• Title/Summary/Keyword: bone disease

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비인강암의 임상적 고찰과 예후인자 (Clinical Characteristics and Prognostic Factors of Nasopharyngeal Cancer)

  • 배창훈;서영중;예상백;최영호;김용대;송시연
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제22권1호
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    • pp.72-80
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    • 2005
  • 본 연구에서는 1993년 1월부터 2002년 12월까지 10년간 비인강암으로 진단받은 환자 54예를 환자의 의무기록과 전화상담을 통하여 후향적으로 분석하여 비인강암의 임상적인 특징과 생존율에 미치는 인자에 대하여 알아보고자 하였다. 환자의 연령분포는 16~78세로 평균 연령은 46.9세였다. 40대(26.0%)와 50대(27.8%)에서 호발하였으며, 남자가 여자보다 3.5배 많았다. 경부 종물을 주소로 내원한 환자가 30예(55.5%)로 가장 많았으며, 조직학적 유형은 WHO 제 3형이 29예(53.7%)로 가장 많은 분포를 나타내었다. 조직학적 유형에 따른 5년 생존율은 제 1형은 40.0% 제 2형은 45.5% 제 3형은 54.1%였다. 비인강암의 발생위치는 Rosenmuller fossa를 포함한 측벽에서 35예(64.8%)로 가장 많이 발생하였다. 진단 시 III, IV기의 진행된 병기군이 79.6%로 비인강암은 비교적 늦게 발견됨을 알 수 있었다. 전체적인 5년 누적 생존율은 46.5%였으며, 초기 병기군과 진행된 병기군의 5년 누적 생존율은 각각 58.3%, 44.2%로 초기 병기군의 생존율이 높은 것을 알 수 있었으나 통계학적 의의는 없었다. 원격전이의 경우 17예(31.5%)에서 발생하였으며 골, 폐, 뇌, 척추, 간 등의 순서였다. 원발부위의 완전관해 후 6예(11.1%)에서 국소재발하여 다시 방사선치료를 시행하거나 항암화학 요법과 방사선치료를 병행하여 치료하였다. 이상의 결과에서 보면 비인강암은 50대의 남자에서 호발하며, 국내에서는 WHO 제 3형이 가장 빈발한다는 것을 알 수 있었다. 또한 TNM 병기는 비인강암의 생존율을 예측하는데 적절하지 않다고 생각되며, 생존율과 연관된 인자를 찾기 위해 향후 더 많은 연구가 시행되어야 하며 그에 따라 새로운 분류법이 제시되어야 할 것으로 사료된다.

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급성호흡곤란증후군으로 발현된 속립성 결핵의 임상적 고찰 (A Clinical Review of Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) Due to Miliary Tuberculosis)

  • 안영수;이상무
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제53권1호
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    • pp.17-26
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    • 2002
  • 연구배경: 급성 호흡곤란증후군은 아직도 사망율이 높지만 조기에 원인을 발견하여 교정 및 치료를 하여 진행을 막고 적절한 유지 요법을 같이 하면 그 예후를 좋게 할 수 있을 것이다. 급성 호흡곤란증후군의 원인으로 속립성 결핵은 몇몇의 보고는 있지만 일반적으로 잘 알려져 있지 않고 그 임상 특징도 알려진 것이 없다. 또한 단순 흉부 사진이나 객담 검사만으로는 진단율이 낮아 실용적이지 못하여 급성 호흡곤란 증후군의 원인으로 속립성 결핵의 조기 진단을 가능성과 진단율을 높이기 위해 환자들의 임상적 특징에 대한 분석을 시도하였다. 방 법: 1995년부터 2001년까지 7년 동안 서울 노원 을지병원에 입원하여 1992년 American-European Consense Conference 정의에 의거 급성 호흡곤란 증후군의 진단을 받고 그 유발 원인이 속립성 결핵으로 확진된 9 예에 대하여 의무기록을 근거로 후향적 조사를 하였다. 결 과: 대상 환자들의 평균 나이는 $67{\pm}18$세이며 성비는 남자:여자가 2:7 이다. 입원 시 주소는 호흡곤란 (5/9), 발열 (5/9), 기침 (3/9) 이었고, 발열의 과거력은 8 예에서 있었다. 이학적 검사에서는 라음(6/9) 이 관찰되었다. 급성 호흡곤란 증후군은 최초의 호흡기 증상이 나타난지 평균 6.7일 경과 후에 발생되었다. 급성 호흡곤란 증후군 환자에서 평균 $PaO_2/FiO_2$$133.5{\pm}53.4$였고 WBC는 5000/$mm^3$ 이하가 4/9 이었으며 혈색소의 평균은 $1l.5{\pm}2.0$mg/dl, 헤마토크릿 평균은 $33.5{\pm}4.7%$, 혈소판이 70,000/$mm^3$이하는 3/9었고 혈청 알부민은 평균 $2.6{\pm}0.6$ g/dL을 보였다. 입원시 촬영한 흉부 방사선 사진은 모든 예에서 간유리 음영과 폐경화(ground glass appearance, consolidation) 이 관찰되었다. 속립성 결절은 4/9 에서만 보였고 고해상도 흉부 전산화 단층촬영을 시행한 6예 모두에서 폐포성 병변과 consolidation을 보였으며 5예에서는 속립성 결절을 관찰 할 수 있었다. 속립성 결핵의 진단은 간 조직검사(4/4), 골수조직검사(1/2), 개흉 폐조직검사(1/1), 객담의 AFB 도말검사 (2/6), percutaneous needle asprration 을 1예 시행하여 얻었다. 환자들은 항결핵제제로 INH, RFP, EMB, PZA와 스테로이드를 사용하였으며 생존율은 55.5 %의 치료 결과를 얻었다. 결 론: ARDS 원인으로 결핵의 유병율이 높은 지역에서는 속립성 결핵의 가능성을 생각하여야 하며 입원 시 환자들의 증상은 주로 기침과 호흡곤란이었고 발열이 모든 예에서 있었으나 환자들의 호소하는 주된 증상은 아니었다. 이번 연구의 9예에서는 ARDS를 유발할만한 특별한 위험요소는 발견되지 않았고 인공호흡기 치료를 받고 있는 환자에서 ARDS의 원인을 찾기 위한 검사로 간 조직 검사가 유용하며 안전하였다. 치료로 조기에 항결핵제제와 스테로이드를 사용하였으며 55.5 %의 치료율을 성적을 얻었다.

상지에 발생한 악성 및 침윤성 종양의 분절절제 및 재접합술 (Segmental Resection and Replantation for Primary Malignant or Aggressive Tumors of the Upper Limb)

  • 한수봉;이우석;신규호
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제6권1호
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    • pp.10-16
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    • 2000
  • 목적 : 상지에 발생한 악성 및 침윤성 종양에서 분절절제 및 재접합술을 시행후 그 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법 : 1986년부터 1994년까지 상지에 발생한 악성 및 침윤성 종양으로 분절절제 및 재접합술을 시행한 10례를 대상으로 평균 7년 7개월(3년 4개월~10년 2개월)간 추적하였다. 수술의 적응증은 절단 외에는 적절한 절제방법이 없는 stage II B의 종양을 대상으로 하였다. 종양의 종류는 연골육종이 3례, 골육종이 2례, 병적 골절을 동반한 거대세포종이 2례 동맥류성 골낭종을 동반한 광범위한 연골아세포종, 병적 골절을 동반한 광범위 유잉육종, 연부조직 및 골을 침범한 평활근육종이 각각 1례씩이었다. 종양의 발생부위는 근위 상완골이 6례로 가장 많았고 견갑골 3례, 전완부의 연부조직 1례였다. 10례중 7례에서 광범위 절제술을 시행하였고 3례에서는 변연절제술을 시행하였다. 결과 : 다발성 전이로 수술후 40개월에 사망한 1례를 제외하고 9례에서 종양의 국소재발이나 전이는 없었다. 최종추시시 상지의 평균기능점수는 65%(43~90%)였고, 수부의 파악력은 정상측에 비하여 평균 75%(28~95%), 집는 힘은 평균 82 %(63~100%)였다. 수술후 합병증으로는 3례에서 상처의 이개가 있었으나 치유되었고, 1례에서 수술후 요골신경의 마비소견이 보였으나 수술후 3개월에 신경기능은 회복되었다. 결론 : 상지에 발생한 악성 및 침윤성 종양의 치료로서 분절절제 및 재접합술은 선택적인 환자에서 절단술 대신에 부분 상지 구제술로서 추천할 수 있는 방법으로 사료된다.

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골육종에서 세포 사멸 관련 유전자 survivin, bcl-2, bax의 발현과 임상적 의의 (Expressions of Apoptotic Genes (survivin, bcl-2, bax) and Clinical Relevance in Osteosarcoma)

  • 강현귀;김한수;이미라;설소미;오주한;이상훈;강경훈
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제11권2호
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    • pp.118-125
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    • 2005
  • 목적: 골육종에서 세포 사멸과 관련된 survivin, bcl-2, bax 유전자의 발현을 조사하여 임상적 결과와의 연관성에 대해 알아 보고자 하였다. 대상 및 방법: 항암 약물 치료 전 절개 생검으로 얻은 50예의 골육종 조직을 면역조직화학 염색법을 통하여 survivin, bcl-2, bax의 발현을 관찰하였다. 임상적으로 항암 약물 치료에 대한 반응율, 국소재발, 원격전이, 종양학적 결과 등을 연구하여 surviving, bcl-2, bax 유전자 각각의 발현 또는 이들의 복합적인 발현과의 연관성에 대해 통계적으로 분석하였다. 결과: 면역조직화학염색법으로 검사한 survivin 유전자의 발현은 26예(52%)에서 관찰되었고, bcl-2는 23예 (46%), bax는 21예 (42%)에서 관찰되었다. Survivin과 bcl-2의 공동발현은 19예(38%), survivin과 bax의 공동 발현은 13예(26%), bcl-2와 bax의 공동 발현은 8예 (16%), 그리고 이들 3가지 모두의 발현은 총 8예 (16%)에서 관찰되었다. 검사한 3가지 세포 사멸 관련 유전자의 발현과 여러 임상적 변수와의 상관 관계를 조사 하였을 때 조직학적 분류, 나이, 성별, 국소 재발 등과는 유의한 연관성이 없었다. 항암 약물 반응율과 통계적으로 유의한 연관성을 보인 인자는 bcl-2 (P=0.04), 그리고 survivin과 bcl-2가 동시 발현된 경우 (P=0.044)였으며 나쁜 항암 약물 반응율을 나타냈다. 종양학적 결과 중 질병으로 인한 사망과의 연관성을 보인 인자 역시 bcl-2 (P=0.001), 그리고 survivin과 bcl-2가 동시발현된 경우 (P=0.027)였으며, 이들의 발현은 나쁜 종양학적 결과를 나타냈다. Kaplan-Meier 생존율 분석에서 bcl-2 (P=0.0012)의 발현과 survivin, bcl-2의 동시 발현 (P=0.0075)은 생존율과 역의 상관관계를 보였다. 결론: 골육종에서 세포 사멸 관련 유전자의 발현은 비교적 높게 보였으며, bcl-2의 발현은 항암 약물치료에 대한 불량한 반응과 낮은 생존율에 의미 있는 연관성을 보이며, survivin은 bcl-2와 동시에 발현되는 경우에만 이러한 종양학적 결과와 의미 있는 관련이 있었다. 따라서 세포 사멸 관련 유전자들의 면역조직화학염색법을 통한 관찰이 골육종의 예후 판정에 도움이 될 것으로 사료된다.

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국소진행 두경부 상피세포암에서 선행유도약물요법 후 보조약물요법의 효과 (The Effect of Adjuvant Chemotherapy in Locally Advanced Head and Neck Squamous Cell Carcinoma after Induction Chemotherapy)

  • 김철우;노재경;안중배;박준오;정소영;이석;이혜란;이경희;정현철;김주항;김병수;서창옥;김귀언
    • 대한두경부종양학회지
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    • 제10권1호
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    • pp.13-24
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    • 1994
  • Despite optimal local therapy such as surgery and/or radiotherapy, the long term outcome is poor for patients with advanced squamous cell carcinomma of head and neck, due to frequent loco-regional recurrence and distant metastases. We studied to determine whether the combination chemotherapy, especially as an adjuvant chemotherapy, would improve the survival of these patients. Between January, 1986 and December, 1992, 57 patients with previously untreated, locally advanced squamous cell arcinoma of head and neck were assigned to receive 2-3 cycles of induction chemotherapy consisting of 5-fluorouracil(F) and cisplatin(P) every 3 weeks and standard local therapy such as surgery and/or radiotherapy followed by adjuvant chemotherapy with the same FP regimens. Of the 57 enroled patients, 45 patients were evaluable. The obtained results were as following: 1) Among 45 evaluable patients, 18 patients finished all treatment protocol including adjuvant chemotherapy and 27 patients had no adjuvant chemotherapy. The difference of age, sex, performance status, disease stage, and tumor differentiation was not significant statistically between adjuvant chemotherapy group and no-adjuvant chemotherapy group. 2) After induction chemotherapy, 7/45(15.4%), 30/45(67%) achieved complete remission and partial remission respectively with 82.4% overall response rates in entire patients. 3) The 4year progression free survival was 43.3% in adjuvant chemotherapy group and 24.1% in no-adjuvant chemotherapy group(p>0.05). The 4year overall survival was 56.9% and 25.5% respectively(p>0.05). There was no significant different in the patterns of local recurrence and distant metastasis between the two groups. 4) Adverse reactions from combination chemotherapy included nausea, vomiting, mucositis, diarrhea and hematologic bone marrow depression. These were mild and tolerated by patients, and these was no episode of any life threatening toxicities. In conclusion, adjuvant chemotherapy after induction chemotherapy and local therapy did not show statistically significant survival improvement, but there was trend of prolongation of survival when compared to no adjuvant chemotherapy. Thus, large scale phase III randomized controlled studies are strongly recommended.

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중합효소연쇄반응을 이용한 HLA-class I, II 유전자군의 유전적 다형성에 관한 연구 (A Study of Genetic Polymonhisms of HLA-class I and II Genes Using Polymerase Chain Reaction)

  • Kyung-Ok Lee
    • 대한의생명과학회지
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    • 제4권1호
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    • pp.11-25
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    • 1998
  • HLA 유전자군은 인간의 유전자 중에서 가장 높은 유전적 다형성을 보이며, 분석방법에 따라 판정할 수 있는 대립유전자의 수에 많은 차이가 있다. 현재까지 혈청학적 방법을 이용하여 HLA항원형 구분을 하였으나, 최근 골수이식 등 여러 HLA활용분야에서 HLA유전자형 분석이 요구되고 있어, 많은 수의 HLA유전자형을 쉽고 정확하게 구분할 수 있는 HLA DNA typing 방법이 필요한 실정이다. 본 연구에서는 HLA-A, B, C, DRBI 유전자형 구분은 PCR-SSP 방법을, HLA-DQAl, DQBl, DPBl 유전자형 구분은 PCR-RFLP 방법을 사용한 HLA DNA typing 방법으로 한국인에서 HLA 유전자형을 구분하고자 하였다. 본 방법을 이용하여 HLA형이 규명된 B-임파아구 표준세포에서 DNA typing을 실시하였을 때, 11차 국제 조직적 합성학회에서 발표된 결과와 모두 일치하였다. 한국인에서 HLA-A, -B, -C 대 립 유전자는 17종, 23종, 16종이 확인되었으며, HLA-DQAl, -DQBl, -DPBl, -DRBl 대립유전자는 8종, 16종, 13종, 37종이 확인되었다. 한국인에서 빈도가 높은 HLA-class I 유전자는 HLA-A 유전자에서 $A^*$02가 27.0%였으며 HLA-B 유전자에서 는 $B^*$40이 17.6%를 나타내 었고 HLA-C 유전자에서는 Cw$^*$0101이 19.2%로 가장 높은 빈도를 나타내었다. 한국인에서 가장 빈도가 높은 HLA-class II 유전자는 DQAl 유전자에서 DQAl$^*$0301이 32.1%였고, DQBl 유전자에서는 DQBl$^*$0303이 12.9%를 나타내었으며, DPBl 유전자에서는 DPBl$^*$0501이 31.3%였고 DRBl 유전자에서는 DRBl$^*$1501이 9.2%를 나타내었다. 본 연구에서 실시한 HLA DNA typing 방법은 비교적 빠른 시간 내에 많은 종류의 HLA 대립 유전자형을 정확하게 구분할 수 있으므로 앞으로 tissue typing 실험실에서 유용하게 활용될 수 있을 것으로 생각된다. 또한 DNA typing방법을 이용하여 분석한 한국인의 HLA-class I, II 유전자군의 유전자형 빈도는 골수이식을 비롯한 각종 이식검사, 특수 질환 관련검사나 인류유전학연구 등 HLA 유전자의 임상적 활용을 위한 자료로 사용될 수 있을 것으로 기대된다.

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암세포주와 공동 배양된 인간 지방 조직 유래 중간엽 줄기 세포의 유전자 발현 분석 (Analysis of Global Gene Expression Profile of Human Adipose Tissue Derived Mesenchymal Stem Cell Cultured with Cancer Cells)

  • 김종명;유지민;배용찬;정진섭
    • 생명과학회지
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    • 제21권5호
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    • pp.631-646
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    • 2011
  • 중간엽 줄기 세포는 다분화능을 가지고 있으며 골수, 지방, 태반, 치아속질, 윤활막, 편도 및 가슴샘 등 인체의 다양한 조직에서 분리된다. 중간엽 줄기세포는 조직의 항상성을 조절하며 다분화능, 분리와 조작의 용이함, 암세포로의 화학주성 및 면역 반응 조절 등의 특징을 가지고 있어서 재생 의학, 암 치료 및 식대주 질환(GVHD) 등에 이용할 수 있는 세포치료제로 주목 받고 있다. 하지만 주위 세포와 조직을 지지하고 조절하는 특징과 관련하여 중간엽 줄기세포가 혈관 생성을 촉진하고 성장인자를 분비하며 암세포를 공격하는 면역 반응을 억제함으로써 암의 진행을 촉진시킨다는 사실 또한 보고 되고 있다. 이러한 사실들로 인해 중간엽 줄기세포의 임상 적용이 제한되고 있다. 본 연구에서는 어떠한 기전을 통해서 중간엽 줄기세포가 암의 진행을 촉진하는 지지 세포로 기능하는지를 밝히기 위해서 인체 지방 조직에서 유래한 중간엽 줄기세포를 두 개의 암세포주(H460, U87MG)와 각각 공동 배양하고 microarray를 이용해서 암세포와 공동 배양되지 않은 중간엽 줄기세포와 유전자의 발현을 비교하였다. 두 암세포주와 공동배양에서 공통적으로 2배 이상 차이 나는 유전자를 DAVID (Database for Annotation, Visualization and Integrated Discovery)와 PANTHER (Protein ANalysis THrough Evolutionary Relationships)를 이용해 분석하였으며 생물학적 과정, 분자적 기능, 세포의 구성 성분, 단백질의 종류, 질병과 인체 조직 그리고 신호전달에 관련된 정보를 획득하였다. 이를 통해서 암세포는 중간엽 줄기세의 분화, 증식, 에너지 대사, 세포의 구조 및 분비기능을 조절하여 유전자의 발현 양상을 암 연관 섬유모세포(cancer associated fibroblast)와 유사한 세포로 변형 시킨다는 사실을 알 수 있었다. 본 연구의 결과는 중간엽 줄기세포를 이용한 임상 치료제의 효과와 안정성을 개선하는데 응용될 수 있을 것이다.

상완골 간부 악성 병적골절의 비관혈적 고합성 골수강내 금속정 고정술 (Closed Interlocking Intrmedullary Nailing of Metastatic Diaphyseal Fractures of the Humerus)

  • 박원종;이승구;강용구
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제9권1호
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    • pp.1-11
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    • 2003
  • 목적: 전이암 혹은 악성 혈액질환에 의한 상완골의 병적골절의 비관혈적 고합성 골수강내 금속정 삽입술에 대한 임상적 및 방사선학적 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 전이암 혹은 다발성 골수종에 의한 상완골 병적골절 혹은 임박골절로 치료받은 29명중 비관혈적 정복 및 고합성 골수강내 금속정 고정술로 치료 받은 13명 16례를 대상으로 병적기록과 방사선 사진을 분석하였다. 통증 완화와 기능 회복의 평가는 Perez 등의 방법을 변형하여 우수, 양호, 보통, 불량으로 하였다. 결과: 원발암은 다발성 골수종 4명, 폐암 3명, 유방암 2명, 그 외에 선암(adenocarcinoma), 신장암, 위암 및 대장암이 각각 1명이었다. 2명에서는 상완골의 병적골절 후 원발암이 진단되었고, 11명에서는 원발암 진단 후 최소 1개월, 최장 10년, 평균 28.9개월에 상완골 병적골절이 발견되었다. 상완골로의 전이가 발견된 후 최단10주(신장암), 최장 4년 7개월(다발성 골수종), 평균 11.7개월간 생존하였다. 상완골 전이 16례중 13례에서 보통이상의 통증 완화와 기능회복을 보였으나, 수술 후 골 파괴가 진행되었거나 동측 수부로 전이한 3례에서는 불량한 결과를 보였다. 이들 3례와 수술 후 3개월 이전에 사망한 3례를 제외한 10례에서 골유합을 얻을 수 있었으며, 수술 후 감염, 신경마비 등 수술과 관계되는 합병증은 없었다. 결론: 전이암 혹은 악성 혈액질환에 의한 상완골 병적골절은 골절전의 기능상태, 원발암의 종류, 예상되는 생존기간, 환자의 전신상태, 전이암의 국소 및 전신 침범정도에 따라 수술방법을 달리해야 할 것으로 사료된다.

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외상 후 사지 혈관손상의 치료 (Management of Vascular Injuries to the Extremities after Trauma)

  • 김한용;박재홍;김명영;황상원
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권1호
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    • pp.46-52
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    • 2009
  • 배경: 사지의 혈관손상은 적절한 치료를 하지 않을 경우 사지 손실과 사망에 이르게 하는 치명적인 결과를 가져올 수 있다. 근래에 와서 산업과 교통수단이 발달함에 따라 산업재해와 교통사고에 의한 혈관손상이 증가 하고 있다. 혈관손상은 빠른 진단과 치료가 좋은 경과를 가져온다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2006년 12월까지 둔상과 관통상으로 응급 수술한 43예의 환자를 대상으로 후향적으로 조사 하였다. 결과: 남자 38예, 여자 5예였으며, 평균 나이는 $42.0{\pm}16.8$세(17~77)였다. 혈관손상의 원인으로 교통사고 28예(65%), 산업재해 6예(14%), 유리에 의한 손상 6예(14%), 그리고 칼에 의한 자상 3예(7%)였다. 입원에서 수술시간까지 평균시간은 $319.0{\pm}482.2$분(27~2,400)이었고, 평균 입원기간은 $53.1{\pm}56.0$일(2~265)이었다. 손상부위는 대퇴동맥 16예(37%), 슬와동맥 8예(19%), 상완동맥 8예(19%), 그리고 쇄골하동맥과 액와동맥 7예(16%)였다. 동반손상으로 골절 23예(53%), 근육손상 18예(42%), 신경손상 5예(12%) 그리고 정맥손상 11예(26%)였다. 수술방법으로 20예(46%)에서 단단문합, 16예(36%)에서 조직이식술, 2예(5%)는 패취 혈관성형술, 5예(12%)에서는 결찰술과 혈전제거술을 시행하였다. 절단율과 사망률은 3예(7%), 4예(9%)였다. 결론: 사지 생존을 높이기 위해서는 허혈 시간을 최소하게 하는 것이 중요한 요소이다. 그러므로 빠른 진단과 치료가 절단율과 사망률을 감소 시킬 수 있다.

혈구탐식성 림프조직구증의 임상적 특징과 생존에 미치는 예후인자 (Clinical characteristics and prognostic factors for survival in hemophagocytic lymphohistiocytosis)

  • 김기주;김기환;이택진;전진경;유철주;김동수
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권3호
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    • pp.299-306
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    • 2008
  • 목 적 : HLH은 발열, 범혈구감소증, 비종대, 골수에서의 혈구탐식을 특징으로 하는 질환으로 생존율이 낮고 급격한 진행양상을 보이는 비교적 드문 질환으로 생존율에 영향을 미치는 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2007년 2월까지 세브란스 어린이 병원에 내원하여 HLH로 진단된 환아들을 대상으로 진료기록을 토대로 후향적으로 연구를 진행하였다. 결 과 : HLH로 진단된 환아는 총 29명이었고(남아 15명, 여아 14명) 연령의 중앙값은 3.8(0.1-12.2)세였다. 가족력이 있었던 환아는 2례였다. 29명 환아의 5년 생존율은 55.2%였다. 생존군과 사망군의 통계학적으로 유의한 차이가 있었던 소견으로는 입원전 발열기간, 처음 발열일부터 etoposide를 투여시작까지의 기간 및 신경학적 이상 유무가 있었다. 입원전 발열기간은 생존환아에서는 6.5(2-21)일이었고 사망환아에서는 14(5-60)일이었으며(P=0.010) 처음 발열일부터 etoposide를 사용하기까지의 기간은 생존환아에서는 10(8-23)일, 사망환아에서는 35(15-84)일이었다(P=0.002). 또한 신경학적 이상은 생존환아에서는 1례 있었고 사망환아에서는 7례가 있었다(P=0.010). 결 론 : HLH은 발열을 주증상으로 간비비대나 범혈구 감소증, 경련이나 의식의 장애와 같은 신경학적 증상을 동반할 수 있는 질환으로 환아가 발열기간이 길거나 신경학적 증상이 발병할 경우에는 HLH의 예후가 나쁘므로 HLH 의심 시 신속한 진단적 접근과 함께 조기의 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.