• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권4호
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• pp.121-127
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• 2012

Purpose: Improved survival of patients with childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) has drawn attention to the potential for late consequences of previous treatments among survivors, including metabolic syndrome. In this study, we evaluated changes in 3 parameters, namely, random blood glucose, body mass index (BMI), and Z score for BMI (Z-BMI), in children with ALL during chemotherapy and after completion of treatment. Methods: Patients newly diagnosed with ALL from January, 2005 to December, 2008 at Saint Mary's Hospital, The Catholic University of Korea, who completed treatment with chemotherapy only were included (n=107). Random glucose, BMI, and Z-BMI were recorded at 5 intervals: at diagnosis, before maintenance treatment, at completion of maintenance treatment, and 6 and 12 months after completion of maintenance treatment. Similar analyses were conducted on 2 subcohorts based on ALL risk groups. Results: For random glucose, a paired comparison showed significantly lower levels at 12 months post-treatment compared to those at initial diagnosis ($P$ <0.001) and before maintenance ($P$ <0.001). The Z-BMI score was significantly higher before maintenance than at diagnosis ($P$ <0.001), but decreased significantly at the end of treatment ($P$ <0.001) and remained low at 6 months ($P$ <0.001) and 12 months ($P$ <0.001) post-treatment. Similar results were obtained upon analysis of risk group-based subcohorts. Conclusion: For a cohort of ALL patients treated without allogeneic transplantation or cranial irradiation, decrease in random glucose and Z-BMI after completion of chemotherapy does not indicate future glucose intolerance or obesity.

• 생명과학회지
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• 제28권12호
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• pp.1545-1553
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• 2018

희소당(Rare Sugars)은 국제희소당학회(International Society of Rare Sugars, ISRS)에 의해 지구상에 극히 소량 존재하는 단당류 또는 단당 유도체로서 정의되어 있으며, 희소당이 보유하고 있는 저칼로리, 항암, 항염증 및 항산화와 같은 유용한 생리활성으로 인해 현대산업분야에서 높은 주목을 받고 있는 차세대 기능성 신소재이다. 희소당은 자연계에 존재의 희소성으로 인해 희소당의 원활한 공급을 위한 희소당 생산 연구는 무엇보다도 중요한 연구로서 인식되어져 있다. 일반적으로 희소당은 화학적 방법과 미생물 유래 효소를 이용한 생물학적 방법으로 생산이 가능한데, 친환경적이며 생산공정도 안전한 생물학적 방법이 최근에 많은 주목을 받고 있다. 현재까지 희소당은 약 50종류 이상이 보고되어져 있는데 저칼로리, 항산화, 설탕 유사 감도 및 감미 특성으로부터 D-Allulose, D-Allose, 그리고 D-Tagatose가 특히 많은 주목을 받고 있는 희소당으로서 알려져 있다. 본 연구에서는 식품산업 및 의약산업을 비롯하여 다양한 산업분야에서 향 후 높은 활용성이 기대되는 D-Allulose, D-Allose, 그리고 D-Tagatose에 대한 미생물 유래 효소를 이용한 생물전환 생산에 대하여 보고를 하고자 한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제21권2호
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• pp.81-95
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• 2014

목적: 조혈모세포이식 환자들은 b 형 헤모필루스 인플루엔자(Haemophilus influenzae type b, Hib)과 폐렴구균(Streptococcus pneumoniae, Sp)에 의한 침습성 감염에 취약하다. 방법: 삼성서울병원에서 2009-2011년 사이에 조혈모세포 이식 환자들에게 Hib와 Sp 백신을 접종하고 면역반응을 평가하였다. 결과: 10명의 소아환자가 참가하였고 연령의 중앙값은 5.5세 이었다. Hib 백신 이전에는 60%의 환자에서 anti-PRP IgG가 측정 하한값 $0.15{\mu}g/mL$ 보다 낮았으나 접종 후 100%의 환자에서 $0.15{\mu}g/mL$와 방어 항체가 $1.0{\mu}g/mL$ 이상으로 증가하였다. Sp 백신을 접종한 2-5세 환자 군은 접종 전 6개의 혈청형에 대한 기하 평균 항체가가 $0.35{\mu}g/mL$ 미만이었으나 접종 후 5개월째 7개 혈청형에 대한 기하 평균 항체가가 모두 $0.35{\mu}g/mL$ 이상으로 증가하였다. 5세 초과의 환자 군에서는 접종 전에 4개의 혈청형에 대한 기하평균 항체가가 $0.35{\mu}g/mL$ 미만이었으나 접종 후 3개월째 검사한 7개 혈청형에 대한 기하 평균 항체가가 모두 $0.35{\mu}g/mL$ 이상 증가하였다. 결론: 소아조혈모세포 이식 환자에서 Hib와 Sp 백신접종 후 면역 반응을 보임을 관찰하였다. 국내 소아 조혈모세포 이식 환자에서 이들 백신에 대한 면역반응 연구가 지속적으로 필요할 것으로 사료된다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제16권15호
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• pp.6627-6632
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• 2015

Background: We conducted a study exploring the clinical safety and efficacy of decitabine in patients with acute myeloid leukemia (AML) and myelodysplastic syndromes (MDS), combined with a complex karyotype. Materials and Methods: From April 2009 to September 2013, a total of 35 patients with AML/MDS combined with a complex karyotype diagnosed in the First Affiliated Hospital of Soochow University were included for retrospective analysis. All patients were treated with decitabine alone ($20mg/m^2$ daily for 5 days) or combination AAG chemotherapy (Acla 20mg qod*4d, Ara-C $10mg/m^2$ q12h*7d, G-CSF $300{\mu}g$ qd, the dose of G-CSF adjusted to the amount in blood routinely). Results: In 35 patients, 15 exhibited a complete response (CR), and 6 a partial response (PR), the overall response rate (CR+PR) being 60% (21 of 35). Median disease-free survival was 18 months and overall survival was 14 months. In the 15 MDS patients with a complex karyotype, the CR rate was 53.3% (8 of 15); in 20 AML patients with complex karyotype, the overall response rate was 65% (13 of 20). The response rate of decitabine alone (22 cases) was 56.5% (13 of 22), while in the combination chemotherapy group (13 cases), the effective rate was 61.5% (8 of 13)(P>0.05). There are 15 patients with chromosome 7 aberration, after treatment with decitabine, 7 CR, 3 PR, overall response rate was 66.7% (10 of 15). Of 18 patients with 3 to 5 kinds of chromosomal abnormalities, 66.7% demonstrated a response; of 17 with more than 5 chromosomal abnormalities, 52.9% had a response. In the total of 35 patients, with one course (23 patients) and ${\geq}$two courses (12 patients), the overall response rate was 40.9% and 92.3% (P<0.05). Grade III to IV hematological toxicity was observed in 27 cases (75%). Grade III to IV infections were clinically documented in 7 (20%). Grades I to II non-hematological toxicity were infections (18 patients), haematuria (2 patients), and bleeding (3 patients). With follow-up until September 2013, 7 patients were surviving, 18 had died and 10 were lost to follow-up. In the 6 cases who underwent allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) all were still relapse-free survivors. Conclusions: Decitabine alone or combination with AAG can improve outcome of AML/MDS with a complex karyotype, there being no significant difference decitabine in inducing remission rates in patients with different karyotype. Increasing the number of courses can improve efficiency. This approach with fewer treatment side effects in patients with a better tolerance should be employed in order to create an improved subsequent chance for HSCT.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권1호
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• pp.24-33
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• 2016

뮤코다당증 6형(Mucopolysaccharidosis type VI)은 ARSB 유전자의 변이로 인하여 dermatan sulfate 대사에 관여하는 arylsulfatase B 효소의 결핍으로 유발되는 상염색체 열성 리소좀 축적 질환이다. 본 연구는 국내에서 뮤코다당증 6형으로 진단된 3명의 환자를 대상으로 하였다 3명의 환자는 최초 진단 시 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상인 저신장, 다발성 골형성 부전, 심장 판막 이상 및 각막 혼탁을 보였으며 이후 손목 터널 증후군 및 제한성 폐질환의 양상을 보였다. 모든 환자에서 소변의 GAG (glycosaminoglycan)는 증가되어 있었으며 피부 섬유아세포 또는 백혈구에서 측정한 arylsulfatase B는 모두 감소되어 있었고 중합효소 연쇄반응-염기서열분석법에 의한 ARSB 유전자 검사에서는 c.200T>G (p.Ile67Ser), c.982G>A (p.Gly328Arg), c.571C>T (p.Arg191*), c.1054G>A (p.Asp352Asn)의 이형접합체 돌연변이 및 c.512G>A (p.Gly171Asp) 동형접합체 돌연변이를 발견할 수 있었다. recombinant human Arylsulfatase B (rhASB)를 통한 효소 대체 치료는 2008년부터 국내에서도 허가되었으며 효소대체치료 시행 후 소변 GAG (glyco-saminoglycan)는 감소하였으며 관절 운동 및 지구력은 향상되었다. 그러나 관절 침범 및 각막 혼탁, 심장 및 폐 침범 소견은 호전되지 않았다. 본 연구는 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상을 보였으며 생화학적 검사 및 분자유전학적 검사를 통해 뮤코다당증 6형으로 확진된 3명의 환자를 대상으로 시행한 효소대체치료의 효과를 보고하는 바이다.