Dermatomyositis is a rare and idiopathic inflammatory myopathy with a characteristic cutaneous manifestation. A 62-year-old female complained of polyarthralgia that lasted for many years. She was diagnosed with hypomyopathic dermatomyositis by the typical skin rash associated with dermatomyositis but without muscle involvement such as muscle weakness, elevated level of creatinine phosphokinase and aldolase. Her symptoms improved with treatment of hydroxychloroquine and prednisolone. We experienced a case of hypomyopathic dermatomyositis on 62-year-old female patient and report with review of literatures.
Dermatomyositis is an inflammatory cutaneo-muscular disease of unknown etiology, characterized by symmetrical proximal muscle weakness and typical dermatologic manifestation. Henoch-Schonlein purpura is most common in children. In Korea, dermatomyositis or Henoch-Schonlein purpura associated with herbal medicine has not been reported. The subject patient is a seven year-old girl diagnosed with dermatomyositis in August 1999 and Henoch-Schonlein purpura in January, July 2001. There were symptoms of dermatomyositis such as headache, arthralgia, eruption, itching and abdominal pain. I think the herb-prescription composed or Radix astragali (Huangqi), Herba agrimoniae (Xianhecao), Fructus jujubae (Dazao) had an ameliorating effect on Henoch-Schonlein purpura by decreasing these symptoms.
Dermatomyositis (DM) is characterized by progressive proximal limb weakness and typical skin manifestations. The histological findings that show perifascicular atrophy and deposition of membrane attack complex are pathognomic features of DM. Dermatomyositis is categorized into classical DM and non-classical DM, which includes amyopathic DM and DM sine dermatitis. DM sine dermatitis is seldom described because of its rarity, making the diagnosis more challenging. We report a case of DM sine dermatitis, a rare phenotype of DM.
Symmetrical proximal weakness and characteristic dermatologic manifestations are important in the diagnosis of dermatomyositis. We report a case of atypical presentation of dermatomyositis due to previous steroid use and also report steroid-induced myopathy which may occur from steroid administration during the course of treatment. A 77-year-old man, previous steroid user, showed rapidly progressing weakness after abruptly stopped medication. He has presented erythematous papule on face and anterior chest but no heliotrope rash and Gottron's papules were observed. Muscle enzyme (creatine kinase) concentration is increased, and needle electromyography shows increased spontaneous activity on proximal limb muscle. The muscle biopsy confirmed dermatomyositis. During the course of treatment, he revealed persistent weakness despite the continuous steroid use and stable creatine kinase level. Electrodiagnostic study suggests steroid-induced myopathy and after tapering steroid, proximal muscle strength improved. This case reports the effect of steroid use on dermatomyositis patients and a process of diagnosing coexisting steroid induced myopathy during treatment.
Juvenile dermatomyositis is a common inflammatory muscle disease of childhood, characterized by weakness in proximal muscles and specific skin rash. In case of juvenile dermatomyositis without characteristic clinical features, non-invasive imaging tools such as $^{99m}Tc$-HDP three-phase bone scan are very helpful in diagnostic workup of myopathies. We report a case of 13-year old female with juvenile dermatomyositis, in which $^{99m}Tc$-HDP three-phase bone scan was useful in diagnosis and assessing therapy response.
Dermatomyositis is characterized by progressive, symmetric, proximal muscle weakness and a nonsuppurative inflammatory myopathy of unknown etiology involving predominantly skeletal muscles. It is also characterized by typical skin lesions. Interstitial lung disease has a poor prognosis when it is associated with dermatomyositis. Organizing pneumonia is a disease in which granulation tissue fills the lumina of terminal and respiratory bronchioles and extends into the distal airspaces. The cryptogenic nature of the process is appreciated in that organizing pneumonia patterns of injury can be seen in secondary forms of the disease (secondary organizing pneumonia). Organizing pneumonia has been reported to occur in 5~10% in dermatomyositis-polymyositis patients. Anti-histidyl tRNA synthetase antibody (anti-Jo-1) is a predictive disease marker that is reported to occur in up to 70% of patients. We describe a 49-year-old male dermatomyositis patient who presented with organizing pneumonia and was found to have negative anti-Jo-1 antibody.
Esophageal transit of radionuclide was quantitatively analyzed in 29 patients with dermatomyositis-polymyositis. Fourteen patients (48.3%) showed retention of tracer in oropharynx. The mean value of percent retention of oropharynx was $15.5{\pm}16.6%$. Esophageal dysfunction was found in 19 patients (65.5%). Among them 4 showed mild, 12 showed moderate and 3 showed severe esophageal dysfunction. Dysphagia was found in 11 patients (37.9%), which was closely related to percent retention of oropharynx.Quantitative analysis of esophageal transit of radionuclide seemed to be a useful technique for evaluation of dysphagia in patients with dermatomyositis-polymyositis.
To evaluate the diagnostic usefulness of radioisotope bone scan and clinical activity of myositis, bone scan using $^{99m}Tc-Methylene$ diphosphonate was serially done before and after treatment with prednisolone in 10 patients with well-documented dermatomyositis-polymyositis. The observed results were as follows. 1. In all 10 patients before treatment with prednisolone, the bone scans showed evidence of increased muscle uptake. Muscle uptake was markedly increased in 4 patients, moderately increased in 3 patients and minimally increased in 3 patients. 2. The site of increased muscle uptake was consistent with the site of clinically involved muscle which was weak and tender. 3. The degree of muscle uptake correlated with the severity of the muscle weakness and tenderness at the scan was done. In all 10 patients treated with high dose prednisolone, muscle uptake was decreased following therapy. Above results suggest the radioisotope bone scanning may be useful in the diagnosis and treatment of patient with dermatomyositis-polymyositis.
The inflammatory myopathies are divided into three major and distinct subsets as polymyositis(PM), dermatomyositis(DM), and inclusion body myositis(IBM). This distinction is based on unique clinical, demographic, laboratory, histologic, therapeutic, prognostic, and immunopathologic criteria. Although the causes of PM, DM, and IBM are unknown, autoimmune mechanisms are implicated, as supported by their association with other putative or definite autoimmune diseases or viruses, the evidence for a T cell-mediated myocytotoxicity or complement-mediated microangiopathy, the presence of various autoantibodies and their response to immunotherapies. But in IBM the immune-mediated process is weaker and IBM patients do not readily respond to immunotherapies, there are convincing immunopathological signs to suggest that a definite autoimmune component, similar to that seen in PM, also plays a role in the cause of IBM.
피부근염은 특발성의 염증성 결합조직 질환으로서 점진적인 근육의 쇠약과 특징적인 피부 발진의 증상을 보이는 전신적 자가 면역 질환의 일종이며 근력 약화와 함께 나타나거나 흔히 선행하는 특징적 발진에 의해 진단된다. 가장 특징적인 피부증상은 상안검의 부종과 함께 나타나는 푸르면서 보라색 발진인 heliotrophic rash, 안면부와 상부 흉부의 넓적하고 붉은 발진 (flat red rash), 피부의 인설(scaling)현상을 나타내는 손가락 관절(knuckle)부위의 두드러진 Gottron's papules (violaceous scaly eruption)등 이다. 근육 증상으로 주로 근위부 사지 근육의 약화를 동반한 근육의 염증성 및 퇴행성 변화를 보인다. 피부 근염은 종종 소화기계 (gastrointestinal tract)와 호흡기계 (respiratory system)를 침범하며 15%~25%에서 악성변화를 보인다. 치료는 피부증상뿐 아니라 근육 증상도 악화시킬 수 있는 자외선에 대한 노출을 피하고 일차적으로 전신적 corticosteroid를 사용하며 증상이 심하거나 steroid에 반응이 없을 때 다른 면역억제제를 사용할 수 있다. 피부근염에서 안면근은 침범되지 않으며 저작근의 이환 역시 거의 없다. 본 증례를 통해 피부근염을 앓고 있는 환자에서 개구장애가 발생할 수 있으며, 이는 근경축과 유사한 양상을 보임을 알 수 있었다. 따라서 피부근염 환자에서 발생할 수 있는 개구장애는 회복이 어려울 수 있으므로, 점진적으로 개구량이 줄어드는 것을 막고 정상적인 개구량을 확보 할 수 있도록 지속적인 개구운동 등의 치료가 필요하다고 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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