Endobronchial lipomas Are rare lesions that usually obstruct a major bronchus and cause irreversible pulmonAry damage distally. They are histologically benign tumors. But they can produce pulmonary damage or irreversible bronchiectasis if dignoses or tr atments are delayed. Whenever possible, the treatment of choice is resection by means of bronchoscopy. If endoscopic removal is not possible or lf the nature of the tumor is unclear, surgery is necessary. with lobectomy or pneumonectomy being required in most cases due to the extensively damaged pulmonary parenchyma . We present a case of endobronchial lipoma causing bronchial obstruction and peripheral organizing pneumonia with its clinical features. diagnosis find treatment methods.
Inflammatory myofibroblastoma is a solid tumor, occurring mainly to children and young adults, and occupying 0.7% of total isolated pulmonary nodules. Since 1973, several cases about inflammatory myofibroblastoma have been reported. Firstly, this tumor was found in lungs. Then, tumors have been founded and reported in mesentery or cardioesophageal region. Histologically, this tumor can be classified as a benign tumor. However, since this tumor has two characteristics showing malignancy, that is, local invasion and recurrence, malignancy can not be completely excluded. Recently, a patient with pulmonary inflammatory myofibroblastoma underwent surgical resection without any signs or symptoms of recurrence.
A large superior mediastinal mass was found incidentally by ultrasonography in a 60-year-old man. There was an abnormal accumulation of Tl-201 in the lower pole of left thyroid gland, extending into left superior mediastinum on Tc-99m pertechnetate/Tl-201 subtraction scan. Laboratory findings relating thyroid and parathyroid were all within normal range. We considered the mass as a non-functioning parathyroid adenoma tentatively. However, subsequent surgery and pathologic examination revealed the mass to be a benign mixed thymoma. We report a case of patient with thymoma showing unusual Tc-99m pertechnetate/Tl-201 subtraction imaging and laboratory findings, and suggest to consider the possibility of other mediastinal tumors rather than parathyroid adenoma.
Tazarotene-induced gene 1 (TIG1) is a retinoic acid-inducible protein that is considered a putative tumor suppressor. The expression of TIG1 is decreased in malignant prostate carcinoma or poorly differentiated colorectal adenocarcinoma, but TIG1 is present in benign or well-differentiated tumors. Ectopic TIG1 expression led to suppression of growth in cancer cells. However, the function of TIG1 in cell differentiation is still unknown. Using a yeast two-hybrid system, we found that transmembrane protein 192 (TMEM192) interacted with TIG1. We also found that both TIG1A and TIG1B isoforms interacted and co-localized with TMEM192 in HtTA cervical cancer cells. The expression of TIG1 induced the expression of autophagy-related proteins, including Beclin-1 and LC-3B. The silencing of TMEM192 reduced the TIG1-mediated upregulation of autophagic activity. Furthermore, silencing of either TIG1 or TMEM192 led to alleviation of the upregulation of autophagy induced by all-trans retinoic acid. Our results demonstrate that the expression of TIG1 leads to cell autophagy through TMEM192. Our study also suggests that TIG1 and TMEM192 play an important role in the all-trans retinoic acid-mediated upregulation of autophagic activity.
Tuberous sclerosis complex (TSC, MIM#191100) is an autosomal dominant neurocutaneous syndrome caused by mutation or deletion of TSC1 encoding hamartin or TSC2 encoding tuberin and characterized by seizure, mental retardation, and multiple hamartomas or benign tumors in the skin, brain, retina, heart, kidney, and lungs. The TSC2 gene on chromosome 16p13.3 lies adjacent to the PKD1 gene which is responsible for autosomal dominant polycystic kidney disease (MIM#173900). The TSC2/PKD1 contiguous gene syndrome (TSC2/PKD1 CGDS, MIM#600273) is caused by deletion of both TSC2 and PKD1 gene. We recently experienced a 15 month-old boy and a 26 month-old girl with TSC2/PKD1 CGDS confirmed by multiplex ligation-dependent probe amplification (MLPA) analysis. They showed not only typical neurologic manifestations of TSC such as epilepsy, subependymal nodules, and subcortical tubers, but also polycystic kidney disease. The contiguous gene syndrome involving PKD1 and TSC2 should be suspected in children with enlarged polycystic kidneys and TSC. MLPA analysis is a useful method for the genetic confirmation of TSC2/PKD1 CGDS.
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.31
no.2
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pp.223-227
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2004
Lymphangioma is a benign tumor of lymphatic vessels. The majority of cases are present at birth and 95% of the tumors aroused before the age of 10 years. Oral lymphangioma may occur at various sites but are most frequent on the anterior two thirds of the tongue, where they often result in macroglossia. The lesions present nodularity with gray and pink projections. In the present cases, all the patients who had the macroglossia combined with lymphangioma showed openbite and mandibular prognathism. The purpose of this paper was to report the dental and craniofacial findings of macroglossia combined with lymphangioma and review the pertinent literature through the cases.
Infantile hepatic hemangioendothelioma (IHHE) is the most common benign vascular hepatic tumor in children. We analyzed the 17-year experience of IHHE. The medical records of 16 patients (M:F=8:8) treated at the Department of Pediatric Surgery and the Department of Pediatrics Seoul National University Children's Hospital between January 1991 and January 2008 were reviewed retrospectively. Mean age at presentation was 87 days (1 day - 551 days). Seventy five percent of patients were diagnosed with imaging study and 25 % with biopsy. Major symptoms were hepatomegaly (N=5), palpable abdominal mass (N=4) and congestive heart failure (N=3). Six patients had no symptoms. Kasabach-Merritt syndrome was combined in one patient. Nine patients (56.3 %) underwent operation and 2 patients (12.5 %) underwent only medical treatment. Clinical observation was tried on 5 patients (31.3 %) without any treatment. Operation was performed on the patient with clinical symptoms or on patients where the differentiation between begin and malignant could not be determined. Patients who had clinical symptoms but tumor was unreresectabile were treated medically. Among the 5 patients who had been observed for their clinical course, 2 patients showed complete regression and the tumors of the remaining 3 patients were regressing. Clinical symptoms, the age at presentation, the size of tumor and ${\alpha}$-FP, all had no significant statistical relationship with the time required for complete tumor regression. There was no relationship between the size change of the tumor and the change of ${\alpha}$-FP level. Only the size of tumor was related with clinical symptoms. One patient died of post-operatvie bleeding. Treatment plan was determined by the extent of the tumor and the presence of clinical symptoms. Observation was enough for the patients without clinical symptoms and complete resection was curative for patients with clinical symptoms. Medical treatment is an alternative for the patient whose tumor is unresectable.
Ha, Sang Kyun;Lee, Jae Myoung;Kim, Eun Ryoung;Hwang, Ho;Lee, Hong Tak
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.49
no.2
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pp.212-216
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2006
Neurocutaneous melanosis is a rare congenital syndrome characterized by the presence of large or multiple congenital melanocytic nevi and benign pigment cell tumors of the leptomeninges. Neurocutaneous melanosis is thought to represent an error in the morphogenesis of embryonal neuroectoderm. We experienced a neonate who presented with giant, dark colored pigmented nevi covering chest, abdomen, neck and arms, with satellite lesions. Magnetic resonance image showed a nodular hyperintense lesion in the amygdala of the right temporal lobe, and T1-weighted images showed hyperintensities in the adjacent leptomeninges. We report a rare case of neurocutaneous melanosis with a brief review of related literature.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.13
no.2
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pp.146-151
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2007
Hemangiopericytoma is a rare malignant vascular tumor that usually occurs in adults. The occurrence of these tumors in infants, known as congenital or infantile hemangiopericytoma, is even rare and their behavior may be more benign than the adult type. Despite of the generally good prognosis associated with this neoplasm, a complete surgical excision has so far been recommended to avoid recurrence, because no definite criteria for determining whether or not the tumor will regress spontaneously have been established to date. We describe a 1-day-old male neonate with congenital hemangiopericytoma, presenting with a left forearm mass at birth. Wide resection was performed at 65 days of age and hemangiopericytoma was diagnosed by histology. There was no tumor recurrence during 32 months of follow-up.
Purpose: Sebaceous epithelioma (sebaceoma) is a benign tumor with sebaceous differentiation. It presents primarily as a yellowish papule or nodule on the face and scalp. It must be differentiated from basal cell carcinoma and other appendageal tumors. We report a giant sebaceous epithelioma on the scalp and describe the immunohistochemical character of the cells in sebaceous epithelioma to epithelial membrane antigen (EMA). Methods: A 55-year-old-man who presented with 5-cm-diameter 2-cm-height, round shape exophytic ulcerated tumor on his head presented for treatment. The patient had noticed the lesion 40 years prior as a small yellowish plaque and 18 months ago, the plaque started to grow progressively larger. We excised the lesion with 1 cm resection margin, considering the possibility of malignancy because this lesion grossly resembled basal cell carcinoma (BCC). The defect was repaired with the use of a splitthickness skin graft. Results: When we excised the lesion, the margin was clear. Histology showed nodules that consisted of an admixture of basaloid cells and mature adipocytes lacking an organized lobular architecture. Strong expression of EMA on mature adipose cells confirmed the differential diagnosis from BCC with sebaceous differentiation because of the absence of a nuclear palisade pattern and cleft-like spaces on the hematoxylin and eosin (H&E) section. Conclusion: We treated the giant sebaceous epithelioma on the scalp with surgical excision and a split-thickness skin graft. It is important to know that the diagnosis of sebaceous epithelioma should be made based on the histologic pattern of the H&E section. Immunohistochemistry with EMA can help to confirm the differential diagnosis between sebaceous epithelioma and BCC.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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