• Journal of Chest Surgery
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• 제30권5호
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• pp.479-485
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• 1997

동맥전환술에 있어 대혈관문합 및 관상동맥이식은 가장 중요한 수술과정이나 영아기에 시행한 동맥전환술 후에 신생대동맥판륜, 신생대동맥근부, 및 대동맥문합부위의 성장에 대해서는 알려진 바가 거의 없다. 본 연구는 1986년 5월부터 1995년 12월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서 동맥전환술을 시행받은 122명의 환아중에서 영아기 환자로서 술전, 술후 심혈관조영술 기록이 남 아있는 23명의 환아를 대상으로 하였다. 환아들의 수술당시 연령은 6일에서 153일이었고, 평균체 중은 3.9+0.8 kg이었으며, 남녀비는 17:6이었다. 술전 및 술후 심혈관조영술 당시의 체표면적은 각 각 0.24$\pm$0.03, 0.50$\pm$0.09 Ma이었다. 진단별 분포는 심실중격이 온전한 완전대혈관전위증이 13명, 심실중격결손증을 동반한 경우가 10명이었으며 수술후 평균 17.2$\pm$9.4개월(중앙값 15.6개월)후에 심 혈관조영술을 재시행하였다. 심혈관조영술상을 이용하여 술전.후의 대동맥판륜, 대동맥근부, 및 대 동맥문합부위의 크기를 측정하고 횡격막 높이에서의 대동맥 직경으로 보정하였다. 신생대동맥판륜 및 신생대동맥 근부는 술후 의미있는 확장을 보였으나(신생대동맥판륜긱.4$\pm$0 31에서 1.8$\pm$0.22 (n=23, p<0.01)로, 신생대동맥근부=2.1 $\pm$0.54에서 2.64$\pm$0.31로(n=23, p<0.01)), 대동맥문합부위는 술전 .후 각각 1.66$\pm$0.41에서 1.49$\pm$0.26으로 통계적으로 의미없는 변화를 보였다(nr23, p=0.06). 술후 대 동맥판막폐쇄부전증이 관찰되었던 군(n:8)과 그렇지 않은 군(n긱5)사이의 술전후 각부위별 화장의 정도는 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다(판륜: p=0.32, 근부; p=0.29, 문합부위: p=0.86). 또 한 술전 심실중격결손증이 동반되었던 군(n긱0)과 심실중격이 온전했던 군(n긱3)사이에서는 판륜 및 근부의 팽창정도는 통계적으로 의미가 얼었으나(판륜: p=0.09, 근부: p=0.07), 문합부위는 심실중 격결손증을 동반한 군이 온전했던 군(n긱3)에 비하여 술후에 의미있는 감소를 보였다(p=0.04). 요약하여, 저자등은 본연구를 통하여 영아기에 발견된 완전대혈관전위증 출사에서 시행한 동맥 전환술후 대동맥문합부위는 비교적 체성장에 비례하여 성장하지만 신생대동맥판륜 및 대동맥근 위부는 술후 의미있게 확장되어 있다는 소견을 발견하였으며, 비록 본연구에서는 신생대동맥의 부 위별 확장정도와 대동맥판막폐쇄부전의 발현 및 진행간\ulcorner 상관관계를 발견하지는 못하였지만, 동 맥전환술후 장기적으로 수술 결과가 양호하려면, 신생대동맥판막 기능의 완벽여부가 무엇보다 중 요하고 대동맥근위부 확장의 진행이 대동맥판막폐쇄부전의 개시기전과 연관이 있을 가능성이 있 다는 점에서, 보다 장기 적이고 계속적인 외래추적 및 자료의 축적을 통한 신생대동맥근위부 확쏭 진행여부에 주의를 기울여야하겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권3호
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• pp.263-269
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• 1997

1987년 4월부터 1996년 5월까지 복잡 선천성 심기형을 가진 13명의 환자에서 Norwood술식을적용 하였다. 진단별 분포로는 좌심형성부전증후군이 7례이었고, 상행대동맥과 대동맥궁의 형성부전이 있으 면서 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 승모판 협착증, 심실중격결손증, 대동맥축착 및 대 동맥하 헙착증을 동반한 승모판 폐쇄증, 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 대동맥궁 단절, 대혈관전위를 동반한 삼첨판 폐쇄증이 각각 1례씩 있었으며 이중입구부 좌심실이 2례 있었다 수술 당 시 나이는 3일에서 8.7개월 (평균 60.5 $\pm$ 71.6일, 중앙값 i9일)이었다. 수술 사망율( <30일)은 46% (6명) 이었으며 만기 사망율은 15% (2명)였다. 모든 수술사망은 술후 24시간 이내에 발생하였으며 체외순환으 로부터 이탈에 실패한 경우가 5례, 술후 갑작스런 혈역학적 불안정으로 사망한 경우가 1례 있었고, 만기 사망은모두 흡인성 폐렴에 의한 것이었다. 5명의 장기 생존자에 대한추후술식으로는2명의 환자에서 Norwood술식 후 각각 12, 17개월에 변형 Fontan수술을 하였으며 1명에서 4.5개월 후에 완전 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였고 수술 사망은 없었다. 나머지 2명의 환자에서는 Fontan 술식전의 중간단계 로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 각각 3, 5.5개휠 후에 시행하였으며 수술사망이 1례 있었다. 수 술 사망 및 만기 사망을 포함한 모든 환자에서 1년 생존율은 30.8%였다. 결론적으로 본원에서 경험한 Norwood 술식의 사망율이 다른 주요 심장기 형의 사망율과 비교하여 높지만 이에 대한 경험이 축적되면서 더 좋은 성적을 기대할 수 있을 것으로 생각된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제13권2호
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• pp.225-233
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• 1996

허혈성 심질환의 치료로서 시행되는 관동맥우회술은 최근 국내에서도 보편적으로 시행되고 있는데 1992년부터 1996까지 영남대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 시행한 63례의 관동맥우회술을 대상으로 수술성적 및 술전 위험인자들이 술후 합병증에 미치는 영향을 조사하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 환자의 성별 및 연령을 보면 총 63례의 환자 중 남자가 44례, 여자가 19례였으며 연령 분포는 36세에서 71세까지 평균 $58.3{\pm}8.6$세였으며 50대와 60대에서 대부분을 차지하였다. 원위문합수는 환자당 평균 3.5개의 원위부 문합을 하였으며 수술사망은 6례였으며 술후 합병증으로 부정맥이 7례, 창상감염이 5례, 술후 출혈이 4례, 술중 및 술후 심근경색이 4례, 뇌졸증이 4례, 그리고 위장관 및 신장 합병증이 5례에서 발생하였다. 술후 합병증 발생의 요소를 분석해 본 결과 술전 관동맥질환 발생의 위험인자 중 흡연환자에서 합병증의 발생빈도가 유의하게 증가하였으며(p<0.05) 술전 위험인자로 정맥으로 Nitroglycerin의 투여가 필요했던 경우와 대동맥 차단시간이 2시간 이상인 경우 합병증의 발생빈도가 유의하게 증가하였으며(p<0.05) 특히 65세 이상의 고령 환자의 경우 수술사망율이 유의하게 증가하였다(p<0.05). 이상의 결과로 흡연, 65세 이상의 고령, 술전 정맥으로 Nitroglycerin의 투여가 필요했던 경우 그리고 이식혈관의 수가 많아 대동맥 차단시간이 긴 경우 술중 및 술후 관리에 더욱 섬세한 주의가 필요함을 알 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권2호
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• pp.254-269
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• 1988

52 cases of ventricular septal defect [VSD] associated with aortic insufficiency [Al] were found among 1271 patients with simple VSD operated during 27-year period [1959, August-1987, June] at Seoul National University Hospital. Their preoperative data, intraoperative findings and postoperative short-term and long-term follow-up data were evaluated to find the proper timing and method of surgical treatment. The result of this survey shows as follows: 1. To obtain the proper surgical indication, cardiac catheterization and angiography, especially root aortography, was essential. 2. Of all 52 patients, the VSD were type I in 40 patients [77%], type II in 8 [15%] and combination of type I and II in 4 [3%]. Patch closure of VSD were performed in 46 patients and direct suture closure of small VSD in 6. Most common pathologic findings of Al were prolapse of right coronary cusp [40 cases, 77%]. Aortic valve reconstruction were performed in 19 patients, aortic valve replacement in 6 and VSD closure alone in 27. 3. There were 3 surgical deaths [mortality 5.8%], and the long-term follow-up shows that VSD closure alone might have been sufficient to arrest progression of Al in younger patients [less than 10-year old], particularly in those with mild insufficiency. Valve reconstructions, when necessary, were more effective when done at an early age [less than 15-year old]. In a conclusion, we could recommend followings: 1. If patient at any age having VSD with Al is diagnosed, prompt operation is recommended. As for the surgical method, VSD closure only may be fit for mild degree of Al when patient is less than 10-year old, but the management of valve itself may be needed for moderate to severe degree of Al, especially when patient is over 10 year old. The management of valve itself may be variable, but valve reconstruction should be considered as a first choice in less than 15-year old patient. If patient is diagnosed less than 5-year old without evidence of Al, close follow-up observation is recommended. But if Al evidences of clinical findings and/or echocardiography during follow-up examination are notified, corrective operation should be accomplished while the Al is mild. If cusp prolapse and/or even type I VSD of significant size is demonstrated on aortogram, without Al, it should be corrected as early as possible before the patient is about 5 years old.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권2호
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• pp.211-222
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• 1988

Tetralogy of Fallot is a cyanotic congenital heart disease characterized by large ventricular septal defect[VSD] and stenosis of right ventricular outflow tract[RVOT] and the degree of RVOT stenosis and the state of pulmonary arteries are the major determinant of prognosis of this anomaly after operation. The sum of blood flow through RVOT and collateral flow from systemic arteries determine the total pulmonary blood flow and it is drained to left atrium and left ventricle. Therefore the degree of development of left ventricle not only reflects pulmonary blood flow and the status of peripheral pulmonary arteries but also affects postoperative prognosis as a systemic ventricle. In this article, left ventricular volume and its influence on postoperative cardiac function in tetralogy of Fallot were studied in 34 patients operated on at Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Seoul National University Hospital in 1985. Mean age of the patients was 5 1/12*3 9/12 years[range 9/12 - 14 8/12 years], mean body surface area[BSA] 0.65*0.20m2[range 0.38 - 1.22m2], mean body weight 15.6k6.48kg[range 7.0 - 36kg]and mean hematocrit 50.6*9.77%[range 32.0 - 73.5%]. Left ventricular end-diastolic volume[LVEDV] of them were from 11.2 to 113cc and there was a good linear correlation between BSA[m2, X]and LVEDV[cc, Y][Y= - 20.0+923x, r= 0.84, p < 0.005]. Mean LVEDV/m2 was [57.6 * 18.3 cc / m2[range 28.7 - 95.8 cc / m2] and there was a significant reduction of volume compared with normal value. As body surface increases, there was a increasing tendency in LVEDV/m2 but there was no statistical significance. Mean total amount of postoperatively infused dopamine in these 33 patients[except one who expired postoperatively] was 65.6*74.5mg / kg and it was 40.6*44.0mg / kg in routine RVOT widening group [Group I] and 205*49.3mg / kg in transannular RVOT widening group[Group II]. There was a statistically significant difference between two groups. In group I patients there was a good linear inverse correlation between dopamine total amount[mg / kg, Y] and LV volume[cc / m2, X] [Y = 150 - 1.89 X, r = - 0. 77, p < 0.005]. But there were no correlations between dopamine total amount and Hct, cardiopulmonary bypass time and aorta cross clamp time. In conclusion, the patient with small preoperative left ventricular volume required more amount of dopamine as an inotropic agent for the maintenance of a cardiac function in postoperative period. But this is a result of immediate postoperative period and does not reflect the long term effect of left ventricular volume in tetralogy of Fallot. There must be more study for the evaluation of its long term effect.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권1호
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• pp.87-91
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• 2009

심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권4호
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• pp.368-372
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• 1999

배경: 선천성 심장 질환에서의 최소 피부 절개에 대한 보고는 매우 적다. 저자등은 수술상처를 최소화하면서 통상적인 수술수기 및 시야를 확보할 수 있는 방법을 고려하였다. 대상 및 방법: 저자등은 1997년 4월부터 1997년 9월까지 선천성 심장 질환 환자 40명을 대상으로 최소 피부 절개술과 정중 전 흉골 절단을 통해서 개심술을 시행하였다. 환자 질병 분포는 성인 환자가 5명(남:여=1:4)이며 이중, 심방 중격 결손증 3명, 심실 중격 결손증 1명, 부분 심내막상 결손증 1명이었고, 소아 35명(남:여=17:18)에서는 심방 중격 결손증 4명, 심실 중격 결손증 30명, 발살바 동맥류 1명이었다. 정중 피부 절개는 흉골 두번째 늑간하부에서 검상돌기 1~2cm상방까지 실시하였다. 흉골 하부 절단에는 일반 전기톱을, 흉골 상부 절단에는 특수 전기톱을 피부 밑에 삽입하여 전장의 흉골을 절단하였다. 그리고, 흉골 견인은 좌우 & 상하 양방향에 2개의 견인기를 각각 직각으로 거치하여 수술시야를 확보하였다. 결과: 흉골길이대비 피부절개의 길이는, 성인에서는 55.0$\pm$3.5%로 절개길이가 평균 12cm(10~13.5cm)였고, 소아에서는 63.1$\pm$3.9%로 평균 7.3cm(5.2~11cm)였다. 모든 증례에서 체외 순환시 필요한 동정맥 삽관을 추가적인 서혜부 피부 절개 없이 직접 대동맥 및 상하공 대정맥에 시행할 수 있었으며 좌심방벤트관은 필요시 삽입하였다. 전 례에서 수술사망이나 합병증은 발생하지 않았으며, 최소 피부 절개술에 따른 창상 감염 및 피부 괴사, 혈종 형성, 출혈에 의한 합병증은 없었다. 결론: 이상의 결과로 최소 피부 절개술과 정중 전 흉골 절개를 이용한 선천성 심장 질환 수술은, 통상적인 체외 심폐 순환을 할 수 있으며, 외관상 미용의 효과가 뚜렷하였고, 다양한 선천성 심질환에서 안전하고 효과적으로 사용될 수 있다고 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제27권11호
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• pp.893-901
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• 1994

Forty nine patients [M: 31, F: 18], age from 2 months to 17 years [mean= 4.9 years], underwent operations, from April 1986 to December 1992, for the relief of subvalvular aortic stenosis in normal atrioventricular and ventriculoarterial connections.There were 4 anatomic types of subaortic stenosis : membranous in 29 cases [59.2%], fibromuscular in 11 [22.4%], diffuse tunnel type in 7 [14.3%], and miscellaneous in 2 cases. Thirty four patients [69.4%] had associated cardiac anomalies, of which ventricular septal defect was the most common [27 cases]. Other anomalies were patent ductus arteriosus, coarctation of the aorta, valvular aortic stenosis, double chambered right ventricle [DCRV], infundibular pulmonic stenosis, persistent left superior vena cava, and rigt aortic arch. Mean systolic pressure gradient between the left ventricle and ascending aorta was 26.4$\pm$17.6 mmHg : 13.1$\pm$17.6mmHg in the membranous type, 22.0$\pm$18.4mmHg in the fibromucular type, and 56.1$\pm$38.4mmHg in the diffuse tunnel type. Operative procedures were determined according to the type of subvalvular aortic stenosis : simple excision of subaortic membrane in the membranous type [29 cases], left ventricular myectomy with or without myotomy or fibrous tissue excision in the fibromuscular type [11 cases]. Among the 7 of diffuse tunnel type cases, ventricular myectomy was performed in 2 and a modified Konno operation was performed in 5 . Postoperative follow up was made with periodic echocardiography. The Mean postoperative follow up period was 33.8 months. There were 2 hospital mortalities [4.1%] and 2 late deaths. Residual stenosis remained in 3 cases and recurrence developed in 2 cases during the follow up period. 5 years actuarial survival rate was 91.8$\pm$3.9% and 5 year complication free rate was 72.3$\pm$10.4%. Conclusions : 1. Subvalvular aortic stenosis should be relieved completely as soon as possible when diagnosed, regardless of left ventricular outflow tract pressure gradient. 2. Good results were obtained using only simple excision of subaortic membrane in the membranous type of subaortic stenosis. However, aortoventriculoplasty [modified Konno prodedure] was necessary for good results in the diffuse tunnel type. 3. Periodic postoperative echocardiography was helpful in detecting the progression of residual stenosis and development of new stenosis.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권8호
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• pp.626-629
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• 2001

선천선 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥관 개존증 등의 심장기형을 동반하기도한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되었고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼천판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에 불규칙하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 이의 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권6호
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• pp.1111-1116
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• 1988

Neurofibromatosis is very rare syndrome characterized by abnormal cutaneous pigmentation and numerous skin tumors was described by Smith in 1849, which is inherited as an autosomal dominant trait. Von Recklinghausen reported 2 cases of multiple skin and subcutaneous tumors in 1982. Malignant peripheral nerve tumors, although generally rare, are one of the most characteristic malignant tumors associated with Neurofibromatosis. We have experienced 3 cases of malignant Schwannoma in neurofibroma patients from 1982 to 1988 for 6 years at Thoracic and Cardiovascular surgery department, College of Medicine, Yonsei University, Seoul, Korea. l. One is 62 years old female who was taken total hysterectomy followed by irradiation treatment due to Uterine Carcinoma 21 years ago. She had a large bulging mass on left anterior chest wall and was taken enbloc resection of tumor including rib confirmed malignant Schwannoma. 2. Another is 18 years old female who had large bulging mass on right chest wall and pleural effusion in right thoracic cavity. Thoracentesis revealed a large amount of lymphocytes misdiagnosed of Tbc, pleurisy with Neurofibromatosis. We performed tissue biopsy on bulging mass and the specimen was confirmed malignant Schwannoma 2 months after first diagnosis of Tbc. pleurisy. She was not accessible to radical resection because of far advanced malignant Schwannoma at that time. 3. Third case is 28 years old male who was taken enbloc resection of tumor including rib due to Neurofibroma with Neurofibromatosis at M. hospital 6 months ago. But he had rapid growing mass at operation site again and taken tissue biopsy confirmed of malignant Schwannoma. He was not accessible to enbloc resection due to malignant Schwannoma extending to mediastinal structures.