Lee, Han Pil;Bang, Ji Hyun;Baek, Jae-Suk;Goo, Hyun Woo;Park, Jeong-Jun;Kim, Young Hwee
Journal of Chest Surgery
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제49권3호
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pp.190-194
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2016
Double outlet right ventricle (DORV) and transposition of the great arteries (TGA) with ventricular septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS) are complex heart diseases, the treatment of which remains a surgical challenge. The Rastelli procedure is still the most commonly performed treatment. Aortic root translocation including an arterial switch operation is advantageous anatomically since it has a lower possibility of conduit blockage and the left ventricle outflow tract remains straight. This study reports successful aortic root transpositions in two patients, one with DORV with VSD and PS and one with TGA with VSD and PS. Both patients were discharged without postoperative complications.
동맥전환술은 대혈관전위증이나 Taussig-Bing 기형의 가장 보편적인 수술법으로 인정되고 있다. 동맥전환술 후 수술사망에 영향을 미치는 위험인자와 함께 관상동맥 이식 수기변형의 유효성을 알아보고자 하였다. 1994년부터 2002년 7월까지 동맥전환술을 동아대학교 병원에서 한 명의 외과의에 의하여 시행된 85예의 대혈관전위증과 양대혈관 우심실기시증 환아를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 관상동맥이식 수기변형 등 수술(병원)사망에 관여한다고 생각하는 여러 인자들을 다변량 회귀분석을 통해 수술사망에 미치는 위험인자들을 파악하였다. 전체 수술사망(병원사망)은 모두 17예(20%)였으며 수술사망률이 98년 이전은 31.0% (13/42), 98년 이후는 9.3% (4/43)로 감소하였다. 대동맥궁 기형을 동반하지 않은 경우는 전체 사망률이 12.5% (9/72)였으나 동반된 경우는 61.5% (8/13)로 높은 사망률을 보였다. 관상동맥이식 수기변형을 하지 않은 경우 사망률은 28.1%(18/64)를 보인 반면 관상동맥이식 수기변형을 한 경우는 4.8% (1/21)로 많은 사망률의 감소가 관찰되었다. 다변량 회귀분석에서 심폐기가동시간($\geq$ 250분), 대동맥차단시간($\geq$ 150분), 대동맥궁기형이 동반된 경우, 수술 전 사건(event)이 있었던 경우, 개방 관상동맥 이식술(open coronary reimplantation technique)이 수술사망의 위험인자로 파악되었다. 동맥전환술의 수술사망률은 수술시기가 경과함에 따라 감소하였으며, 대동맥궁 기형의 동반과 술 전 사건(event)이 수술사망의 중요 위험인자였다. 비전형적 관상동맥 형태는 수술사망의 위험요소가 아니었으며 관상동맥 이식의 수기변형이 수술사망을 낮추는 데 매우 유효하였던 것으로 생각된다.
Sixty four children [aged 2 days to 9 years] , 58 with complete transposition of the great arteries, 5 with Taussig-Bing double outlet right ventricle, and 1 with double outlet left ventricle plus left ventricular type single ventricle, have undergone anatomic correction from November 1987 to August 1992. Eleven underwent previous operations: pulmonary artery banding[7], modified Blalock-Taussig shunt[2], coarctoplasty[2], aortic arch reconstruction[1] . Of 58 patients with TGA, Type A coronary arteries of Yacoub were seen in 50[86%]. U-shaped coroanry arterial flaps were transfered to the neoaorta using trap door technique, and neopulmonary arterial tract was constructed using glutaraldehyde fixed autopericardium with Lecompte maneuver. There were 18 hospital deaths [28.1%] with no late mortality. Mean follow-up of 20.4\ulcorner11.9 months were achieved in all survivors. Postoperative cardiac catheterizations were done in 14 cases. Mean pressure gradients of pulmonary and aortic outflow tract were 15.0 $\pm$2.6 and 4.2$\pm$1.4mmHg, mild aortic valve insufficiencies were found in 2, and mean cardiac index was 5.18$\pm$0.19 L/min/M2. We conclude that we should continue anatomic correction for the complex congenital heart anomalies with the malposition of the great arteries because myocardial function seems to be well preserved, though we are still on the learning curve.
대혈관 전위, 심실 중격 결손과 이에 의한 심한 폐동맥 폐쇄성 질환을 보여 해부학적 완전 교정이 불가능하다고 판단된 6세 여아에 대하여 고식적인 심방 전환술을 시행한 후 추적 관찰하던 중, 최근 1년 동안 폐혈관 이완제(prostacyclin) 투약을 하고 혈역학적 재평가를 통해 21세에 완전 해부학적 교정인 전환 대혈관전환술 및 심실 중격 결손 폐쇄를 성공적으로 시행하였다 환자는 수술 후 시행한 심초음파 상 폐동맥 압력의 유의한 감소가 관찰되었으며 수술 후 10일째 합병증 없이 퇴원하였다. 환자는 수술 후 3개월째까지 별다른 문제없이 외래 추적 관찰 중이다.
Coronary artery bypass grafting (CABG) is rarely performed in infants because of its technical difficulty and unclear long-term results. A 90-day-old male infant weighing 3.5 kg who underwent an arterial switch operation (ASO) for transposition of the great arteries developed left coronary artery insufficiency despite augmentation and reimplantation of the left coronary button. On-pump beating heart CABG was performed using an internal mammary artery graft to revascularize the left anterior descending artery. Postoperative computed tomography angiography revealed that the graft was patent. At 7 months postoperatively, the patient weighed 8.5 kg, and echocardiography revealed good ventricular function. CABG can be an alternative treatment for post-ASO coronary complications in early infancy.
환아는 대동맥 축착을 동반한 Taussig-Bing기형으로 벽속 주행(intramural course)이 의심되는 관상동맥, 대혈관 크기의 현저한 차이, 호전되지 않는 폐렴과 심부전, 잠재적 대동맥하 협착으로 생후 52일에 대동맥궁 재건을 포함한 고식적 Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식을 시행받았다. 생후 45개월에 시행된 완전 교정술은 좌심실에서 폐동맥(신대동맥)으로의 심실중격결손을 폐쇄하고 DKS 술식해체 후관상동맥 전이를 통한 동맥전환술에서 자가 신폐동맥의 판막 기능을 유지한 채 우심실 유출로를 재건하였다. 완전 교정술 후 19개월째 외래 관찰 중으로 심장약은 복용하지 않으며 심초음파 검사에서 특이 소견은 관찰되지 않고 있다. 저자들은 DKS 술식을 받은 Taussig-Bing 기형 환자에서 인조 판막도관의 삽입이 필요한 Rastelli 술식을 피하고 DKS 술식해체과 동맥전환술로 양대혈관 판막을 모두 보존하는 완전 교정술을 시행하여 좋은 성적을 보였기에 보고하는 바이다.
최근 30년 동안 선천성 심기형의 수술적 교정은 많은 발전을 거듭해, 어리고 적은 체중에서도 큰 문제없이 시행되고 있지만, 아직 저체중(low birth weight), 극저체중(very low birth weight) 출산아의 개심술에는 많은 어려움을 겪고 있다. 본원에서는 대혈관전위증(TGA)을 동반한 태내주수 35주, 출생체중 1140g의 미숙아를 생후 27일까지 키워 체중 1317gm일때 동맥치환술을 성공적으로 시행하였으며, 추적관찰한 결과 양호하였기에 보고하는 바이다.
1989년 5월부터 1994년 5월까지 9명의 대혈관전위증 환자에 대해 동맥전환술을 시행하였다. 연령 분 포는 생후 3일에서 90일까지로 평균 30일 (21일)이 었고 환자는 전례 에서 술전 심초음파 검사로 진단되 었 다. 8례는 심실중격결손을 동반한 대혈관전위증이었으며 1례는 심실중격결손을 동반하지 않은 단순대 혈관잔위증 환아였다. 동반기형으로는 동맥관개존이 8례, 심방중격결손이 7El,대동맥축약이 1례였다. 관동백의 분지 형태는 Yacoub type A가 7례 (77 %), Yacoub type D의 형태가 2례 (23 %)였다. 폐동맥 재 건은 Lecompte 술식을 8례 에서 적용하였고 자가심낭편을 이용하였다. 사망율은 55 %였다. 수술후 1 ~2 일내 사망한 3례는 좌심실 기능부전과 발작성 폐동맥 고혈압이 원인이었고, 수술후 2~3주에 사망한 2례는 술후 감염에 의한 폐혈증이 주원인이었다. 평균 추적 기간은 17개월이 었고 추적관찰에는 심초음파 를 이용하였으며 임상적으로 의미 있는 대동맥 판 폐쇄부전이나 폐동맥 판 상부 협착은 발견되지 않았다. 수술에 따르는 여러 위험 요소들(저체중, 장시간의 체외순환, 체외 순환중 과도한 혈희석, 저체온, 술후 용적 부하, 과도한 \ulcorner\ulcorner\ulcorner사용) 중 술후 과도한 강심제를 사용했을 경우에서만 통계학적 유의성을 가지는 위험인자로 나타났다.
Between March 1989 and December 1994, one-stage repair was performed for correction of the intracardiac malformations associated with aortic coarctation in 34 patients or interrupted aortic arch in 8 patients via median sternotomy. There were 26 male and 16 female patients, and their body weight ranged from 1.8 to 8 kg [mean weight, 4.0 1.4 kg . The age at the operation ranged from 7 days to 18 months [mean age, 3.1 $\pm$ 3.8 months . The repair of aortic coarctation or interrupted aortic arch was performed using extended end-to-end anastomosis in most of the patients [86%, 36/42 , and six patients underwent ductal tissue excision and patch aortoplasty. Intracardiac defects were corrected concomitantly through the right atrium unless the anatomy dictated otherwise. Obstructive outlet septum was resected whenever necessary. There were seven early deaths [16.8 % , and three late deaths with a mean follow-up period of 25 months [range from 1 to 65 months . Three patients were reoperated upon residual subaortic stenosis, stenosis at the RPA origin, and subacute bacterial endocarditis respectively. None showed any significant residual or anastomotic stenosis postoperatively. One stage repair of the aortic coarctation and interrupted aortic arch associated with intracardiac defect leaves no native coarctation shelf tissue or residual hypoplasia in the repaired segment, has low incidence of recurrent or residual stenosis, minimizes reoperation and incisions, and manages arch hypoplasia easily. We concluded that surgical results of one-stage repair for the intracardiac malformation associated with aortic coarctation or interrupted aortic arch are reasonable.
We reviewed our entire experience of 44 consecutive patients undergoing the arterial switch operation [ASO] for transposition of the great arteries [TGA] since March 1985.There were 28 patients with simple TGA[group I] and 16 with associated ventricular septal defect[VSD] [Group II] There were five hospital deaths[11.4%, 5/44], two related to single right coronary artery anatomy. There have been no late deaths. For group I hospital mortality was 14.3%[4/28], and for group II this was 6.25%[1/16]. Mean follow-up was 3.3 years[range 1 month to 8 years] and was completed for all patients. Actuarial survival at 7 years for hospital survivors was 85 $\pm$ 3.2 % in group I and 94 $\pm$ 3.5% in groupII. One patient has mild asymptomatic left ventricular outflow tract obstruction, and five patients [12.8 %,5/ 39] have right ventricular outflow tract gradients[RVOTO] exceeding 25 mmHg; only one patient has required reoperation for RVOTO. Mild neoaortic regurgitation is present in one patient. All survivors are currently in NYHA class I without medicalion, and all are in sinus rhythm. The ASO is associated with low operative risk and excellent medium-term outcome in most subsets of patients undergoing this operation. With more experience, improved results can be expected also in those patients currently at higher risk.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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