• 제목/요약/키워드: alkaline

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FAH gene novel mutation을 가진 만성형 Hereditary tyrosinemia 1형 (Chronic Hereditary Tyrosinemia Type I with Novel Mutation in FAH Gene)

  • 양성민;최효원;강윤구;이진성;남궁미경
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제20권2호
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    • pp.55-62
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    • 2020
  • HT-1은 FAH의 돌연변이에 의한 FAH의 결함으로 타이로신 대사의 중간산물인 FAA, SA가 간세포, 신세뇨관 세포에 축적되어 증상을 일으키는 대사이상 질환의 일종이다. 생후 6개월 내에 증상이 발현되는 급성형의 경우 간기능 저하에 따른 간부전, 응고장애, Fanconi 증후군, FAA 축적에 의한 델타-아미노레부릭산 탈수효소의 기능 저하에 의한 포르피린증 유사 증상이 발생한다. 증상이 생후 12개월 이후 발현되는 만성형의 경우 간경화, 간세포암종, 저인산혈증 구루병, 인지기능 저하와 같은 증상이 발생할 수 있다. 본 증례는 생후 20개월 경 간비장비대, 내반슬, 대상산증으로 대사이상질환 감별을 위하여 시행한 탠덤매스 분석에서 특이 소견이 보고되지 않았으나, 57개월에 시행한 복부 초음파 검사에서 간경화, 소변 유기산 분석에서 SA 상승, NGS에서 FAH 돌연변이 c.107T>C (p.Ile 36Thr), c.614T>C (pPhe205Ser)가 확인되어 HT-1이 진단된 증례로, 환아는 현재까지 NTBC 및 단백제한식이를 유지하며 특이 합병증 없이 외래 추적관찰 중이다. HT-1은 혈장 타이로신 농도가 증가하지 않는 경우도 있으며, 만성형의 경우 임상양상이 생후 12개월 이후에 나타나므로 탠덤매스 검사에서 음성 소견이 보고되어도 임상적으로 의심되는 경우 소변 유기산 분석과 같은 추가적 검사가 필요하다. 또한 기존의 탠덤매스 분석을 통하여는 HT-1이 진단되지 않는 경우가 있을 수 있어, 신생아 선별검사에서 혈장 타이로신 농도뿐 아니라 SA 농도도 추가로 확인하는 것의 비용 편익에 대한 추가적 연구가 필요하다.

Brown 종양의 진단 및 치료 (Diagnosis and Treatment of Brown Tumor)

  • 조용진;조영민;나승민;정성택
    • 대한정형외과학회지
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    • 제55권1호
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    • pp.54-61
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    • 2020
  • 목적: Brown 종양은 부갑상선 항진증으로 발생할 수 있는 종양 유사 질환으로 골다공증과 병적 골절을 일으킬 수 있다. Brown 종양에 대하여 지금까지 증례 보고로 발표되고 있으나 정확한 진단 및 골병변에 대한 치료 방침에 대한 포괄적인 보고는 없는 실정이다. 본 연구에서 저자들은 조직학적으로 증명된 다섯 증례의 Brown 종양에 대한 임상적 고찰을 통하여 진단, 치료 및 그 결과에 대해 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2004년 2월부터 2015년 5월까지 조선대학교병원 및 전남대학교병원 정형외과에서 Brown 종양으로 진단된 5개의 증례를 대상으로 의무 기록 및 영상 검사 등을 후향적으로 검토하였다. 치료 방법으로 전체 예에서 부갑상선 종양을 발견하여 수술적 치료를 시행하였으며, 정형외과적 병변에 대해서는 수술적 치료 및 관찰 요법을 시행하였다. 결과: 증상을 호소하는 골병변의 장축의 크기는 평균 6.2 cm (4.5-9.0 cm)였다. 전신 골주사 검사상 평균 7.6군데(3-14군데)에서 대사가 증가된 골병변이 발견되었으며, 에너지 방사선 흡수 계측법을 이용한 골밀도 검사상 척추와 근위 대퇴골에서 절대값, T-값과 Z-값이 진단 시 골다공증에 합당하다가 최종 추시 시 정상으로 회복되었다. 혈액학적 검사상 혈청 총 칼슘, 혈청 이온화 칼슘, 혈청 무기성 인, 혈청 알칼라인포스페이트, 부갑상선 호르몬 혈중 농도가 Brown 종양 진단에 도움이 되었으며, 성공적인 부갑상선 선종 또는 암 제거 시 정상화되었다. 결론: Brown 종양의 진단을 위하여는 임상 증상, 혈액학적 검사 및 골병변에 대한 영상의학적 검사의 포괄적인 이해와 분석이 필요하며, 부갑상선 기능 항진증에 대한 치료와 함께 골병변에 대해서는 그 위치와 크기, 진행 정도를 고려한 적절한 치료가 반드시 병행되어야만 한다.

K계열 함침 탄소계 흡착제의 실내 저농도 이산화탄소 흡착성능 강화 (Development of Potassium Impregnated Carbon Absorbents for Indoor CO2 Adsorption)

  • 정세은;;이유리;원유섭;김재영;장재준;김하나;조성호;박영철;남형석
    • Korean Chemical Engineering Research
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    • 제60권4호
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    • pp.606-612
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    • 2022
  • 실내 거주 시간이 늘어나면서 발생하는 CO2를 인체에 무해한 농도인 1,000 ppmCO2 이하로 유지하기 위해 연구들이 활발히 진행 중이다. 본 연구에서는 저농도 CO2흡착제로서 KOH와 K2CO3와 같은 알칼리성 첨가제를 상용 활성탄에 함침하여 사용하였다. 흡착된 CO2 양은열중량분석기(TGA)와 chamber(CO2 IR analyzer)로평가하였다. 비표면적이 928.5 m2/g인 상용 활성탄(AC)은 KOH가 함침 된 KOH/AC(13.6 m2/g)와 K2CO3가 함침 된 K2CO3/AC(288.8 m2/g)보다 비표면적이 높았다. 챔버실험결과, AC는 CO2를 거의 흡착하지 않았지만, KOH/AC와 K2CO3/AC는 각각 93.5 mgCO2/gsample 및 94.5 mgCO2/gsample 흡착하였다. 이것은 비표면적 및 미세기공의 부피에 의한 물리적인 흡착 영향보다 알칼리성 활성점의 증가가 CO2 흡착에 더 유리하게 작용한 것으로 판단된다. KOH/AC와 K2CO3/AC의 재생성능은 chamber test 결과 대조군(K2CO3/Al+Si supports)과 비교했을 때 안정적으로 흡착 성능을 유지하는 것으로 나타났다(3회 반복 실험). 또한, KOH/AC와 K2CO3/AC는열중량분석기의절대습도 1%H2O를고려한조건에서 145.7 mgCO2/gsample및 150 mgCO2/gsample로 나타났다. 따라서 KOH 및 K2CO3 등과 같은 알칼리 성분의 함침은 상용 활성탄의 안정적인 흡착 및 재생 후 흡착성능을 나타내어, 실내 이산화탄소 저감을 위한 흡착제 개발에 적용될 수 있을 것으로 판단된다.

Premixed MTA제재의 pH, 이온 유리 정도, 용해도 (pH, Ion Release Capability, and Solubility Value of Premixed Mineral Trioxide Aggregates)

  • 백설아;장유지;이정환;이준행;신지선;김종빈;한미란;김종수
    • 대한소아치과학회지
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    • 제49권4호
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    • pp.379-391
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    • 2022
  • 이 연구는 premixed MTA 제재와 기존 치수복조제의 경화 전, 후의 pH 값 그리고 칼슘, 황, 스트론튬 이온의 유리량, 용해도를 비교했다. 사용된 재료는 다음과 같다 : 레진 강화형 칼슘실리케이트(TheraCal LC®; TLC), 레진 강화형 수산화칼슘(UBP, Ultra-BlendTM plus), 2종류의 premixed MTA(Endocem MTA® premixed regular [EMPR] and Well-RootTM PT [WRP]). 각 재료의 시편은 경화 전, 경화 후 2군으로 나누어 준비한 뒤 증류수에 보관하였다. pH, 용해도를 측정하였으며 ICP-AES를 이용한 칼슘, 황, 스트론튬의 3가지 이온 유리량을 측정하였다. 경화 후 군에서 TLC와 UBP의 pH 값은 감소했다. 그러나 premixed MTA 재료의 pH 값은 증가했다. TLC는 다른 재료와 비교하여 스트론튬 이온 유리량이 더 많았다. 동시에 EMPR에서 황이온 유리량이 높았다(p < 0.05). 경화 후 군에서 칼슘 이온 방출은 두 종류의 premixed MTA에서 더 높았다(p < 0.05). 경화 후 군에서 용해도는 Kruskal-Wallis 서 test를 이용하여 통계분석하였고 Mann-Whitney U test를 이용하여 사후검정하였다. 결론적으로 레진 강화형 칼슘 실리케이트 시멘트, 레진 강화형 수산화칼슘 시멘트, 2종류의 premixed MTAs 모두 경화 후 알칼리성 pH 값과 낮은 용해도를 가지고 있었으며 다양한 이온을 유리했다.

백두산 화산의 지체구조 추론을 위한 지구화학적 데이터를 이용한 기초 평가 (Initial Evaluation using Geochemical Data to infer Tectonic Setting of Mt. Baekdu/Changbaishan Volcano)

  • 윤성효;장철우;판보
    • 한국지구과학회지
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    • 제43권1호
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    • pp.128-139
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    • 2022
  • 백두산 성층화산체와 천지 칼데라 외륜산 정상부에 분포하는 홀로세에 분화한 규장질 화산암 시료와 플라이스토세 개마용암대지와 장백산순상화산체의 고철질 화산암 시료의 암석화학적 특징 분석을 통해 지체구조적 위치를 알아보았다. 백두산 화산지대에서 초기 고철질 분출물들은 개마용암대지와 장백산순상화산체를 형성하였으며, 대부분 알칼리계열의 현무암에서 조면현무암 또는 서브-알칼리(쏠레이아이트) 현무암에서 현무암질안산암의 성분이며, 백두산 성층화산체와 천지 칼데라 정상부 부근의 홀로세 분출물은 대부분 규장질의 조면암에서 유문암 성분이다. 고철질 화산암류와 규장질 화산암류 사이의 SiO2 54-62 wt.%가 결핍된 쌍모식 조성을 나타낸다. 이는 마그마작용이 지각내 신장형 지체구조적 위치에서 발생하였음을 지시하는 단서가 될 수 있다. 지구조판별도에서 고철질 화산암류들은 판내부 또는 판내부 알칼리암과 쏠레이아이트암의 영역에 구분되어 도시되는데 이는 TAS성분도의 결과와 잘 일치한다. 규장질 화산암류들은 규장질 화강암류에 적용하는 판별도에서 판내부화강암(WPG)의 지체구조적 위치에 도시된다. 지구조 판별도에서 판의 섭입과 관련한 도호 또는 대륙연변호의 영역에는 도시되지 않으며, 모두 판내부 영역에 도시된다. 미량원소 함량을 원시맨틀값으로 표준화한 거미도에서 섭입대 화산암류에서 특징적으로 나타나는 Nb, Ti 의 부(-) 이상을 나타내지 않으며, OIB와 유사한 패턴을 나타낸다. 미량원소 함량 조성은 섭입대에서 유래된 마그마 작용에 연관된 의미있는 증거를 나타내지 않는다. 이는 백두산화산지대의 마그마작용이 판내부 환경에서 있었음을 지시한다. 이들 화산암류의 판내부 지체구조 위치는 이 지역에서 발생하는 천발지진의 진원 깊이와도 조화적이다. 백두산화산지대의 화산암석들은 신생대 동안 맨틀 물질의 용승에 의한 판내부 화산활동의 결과로 해석된다.

주요 고농서를 통한 조성시대의 도작기술 발전 과정 영구 IV. 조선시대의 비곡종 및 경지관리 (Transition of Rice Culture Practices during Chosun Dynasty through Old References IV. Preparation of Seeds and Land)

  • 이숭겸;구자옥;이은웅;이홍석
    • 한국작물학회지
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    • 제36권6호
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    • pp.576-585
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    • 1991
  • 비곡종법은 중국의 $\ulcorner$범승지서$\lrcorner$부터 이미 확립 된 체계가 있어서 우리나라도 대부분 이를 인용하여 따르는 경향이 있었으며, 취종법은 비정상형의 종자를 선별해 버리고 우량종자를 선택하는 방식이었고, 선종법도 중국은 수선법을 따랐으나 우리나라는 풍선$\longrightarrow$절별$\longrightarrow$수선법을 창안발전시켰고, 최근에는 염수선이 첨가되었을 뿐, 모두가 완벽한 기술이었다. 종자흡습도 측정법이나 종자의 설즙 및 요분, 골즙처리법 등은 그 근간이 고대중국에서 유래된 것으로 우리나라의 농서들도 대체로 이를 인용하거나 다소의 가감을 통하여 수용하고 있었으나 이들 기술이 갖는 타당성은 합리성에 비하여 번거롭고 비현실적이며, 이는 우리나라 입지보다 중국의 한지, Alkali토양에서 오히려 수긍도가 높은 기술로 해석된다. 경지는 농사의 시작을 알리는 작업으로서 천지간에 기통하는 때를 기다려 시행한다는 고래 중국의 농업관을 거의 가감없이 선초부터 선말의 농서에까지 인용하고 있었다. 초경, 추경(혹은 춘경), 기경은 깊게하고 재경, 춘경(흑은 하경), 중경은 얕게 하며, 전자는 저수와 정지를 목적으로 하고 후자는 중경제초를 목적으로 하도록 기술분화 하고 있었다. 그러나 한전의 세역법에서 와 달리 상경하는 우리나라에서는 추경이 권장되고 있었으나 실제로 추경하지는 못하고 있었으며 이런 상황으로부터 시대를 경과하며 우리나라의 기경법은 녹비작물이용법, 엄경법, 분양법, 때에 따라서 건경법 등과 연계시켜 수행토록 종합처리법으로 발전을 이룩하였다. 뿐만 아니라 15세기까지는 새로운 산전과 연안지로의 경지확장을 위한 개간법을 지원하기 위한 농기구로서 윤목사용법이 창안되었고 17-18세기부터는 내외환으로 황무지화한 농경지를 대상으로 우선적으로 노동생산성을 제고시킴으로써 생산력까지 회복시키고자 하였으며, 이를 위하여 중국고대농법인 반종법과 소누법을 재인용 소개하여 왔으나 큰 성과는 불분명하며 드디어 선말에는 이에 대한 현실성을 평가하기에 이르렀다.

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미분탄 연소 시스템에 바이오매스 혼소시 카올린 첨가제 적용에 따른 회 점착 저감 특성 예측 연구 (Analysis of Predicted Reduction Characteristics of Ash Deposition Using Kaolin as a Additive During Pulverized Biomass Combustion and Co-firing with Coal)

  • 박지선;이재욱;이용운;이영재;양원;채태영;김재관
    • 청정기술
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    • 제29권3호
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    • pp.193-199
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    • 2023
  • 국내외 석탄화력발전소에서 REC(Renewable energy certificate) 확보를 위해 혼소되고 있는 바이오매스는 기존의 목질계 바이오매스인 우드 펠릿에서부터 최근 들어 초본계 바이오매스로의 확대가 진행되고 있다. 초본계 바이오매스의 경우 목질계 바이오매스에 비해 K, Na 등의 알칼리계 금속 함량이 더 높아 회융점이 더 낮고, 이 때문에 보일러 튜브에의 회 점착을 늘려 보일러의 효율을 떨어뜨리는 원인이 되고 있다. 본 연구에서는 초본계 바이오매스 연소시 회 융점을 높여 회 점착을 감소시키기 위해 많이 사용되고 있는 첨가제인 카올린(kaolin)이 석탄-바이오매스 혼소시 미치는 영향을 열화학 평형 계산을 통해 분석하고자 하였다. 이전 연구에서 수행된 80 kWth 급 미분탄 - 바이오매스 혼소 실험에서 카올린을 사용하는 경우 오히려 회 점착량이 늘어나는 원인을 해석을 통해 분석하였으며, 해석을 수행한 결과 석탄에 많이 포함되어 있는 Al2O3 때문에, Al-Si 계열 첨가제인 카올린 투입시 aluminosilicate 화합물의 생성이 촉진되어 용융점이 낮은 mullite가 많이 형성, 카올린을 더 사용할수록 슬래그 생성이 증가하는 것을 확인하였다. 추가적으로 바이오매스 혼소율을 0~100%까지 10% 간격으로 증가시켜가면서 해석을 수행하였으며, 그 결과 비선형적인 액상 슬래그 생성 특성을 확인하였다. 결과적으로는 바이오매스 혼소율 50~60% 조건일 때 가장 적은 량의 액상 슬래그가 생성됨을 파악하였다. phase diagram을 분석한 결과, 고용융점 화합물(leucite, feldspar)이 해당 조건에서 가장 많이 생성되는 것을 확인하였다.

PET 섬유 보강재를 사용한 섬유 보강 콘크리트의 성능 평가에 관한 연구 (A study on performance evaluation of fiber reinforced concrete using PET fiber reinforcement)

  • 오리온;유용선;박찬기;박성기
    • 한국터널지하공간학회 논문집
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    • 제25권4호
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    • pp.261-283
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    • 2023
  • 본 연구는 최근 섬유 보강 콘크리트의 성능 보강재료 적용이 검토되고 있는 합성섬유 종류 중 PET (Polyethylene terephthalate) 섬유 보강재에 대하여 단기 및 장기 성능변화 여부 검토를 통해 PET 섬유의 성능 안정성을 검토하고자 하였다. 이를 위하여 PET 섬유를 산/알칼리 환경에 노출시킨 후 잔류 성능을 분석하였으며, PET 섬유 보강 콘크리트 배합의 재령별 휨강도, 등가 휨강도, 그리고 콘크리트 시편에서 채취한 PET 섬유를 주사현미경(SEM)을 이용하여 표면의 변화를 분석하였다. PET 섬유의 산/알칼리 환경 노출 실험결과, 산성 환경에서는 83.4~96.4%, 알칼리 환경에서는 42.4~97.9%의 강도 보유율을 나타내었다. 섬유 자체의 강도 보유율은 고온의 강알칼리 조건에 노출될 경우 강도 감소가 크게 발생하는 것을 확인할 수 있었으며, 강도 보유율은 에폭시로 코팅된 가공사에서 강도보유율이 증가하는 것으로 나타났다. PET 섬유 보강 콘크리트 배합의 휨강도 및 등가 휨강도 실험결과에서는 휨강도 저하가 나타나지 않았으며, 등가 휨강도 결과도 섬유 보강재로써의 성능 저하는 나타나지 않았다. SEM 분석 결과에서도 PET 보강 섬유의 표면 손상이나 단면 변화가 관찰되지 않았다. 이와 같은 결과는 섬유 보강 콘크리트가 초기 고온 노출되는 경우나 재령 경과에 따라서도 시멘트 콘크리트 환경에서는 PET 보강 섬유가 어떠한 손상이나 단면 감소가 발생하지 않는다는 것을 의미하며, 시멘트 콘크리트 환경에서는 PET 섬유에 대한 강도 감소 영향은 우려하지 않아도 된다는 것으로 판단된다. 재령에 따른 휨강도, 등가 휨강도도 안정적으로 발현됨에 따라 PET 섬유 보강재의 사용으로 우려되는 가수분해로 인한 성능저하 등이 발생하지 않는 것으로 볼 수 있으며, 안정적인 잔류강도 보유 특성을 나타내는 것을 확인하였다.

제주도 및 울릉도에서 산출되는 화산암의 골재로서의 물성 특징 (Physical Properties of Volcanic Rocks in Jeju-Ulleung Area as Aggregates)

  • 유병운;백철승;주계영
    • 자원환경지질
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    • 제57권2호
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    • pp.205-217
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    • 2024
  • 본 연구는 제주도-울릉도 일대에 분포하는 화산암을 대상으로 골재자원으로서의 물성 특징과 골재자원으로서의 골재품질을 평가하였다. 제주도 지역의 주요 구성 암석은 역암, 화산암 및 화산쇄설암 등이다. 역암은 용암 사이에 협재된 상태로 황적색 또는 회색의 이질퇴적암, 역암, 함각력역암으로 구성되어 있다. 화산암류는 화학성분에 따라 현무암, 조면현무암, 현무암질조면안산암, 조면안산암 및 조면암류로 분류된다. 층서별로 하부에서 상부 순서대로 서귀포층, 조면안산암, 조면현무암(I), 현무암(I), 조면현무암(II), 현무암(II), 조면현무암(III, IV), 조면암, 조면현무암(V, VI), 현무암(III) 및 조면현무암(VII, VIII)으로 구분된다. 울릉도 지역의 기반암은 현무암, 조면암, 조면암질 현무암 및 조면암질 안산암으로 구성되어 있으며, 일부 포놀라이트와 응회암질 쇄설성 화산퇴적암으로 구성되어 있다. 기반암들의 골재품질 평가요소로 안정성, 마모율, 흡수율, 절대건조밀도 및 알칼리 골재 반응도 등이 고려되었다. 연구지역의 화산암류의 골재품질 평가 결과 대부분 골재 품질기준을 만족하는 것으로 나타났으며, 지역별로 물성 특징 및 품질이 다르게 나타났다. 마모율과 절대건조밀도는 유사한 분포 범위를 갖고 있으나, 안정성은 울릉도가, 흡수율은 제주도가 좋은 결과를 보였다. 전체적으로 제주도가 골재로서 더 좋은 품질을 나타내었다. 또한, 알칼리 골재 반응성 시험 결과 전반적으로 두 지역 모두 무해한 골재로 나타났으나, 제주도보다 울릉도 화산암류가 더 양호한 것으로 분석되었다. 골재품질시험은 암석 자갈을 대상으로 개략적으로 수행되지만 유사한 암석이라도 생성환경 및 광물조성에 따라 달라질 수 있다. 따라서 골재자원의 품질을 평가, 분석할 때 광물-암석학적 연구를 병행한다면 더욱 효율적으로 활용이 가능할 것이다.

복령 균핵의 에탄올 추출물에서 분리한 화합물의 조골세포 분화 촉진 및 파골세포 생성 억제 효과 (Effects of Compounds Isolated from an Ethanol Extract of the Sclerotium of Wolfiporia hoelen on Osteoblast Differentiation and Osteoclast Formation)

  • 이소라;김석주;문보욱;최식원;유림;이형원
    • 한국산림과학회지
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    • 제113권1호
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    • pp.73-87
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    • 2024
  • 복령(Wolfiporia hoelen (Fr.) Y.C.Dai & V. Papp)은 아시아 및 유럽 등 많은 나라에서 약용 및 식용으로 사용하고 있는 중요한 약재이다. 복령의 주요 성분들의 약리 활성이 많은 연구를 통해 밝혀지고 있으며, 골대사에도 영향을 주는 것으로 나타났다. 이에 본 연구는 복령 균핵 50% 에탄올 추출물이 골질환 예방 및 천연 치료제의 소재로 활용 가능성이 있는지 알아보고자 하였다. 복령 균핵의 에탄올 추출물을 계통분획법에 따라 n-헥산, 디클로로메탄, 에틸아세테이트순으로 분획하여 C2C12세포에 처리하였으며, 디클로로메탄 분획물에서 C2C12 세포의 ALP 분화 활성이 대조구보다 약 29%가 증가함을 알 수 있었다. 활성을 보인 디클로로메탄 분획물로부터 총 4개의 화합물을 분리하였으며, 기기분석 결과와 문헌을 참고하여 3α-dehydrotrametenolic acid, ergosterol, pachymic acid와 dehydrotumulosic acid로 동정할 수 있었다. 골대사 효능이 있는 지표물질을 찾기 위하여 4개의 화합물을 C2C12 세포의 ALP 분화 활성과 BMMs의 RANKL 유도 억제 활성을 농도별(1, 3, 10, 30, 100 μM)로 평가하였으며, 세포독성 검정도 동일한 농도에서 수행하였다. 그 결과 분리된 화합물 중 dehydrotumulosic acid의 3 μM 농도에서 ALP 활성이 160%로 나타났으며, BMP-2 대조구보다 약 24% 유의미하게 증가하였다. 또한 BMMs의 RANKL 유도 억제 활성은 dehydrotumulosic acid를 10-100 μM 농도로 처리할 때 대조구보다 약 15-86%로 유의미하게 감소하였으며, 10 μM 농도에서 나타난 RANKL억제 활성은 세포독성과 다른 패턴으로 나타나는 것을 확인하였다. 본 연구결과를 토대로 복령의 균핵 에탄올 추출물이 골모세포 분화를 증진시키거나 억제할 수 있는 가능성을 확인하였으며, 복령의 디클로로메탄 분획물로부터 분리 정제된 dehydrotumulosic acid가 골다공증 예방 및 치료에 도움을 줄 수 있을 것으로 사료된다.