, ADO를 선택하여 경피적 동맥관 폐쇄술을 시행받은 138명의 환자를 대상으로 하였다. 그리고 2000년 2월부터 2003년 1월까지 본원에서 DO, PNO로 경피적 동맥관 폐쇄술을 시행받은 89명의 환자들을 대조군으로 설정하였다. 시술 전 환자의 임상적, 혈역학적 지표들을 확인하였고 시술 후 1일, 1개월, 6개월, 12개월, 그리고 12개월 이후 잔류 단락 유무 및 합병증을 평가, 비교하였다. 결 과 : 대상군 138명 모두에서 시술에 성공하였고 기구 색전도 없었으며 시술 후 12개월 이후 잔류 단락이 남아있지 않았다. 주요 합병증의 빈도는 대상군 138명 중 0명(0%), 대조군 89명 중 7명(7.9%)이었고(P<0.05) 전체 합병증의 빈도도 대상군 138명 중 2명(1.4%), 대조군 89명 중 8명(9.0%)으로(P=0.001) 대상군에서 대조군에 비하여 의미 있게 합병증의 빈도가 낮았다. 결 론 : 과거에 경피적 폐쇄가 어려웠던 큰 크기의 동맥관 개존에 ADO를 사용하게 되고 이전 기구들의 단점들이 개선된 최근 기구들을 각각의 특성에 적합하게 전략적으로 선택하여 시술함으로써 경피적 동맥관 폐쇄술의 결과가 향상되었고 더욱 안전하고 완전한 효과를 나타내게 되었다.
1966년 Ross와 Sommerville에 의해서 폐동맥 판 폐쇄 환자의 우심실 유출로 재건에 동종 대동맥 판막 도관 이 처음으로 이식되어 보고된 이후 최근까지 다양한 복잡 선천성 심장기형의 완전 교정술에 꾸준히 사용되어 오고 있다. 이렇게 축적된 경험에 힘입어, 국내에서도 여러 병원에서 적극적으로 사용하고 있지만 아직 임상 경험 및 결과에 대한 국내의 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2001년 12월까지 우심실 유출로에 심장 외 판막 도관(extra-valved conduit)으로 동종이식편을 사용한 예가 27예 있었는데, 이들 중 1년 이상 추적 관찰이 가능한 22명의 환자들을 대상으로 하였다. 환자의 연령의 중앙값은 16개월(9일~18세)이었다. 수술시 진단은 심실 중격 결손에 폐동맥 판막 폐쇄가 동반 된 환자가 13예로 가장 많았고, 그밖에 총 동맥간 3예, 대 혈관 전위증 혹은 수정 대 혈관 전위증에 우심실 유출로의 폐쇄가 동반된 예가 각각 3예씩 있었다. 이식 편의 크기는 15~26 mm로 다양하였으며, 평균 18$\pm$3.82 mm였다. 추적 관찰 기간의 중앙값은 48개월(기간 12~80.4개월)이었다. 결과: 이식 편 자체의 변성으로 인한 재수술은 없었으나, 말단 폐동맥의 협착으로 인한 이식 도관의 비정상적 확장 및 폐동맥 판막의 역류, 우심실의 기능부전으로 이식 도관의 교체가 필요했던 환자가 1명 있었다. 추적 관찰 시 시행한 심초음파상, 유의한 폐동맥 판막의 협착을 보인 환자가 1명 있었고 폐동맥 판막의 역류가 관찰된 환자가 3명 있었는데, 각각 3~6개월, 1년, 2년에 중등도 이상으로 진행하였다. 그리고, 2명의 환자에서 문합 부분의 경미한 석회화가 관찰되었는데, 모두 대동맥 판막 도관을 이식 받은 환자였다. 결론: 성인과 달리, 소아에서의 우심실 유출로의 재건에 있어서는 아직은 이상적인 대치물이 없다. 본원에서는 초저온 냉동 보관한 동종 판막 도관을 적극적으로 사용하여, 중, 단기 추적 관찰상 비교적 좋은 결과를 보이고 있다. 하지만 향후 동종이식편의 수명에 관련되는 요인들에 대한 면밀한 연구를 통하여, 동종이식편의 채취 및 보관, 사용 등에 대한 기준을 재정립하는 것이 중요할 것이다.
우심실 저형성 환자에서 심실중격결손과 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반된 경우는 매우 드물다. 저자들은 우심실 저형성 환자에서 심실중격결손, 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반되어 composite graft를 이용한 근부치환술을 시행한 증례를 보고한다. 환자는 19세 남자로 심장초음파 및 심도자 검사에서 직경 2 cm크기의 막성 심실중격결손과 심한 대동맥판막 폐쇄부전증, 그리고 대동맥판륜 확장증이 동반되어 있었으며 우심실은 bipartite 형태로 심한 저형성을 보였고 Qp/Qs는 1.2였다. 수술소견 상 우관상 및 비관상 판첨 변연부 길이의 현저한 확장, 판첨의 비후와 수축, 그리고 교련부의 융합 및 석회화가 있었다. 수술은 대동맥근부를 통해 자가 심낭 패취를 이용한 심실중격결손 폐쇄술 및 composite graft를 이용한 button Bentall 술식과 우심실 유출로 부위의 비후된 근육을 절제하여 주었다. 환자는 수술 직후 일시적인 심폐기 이탈의 어려움이 있었으며 술 후 14일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
배경: 사람의 수명이 연장되면서 판막 질환이 점차 증가하는 가운데, 과거에는 심장 판막 이식에 기계 판막을 많이 사용하였으나, 혈액 응고 장애로 인한 출혈, 임신 시 태아의 기형 가능성, 판막의 급성 기계적 작용 부전, 평생 약을 복용해야 하는 불편함 등의 여러 합병증이 동반되는 단점이 있어, 조직 판막 사용이 증가하고 있고, 그 내구성을 높이기 위한 연구와 관심이 점차 증가하고 있다. 현재 사용하는 조직 판막은 외국계 회사의 수입된 제품으로서 그 구조나 도안에 이론적인 제안 등이 부족한 실정이다. 이에 본 연구는 돼지의 대동맥 및 폐동맥 판막의 구조에 대한 기하학적 분석을 시행하고, 각 수치를 계량화, 분석하여 그 3차원적 구조를 이해하여 대동맥 판막과 폐동맥 판막을 만들 수 있는 이론적 배경을 제시하고자 하였다. 대상 및 방법: 도축한 25마리의 돼지에서 채취한 대동맥 판막과 폐동맥 판막을 신선한 상태에서, 그리고 글루타알데하이드(GA) 용액으로 고정한 상태에서 판막의 각 구조물 수치를 2차원적으로 측정하여 그 배율을 계량화하고 분석하였다. 신선한 상태와 글루타알데하이드(GA) 용액으로 고정한 상태에서 판막엽 간 길이, 접합면 간 길이, 판막엽의 높이, 접합면 높이를 각각 측정하였다. 또한 이식 가능한 판막을 제작하기 위하여 스텐트의 도안으로 모양, 유순도에 따른 스텐드의 두께, 높이, 간격 및 판막 크기에 따른 심낭 판막엽의 크기, 모양, 두께 등을 도안하였다. 결과: 돼지 대동맥과 폐동맥 판막의 수치 및 각 구조물들의 배율을 구하였다. 대동맥 판막 및 폐동맥 판막은 각각 우측 관상동맥 첨판 및 우향 관상동맥 첨판의 크기가 상대적으로 제일 컸다. 무접합 관상동맥 첨판이 가장 작았으며(우향 관상동맥 첨판: 무접합 관상동맥 첨판: 좌향 관상동맥 첨판=1.00 : 0.88 : 1.00), 판막의 높이는 첨판의 크기에 비례하였다. 스텐트를 사용한 돼지 대동맥 판막은 외측 직경 크기를 19 mm부터 33 mm까지 정하였고, 이전에 정한 비율 및 스텐트 두께, 그리고 실제 판막 제작에 필요한 봉합 두께와 판막 주변 벽의 두께 등을 고려하여 스텐트의 높이 ($R{\times}1.4$, R: radius, 직경), 폭, 간격 수치를 정하였으며, 심낭을 이용한 판엽은 판막의 직경, 각 첨판 길이 ($2{\times}R$), 높이 ($R{\times}1.4$)와 첨판의 최소 접합면을 고려하여 스텐트 크기와 함께 모양을 도안하였다. 결론: 25개의 돼지 대동맥 판막과 폐동맥 판막의 구조물에 대한 수치를 측정하여 판막들의 기하학적 비율을 계산하고, 여려 크기의 이식형 돼지 대동맥 판막을 만들어 볼 수 있었으며, 또한 소의 심낭을 이용하여 다양한 표기의 판막을 만들어 볼 수 있는 이론적 근거를 만들 수 있었다. 향후 이러한 도안의 판막 제작 후 충분한 생체 내외의 실험 및 추가 연구가 필요할 것으로 생각된다.
최근 비침습적인 수술방법이 발전하면서 체외순환 없이 시행하는 관상동맥우회로술에 대한 관심이 증가하게 되었으며 체외순환의 여러가지 부작용들이 발표되면서 비체외순환하의 수술이 점차로 보편화되어 본원에서 시행한 비체외순환 및 체외순환하에서의 관상동맥우회로술의 성적을 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 2001년 1월부터 2003년 6월까지 관상동맥우회로술을 시행 받았던 87명의 환자를 대상으로 하였다. 체외순환하 관상동맥우회로술 36예, 비체외순환하 관상동맥우회로술 51예를 시행하였으며 양군에서 수술 전 위험인자와 관상동맥 질환정도, 평균수술시간, 술 후 삽관기간, 평균 중환자실 재원기간, 평균 재원기간, 술 후 강심제의 사용, 술 후 출혈량, 술 후 심근효소치를 비교 분석하였다. 결과: 두 군 의 남녀비, 연령, 술 전 위험요소에 대한 통계적 유의성은 없었으며 심근경색 기왕력, 흉통의 정도(Canadian Class), 관상동맥 질환의 정도 및 심박출 계수도 통계적인 차이를 보이지 않았다. 평균 수술시간은 체외순환하 수술군에서 372 $\pm$ 142.2분, 비체외순환하 수술군에서 270 $\pm$ 79.3분으로 비체외순환하 수술군에서 유의한 차이를 보였다(p < 0.001). 이식편수는 체외순환 수술군이 2.2$\pm$0.5개, 비체외순환 수술군이 1.7$\pm$0.7개로 체외순환 수술군이 유의하게 많았다(p<0.001). 술 후 삽관기간은 체외순환하 수술군에서 24.3 $\pm$ 17.8 시간, 비체외순환하 수술군에서 17.1 $\pm$ 13.1 시간으로 비체외순환하 수술군에서 유의하게 짧았다(p < 0.05). 술 후 CK-MB는 비체외순환하 수술군에서 8.9$\pm$ 18.7 U/L로 체외순환하 수술군의 25.7 $\pm$8.4 U/L로 유의하게 낮았다(p<0.001). 중환자실 평균 재원기간은 체외순환하 수술군에서 21.3 $\pm$ 21.3시간, 비체외순환하 수술군에서 15.6 $\pm$ 7.6시간으로 비체외 순환하 수술군에서 낮았다(p<0.05). 술 후 대동맥내 풍선 펌프의 삽입은 체외순환하 수술군에서 2예가 있었고 체외순환하 수술군에서 8예로 유의하게 많았다(p<0.05). 술 후 강심제의 사용은 체외순환하 수술군에서 21예, 비체외순환하 수술군이 9예로 체외순환하 수술군에서 유의하게 높았다(p< 0.001). 술 후 부정맥은 비체외순환하 수술군이 3예, 체외순환하 수술군이 9예로 체외순환하 수술군에서 발생빈도가 유의하게 높았다(p<0.05). 술 후 사망률은 비체외순환하 수술군에서 2명(3.9%)이였고 체외순환하 수술군에서 3명(8.3%)으로 통계적으로 유의하지 않았다. 그 외에 술 후 24시간 출혈량, 출혈로 인한 재수술, 평균 재원일수, 술 후 감염, 신부전, 신경학적 합병증 등이 수술 후 결과와 유병률에는 두 군간에 통계적 유의성은 없었다. 결론: 비체외순환하 수술군에서 평균 수술시간, 술 후 기관 삽관기간, 평균 중환자실 재원기간이 짧고 술 후 심근 손상의 정도는 적으나 체외순환하 수술군에 비해 이식편수가 적었다. 비체외순환하 관상동맥우회로술이 체외순환하 우회로술에 비해 결과에 있어 몇 가지 장점을 보여 주고 있으나 향후 더 많은 임상경험의 축적 및 장기 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.
배경: 완전방실중격결손증의 수술적 치료의 결과는 지난 20여 년간 많은 발전을 하였다. 그러나 이러한 환자들에 대한 효과적인 수술적 치료는 여전히 몇 가지 논란이 있다. 저자들은 완전방실중격결손 증의 수술적 치료 결과를 평가하고, 재수술과 연관된 위험인자들을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 9월부터 2008년 3월까지 완전방실중격결손증으로 수술받은 환아중 양심실 완전교정술이 가능했던 35명의 환아(남자 8명, 여자 27명)에 대해 후향적으로 조사하였다. 수술당시 환아연령의 중앙 값은 5.2개월(3일$\sim$82개월)이었다. 다운증후군이 동반된 환아는 16명으로 전체의 45.7%를 차지했다. 4명의 환아에서 이전에 폐동맥밴딩이나 체폐단락술과 같은 고식적인 수술을 시행하였다. 수술은 방실중격결손을 폐쇄하기 위한 방법으로 단일점포법과 이중첩포법을 각각 3예와 32예에서 시행하였다. 결과: 조기사망은 1예(2.9%) 있었다. 나머지 생존환아에 대한 평균 추적기간의 중앙값은 68개월(2$\sim$134개월)이었다. 만기 사망은 없었다. 전체환아중 5명(14.3%)의 환아에서 술 후 심한 승모판막 폐쇄부전으로 재수술을 시행하였다. 9명(25.7%)의 환아에서 수술후 중등도 이상의 좌측방실판막폐쇄부전 소견을 보였다. 동반된 심기형과 Gore-Tex 점포를 이용한 심실중격폐쇄가 좌측방실판막부전이나 재수술의 위험인자로 나타났다. 결론: 본 연구에서 완전방실중격결손증의 수술적 교정술은 비교적 안전하고 효과적인 치료방법으로 나타났다. 하지만 수술후 보이는 높은 재수술률은 여전히 해결해야 할 과제로 남아있다.
서울대학교병원 흉부외과에서는 1985년부터 1994년까지 총 9례의 숀 증후군 환자를 치험하였다. 남자 환 아가 떼이었고 여자 환아가 1례이었다. 첫 수술을 시행한 연령은 깨월에서 11세까지로 평균 연령은 33.0 $\pm$ 31.0 개월이었다. 선천성 승모판 협착증 및 대동맥 축착증은 모든 환아에서 존재하였고 승모판 상부 링 및 대동맥하 협착은 각각 4례의 환아에서 발견되었다. 2례의 환아에 있어서는 숀 증후군의 4가지 병변 모두를 가지고 있었다. 3례의 환아에 있어서는 한번에 완전 해부학적 교정술을 시행하였으며 나머지 2례의 환아에 있어서는 개흉술 하에 대동맥 축착증을 교정하고 나중에 정중 흉골 절개 하에 나머지 병변을 교정하는 단계적 수술을 시행하였다. 9례의 환아에 있어서 총 45개의 수술적 치료를 시행하여 1례당 평균 수술적 치료 는 5.0 $\pm$ 0.7개이었다 세번째 수술을 시행한 환아는 2례이었으며 각각 지속적인 승모판 협착으로 승모판 치 환술을 시행한 환아와 지속적인 대동맥 축착으로 대동맥 축착 성형술을 시행한 환아이었다. 한번에 완전 교정술을 시행한 환아와 1차 단계적 수술을 시행한 환아에 있어서 수술 사망률은 없었으나 2차 단계 \ulcorner수술을 시행한 6례중 2례가 사망하여 수술 사망률은 22.2%이었으며 사망한 2례 모두 1차 대동칵 축착증 교정술후 계속되는 심부전 및 인공 호흡기 이탈이 되지 않아 각각 1차 수술 후 9일과 15일 후에 완전 교정술을 시행했던 환아들로 모두 좌심실 형성부전에 의한 심부전으로 사망하였다. 세번째 수술시 사망한 환아는 없었다. 생존한 7례 모두 11개월에서 12년까지(평균 6.7 $\pm$ 3.6년)장기 추적 조사하였으며 모두 뉴욕 심장 협회 활 동도 1군에 속해 있었으며 판막 치환술로 인하여 쿠마딘을 복용하고 있는 환아와 마지막 추적조사시 흉부 X선 사진상 약간의 심비대가 있어 디곡신을 복용하고 있는 환아를 제외하고는 어떤 약도 복용하고 있지 않았 다 결론적으로 숀 증후군은 수술 사망률 및 이환율이 높은 질환이긴 하나 각각의 해부학적 병변의 특징을 잘 파악하여 적절한 치료를 한다면 좋은 장기성적을 기대할 수 있다는 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.