심장이식이 1967년에 최초로 시행된이후 말기심부전환자의 치료법으로 자리매김되고 있으며 한국에 서도 1992년에 첫 시술된이후 1995년 9월 현재까지 42례 시행되 었다. 본원에서는 1994년 4 월부터 1995 년 9월까지 심장이식 14례를 시행하여 비록 짧은 기간이지만 다음과 같은 결과를 얻었기에 보고한다. 남녀성비는 12 : 2로 남자가 많았고 수혜자연령은 11세 에서 54세 (평균 )4세), 공여자 연령은 16세에서 50 세 (평균 28.4세)이었다. 이식허혈시간은 80에서 280분으로 평균 120.7분이 었다. 이식후 관찰기간은 3에 서 17개월로 평균 11개월이었다. 수혜자 진단으로는 확장성심근증이 10례, 허 혈성심근증이 2례,판막성 심근증이 1례,복잡심기 형이 1례였다. 수혜자의 술전 상태로 UWOS분류11 따르면 class I이 7 명 (50 %), class ll가 7명 (50%1였으며, NYHA 기능상분류상 class IV가 9명이 었다. 모든 환자는 cyclosporine, azathioprine,steroid를 병용하였으며, 초기 에 RATG를 투여하였다. 술후 세 포성 거부반응은 3명의 환자에서 5회 발생하였고,술후 감염으로 폐 진균증이 2례,대상포진이 1례,거대 세포바이러스성 폐렴이 1례였다. 1례에서 영구\ulcorner 심박동기를 삽입하였다. 술전에 19.9$\pm$3.4%의 ejection fraction은 술후에 69.0$\pm$5.6%로 증가 되었고, 술후 생존한 9례에서 NYHA 기능상분류 I이 7례, ll가 2례 였다. 술후 사망은 5례로, 원인별로는 세포성 거부반응 1례, 크기불일치 에 의한 만성 이식부전증이 1례, 천식 발작에 의한 호흡부전이 1례, 지주막하출혈 1례, 체액 성 거부반응이 의심되는 경우가 1례 였다. 이상의 단기간성적을 통해 심장이식분야에서 더욱 발전을 요하며, 특히 이식공여자 및 수혜자의 선택 이나 술후 감염관리 및 체 액성거부반응치료 등에서 더욱 진전이 있어야 하겠다.
본 증례는 전신성 홍반성 낭창으로 인해 2000년 4월부터 면역 억제제인 azathioprine 75mg과 prednisolne 35mg을 복용 중인 42세 여성 환자가 2004년 12월 상악 협측 치은의 종창, 증식, 동통 및 출혈을 주소로 내원하여 조직 생검 결과 모세 혈관종으로 진단되었으나, 2005년 1월 치은의 재발 병소의 절제 및 조직 생검으로 카포시 육종으로 진단되었고, 흉부의 피부 병변의 조직 생검과 흉부 전산화 단층 촬영 검사에서도 양측 폐에 다수의 결절을 보이는 카포시 육종으로 진단되었다. 의인성 면역억제제에 의한 카포시 육종으로 최종 진단되어, 면역 억제제와 부신피질호르몬제의 중단과, paclitaxel을 이용한 전신적인 항암화학 요법으로, 2008년11월 현재까지 재발의 징후 없이 구강, 피부, 폐의 병소에 대해 양호한 치료 결과를 얻었으나, 향후 전신성 홍반성 낭창의 악화 또는 카포시 육종의 재발 가능성이 있으므로 지속적인 추적 관찰이 요할 것으로 사료된다.
특발성 세기관지중심성 간질성 폐렴은 염증 및 섬유화가 주로 소기도 및 주변을 침범하고, 부분적으로 폐포로 퍼져나가는 특징을 보이는 질환으로 아직까지 국내에서는 발표된 증례가 없다. 저자들은 한 달간의 호흡곤란으로 내원한 남자에서 방사선학적으로 망상형 병변과 중심소엽성 결절을 보이면서 조직 검사상 세기관지에 집중된 병리 소견을 보여 세기관지중심성 간질성 폐렴을 진단한 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
췌장이식의 성공률은 지난 10년 동안 상당히 상승되었다. International Pancreas Transplant Registry에 따르면 1995년 이래 미국에서만 매년 1,000건 이상의 췌장이식이 실시되고 있다. 장기이식후 나타나는 급성 거부반응은 이식 후 6개월 이내에 가장 높은 빈도수로 나타난다. 췌장이식환자에서는 신장을 이식한 것보다 두배나 높은 거부반응을 나타나며 이로 인한 입원율의 증가 항림프제(antilyinphocyte) 사용과 감염의 증가로 이환율이 높다. 더구나 Cyclosporine (CsA)을 기초로 한 면역억제제요법의 사용은 높은 급성 거부반응률(acute graft rejection)을 초래하여 이식한 장기의 조직손실이 문제가 되고 있다. 새로운 면역억제제인 Tacrolimus (FK506)의 사용은 이식환자에서의 거부반응을 감소시켜 생존율을 증가시키는 것으로 알려져 있다. Tacrolimus는 neutral macrolide로 cyclic peptide인 CsA과는 화학 구조는 매우 다르나 비슷한 면역억제 효과를 보인다. 하지만 Tacrolimus의 사용시 신경독성, 신독성, 특히 고혈당증의 발생률이 높아 일부 이식센터에서는 장기 이식 후에 사용하기를 꺼리기도 한다. 하지만 여러 연구논문에서 간과 신장 이식 후 급성 거부반응 예방에 Tacrolimus는 CsA에 비해 이점이 있는 결과를 발표하였다. 결과적으로, 현재 췌장이식 후 Tacrolimus를 기초로 한 면역억제의 효과에 대한 연구가 활발히 진행중이다. 따라서 본 연구에서는 1994-1996년 사이에 Tacrolimus 또는 CsA를 기초로 한 면역억제요법을 투여 받은 췌장이식환자 101명을 후향적으로 조사하여 Tacrolimus (n=54)와 CsA(n=57)의 급성 거부반응 예방 효과와 신부전 발생률을 비교하였다. 모든 환자는 항림프구 약물, Azathioprine, Prednisone을 이식 후 면역억제제로 투여 받았다 기준선으로부터 $20\%$ 이상의 혈청 creatinine의 상승이 있는 환자에서는 급성 신부전으로 정의하였고 신장생검법으로 거부반응을 진단하였다 Matched-pair analysis에 따르면 췌장이식환자의 6개월 생존율은 CsA군에서 $97\%$, Tacrolimus군에서 $96\%$로 별다른 차이가 없었으며 (p=0.57), 6개월간의 이식한 췌장의 보존율은 CsA군에서는 $88\%, Tacrolimus에서 $91\%$. 유의한 차이는 없었다(p=0.29). 췌장이식 후 6개월 동안 Tacrolimus의 사용은 생검으로 증명되는(biopsy-proven) 급성 거부반응의 발생빈도는 CsA보다 유의하게 낮았을 뿐만 아니라 (p<0.05) 거부반응 증상의 심각도 또한 감소시켰다 (p=0.03). 급성거부반응 발생빈도의 감소로 Tacrolimus군에서 antilymphocyte 치료가 유의하게 줄어들었다(p=0.01). CsA군에서 Tacrolimus보다 신부전의 발생률이 높았으나 통계학적 차이는 없었다. 췌장이식후의 최적의 면역억제요법의 결정하기 위해서는 향후 Tacrolimus와 CsA을 비교하는 전향적 무작위 연구가 필요하다.
목적: 기존 안와 황색육아종이 진단되었던 환자에서 재발된 피부 황색육아종을 통하여 면역글로불린G4관련안질환이 동반 진단된 증례를 보고하고자 한다. 증례요약: 양안의 눈꺼풀 부종을 주소로 38세 남성이 내원하였다. 전안부 및 후극부에서 특이 소견이 관찰되지 않았다. 조직검사상 포말조직구 및 토우튼 거대세포가 관찰되며 S100 및 CD1 염색에 음성 소견을 보여 성인황색육아종 진단하 경구 아자씨오프린과 프레드리솔론 치료를 받았다. 4년 뒤 양안의 노란색 눈꺼풀 종괴를 주소로 재내원하였다. 자기공명영상에서 양안 안와 상외측의 대칭적인 연부조직 부종이 관찰되었고, 혈액검사상 immunoglobulin G (IgG) 및 IgG4 수치가 상승되었다. 조직검사 후 면역화학염색에서 IgG4+/IgG+ 10-20%, IgG4+ 22/고배율시야가 확인되었으며 과거 조직을 재염색하여 IgG4+/IgG+ 40-50%, IgG4+ 59/고배율시야를 확인하여 전형적인 면역글로불린G4관련안질환으로 새롭게 진단하였다. 결론: 비특이적인 눈꺼풀 부종환자에서 면역글로불린G4관련안질환을 고려해야 하며, 기존 황색육아종 환자에서도 면역글로불린G4관련안질환이 동반될 수 있다.
Purpose: The long-term efficacy and safety of infliximab (IFX) in children with ulcerative colitis (UC) have not been well-evaluated. Here, we reviewed the long-term durability and safety of IFX in our single center pediatric cohort with UC. Methods: This retrospective study included 20 children with UC who were administered IFX. Results: For induction, 5 mg/kg IFX was administered at weeks 0, 2, and 6, followed by every 8 weeks for maintenance. The dose and interval of IFX were adjusted depending on clinical decisions. Corticosteroid (CS)-free remission without dose escalation (DE) occurred in 30% and 25% of patients at weeks 30 and 54, respectively. Patients who achieved CS-free remission without DE at week 30 sustained long-term IFX treatment without colectomy. However, one-third of the patients discontinued IFX treatment because of a primary nonresponse, and one-third experienced secondary loss of response (sLOR). IFX durability was higher in patients administered IFX plus azathioprine for >6 months. Four of five patients with very early onset UC had a primary nonresponse. Infusion reactions (IRs) occurred in 10 patients, resulting in discontinuation of IFX in four of these patients. No severe opportunistic infections occurred, except in one patient who developed acute focal bacterial nephritis. Three patients developed psoriasis-like lesions. Conclusion: IFX is relatively safe and effective for children with UC. Clinical remission at week 30 was associated with long-term durability of colectomy-free IFX treatment. However, approximately two-thirds of the patients were unable to continue IFX therapy because of primary nonresponse, sLOR, IRs, and other side effects.
Objectives: This study investigated the treatment response to Korean medicine of a paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) patient with dysarthria and weakness of distal extremity. Case presentation: A 53-year-old female diagnosed with PCD complained of dysarthria and weakness of distal extremity. During 32-day hospitalization, she was treated with Korean medicine, namely, herbal medicine (modified Gamiguibi-tang), acupuncture (15 minutes twice a day at CV23, HT7, LI4, LR3, ST36, SP6, GB20, TE17, PC6, GV20, Ex-HN1, GV24 etc.), moxibustion, and cupping, combined with Western medicine (prednisolone, azathioprine) and physical therapy. Post-treatment, the patient global assessment (PGA) score of dysarthria fell from 100 to 60; grasp power rose from 15 kg to 19 kg and 13 kg to 17 kg in the right and left hands, respectively; and the 5-level EQ-5D version (EQ-5D-5L), EQ visual analogue scale (EQ-VAS), and Beck depression inventory (BDI-II) scores changed from 10 to 8, 0 to 80, and 34 to 7 respectively. Follow-up visits continued for about a month after discharge, improvement in symptoms maintained, and there were no significant side effects. Conclusions: Given the lack of standard treatment for PCD, Korean medicine can be tried clinically for the treatment of PCD patients with dysarthria and weakness of distal extremity. However, further studies with control groups are needed.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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