• 대한정형외과학회지
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• 제54권5호
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• pp.463-468
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• 2019

선천성 무통증과 무한증(congenital insensitivity to pain with anhidrosis, CIPA)은 감각신경계와 자율신경계가 이환되는 질환으로 상염색체 열성으로 유전되는 드문 질환이다. 우리 환자는 방치된 원위 대퇴골 골절로 내원한 5세 여아로 추시 도중 시행한 방사선 사진에서 과도한 가골과 가관절 소견을 보였으며, 손가락의 절단, 반복적인 불명열의 과거력을 갖고 있었다. 근전도/신경전도 검사에서는 이상 소견이 관찰되지 않았고, 정량적 발한 축삭 반사검사에서는 한선의 분비 기능이 거의 없는 소견을 보여 이를 바탕으로 CIPA로 진단하였다. 매우 드문 질환이고 감각자율신경계 질환이기 때문에 정형외과 의사가 CIPA 환자를 만날 확률은 매우 낮지만 본 증례의 경우처럼 정형외과 의사가 CIPA를 처음으로 진단하는 의사가 될 수도 있으므로 그 가능성을 염두에 두어야 하겠다.

• The Korean Journal of Pain
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• 제23권3호
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• pp.207-210
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• 2010

Fabry disease is an X-linked lysosomal disease caused by deficiency of ${\alpha}$-galactosidase, in which early diagnosis may be missed due to the wide variety of clinical symptoms presenting during disease progression. A 13 year-old boy visited our pain clinic complaining of pricking and burning pain in the toe tips of both feet. Continuous epidural infusion for pain management was performed because of oral analgesics ineffectiveness. The patient underwent ${\alpha}$-galactosidase A (GLA) enzyme analysis based on the clinical impression of Fabry disease from pain with a peripheral neuropathic component and history of anhidrosis. He was diagnosed with Fabry disease after confirming mutation of the GLA gene through a screening test of GLA activity. Enzyme replacement therapy was initiated and pain was tolerated with oral analgesics.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제43권1호
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• pp.95-97
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• 2016

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권9호
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• pp.818-822
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• 1999

배경: 수장부 다한증에서 비디오 흉강경을 이용한 제 2번 흉부 교감신경절 차단술이 최근 들어 많이 이용되 어 왔으나, 보상성 다한증의 발현 및 안면 무한증 등의 부작용 발현 등으로 이를 변형시킨 Modified T2 sympathicotomy의 효과에 관하여 단기성적을 비교 분석하고자한다. 대상 및 방법: 건국대학교 의과대학 흉부 외과에서 1997년 1월부터 1998년 12월까지 수장부 본태성 다한증으로 수술 한 41명의 환자를 대상으로 Modified upper T2 sympathicotomy를 한 A군(24명)과 Modified lower T2 sympathicotomy를 한 B군(17명) 사이에 서 환자의 성별, 나이, 수술 시간, 수술후 부작용 발현 및 수술의 만족도 등을 비교 분석하였다. 결과: 모든 환자에 있어서 다한증 증세 호전을 보였으며, B군보다 A군에서 동공부동증과 안면무한증 발생율이 높고, 보 상성 다한증의 발현율이 많다. 전체적인 수술의 만족도는 A군 보다 B군에서 높게 나타난다. 결론: 변형된 T2 교감신경절 차단술 중에서 하부 제 2번 흉부(T2) 교감신경절 차단술이 수장부 다한증 환자 수술시 부작 용을 줄이고 만족도를 높이는 방법이 될 수 있다.

• Journal of Trauma and Injury
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• 제27권4호
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• pp.201-203
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• 2014

Patients with Horner's syndrome exhibit a variety of symptoms, including miosis, palpebral ptosis, and anhidrosis. This syndrome is caused by interruptions of the sympathetic neural pathways. This paper describes two cases of patients with Horner's syndrome who experienced a first rib fracture after crushing injuries.

• 대한두경부종양학회지
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• 제10권2호
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• pp.212-217
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• 1994

The Horner's syndrome includes anisocoria as a result of miosis of the involved pupil with ptosis of the upper and lower lids, which results in slight narrowing of the palpebral fissure. Ipsilateral facial hyperemia and anhidrosis over the face and neck are less common features. The findings with Horner's syndrome are a result of the loss of sympathetic innervation to the ipsilateral eye and face. Recently we experienced 3 cases of Horner's syndrome that developed postoperatively and report briefly with literature.

• 한방안이비인후피부과학회지
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• 제28권4호
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• pp.29-40
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• 2015

Objects : The aim of this study is to introduce latest research trend of cholinergic urticaria and consider results in view of Korean medicine.Methods : We investigate research papers, Chinese and Korean medicinal papers about Cholinergic Urticaria through Pubmed, CNKI(China National Knowledge Infrastructure) and OASIS(Oriental Medicine Advanced Searching Integrated System).Results : The pathogenesis of cholinergic urticaria is supposed to correlate with sweating, considering that many cholinergic urticaria patients are complicated with anhidrosis or hypohidrosis and have sweat hypersensitivity. And on the basis of those outcomes, diverse therapies on cholinergic urticaria are conducted recently.Conclusion : Korean medicinal approaches and treatment on cholinergic urticaria can be significant, accounting that sweating plays a important role in pathogenesis of cholinergic urticaria.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제22권4호
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• pp.392-399
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• 2019

Wilson disease a rare autosomal recessive inherited disorder of copper metabolism, is characterized by excessive deposition of copper in the liver, brain, and other tissues. Wilson disease is often fatal if it is not recognized early and treated when it is symptomatic. Gitelman syndrome is also an autosomal recessive kidney disorder characterized by low blood levels of potassium and magnesium, decreased excretion of calcium in the urine, and elevated blood pH. Hereditary sensory autonomic neuropathy type IV (HSAN-IV), a very rare condition that presents in infancy, is characterized by anhidrosis, absence of pain sensation, and self-mutilation. It is usually accompanied by developmental delay and mental retardation. We report a case of Wilson disease manifested as fulminant hepatitis, acute pancreatitis, and acute kidney injury in a 15-year-old boy comorbid with HSAN-IV and Gitelman syndrome. Such concurrence of three genetic diseases is an extremely rare case.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권9호
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• pp.813-817
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• 1999

배경: 국소적 다한증의 흉강경을 이용한 통상적인 흉부교감신경절제술이나 교감신경절차단술은 효과적인 치료법이기는 하나 수술 후 심한 보상성 다한증이 많이 발생 하고 수장부 다한증의 경우 수술 후 얼굴에서 땀이 나지 않는 부작용이 발생한다. 저자들은 기존의 수술법을 개량해 제한적 흉부교감신경절단술을 고안하였다. 본 연구는 제한적 교감신경절단술의 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1998년 5월부터 8월 까지 17명의 환자들에게 제한적 흉부교감신경절단술을 시행하였다. 9명의 안면부 다한증인 환자들에게 두 번째 교감신경절 위 아래의 교감신경을 절단하던 기존의 방법과는 달리 첫번째 와 두 번째 흉부교감신경절 사이의 신경절간신경만을 절단하였다. 8명의 수장부 다한증 환자에 대해서는 두 번째와 세 번째 흉부 교감신경절간신경을 절단하였다. 결과: 17명의 환자들 중 16명의 환자에서 수술 후 원하던 부위의 땀이 나지 않았으나 1명의 환자는 수술 1달 후 얼굴의 땀이 재발하였다. 안면부 다한증으로 수술을 받았던 9명의 환자들 보상성 다한증으로 4명이 심하게, 4명이 중등도로, 1명은 경미하게 불편을 호소 하였다. 그러나 수장부 다한증으로 수술을 받았던 8명의 환자들 중에서는 보상성 다한증을 3명에서 중등도로, 1명이 경미하게 호소하였으며 4명은 보상성 다한증이 없었다. 결론: 제한적 흉부교감신경절단술은 최소 침투 수술법으로 효과적인 치료법이며 특히 수장부 다한증에서는 수술 후 체간에서 발생하는 보상성 다한증의 발생을 줄이고 얼굴의 무한증을 막을 수 있을 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권6호
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• pp.448-450
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• 2003

지방종은 지방조직에 기인하는 경계가 명확한 간엽종양인데 일반적으로 작고, 증상이 없으며, 흔히 경부에 위치한다. 그러나 지방종이 드물게 종격동에서 발견되는데, 지방종이 종격동 안에서 커지게 되면, 간혹 신경혈관구조물을 압박할 수 있다. 신경 압박으로 인한 호너 증후군이 유발된 58세 남자의 경부-종격동 지방종을 보고한다. 환자는 우측 흉곽입구를 관통한 모래시계 형태의 경부-종격동 지방종으로 우측 경부가 부어있고, 우측 안검 하수와 후측부 불편감을 호소하였다. 종괴를 제거한 후 신경 압박으로 유발된 호너 증후군의 증상이 바로 소실되었다.