• 대한소아치과학회지
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• 제37권4호
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• pp.545-550
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• 2010

Freeman-Sheldon Syndrome(FSS)은 드물게 발생하는 선천성 유전 질환으로 휘파람을 부는 듯한 특징적인 안모로 인해 'Whistling face syndrome'으로 불리워진다. 또한 편평한 안모, 긴 인중(philtrum), 낮은 비연골이 나타나 두드러진 안면이상을 보이고, 내반족(club foot, 內反足), 손가락의 관절구축(joint contracture)으로 인한 풍차 모양의 손을 가지며, 지능은 보통 정상이다. 본원에 내원한 환아는 이 질환의 특징적 양상인 구강 주위 근육의 수축으로 소구증 및 개구제한, 높은 구개 및 부정교합, 치열의 심한 총생을 보여 구강위생이 매우 불량하였고 치과치료에 비협조적이었다. 소아치과적 행동조절 및 구강위생관리, 섭식장애의 상담으로 치과적 문제는 다소 개선되었으나, 안과 및 정형외과, 신경정신과, 교정과, 마취과적 문제로 인해 다양한 협진이 필요하며 계속적인 관찰 및 치료가 요구되기에 이를 보고하는 바이다.