쿠싱증후군과 연관된 흉선 carcinoid종양은 드문 질병으로 그 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 그중 부신피질자극 호르몬 분비 촉진 호르몬을 생산하는 흉선 carcinoid 종양은 훨씬 더 드물다. 우리는 거대한 전방 종격동 종양을 갖고 있는 58세 여자 환자에 대해 보고하려고 한다. 환자는 흉선제거술 5개월 후 전반적인 부종과 호흡곤란으로 다시 입원하였다. 환자는 재발과 전이가 발견되었고 쿠싱증후군으로 진단 받았다.
Lee, Jiyun;Hyun, Kwanyong;Moon, Mi Hyoung;Moon, Seok Whan;Park, Jae Kil;Choi, Si Young;Sa, Young Jo;Kim, Kyung Soo
Journal of Chest Surgery
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제52권6호
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pp.420-424
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2019
Atypical thymic carcinoid is an extremely rare tumor with a poor prognosis. In addition to its known association with multiple endocrine neoplasia type 1, its hallmark characteristics include local invasion and early distant metastasis. In this report, we share our experience treating atypical thymic carcinoid in a patient with Zollinger-Ellison syndrome.
Song, Jeong Eun;Shon, Mu Hyun;Kim, Ga Young;Lee, Da Young;Lee, Jung Hun;Kim, Jong Ho;Shon, Ho Sang;Lee, Ji Hyun;Jeon, Eon Ju;Jung, Eui Dal
Journal of Yeungnam Medical Science
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제31권2호
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pp.131-134
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2014
Familial isolated primary hyperparathyroidism(FIPH) is associated with multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) syndrome, primary hyperparathyroidism accompanied by jaw-tumor syndrome, and familial hypocalciuric hypercalcemia. FIPH may be an early stage of MEN1 or an allelic variant of MEN1. Thymic carcinoid tumor is a rare tumor in MEN1 syndrome. Here, the authors report the case of a 40-year-old man diagnosed with recurrent thymic carcinoid tumor and FIPH. Both the patient and his elder sister had been previously diagnosed to have FIPH with a novel frameshift mutation in the MEN1 gene. Initially, the patient underwent thymectomy because of an incidental finding of a mediastinal mass in his chest X-ray, and had remained asymptomatic over the following 4 years. Pancreas computed tomography conducted to evaluate MEN1 syndrome revealed anterior and middle mediastinal masses, and resultantly, massive mass excision was performed. Histological findings disclosed atypical carcinoids with infiltrative margins. In view of the thymic carcinoid tumor relapse that occurred in this patient, the authors recommend that regular pancreas and pituitary imaging studies be conducted for FIPH associated with a MEN1 gene mutation.
Background: Carcinoid crisis is a life-threating syndrome of neuroendocrine tumors (NETs) characterized by dramatic blood pressure fluctuation, arrhythmias, and bronchospasm. In the era of booming anti-tumor therapeutics, this has become more important since associated stresses can trigger carcinoid crisis. Somatostatin analogues (SSTA) have been recommended for prophylactic administration before intervention procedures for functioning NETs. However, the efficacy is still controversial. The aim of this article is to review efficacy of SSTA for preventing carcinoid crisis. Materials and Methods: PubMed, Cochrane Controlled trials Register, and EMBASE were searched using 'carcinoid crisis' as a search term combining terms with 'somatostatin'; 'octreotide'; 'lanreotide' and 'pasireotide' until December 2013. Results: Twenty-eight articles were retrieved with a total of fifty-three unique patients identified for carcinoid crisis. The most common primary sites of NETs were the small intestine and respiratory tract. The triggering factors for carcinoid crisis included anesthesia/surgery (63.5%), interventional therapy (11.5%), radionuclide therapy (9.6%), examination (7.7%), medication (3.8%), biopsy (2%) and spontaneous (2%). No randomized controlled trials (RCTs) were identified and two case-control studies were included to assess the efficacy of SSTA for preventing carcinoid crisis by meta-analysis. The overall pooled risk of perioperative carcinoid crisis was similar despite the prophylactic administration of SSTA (OR 0.44, 95% CI: 0.14 to 1.35, p=0.15). Conclusions: SSTA wasnot helpful for preventing carcinoid crisis based on a meta-analysis of retrospective studies. Attentive monitoring and careful intervention are essential. Future studies with better quality are needed to clarify any effect of SSTA for preventing carcinoid crisis.
기관지 비정형 카르시노이드 종양은 임파절 및 다른 장기로의 전이율이 높은 질환으로 특별한 증상 없이 우연히 방사선학적 검사상 발견되어 지는 드문 질환으로 알려져 있으며, 수술적 절제술이 우선적 치료로 되어 있다. 저자들은 흥부 방사선적 검사 및 조직 검사로 진단되어 수술적 절제술을 시행한 간전이를 동반한 폐기관지 비정형 카르시노이드 종양 1예를 경험하였기에 보고한다.
This study aims to report a case of rectosigmoid neuroendocrine tumor patient with liver metastasis whose outstanding carcinoid symptom was mucosal diarrhea for more than 10 times a day. Three different herbal decoctions were administered orally for the treatment of diarrhea which was among carcinoid symptoms from diffuse metastatic liver lesion. The herbal decoctions given were modified Lijung-tang, modified Sambaek-tang and modified Jeokseokjiuyeoryang-tang. The administration period was 5, 14 and 9 days respectively. Frequency of patient's mucosal diarrhea had increased consistently during hospitalization. It had almost doubled compared to pre-hospitalization up to 27 times/24 hrs. But during the period of modified Sambaek-tang administration, frequency of diarrhea was maintained between 9 to 15 times/24hrs. There was no difference of liver tumors between Nov 16th 2013 and Dec 9th 2013 in computed tomography images. Three conventional established herbal prescriptions administered in this case didn't show any favorable effect on improving mucosal diarrhea induced by carcinoid symptoms of a rectosigmoid neuroendocrine tumor with liver metastasis. Even if modified Sambaek-tang showed partial effect on frequency of diarrhea, we concluded that it was not sufficient to be a therapeutic method of the diarrhea as carcinoid symptom. Furthermore, it is necessary to conduct additional studies about the diarrhea of neuroendocrine tumor with liver metastasis.
흉선에 발생하는 신경내분비 종양은 매우 드문 질환으로 재발이나 전이가 많아 예후가 좋지 못하다. 절반에서 내분비 증상을 보이며, 이 중 33%에서 쿠싱 증후군을 동반한다. 치료로는 수술적 절제가 우선이며, 방사선 치료나 항암치료는 아직 논란의 여지가 많다. 저자들은 쿠싱 증후군을 동반한 흉선의 신경내분비 종양 2례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Background: Video-assisted thoracic surgery (VATS) lobectomy has been performed with increasing frequency over the last decade. However, there is still controversy as to its indications, safety, and feasibility. Especially regarding lung cancer surgery, it is not certain whether it can reduce local recurrences and improve overall survival. Materials and Methods: We retrospectively reviewed 1,067 cases of VATS lobectomy performed between 2003 and 2009, including the indications, postoperative morbidity, mortality, recurrence, and survival rate. Results: One thousand and sixty seven patients underwent VATS lobectomy for the following indications: non-small cell lung cancer (NSCLC) (n=832), carcinoid tumors (n=12), metastatic lung cancer (n=48), and benign or other diseases (n=175). There were 63 cases (5.9%) of conversion to open thoracotomy during VATS lobectomy. One hundred thirty one (15.7%) of the 832 NSCLC patients experienced pathologic upstaging postoperatively. The hospital mortality rate was 0.84% (9 patients), and all of them died of acute respiratory distress syndrome. One hundred forty-nine patients (14.0%) experienced postoperative complications. The median follow-up was 22.9 months for patients with NSCLC. During follow-up, 120 patients had a recurrence and 55 patients died. For patients with pathologic stage I, the overall survival rate and disease-free survival rate at 3 years was $92.2{\pm}1.5%$ and $86.2{\pm}1.9%$, respectively. For patients with pathologic stage II disease, the overall survival rate and disease-free survival rate at 3 years was $79.2{\pm}6.5%$ and $61.9{\pm}6.6%$, respectively. Conclusion: Our results suggest that VATS lobectomy is a technically feasible and safe operation, which can be applied to various lung diseases. In patients with early-stage lung cancer, excellent survival can be also achieved.
배경: 비디오 흉강경을 이용한 폐엽절제술은 최근 흉곽절개술을 대체하며 많이 시행하고 있다. 그러나 이러한 수술법의 안전성과 이환율 및 사망률에 대해서는 논쟁이 있다. 대상 및 방법: 2006년 11월부터 2008년 8월까지 폐엽절제술을 시행한 87명의 환자(비디오 흉강경 36명, 흉곽절개술 51명)를 대상으로 수술적 치료결과를 후향적으로 조사하였다. 비디오 흉강경을 이용한 폐엽절제술은 4~5 cm 정도의 흉부절개창을 늑간을 벌리지 않고 각각의 폐문부 혈관 및 기관지의 박리와 임파선 생검과 박리를 시행하였다. 결과: 대상 환자들의 연령은 6세에서 79세까지였고 평균 연령은 $59.8{\pm}15.0$세였다. 남자가 52명, 여자가 35명이었다. 환자들의 조직학적 검사 결과는 원발성 폐암 66예(편평상피세포암 24예, 선암 38예, 그 외 4예), 전이암 2예, 폐 유암종 2예, 양성 폐 질환 17예였다. 수술 중 사망은 없었으며 수술 후 합병증은 각각 비디오 흉강경 5명(15.6%), 흉곽절개술 33명(64.7%)에서 발생하였다. 수술 후 사망은 비디오 흉강경 1명(2.8%), 흉곽절개술 3명(5.9%)의 환자가 수술 후 급성 호흡곤란 증후군으로 사망하였다. 비디오 흉강경을 이용한 폐엽절제술 중 3명(8.3%)의 환자가 흉곽절개술로 전환되었다. 흉관은 수술 후 각각 비디오 흉강경 6일, 흉곽절개술 9.4일째 제거되었으며(p<0.001), 퇴원은 수술 후 각각 비디오흉강경 8일, 흉곽절개술 12.8일째 시행되었다(p<0.001). 결론: 비디오 흉강경을 이용한 폐엽절제술은 적은 이환율과 사망률을 보였으며 안전하게 시행할 수 있다. 뿐만 아니라 수술 후 빠른 회복과 적은 통증으로 빠른 일상 생활의 복귀가 가능하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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